YoY. r,ev. de Médecine

oiG DES FORMES EXTÉRIEURES DANS LES MYOPATHIES, un point d'étiologie en partant cVune simple anomalie morphologique.

Y. Poursuivons notre étude de nv, et voyons si elle va nous

suggérer de nouvelles indue-

Vr

lions.

Tout de suite, je vous signalerai une déformation sur laquelle, à ma connaissance, les auteurs n'ont pas insisté. Elle est cependant assez fréquente pour que chez les nombreux niyopathiques qui ont traversé le service cette année, nous ayons pu l'observer toujours (Fig. 126).

C'est un allongement inusité du cou : Fangle formé par le bord externe du cou et le bord supérieur de l'épaule devient très obtus. L'atrophie du trapèze suflirait à l'expliquer; le mouvement de bascule que subit l'omoplate, entraînée par le poids

Fig. 127. — Myopalhie p/vgix'ssur.. — Déforaiatiou du cou et des épaules des deux côtés.

du membre supérieur, l'exagère en abaissant le moignon (Id'épaule. Celle-ci est, comme on dit, « fuyante ».

En avant, vous voyez que la clavicule au lieu de se diriger, comme dans la normale, de bas en haut et de dedans en dehors, devient sensiblement horizontale ; parfois même son extrémité acromiale ,,. ,,-,0 nr ,, ■ ne tîst sltuéc plus bas que son

i'ig'. 128. — Myojxdliie proçjressive. — Deior- -i '■

matlou du cou et des épaules du côté droit attache au Steruum. LeS pho-

scuiemeiit. tographics que voici, vous

feront bien voir ce que je veux dire (Fig. 127 et 128). 11 s'agit de deux sœurs. Chez l'une, la lésion est bilatérale et des deux côtés vous constatez l'allongement apparent de la région cervicale

(Fig. 127). Chez l'autre, le côté droit est seul atrophie et contraste avec la conformation du côté gauche qui est sain (Fig. 128). Une autre anomalie plus frappante se produit quand on dit aux

Fig. 129 et 150. — Myopalhie jn-ogressive. — Déformation du cou clans l'extension horizontale des bras. — L'angle supéro-interne de l'omoplate vient faire sallie dans le triangle sus-claviculaire.

malades d'élever les bras jusqu'à Thorizontale. Alors le diamètre transversal du cou s'élargit démesurément et toute la partie inférieure du visage semble se développer en façade (Fig. 129). Dans le creux sus-claviculaire profondément excavé, limité en haut par les cordes saillantes du sterno-cleido-mastoïdien et du trapèze, on voit près du bord externe apparaître un relief qui n'est autre que l'angle supéro-interne de l'omoplate déplacée (Fig. 150). Yous pouvez, ici déjà, vous en convaincre par le palper, mais vous vous en rendrez bien mieux compte encore tout à Fheure, sur le dernier malade que je vous présenterai.

Je ne m'attarde pas à vous décrire la déformation qu'entraîne le détachement de l'omoplate. Le dos ailé est trop connu pour que j'y insiste. Vous connaissez bien aussi Vensdlure dorsale : elle ré-

suite à la fois de l'atrophie des masses musculaires des gouttières vertébrales, et de l'impotence fonctionnelle des muscles ahdomi-

fig. 151, 15'2 et 15o.

Dos aile, enseliure. délormatioii abdûiiiinMle cliez trois malados atteints de Myopathie procircssive.

naux (Fig. 151, lô^ et 155). Ceux-ci perdent à ce point leur propriété contractile que le malade placé dans le décubitus dorsal ne peut arriver à s'asseoir. L'abdomen est déformé par la pression des masses intestinales. On voit ainsi des Myopathiques au ventre très proéminent qui n'ont pas d'adipose. Et même quand l'atrophie est unilatérale, l'alîdomen est asymétrique, comme s'il était distendu d'un seul côté par une tumeur.

Vous devez être frappés, Messieurs, en examinant les formes de notre malade des modifications survenues dans les reliefs de ses muscles. Les uns ont complètement disparu; les autres semblent

DES FORMES EXTÉRIEURES D.LNS LES MYOPATHIES.

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exagérés. Toutes les observations signalent des faits de ce genre, et l'on se contente en général d'ajouter qu'il s'agit là d'une atrophie ou d'une hypertrophie de tel ou tel groupe musculaire.

Mais ne quittons pas encore la morphologie pure. Tous allez voir qu'elle est d'accord avec l'anatomie pathologique.

Considérez la brièveté des corps charnus de certains muscles et, par contre, l'étendue de leurs insertions tendineuses ou aponévrotiques. Une dissection serait superflue : vous apercevez l'écorché par transparence. Si, par surcroit, vous prenez soin de palper le muscle à l'état de relâchement, vous sentez la dureté spéciale aux attaches fibreuses, là où vous devriez sentir la mollesse du ventre charnu. Sur l'épaule, par exemple, la portion moyenne du deltoïde qui, normalement, s'insère à la clavicule par de très courtes lames fibreuses, est remplacée près de son point d'attache par une large et dure aponévrose moulée sur le profil osseux. La masse charnue prenant naissance plus bas qu'à l'ordinaire, le contour de l'épaule est bossue. Le moignon s'afl'aisse — ce qui contribue encore à lui donner son aspect « fuyant » (Fig. 154 et 155).

Ce que je viens de dire pour le deltoïde, je pourrais le répéter

Fig. 154 et 135. — Déformation de Fépaule dans la Myopathie progressive. —

Raccourcissement du corps charnu du deltoïde, allongement des attaches fibreuses

(D'après Paul Richer et Henry Meige).

pour le biceps, pour le quadriceps, pour les gastrocnémiens, etc. Mais parlons des gffls^î'ocjiemfens, puisque nous y sommes. Le raccourcissement de leur ventre musculeux présente un intérêt spécial dans le mécanisme de la station des myopathiques. Non

seulement leurs fibres sont réduites en longueur, mais encore elles ont perdu la plus grande partie de leur pouvoir contractile. Or, s'il est vrai, comme les recherches de M. Paul Richer^ tendent à le prouver, que dans la station verticale, Téquilibre de la jambe sur le pied ne puisse être maintenu que par la contraction des muscles du mollet, on se demande comment les myopathiques peuvent encore se tenir debout. Pour concilier ce fait paradoxal en apparence avec les lois de la station chez l'homme sain, M. Paul Richer admet que, par une compensation éminemment favorable,

, Tenvahissement fdjreux des gastrocnémiens transforme ceuxci en de véritables ligaments, dont le rôle purement passif met obstacle à la flexion en avant de la jambe sur le pied.

Le muscle est devenu tendon, et il agit passivement pour maintenir l'équilibre comme les ligaments de la hanche et du genou.

La palpation du tendon d'Achille contirme cette rétraction fibreuse.

YI. — Tout récemment MM. Paul Richer et Henry Meige' ont analysé les effets mécaniques de cette transformation pathologique. Je les résume :

D'abord, dans la station del)out, le talon des myopathiques ne repose pas sur le sol aussi parfaitement que celui des sujets normaux. En second lieu, la station sur les talons, spontanément réalisée par Thomme sain,

Fiy. 15G. — Deux uiyojjatliiques essayant, sans y parvenir, de se tenir debout sur les talons.

1. Pacl Richer, De la station et de la marche chez l'homme sain et les malades myopatiii(]ues. Nouv. Iconog. de la Salpêtrière, n°= 2 et 3, 1894.

2. Paul Richer et Henry Meige, De la station sur les talons chez les mijopalhicjiics, Rev. îyeurol.,nM5, 1894.

DES EORMES EXTÉRIEURES DANS LES MYOPATHIES.

devient absolument impossible (Fig. 156). Si je commande à ce malade de se tenir sur les talons, comme je le fais moi-même sans aucune peine, vous voyez que malgré toute sa bonne volonté et tous ses efforts, il n'arrive qu'à soulever ses orteils au-dessus du sol, mais la plante du pied y reste adhérente. Cette incapacité fonctionnelle n'est pas imputable à la faiblesse des muscles de la région antéro-externe de la jambe, car vo-us voyez que notre malade résiste encore assez vigoui'eusement à ma main lorsque je lui dis de relever son pied. Le raccourcissement des muscles du mollet envahis par le tissu fibreux est la seule raison de cette impotence. Je vous signale, en passant, ce procédé d'investigation clinique ; on rencontre le signe en question dès le début de la maladie, alors même qu'aucune modification apparente des formes extérieures n'est venue éveiller les soupçons sur une dystrophie.

C'est encore au raccourcissement tibreux des muscles du mollet qu'il faut attribuer certains troubles de la marche. Notre malade avait déjà remarqué, étant enfant, qu'il ne pouvait creuser un trou en pivotant sur le talon quand il jouait aux billes. Un caillou interposé entre le sol et le pied suffisait parfois à le faire tomber. C'est aussi pour la même cause que tous les myopathiques éprouvent tant de difficulté à marcher sur un terrain montueux.

La rétraction tendineuse du gastrocnémien peut être encore plus accusée.Dans les Myopathies de vieille date, l'axe du pied prolongeparfois l'axe de la jambe sans qu'on puisse le ramener à l'angle droit (Fig. 157). C'estune variété d'équi-

Yig. 157. — Myopathie progressive. — Rétraction? llbreuses des muscles gastrocnémiens. — Pied bot éqiiiii. — (Cas de Savill.)

552 DES FORMES EXTÉRIEURES DAXS LES MYOPATHIES.

nisme.Je viens de tous dire. Messieurs, que toutes ces données morphologiques ont une confirmation anatomo-pathologique. Dans de récents travaux, W. Roth a montré que les fibres musculaires subissent Tatrophie surtout par leurs extrémités. Aux points d'attaches fibreuses, on trouve tous les caractères d'un processus irritatif. A cette atrophie longitudinale, s'ajoute une atrophie transversale. Le tissu conjonctif interstitiel et la fibre musculaire seraient l'un et l'autre le siège de ces lésions scléreuses.Roth conclut, qu'il s'agit là d'un trouble primitif de l'équilibre plastique dans les fibres musculaires elles-mêmes. Sans entrer plus avant dans les détails du processus évolutif, je me borne à vous rappeler la grande fréquence des rétractions fibreuses non seulement dans les Myopathies, mais encore dans un grand nombre d'afl'ections familiales dont la parenté avec la Dystrophie musculaire progressive est aujourd'hui indiscutée. . Souvenez-vous que nous avons rencontré déjà, à diverses reprises, des phénomènes trophiques du même genre. Dans la Maladie de Friedreich, je vous ai montré le pied bot qui est une des caractéristiques de cette alïection. Dans la Maladie de Little, nous avons vu également l'ébauche d une déformation analogue, guérissable parfois, mais souvent définitive. Je vous parlais enfin, tout récemment, du piVfZ tabétique. Je ne crois pas devoir y revenir. Voulezvous un nouvel argument? — Vous serez libre de l'apprécier à votre guise. Dans la Dystrophie musculaire comme dans la Maladie de Friedreich, comme dans la Maladie de Little, plusieurs observations mentionnent les mouvements choréiformes. Vous avouerez que ces faits méritent d'être rapprochés : ils permettent de conjecturer tout au moins, qu'il en est de la Dystrophie musculaire progressive, comme des afl'ections précédentes, dont l'origine centrale ne saurait être contestée. La lésion nous échappe, sans doute ; notre technique microscopique n'est peut-être pas encore assez perfectionnée pour la mettre en évidence. En tous cas, nous sommes fondés à croire qu'il ne s'agit pas là d'une lésion systématisée dans des territoires périphériques définis, mais d'une jjerturbation fonctionnelle, chez des sujets dont les centres nerveux se sont anormalement développés.

VII. — L'irrégularité des localisations de la Dystrophie musculaire, la diversité de leurs symptômes doivent bien aussi entrer en ligne de compte.

De même que nous avons vu, dans les Artropathies tabétiques, la lésion osseuse, tantùt atrophiante, tantôt hypertrophiante, de même ici nous \oyons se produire, tantôt l'atrophie, tantôt l'hypertrophie de certains muscles. Bien plus, le même muscle — comme les têtes osseuses des jointures des ataxiques — peut être hypertrophié en certains points, atrophié en d'autres.

Considérez chez notre malade les bosselures de la cuisse. Elles correspondent à certains faisceaux musculaires hyperplasiés, d'autant plus apparents que le reste du muscle a notablement fondu (Fig. 138).

Les mêmes saillies sont apparentes sur les deltoïdes, et les avant-bras. Elles ont cependant diminué depuis quelque temps, car — comme dans les dystrophies osseuses — l'atrophie succède souvent à l'hypertrophie.

Le processus est donc a beaucoup d'égards comparables, et nous pouvons le considérer comme étant, non pas primitif, mais sous la dépendance d'une perturbation fonctionnelle. Il n'est guère facile de comprendre autrement les localisations de l'atrophie sur tel ou tel groupe musculaire.

A l'époque où l'on croyait avoir différencié un certain nombre de types cliniques, en s'appuyant sur la répartition régionale de l'Amyotrophie, on croyait reconnaître que celle-ci aftectait tantôt les muscles des membres inférieurs, tantôt les muscles des membres supérieurs, tantôt enfui ceux delà face;

mais je vous ai dit combien nombreux sont les cas où cette loi d'antériorité chronologique se trouve en défaut. Il n'en est pas moins vrai que les localisations les plus fréquentes affectent des

Fig. 138. — Myopathie progressive. — Bosselures de la région antérieure de la cuisse correspondant aux faisceaux musculaires hypertrophiés. (Dessin de M. Paul Richer.)

BRISSADD, LEÇONS.

muscles ou des groupes musculaires destinés à un but fonctionnel prévu. Je n"en veux pour témoignage que les cas où la maladie, se cantonnant à la face, frappe les orbiculaires tributaires des mêmes nerfs que les autres muscles du visage, mais destinés à la fonction spéciale de l'occlusion des yeux et des lèvres.

Peut-être y a-t-il lieu de chercher également, comme l'ont fait MM. Babinski et Onanofl', une corrélation entre la prédisposition de certains muscles à la Myopathie, et la rapidité de leur développement. Les résultats de ces recherches sous-entendent que les muscles à développement rapide sont ceux que la maladie atteint de préférence \ Mais cela ne nous explique pas pourquoi, chez certains sujets, le mal vise telle région du corps et néglige telle autre, où se trouvent des muscles embryologiquenient contemporains.

Les dystrophies unilatérales ne sont pas rares. Enfm le caractère héréditaire des myopathies restant toujours problématique, jusqu'à plus ample informé nous laisserons de cùté ces hypothèses.

Ylll. — Messieurs, je viens de vous présenter un cas de Myopathie primitive progressive à peu près typique. Je vais vous en montrer un second dont le diagnostic n'est assurément pas douteux, mais qui, à n'en juger que par les apparences extérieures, peut laisser place au doute.

La jeune tille que voici ne semble guère mériter l'épithète de myopathique; elle n'a pas la maigreur extrême de l'homme qui sort d'ici ; ses yeux, sa bouche, ne présentent rien de bien anormal, et quand elle est debout immobile, il ne vous viendrait jamais à Fesprit que son impotence musculaire est plus accusée encore que celle du malade pré- Yous en aurez cependant bientôt la preuve, si

Fig. -159. — Myopathie progressive généralisée avec conservation apparente des formes extérieures. (Cas de Paul Londe et Henry Jleige.)

cèdent (Fig. 139).