IconogT. de la Salpêtnèrc. IN

344 DES FORMES EXTÉRIEURES DAXS LES MYOPATHIES.

les membres; puis, fait d'importance, Texamen électrique décelait la réaction de dégénérescence. Voilà déjà deux faits qui "plaident

en faveur d'une ' afleclion primitivement myélopathique. Enfin, la malade de Savill avait, elle aussi, des mouvements choréiformes dans les mains et dans les pieds « rappelant ceux de l'atliétose ». C'est plus qu'il n'en faut pour légitimer l'hypothèse d'une lésion centrale ; cependant cette malade, de par son hérédité (une sœur et deux autres personnes de sa famille auraient été atteintes de la même atïection), de par l'évolution et la localisation de l'atrophie, semblait appartenir au groupe des Myopathies primitives.

Que conclure de ceci.

Messieurs, sinon que les caractères distinctifs établis entre les Amyotrophies d'origine spinale et les Dystrophies musculaires primitives, sont parfois démentis par les faits? Le cas de Savill n'est pas d'ailleurs le seul de son espèce. Bédart et Rémond ont signalé la réaction de dégénérescence dans des cas de Paralysie pseudo-hyper trophique^ D'autre part, quelques Amyotrophies du type Aran-Duchenne ont été signalées concurremment avec des Myopathies dans la môme famille ^ A titre de rapprochement je vous citerai encore un cas d'Atrophie musculaire neuropathique accompagnant une Chorée chronique progressive, relaté dernièrement par Ruffmi^

Fig. 123. — Faciès mijopalhique d;ins un cas d'Amyotropliie familiale avec réaction de dégénérescence et mouvements cliorciformes. (Cas ' de Savill) .