Voyez la vingtième leçon

2. J. HoFFJi.vxx. Sur l'atrophie miiscidaire neiirotiqiie. Arcli. f. Psycli. 1889, t. IX, p. III.

3. HoFFJiAxx, Atrophie musculaire chronique spinale héréditaire dans l'enfance, Deutsch. Zeitschr. f. Nenensheilk, 1893, p. 427.

1. Beruxardt, Ueber die spinal-neurolische Forni dcr procjressiven Muskelatrophic. Virchows Arcliiv. f. patli. Anat. und Pliys. 153 Bd. 1893.

possible de les faire rentrer dans aucun des groupes anciennement établis; c'est aussi parce que je ne saurais, pour le présent, yous dire quelle nouvelle classification leur conviendrait. Je me contenterai donc, conformément à ma promesse, d'attirer votre attention sur leurs particularités morphologiques les plus intéressantes, sans me préoccuper davantage de chercher pour eux un qualificatif quelconque, ancien ou nouveau.

D'ailleurs, les Myopathiques présentent au point de vue de leur conformation extérieure, de leurs attitudes, de leurs mouvements, et en particulier de leur démarche, assez d'irrégularités individuelles pour mériter qu'on s'y arrête.

H. — Vous savez, grâce aux beaux travaux de mon ami M. Paul Richer, tout le parti que la clinique peut tirer de l'examen méthodique des formes du corps humain. Charcot, en artiste autant qu'en médecin, insistait fréquemment sur l'importance qu'il y a pour le clinicien à se perfectionner dans l'étude du nu. Si c'est là une connaissance indispensable à acquérir pour le peintre et le sculpteur soucieux de reproduire tidèlement la nature, c'est auss pour nous, anatomistes, pathologistes ou nosographes, une mine féconde à exploiter. Les modifications que la maladie apporte à l'habitus et aux mouvements de l'homme normal suffisent pour nous donner l'éveil sur l'existence d'une affection méconnue.

La morphologie humaine fait donc partie de la clinique.

J'y recourrai souvent, non sans avoir fait appel aux connaissances de M. Paul Richer, en particulier pour ce qui concerne les Myopathiques.

Le premier malade que voici est certainement connu de la plupart d'entre vous. M. Charcot avait coutume de le fane venir à ses leçons lorsqu'il voulait montrer le spécimen le plus accompli du Faciès nujopafhique.

C'est vers l'âge de huit ans que la maladie a débuté chez cet homme par les muscles de la face. Il s'en aperçut, comme c'est la règle chez tous ses semblables, parce qu'il était dans l'impossibilité de siffler ou de souffler une bougie. En môme temps, ses lèvres devenaient grosses; deux ans plus tard on vit qu'il ne' fermait pas les yeux lorsqu'il dormait. En jouant avec sc^ camarades il avait

540 DES FORMES EXTÉRIEURES DA>'S LES 3IY0PAT1IIES. coutume « de faire V aveugle », et il avait toujours à cette imitation beaucoup de succès.

Peu à peu, l'atrophie atteignit les muscles des membres supérieurs et ceux de la ceinture scapulaire. Ce garçon, qui servait dans un hôtel, dut changer de métier. 11 se fit facteur rural : ses jambes étaient donc encore parfaitement saines. Mais vers la vingtième année, elles commencèrent à faiblir, et f impotence fut bientôt telle qu'il lui fallut entrer à f hôpital.

J'ai omis un détail dans cette histoire, lue « chorée », vers l'âge de huit ans, précéda de six mois les premiers symptômes de l'Atrophie musculaire. Nous sommes mal renseignés sur les caractères de cette chorée; mais qu'il s'agisse de la Maladie de Sydenham, de mouvements choréiformes symptomatiques ou d'Athétose, le fait n'en a pas moins son importance; il est l'indice d'une irritation des centres nerveux. On peut donc conjecturer déjà que, dans ce cas, la lésion musculaire n'était pas seule en cause. — Nous en verrons bientôt d'autres exemples.

III. — Je passe h l'examen des formes extérieures. Le visage, vous ai-je dit, reproduit tous les détails du Faciès myopathique. La physionomie, dans son ensemble, paraît inerte, froide, sans expression. C'est bien cet air bêta, abruti, stupide, qui

a causé jadis tant d'erreurs de diagnostics : car on a pris pour la marque de l'imbécillité ce masque inexpressif, simple conséquence de la dystrophie musculaire faciale, chez des sujets qui, comme ce garçon, sont en possession de toutes leurs facultés intellectuelles.

Le front a le poli (Vivoire signalé dès les premières observations de Landouzy et Dejerine (Fig. 119). Ici aussi, comme toujours, la localisation sur les muscles orbiculaires des yeux et des lèvres est prédominante. Les résultats de l'exploration électrique concordent à cet égard entièrement avec ceux de l'examen clinique.

Fig. 119. — Myojxithie progressive.

— Faciès. — Occlusion incomplète des veux et de la bouche.

Vous remarquez eet aspect cVexorhitis qui donne à Toeil une expression hagarde, mais qu'il ne faut pas confondre avec la véritable cxophtalmie. Il ne s'agit que &\\\\ pseudo-exorbilume : Tatrophie de lorbiculaire en est la seule cause. Le bord conjonctival inférieur forme en eflet un arc de cercle de moindre rayon que dans la normale. La fente palpébrale s" arrondissant de plus en plus, une plus grande partie de la sclérotique-est à découvert et le globe de Toeil parait projeté en avant. L'occlusion des paupières ne se fait plus, pour cette raison d'abord, et aussi par suite de l'atrophie de lorbiculaire. Vous pouvez voir, en y regardant de près, qu'un ou deux sillons curvilignes circonscrivent le jjord de la paupière inférieure. La peau est devenue trop lâche. Plus bas au contraire, elle semble se mouler sur les saillies osseuses et, au niveau des joues, elle tombe flasque et sans rides, soulevée comme une membrane inerte quand le malade se met à parler.

La déformation des lèvres vous apparaît aussi dans toute sa pureté (fig. 120).

De même que le bord palpébral inférieur est renversé en ectropion laissant à nu un liséré rouge conjonctival, de même la lèvre inférieure est pendante, retournée ; une grande partie de sa muqueuse est à

découvert. La lèvre supérieure est saillante, renversée : les dents apparaissent au fond de cette ouverture béante que le malade clùt difficilement. Ici, l'altération musculaire n'est pas seulement atrophiante; vous voyez que les lèvres sont épaissies : Lorbiculaire des lèvres est hypertrophié comme plusieurs autres muscles de l'épaule et de lavant-bras (c'est une fausse hypertrophie, cela va sans dire; le tissu musculaire est surchargé de graisse). De là, cette apparence bestiale, ce viuseau, ce groin, qui contrastent étrangement avec la macilence du reste de la figure. Sur le buste de ce même malade, que M. Paul Richera sculpté avec une habileté et une exactitude parfaites, vous n'avez qu'à regarder, pour voir les caractères de ces déformations (Fig. 121).

Fig'. 120. — Myopathie progressive Déformation des lèvres.

Il y a des variantes dans le faciès*.

Pour les lèvres en particulier, l'hypertrophie peut faire défaut, et au lieu de ce renversement « en bords de pot de chambre », vous

pouvez observer une série d'autres déformations.

Si le muscle est simplement atrophié, le bord libre des lèvres reste mince, plus mince même qu'à l'état normal. Enfin, suivant que la lésion musculaire prédomine à la région médiane ou sur les parties latérales des lèvres, la fente buccale reste ouverte par son milieu, ou sur ses côtés : de là une apparence de moue dans le premier cas, un contour en forme de liuit de chiffre horizontal dans le second. Les photographies que je vous fais passer vous montrent ces divers aspects de la bouche

Retenez aussi la fossette profonde qui siège au iiiveau\cles com-

Fig. l'il. — Fnrics tmjopalhiqiie (d'après 1111 Luste de M. Paul Riclier).

Fig. P22. — MijoiJdlliic iirogi-esa've. — Déroiiuatiou des lèvres. — Fossette des commissures.

missurcs et qui contribue à augmenter l'apparence d'élargissement de la fente buccale (Fig. \'2'-2). Vous la retrouverez dans presque

1. Voy. à c:; sujet IlKMiY Miina: : 1rs AUéralions de la jiliysionomie dans les Myopathies (Congrès des lucdeciiisalièuistcs et iieurologistes. CIcrmont-Ferrand, août 1894).

DES FORMES EXTÉRIEURES DAXS LES MYOPATHIES. 5i3

tous les cas où la face est touchée, môme légèrement. On peut en dire autant du pli qui sépare la joue de la narine, laquelle semble de ce fait plus relevée et plus ouverte.

Ces petits détails, Messieurs, ont leur valeur. Ils sont l'indice de la participation des muscles de la face à la Dystrophie progressive. Or, c'est un élément de diagnostic que vous voxis trouverez bien de savoir utiliser à l'occasion. A lui seul, il peut suffire à nous donner réveil sur rexistcnce d'une maladie que ne soupçonnent ni le patient, ni son entourage. Un très léger exorbitis, Faccentuation d'une ou deux rides de la face, une forme bizarre des lèvres ne constituent pas des signes alarmants, et il ne vient pas aisément à l'esprit que ces minimes défauts d'esthétique puissent être les premiers signes avertisseurs d'une affection destinée à envahir progressivement toute la musculature du corps.

J'ajoute que vous les constaterez dans toutes les formes de la Myopathie primitive, car s'ils sont surtout apparents dans le type facio-scapulo-huméral de Landouzy et Dejerine, on peut les retrouver atténués, mais toujours aisément reconnaissables dans bien des cas qui portent l'étiquette de Paralysie pseudo-hypertrophique, de Forme juvénile, etc. Ce serait là, s'il en était besoin encore, un nouvel argument en faveur de Vunicité spécifique des types de la Dystrophie musculaire progressive.

IV. — Mais voici où le problème s'embrouilUe. Les modifications du visage qui donnent lieu au faciès que l'on considérait jusqu'à ces dernières années comme l'apanage des Myopathies primitives, se reti'ouvent dans les cas où la Dystrophie musculaire semble relever d'une lésion spinale.

Je fais passer sous vos yeux la photographie d'une malade dont l'observation a été récemment publiée par Savill' (Fig. 125). Il est impossible que vous ne reconnaissiez pas sur ce nouveau masque les traits caractéristiques du faciès myopathique. L'inocclusion des yeux, l'aspect béant et renversé des lèvres, ne permettent pas la méprise.

Or, si vous vous reportez à l'observation, vous y relèverez plusieurs détails qui contrastent avec ce que nous savons des Amyotrophies primitives. D'abord l'existence de dovleurs très vives dans