Société de Biologie, 11 févi'ier

DES FORMES EXTÉRIEURES DAXS LES MYOPATHIES. 555

d"ailleiirs un examen électrique, soigneusement praticjué par M. Hnet', n'était déjà venu vous la fournir.

D"où vient que la dystrophie musculaire (puisque dystrophie il y a), ne se révèle pas par la même émaciation, par la même fonte des masses charnues, que chez la plupart des malades de la même espèce? — C'est qu'une nouvelle perturbation trophique a su combler les vides causés par l'atrophie : une hijperplasie graisseuse a fait cette compensation.

Dans toutes les pseudo-hypertrophies musculaires, la lipomatose trouve souvent sa place à côté de la prolifération conjonctive. Les formes herculéennes des pseudo-hypertrophiques sont, sans doute, en grande partie, le fait d'une transformation scléreuse ou fibreuse luxuriante. Il suffit de palper leurs muscles durs et résistants pour s'en convaincre, mais la pseiido-lipomatose s'v ajoute souvent : elle n'est en elTet qu'un mode d'évolution viciée du tissu conjonctif. C'est à elle, selon toute vraisemblance, que notre malade doit d'avoir conservé, aux membres inférieurs surtout, des formes qui n'ont, après tout, rien d'anormal. Retenez au passage cette variante de la dystrophie totale, elle vous apprend que le tissu musculaire n'est pas seul le siège de désordres nutritifs. Ni le tissu cellulaire, ni le tissu osseux lui-même ne restent indiflerents. Vous savez que ^Dl. Marie et Onanofl' ont remarqué une anomalie crânienne consistant en un aplatissement antéro-postérieur de la tête chez tous les myopathiques. Ces faits ne cadrent guère avec l'hvpothèse d'une lésion primitive de la libre musculaire. Une altération d'un trophisme supérieur — passez moi le mot — rendrait mieux compte de ces troubles. L'avenir nous dira si ce n'est pas une lésion de l'écorce hémisphérique qui donnera la solution du problème.

Je serai bref, Messieurs, sur l'histoii'e de cette malade'. Le début de l'aflection, à l'âge de 15 ans, envahissant simultanément la presque totalité des muscles du corps, est le principal fait à retenir. La Myopathie n'est pas coutumière de ces généralisations rapides.

Des douleurs très vives ont accompagné ce début, siégeant le long de la colonne vertébrale et aussi « dans tous les os ». Je ne saurais

1. Reproduit en détail dans Ylconogr. de la Salpétricre, n° 5. 1894. '2. L'observation a été rapportée en détail par SHl. Paul Londe et Henry lleige dans la yoiirctle Iconographie de la Salpétricre. n' ~k 1S94.

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passer sous silence une céphalalgie très vive, atroce « à crier », qui survint à la même époque. Peu après, on remarqua que la jeune fille avait un ". creux dans le dos », mais ses membres étaient indemnes encore. Toutefois, nous avons appris quelle courait mal, et qu'étant debout, elle perdait de temps en temps l'équilibre « comme si on lui eût donné un coup sous les jarrets ». Dès Tàge de 17 ans, il lui devint impossible de se relever toute seule une fois tombée; en même temps, elle s'aperçut qu'elle ne pouvait lever les bras pour se coiffer.

Peu à peu, toutes ces incapacités fonctionnelles se sont accrues, et aujourd'hui son impuissance est générale. Quand elle est assise, elle ne parvient à se relever qu'en employant l'artitice commun à tous les pseudo-hv-pertrophiques, « elle grimpe le long de ses jambes ». C'est là, soit dit en passant, un caractère que l'on rencontre dans presque toutes les formes de Myopathie, avec ou sans pseudohvpertrophie : il suflît que les muscles des cuisses, du bassin et du dos qui concourent au maintien de la station debout aient perdu une partie de leur pouvoir contractile. Quand elle a repris la position verticale en utilisant ce qui lui reste de muscles sains, elle maintient son équilibre tant bien que mal — jiliitnt mal que bien, car la plus légère poussée la fait tomljcr par terre.

IX. — Vous pouvez vous demander, Messieurs, comment, avec des muscles ainsi réduits de volume, les Myopathiques peuvent encore arriver à se tenir debout.

Je vous ai déjà montré le rôle compensateur que jouent les rétractions tendineuses dans le maintien de la jambe sur le pied. Mais la stabilité de la cuisse sur la jambe et celle du tronc sur la cuisse dépendent uniquement de l'obstacle apporté à la flexion en avant par des faisceaux ligamenteux résistants. La contraction des movens fessiers n'est pas nécessaire une fois que l'équilibre est établi ; elle devient absolument indispensable pour le rétablir quand il est rompu.

Dans le cas présent, le moyen fessier, malgré l'épaisse couche adipeuse qui le recouvre, ne compte plus. Quand la ligne de gravité cesse de tomber dans le polygone de sustentation, la malade est incapable de l'y ramener et elle se laisse choir. Inconsciemment elle cherche à élargir sa base en écartant les pieds.

Elle complète encore son attitude de stabilité en se courbant

fortement en arrière, ce qui n'est d'ailleurs qu'une exagération de la disposition normale des segments du corps les uns sur les autres dans la station debout. Je ne puis entrer dans les autres détails de ce mécanisme et vous renvoie aux travaux de M. Paul Richer' (Fig. 140 et 141).

Pendant qu'on reconduit cette jeune tille dans sa salle, regardez

Fig. 140 et lil. — Disposition des segments du corps chez le myopathique et chez rhomme normal. — Chez le premier l'obliquité des segments les uns sur les autres est augmentée. (D'après Paul Richer.)

encore son étrange façon de marcher. Elle se dandine « comme un canard ». A chaque pas, le tronc s'incline du côté de la jambe portante, et le bassin s'abaisse du côté de la jambe oscillante : c'est toujours le résultat de Tatrophie fessière et en particulier des moyens fessiers. Le bassin n'étant plus retenu du coté portant, retombe à chaque pas du côté opposé, entraîné par le poids du

1. Paul Richer, Physiologie arlislicjue de l'homme en nioiivemenl .

membre ballant. L'inclinaison du torse n'est qu'un acte de compensation destiné au maintien de l'équilibre. On l'observe a un certain degré dans la marche de l'homme normal ; mais chez le myopathique elle s'exagère notablement (Fig. 142 et 143). Lorsque

Fig'. 142 et 145. — Inclinaisons opposées du torse et du bassin pendant la marche. A, chez l'homme normal. — B, chez le Myopathique.

l'atrophie fessière est unilatérale, la démarche de canard n'existe que d'un seul côté.

J'ai gardé pour la fin les renseignements qu'on a pu recueillir sur les parents de la jeune fille. Une de ses sœurs a une maladie analogue; une autre, choréique autrefois, est aujourd'hui hystérique-, une troisième est hystérique également ; une dernière enfin est morte en bas âge dans des convulsions. J'ajoute que parmi les ancêtres de cette malade (car elle a tous ses parchemins, puisqu'on a pu remonter jusqu'à la cinquième génération), les aliénés, les épileptiques, les scrofuleux sont en grand nombre. Circonstance aggravante, le père et la mère étaient les enfants de deux frères ayant épousé deux sœurs. De cette double consanguinité semble être née une double prédisposition aux déchéances nerveuses. Ne vous semble-t-il pas qu'une maladie primitive du muscle ferait tache dans cet arbre généalogique, où chaque rejeton porte la marque d'une altération originelle du système nerveux?

Mais nous touchons-là. Messieurs, à la question si controversée de Vhérédité morbide. Je ne l'aborderai pas de front. Retenez seulement, par cet exemple, combien sont intimes les liens de parenté qui unissent la Dystrophie musculaire aux autres tares ncvropathiques.

X. — Je VOUS ai présenté, au début de cette leçon, un type de jlvopathie progressive aussi parfait que possible, au point de vue des modilications que la maladie apporte le plus ordinairement aux formes extérieures. La malade qui sort d'ici fait, au contraire, partie des cas qui peuvent

donner le change, si Ton r"~ i

n"en juge que par les dehors. Je vais vous montrer lin dernier spécimen des désordres morphologiques que la Dystrophie musculaire peut produire. Ici, les attitudes vicieuses ont atteint un degré d'exagération tel que vous n"aurez pas souvent occasion, je crois, d'en voir de semblables, le me contenterai de vous présenter le malade sans entrer dans l'analyse de ses déformations extravagantes. Aussi bien chacune d'elle peut-elle être considérée comme la caricature de celles que je vous ai déjà décrites ^

D'abord , c'est bien d'une mijopaihie qu'il s'agit, et j'ajoute d'une myopathie généralisée, qui semble n'avoir respecté aucun territoire.

Nous ne sommes pas trompés par les apparences : l'atrophie musculaire ne saurait être plus accusée, et pas un atome de graisse ne vient combler les vides causés par la disparition des muscles. Nulle part l'examen électrique ne saurait être plus affirmatif, le faciès

1. L'observation de ce malade a été publiée en détail par M. Souques, chef de clinique, dans la yoitvelle Iconographie de la Salpêtrière, n° 3, 1894.

Fig. 144. — Myopathie progressive. — Cambrure excessive dans la station assise. (Cas de Soucp.ies.1

répond à la description classique, les épaules flottent sous la peau et vous retrouvez au cou les déformations que je vous ai signalées précédemment, mais beaucoup plus accentuées. L'angle supérointerne de l'omoplate fait au-dessus de l'épaule une saillie tout à fait inusitée.

Mais c'est surtout la cambrure dorso-Ionibaire qui prend des proportions Yéritablement monstrueuses. Dans la station assise, la croupe est déjà tout à fait extraordinaire (Fig. 144). Elle rappelle les fesses boschi mânes, avec cette différence qu'il ne s'agit pas d'une production graisseuse surajoutée : par le fait d'une déformation squelettique, la coudure se fait à angle aigu entre le dos, très fortement rejeté en arrière, et le bassin fléchi en avant. Au-dessus de Tabdomen proéminent et distendu, les cartilages costaux font des pointes comme s'ils allaient percer la peau.

Tout cela s'exagère encore dans la station del)oiit. C'est seulement à l'aide d'un très habile tour d'adresse que le malade parvient à se tenir en équilibre sur ses pieds; il en tire vanité, et vous allez juger par vous-mêmes qu'il a presque raison (Fig. 145).

Lorsque, étant assis sur une chaise, il veut se mettre debout, il commence par prendre un appui sur ses genoux avec les mains, puis il incline le tronc, et se soulève légèrement en avant. Dans un

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145. — Myojjathie progj-essive . — Procédé employé par le même malade pour se mettre debout.

second temps, il grimpe avec une de ses mains le long de sa cuisse et, penchant le corps du côté opposé, il arrive à mettre un poing sur la fesse. Enfin, par un troisième mouvement, il en fait autant de l'autre côté, et joint ses deux[mains par derrière. Les bras faisant office de sangle postérieure empêchent ainsi le tronc de basculer (Fig. 146).

Le voilà debout, ce qui ne veut pas dire qu'il soit stable : une chiquenaude le ferait tomber. Il dit luimême (car il a pris parti assez gaillardement de son lamentable état) « qu'un courant dair suffirait à le jeter par terre ». Yoyez d'ailleurs que lui aussi — lui surtout — élargit sa base en écartant les jambes (Fig. 147 et 148). Quant à la marche, elle est pour ainsi dire impossible ; tout au plus, peut-il, avec mille contorsions, faire quelques pas au risque de perdre à chaque instant l'équilibre.

XI. — Si je vous dis, Messieurs, que cet homme n'a que vingt-sept ans, et que les premières atteintes de la maladie datent de sa dixseptième année, vous serez surpris de la rapidité avec laquelle toute la musculature du corps s'est résorbée.

Il est bien rare qu'on observe une évolution aussi rapide de l'atrophie mu^cxû^ïve primitive. Mais je crois qu'on a schématisé un peu trop les dates d'apparition et la durée de l'évolution de ces Myopathies. On a décrit une forme infantile apparaissant dès le premier âge, une /orme j?^^^'^ «7e qui n'atteint que les adolescents : on a réservé d'autres formes pour les adultes. Il faut en rabattre de ces classifications basées sur un nombre de faits beaucoup trop restreint. La Dystrophie musculaire peut apparaître à tout âge, elle peut aussi, après avoir frappé dès l'enfance un groupe musculaire, y

^i^^ l-i(j.— Mi/nji,/!/,;,- /irnijrrssirr.

Attitude du même malade itans la staiion debout.

rester cantonnée pendant de longues années, puis, tout d'un coup, reparaître en affectant une autre région du corps.

Je voyais dernièrement, avecîmon collègue M. André Petit, une dame atteinte depuis son enfance d'une atrophie musculaire localisée aux muscles de la ceinture scapulaire et aux membres supérieurs. Habituée de tout temps à l'insuffisance de ses bras et de

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Fig. 147 et 148. — Myopathie jjrogresstve. — Élargissement de la baie de sustentation pour le maintien de lequilibre.

ses épaules, elle ne se préoccupait aucunement d'une infirmité, d'ailleurs très supportable, et qui pendant près de cinquante ans était restée stationnaire . Or voilà que, depuis quelques mois à peine, la marche est devenue difficile, les membres inférieurs sont faibles et diminués de volume, le pied se plie mal sur la jambe, la station sur les talons est complètement impossible. Il s'agit, vous n'en doutez pas, d'une nouvelle localisation de l'Atrophie musculaire, mais tout

à fait insolite par la date tardive de son apparition. Ce n'est pas nn fait isolé.

Tout récemment, Redlich rapportait le cas d'une femme de soixante-neuf ans, chez laquelle la Dystrophie musculaire n'évoluait que depuis dix ans au maximum. La localisation de l'Amyotrophie tenait le milieu entre celle de la forme junévile d'Erb et celle de la pseudo-hypertrophie. La lordose et 'la démarche étaient caractéristiques.

Cette irrégularité dans l'évolution n'est-elle pas de nature à nous intriguer davantage encore sur le substratum anatomique? Dans les maladies de ce genre — c'est une règle, paraît-il, — l'évolution est d'autant plus rapide que le sujet est plus jeune; mais il me semble que les exceptions se multiplient. Il serait encore prématuré, je crois, de se prononcer dès maintenant.

YII. — Je ne voudrais pas terminer, Messieurs, en ne laissant dans votre esprit que des doutes. Une première constatation s'impose après la revue que nous venons de faire : c'est l'impossibilité où nous sommes de faire rentrer les malades qui viennent de défiler sous vos yeux dans tel ou tel groupe des Myopathies convenues. D'autre part, je vous ai montré, chemin faisant, assez de liens de parenté entre les Dystrophies musculaires et les autres aflections myélopathiques familiales pour que l'hypothèse d'une lésion fonctionnelle des centres nerveux (moelle ou cerveau) ne ne soit pas tout à fait inacceptable.

Comment peut-on comprendre qu'un muscle s'atrophie du fait d'une lésion centrale? C'est une énigme dont je n'entreprendrai pas de vous donner le mot.

La loi qui préside aux processus évolutifs nous échappe malheureusement et nous échappera longtemps encore. Obscurément nous entrevoyons le rôle morbigène des traumatismes, des infections et des intoxications. Mais sous quelles influences les mêmes causes peuvent-elles produire dans certains cas l'atrophie, dans d'autres cas l'hypertrophie? Quelle loi supérieure régit la destinée des parties constitutives de notre organisme? Nous ne le savons pas. Plutôt que d'échafauder à la hâte de trop fragiles hypothèses, mieux vaut faire humblement aveu d'incompétence. Donc recueillons nos observations sans commentaires, mais avec soin, dans l'espoir qu'elles seront utilisées après nous.