I. Définitions des variétés cliniques de l'OphtalmopIégie

L'Ophtalmoplégie peut être : totale et complète, totale et incomplète, partielle et complète, partielle et incomplète. — Elle est aussi bilatérale ou unilatérale.

II. Exemples de ces variétés. — Localisation des lésions qui les produisent.

III. Ophtalmoplégie partielle, complète et bilatérale d'Hutchinson. — Cas particuliers où la motilité n'est pas complètement abolie. — L'Ophtalmoplégie d'Hutchinson constitue le prototvpe des paralvsies des centres fonctionnels des mouvements e.îtérieurs de l'oeil.

IV. Ophtalmoplégies orbitaipes. — Deux cas de traumatisnies par balles de revolver 1" malade : Ophtalmoplégie unilatérale, totale et complète. — 1" malade : Ophtalmoplégie unilatérale, partielle et complète. — Ophtalmoplégie par tumeurs orbitaires. Exemple clinique : cas d'un sarcome basilaire propagé à l'orbite. — Signification de l'exorbitisme. — Adjonction de phénomènes névralgiques.

V. Ophtalmoplégies sous-pédonculaires. — Syndrome de Wcber : Ophtalmoplégie unilatérale partielle, complète ou incomplète, avec hémiplégie croisée. — Exemple clinique.

VI. Ophtalmoplégies dans les cas de Tumeurs cérébrales. — Un cas de néoplasme protubérantiel. — Valeur diagnostique de la démarche cérébelleuse, des douleurs névralgiques et des lésions papillaires dans le Syndrome de Weber. — Rôle du liquide céphalo-rachidien dans les compressions intra-ci'aniennes.

VII. Fréquence des paralysies de la VI" et de la VIP paire dans l'OphtalmopIégie souspédonculaire.

VIII. Les tumeurs de la région protubérantielle sont le plus souvent syphilitiques ou tuberculeuses'.

Messieurs,

Les détails anatomiques que nous avons étudiés dans notre dernière réunion vont nous permettre d'aborder maintenant l'étude clinique de l'OphtalmopIégie. Vous voudrez bien encore cependant prendre en considération quelques remarques relatives à la nomenclature ou à la terminologie dont nous devrons faire usage : elles sont indispensables à la clarté de l'exposition qui va suivre.

1. — Je vous ai dit que le mot à' Ophtalmoplégie, depuis qu'il a

\. Leçon du 24 novembre 1895.

BRISSAUD, LEÇONS. ^ 25

38f. OPHTALMOPLEGIES ORBITAIRES

perdu sa signification primitive, était indifféremment appliqué à telle ou telle variété de paralysie oculaire. Comme l'usage, en telle matière, prévaut toujours, quoi qu'on fasse, nous nous y conformerons. Mais d'un commun accord et sans entente préalable, les auteurs ont établi des subdivisions. Je vous proposerai les suivantes :

L'Oplitalmoplégie est : soit totale et complète, soit totale et incomplète, soit partielle et complète, soit partielle et incomplète. Yoilà qui semble, au premier abord, assez embrouillé ; cependant vous allez bien vous apercevoir que cette classification est au contraire des plus simples.

On peut dire que l'Ophtalmoplégie est totale et complète, lorsque la totalité des muscles oculaires est paralysée, et lorsque l'impotence fonctionnelle de ces muscles est complète.

On dira que l'Ophtalmoplégie est totale et incomplète lorsque tous les muscles sont paralysés, mais incomplètement paralysés. Cela tombe, comme on dit, sous le sens, et je n'y insisterais pas, si les définitions n'exigeaient toujours une précision scrupuleuse.

On dira, d'autre part, que l'Ophtalmoplégie est partielle et complète, lorsqu'elle n'intéresse qu'une partie de la musculature et lorsque la fonction du muscle ou des muscles affectés est complètement perdue.

Enfin l'Ophtalmoplégie sera dite part/elle et incomplète, si un ou plusieurs muscles, mais non la totalité, sont plus ou moins atteints.

Chacune de ces désignations est parfaite, si l'on y ajoute le qualiticatif qui détermine la bilatérolité ou V unilatéralité suiYàni les cas.

Et alors, Messieurs, vous allez vous rendre compte que, par le seul fait d'une bonne détuiition symptomatique, vous arrivez tout droit à un diagnostic d'une remarquable exactitude. Je vais vous en donner dans un instant la preuve.

11. — Supposez un cas à' Ophtalmoplégie bilatérale, totale et complète.

11 y a toutes chances pour que la lésion d'où dérive cette Ophtalmoplégie soit située à l'origine môme des nerfs moteurs de l'œil, c'est-à-dire sur toute l'étendue de la colonne ganglionnaire sous-jacente au plancher de l'aqueduc; et vous êtes, presque à coup sûr, en droit d'affirmer, non seulement que la lésion est là,

ET OPHTALMOPLÉGIES SOL'S-PÉDONCULAIRES. 587

mais encore qu'elle est destructive des éléments moteurs, puisque l'impotence fonctionnelle est absolue. Les, compressions, — en particulier celles qui sont exercées par des tumeurs sur la base de ["encéphale, — réalisent cette variété d"Ophtalmoplégie.

Je dis que vous pouvez énoncer le diagnostic pres^t^e à coup sûr, car vous n'ignorez pas qu'il faut toujours, en clinique, compter avec Texception. Or l'exception, la voici :

Une tumeur de la base, située dans l'espace interpédonculaire, est parfaitement capable de détruire les deux nerfs de la troisième paire : les deux globes oculaires sont immobiles, les deux paupières sont tombantes, les pupilles sont paralysées; il n'y a plus de fonction de la troisième paire, puisque cette paire n'existe plus. Dans ces conditions, le diagnostic est encore possible, at tendu que la sixième paire n'est pas touchée, et les globes oculaires, au lieu de garder leur position normale dans les cavités, se dévient, à droite et à gauche, en strabisme externe. Mais si la tumeur acquiert un certain volume, elle peut exercer aussi une action paralysante sur le noyau de la sixième paire. Le muscle abducteur est donc paralysé lui-même. Qu'à cela ne tienne; si la tumeur a ce volume, elle produit encore bien d'autres symptômes; et il est, dès lors, évident que l'ophtalmoplégie n'est pas le fait d"une lésion circonscrite de la colonne motrice de V aqueduc.

Maintenant, supposez que Y Ophtalmoplégie totale et complète soit unilatérale. Il s'agit là d'une éventualité exceptionnelle, mais vous l'observerez parfois et je vous en montrerai un exemple aujourd'hui même. Deux hypothèses seulement vous sont permises : ou bien c'est la colonne motrice du côté correspondant qui est détruite, ou bien c'est l'ensemble des nerfs oculaires, à leur pénétration dans Torbite. Nous examinerons tout à l'heure les conditions de ce diagnostic différentiel.

Admettons à présent une Ophtalmoplégie totale et incomplète, bilatérale ou unilatérale : la lésion est forcément la même que dans le cas précédent, à cette seule différence près qu'e//e nest pas destructive. Si elle occupe la région de l'aqueduc, elle n'a pas encore, au moment de la constatation, provoqué la dégénérescence des cellules ganglionnaires; si elle siège au sommet de la cavité orbitaire, elle n'a pas encore interrompu la continuité des fibres motrices.

Poursuivons la série des hypothèses.

388 OPHTALMOPLEGIES ORBITAIRES

Soit, par exemple, une Ophtalmoplégie partielle complète et bilatérale. Si des muscles de même nom ou des muscles synergiques sont paralysés, il est plus que probable que les origines nerveuses de ces muscles sont intéressées, au niveau même de leurs centres fonctionnels, c'est-à-dire sous le plancher de l'aqueduc.

Si cette Ophtalmoplégie est incomplète, le diagnostic de localisation est le même; mais vous devez présumer que l'altération nerveuse est moins profonde.

Enfin, supposez une Ophtalmoplégie -partielle et unilatérale. Peu importe qu'elle soit complète ou incomplète : dès l'instant qu'elle est unilatérale, elle n'aflecte ni des muscles de même nom ni des muscles synergiques. Il est donc au moins vraisemblable qu'elle ne résulte pas d'une lésion de l'aqueduc, puisque toute lésion de l'aqueduc a de grandes chances de se traduire par des paralysies bilatérales.

Le problème ne comporte qu'une solution : la lésion est sur le trajet d'une ou de plusieurs branches oculo-motrices; soit en dedans, soit en dehors de la cavité orbitaire, mais la colonne motrice est indemne.

Je pourrais, Messieurs, continuer cette revue de toutes les éventualités possibles. Je m'en tiendrai là et je pense que vous êtes suffisamment édifiés sur la nécessité de préciser, par un simple énoncé des symptômes, la localisation des paralysies périphériques. Dans presque tous les cas, je vous le répète, le diagnostic ne tient qu'à cela — ou très peu s'en faut.

III. — Il ne me reste qu'à vous signaler et à vous recommander une forme d'Ophtalmoplégie dont il a été implicitement question dans l'énumération précédente. Je veux parler de cette Ophtalmoplégie partielle, complète et bilatérale, qui n'est autre que la véritable Ophtalmoplégie cVHutchinson.

Celle-là consiste essentiellement dans la paralysie de tous les muscles extrinsèques, c'est-à-dire que la troisième paire, la quatrième et la sixième ont perdu leurs fonctions. Le globe oculaire est immobile dans la cavité orbitaire, plus immobile qu'un œil artificiel, attendu que le releveur palpébral est d'habitude gravement compromis. Il l'est moins, à vrai dire, que les muscles du globe oculaire, et le ptosis n'est le plus souvent qu'incomplet. Mais si les muscles extrinsèques sont paralysés, les intrinsèques ont conservé

ET OPHTALMOPLÉGIES SOUS-PEDONCULAIRES. 589

leur activité, et voilà pourquoi cette Ophtalmoplégie rentre clans la catégorie des Ophtalmoplégies partielles.

Je viens de vous dire qu'elle est partielle et complète. A cet égard, il faut faire des réserves. Il n'est pas rare d'observer des Ophtalmoplégies d'Hutchinson dans lesquelles la mobilité du globe oculaire est relativement conservée. Mais alors, chose curieuse et dont vous vérifierez la constance, Y incapacité fonctionneUe frappe au même degré tous les muscles extrinsèques, Vahducens, par exemple, au même degré que le droit inférieur.

11 est superflu d'insister sur l'origine centrale de l'Ophtalmoplégie d'Hutchinson ; elle ne peut faire de doute pour personne. Elle constitue, en effet, le prototype des paralysies de ces centres fonctionnels dont je vous entretenais dans notre dernière leçon. Il est absolument invraisemblable que le hasard réalise des lésions nerveuses périphériques de la totalité des muscles extrinsèques, en respectant les fibres intrinsèques. Une lésion de la base de l'encéphale, même si on la suppose très étendue, comme je le faisais tout à l'heure, ne peut pas produire un pareil résultat; d'abord, parce qu'il faudrait admettre qu'elle intéresse le nerf de la sixième paire, situé bien au-dessous du nerf de la troisième, et, en outre, parce qu'on ne se figure pas aisément une altération paralysante du tronc nerveux de la troisième paire respectant exclusivement les fibres iridociliaires.

Mais, j'ai hâte. Messieurs, d'arriver à l'examen d'un cas simple, nous permettant d'appliquer enfin les notions anatomiques qui nous ont arrêtés si longtemps.

IV. — D'abord, je vous présenterai quelques malades, chez lesquels une affection chirurgicale a déterminé une Ophtalmoplégie de forme banale et de diagnostic facile.

Les blessures limitées à la région de l'orbite et, plus spécialement, celles que produit une balle de revolver de petit calibre donnent lieu à un ensemble de symptômes paralytiques aussi précis que s'ils étaient prévus et réalisés volontairement, dans un laboratoire, par un physiologiste habile. Vous savez combien sont fréquentes ces paralysies, aujourd'hui que le revolver est entré dans les mœurs.

En voici deux spécimens.

11 s'agit de deux hommes qui me sont adressés par M. Reclus,

590 OPHTALMOPLÉGIES ORBITAIRES

et qui ont été, tous les deux, victimes d'un accident presque identique, presque le nième jour.

Le premier est un homme de trente ans, à qui un camarade maladroit, mais non malintentionné, envoya une balle du calibre de 7 millimètres dans la région sous-orbitaire gauche. Le projectile a pénétré de gauche à droite dans la partie supérieure du pli nasogénien, a traversé la base du nez, et est allé, très probablement, s'arrêter vers le sommet de l'orbite. Vous pouvez encore reconnaître la petite tache rouge de la plaie, aujourd'hui cicatrisée. L'accident a eu lieu il y a six semaines.

Ce cas est un exemple à peu près parfait d'Ophtalmoplégie unilatérale totale et complète. Tandis que tous les mouvements du

globe oculaire gauche sont conservés, ceux du globe droit sont totalement et complètement abolis. J'invite le blessé à fixer le regard en haut et à droite et vous constatez que l'œil droit est absolument inerte. La pupille est insensible à la lumière et les mouvements d'accommodation font défaut (Fi g. 158).

Le fait que la contractilité est définitivement perdue pour la totalité des muscles extrinsèques et intrinsèques prouve que toutes les branches nerveuses motrices de l'œil sont paralysées — du moins presque toutes ; car une seule a échappé en partie au traumatisme : vous voyez qu'il n'y a presque pas trace de ptosis ; donc la branche du releveur de la paupière est à peu près intacte. Je ne crois pas qu'elle le soit tout à fait, attendu que, pour conserver à ses deux yeux la même ouverture interpalpébrale, le malade fronce légèrement les muscles sus-orbitaires. La photographie que je vous fais passer vous montre ce petit détail plus nettement que vous ne pouvez le voir à distance.

J'ajoute que chez notre homme, la cécité est complète. Depuis les six semaines que la blessure a eu lieu, aucune sensation lumineuse n'a été perçue par l'œil droit, et déjà l'examen ophtalmosco-

Fig.iSS. — '\la\adeat\e\n[d'02)htah7ioplégie unilatérale, totale et complète consécutive à un traumatisme de l'orbite par balle de revolver.

ET OPHTALMOPLÉGIES SOUS-PÉDO>CULAIRES. 591

pique confirme la perte irrémédiable de la vision de cet œil. La trajectoire intra-orbitaire et la localisation du projectile ne sont pas difficiles à déterminer (Fig. 159). La halle a pénétré à la face interne de l'orbite, de bas en haut, de gauche à droite et d'avant en arrière; elle a sectionné le nerf optique et est allée se

Fig. 159 — Schéma représentant les lésions causées par le projectile chez le malade de la figure précédente.

Cavité orbitaire vue par sa face supérieure. — Le projectile (P) a sectionné le nerf optique (^0), la sixième paire (VI), la quatrième (IV), la branche inférieure de la troisième (III, inf.), qui innerve le droit inférieur, le petit oblique et le droit interne, le nerf du droit supérieur (III, dr. sup.); un seul filet de la branche supérieure est respecté: c'est celui du releveur palpétral (III,Rel.palp.).

tixer au voisinage de la fente sphénoïdale. où elle est encore. Mais, dans le parcours, elle a épargné le nerf du releveur de la paupière, qui est la branche la plus haut située de l'orbite.

Le second malade a reçu dans la fosse temporale droite, audessus de l'arcade zygomatique, une balle de même calibre qui a abordé la cavité orbitaire par sa face externe : elle a dû diviser complètement la branche inférieure de la troisième paire et le nerf du droit externe, mais elle a respecté le nerf optique, le droit supérieur ou le releveur du globe oculaire, le releveur palpébral et le grand oblique (Fig. 160).

Les fonctions irido-ciliaires sont intactes. VOphtalmoplegie est

OPHTALMOPLÊGIES ORBITAIRES

donc unilatérale partielle et complète.

Vous voyez que le sujet peut encore ouvrir les deux yeux également, et diriger son regard en haut. Mais il lui est impossible de porter le globe oculaire droit en dehors dans la fixation en haut et adroite (Fig. 161).

Une observation récente de Goldschmidt', à laquelle je vous renvoie, sera une preuve nouvelle de la dissociation des phénomènes paralytiques, à la suite des traumatismes à trajet précis (Fig. 162).

Un jeune homme de vingt et un ans se tire dans la bouche un coup de revolver du calibre de 8 millimètres.

Après la disparition des accidents cérébraux qui résultèrent de la pénétration probable du projectile

Fig. 160. — Malade atteint d'Ophtalmoplégie unilatérale ijartielle et comjjlète consécutive à un traumatisme de l'orbite par balle de revolver.

m inf.

Fig 16] — Schéma représentant les lésions des nerfs de l'œil causées par le projectile chez le même malade.

Le projectile (P)a divisé la branche inférieure de la troisième paire (III) qui fournit aux. muscles droit interne, droit inférieur, petit oblique. — lia respecté le nerf optique, la branche supérieure de la troisième paire (III sup.), la quatrième paire (IV) et la sixième (VI).

1. Un cas de paralysie traumatique totale du moteur oculaire commun [Wienei- med. iroc7(.1893, n°7).

ET OPHTALMOPLEGIES SOUS-PEDONCULAIRES.

Fig. 162. — Oiyhtalmojilécjie iKirtielle et complète dans un cas de traumatisme de l'orbite par balle de revolver. — (Schéma).

Le projectile pénétrant de bas en haut a divisé toutes les branches de la III" paire en respectant la IV» et la VI». — (Cas de Goldschmidt.)

Fig. 165.

Le projectile pénétrant (P) de bas en haut, divise la quatrième paire (IV) et la sixiènae (VI) sans toucher au tronc de la troisième paire (III).

394 OPHTALMOPLÉGIES ORBITAIRES

dans la cavité crânienne, il ne subsista qu'une Ophtalraoplégie partielle et complète caractérisée par du ptosis, une paralysie iridociliaire et une paralysie de tous les muscles extérieurs innervés par la troisième paire. Les fonctions de Vabducens et du pathétique étaient conservées. Ici la schématisation est encore très facile. La balle a laissé la quatrième paire et la sixième paire en dehors de son trajet. Le tronc du moteur commun, dans un point quelconque de son étendue, a été seul divisé (Fig. 162).

Yous pouvez, par un raisonnement analogue, imaginer ce qui se serait passé dans le cas où la balle, respectant la troisième paire, aurait sectionné la quatrième et la sixième. Pas de ptosis, pas de paralysie irido-ciliaire, etc.; mais paralysie des muscles droit externe et du grand oblique (Fig. 163).

Voilà des cas d'une simplicité extrême. S'ils s'écartent des faits habituels de la neuro-pathologie médicale, je n'hésite cependant pas à vous les présenter comme des exemples d'ophtalmoplégie intra-orbitaire et par conséqueni soics-nucléaire, utiles à l'étude du diagnostic régional.

Les traumatismes ont leurs heureux hasards. Le jeune homme que vous venez de voir a conservé la vue. C'est une chance extraordinaire. Les maladies chirurgicales non traumatiques (tumeurs, hémorrhagies, abcès de l'orbite) ne sont pas si indulgentes au nerf optique. C'est précisément par là que nous sommes en mesure de diagnostiquer la nature des Ophtalmoplégies qu'elles produisent.

Il y a, d'ailleurs, dans ces Ophtalmoplégies une série de symptômes surajoutés à la cécité même, et il est bon que vous en soyez avertis. Il n'est pas rare, en eflèt, que des tumeurs de la base du crâne, restées pendant un temps silencieuses, s'accusent soudainement par l'envahissement de l'orbite.

Or VOphtalmoplégie totale qui est le syndrome révélateur de cet envahissement est toujours accompagnée d'autres manifestations extra-encéphaliques. Les parasites cérébraux procèdent souvent de la sorte, et le sarcome, les anévrysmes basilaires pareillement. Ce qu'il vous est indispensable d'en savoir peut se résumer en peu de mots.

Rappelez-vous donc. Messieurs, en premier lieu, que l'Ophtalmoplégie totale, de cause intra-orbitaire, présente, en dehors des conditions étiologiques qui la produisent et qui échappent difficilement à l'enquête, des signes trop tranchés pour qu'on mécon-

ET OPHTALMOPLEGIES SOUS-PEDO>^CULAIRES.

naisse sa nature. Ce n'est guère qu'au niveau de la fente orbitaire que les nerfs moteurs du globe peuvent être lésés dans leur ensemble. Or. semblable localisation implique presque nécessairement une compression de la veine ophtalmique; et alors on observe toujours un certain degré à'exorbitis.

En outre, il n'est pas rare de remarquer, si l'on y prend garde, une anesthésie ou une lujperesthésie du territoi^^e cutané innervé par la branche ophtalmique. Vous verrez un exemple de ce symptôme dans une intéressante observation de Stower', où un abcès de la cavité orbitaire avait produit une ophtalmoplégie totale, avec rougeur conjonctivale et anesthésie de la cornée, de la paupière et de la région frontale.

Je vais vous faire voir un cas du même genre emprunté à notre service.

Dans un instant on apportera ici un malheureux homme atteint d'un sarcome cervical propagé à l'orbite. Chez lui Yophtalmoplégie totale droite est accompagnée à' exophtalmie, de rougeur conjonctivale, àliyperesthésie névralgique de toute la branche ophtalmique de AVillis, sans parler de la névrite optique dégénérative.

En le considérant, vous êtespeutêtre surpris de ne pas constater de ptosis (Fig. 164). L'œil droit est ouvert, quoique moins ouvert que le gauche. Cela même tient à Vexorbitis : si l'œil est ouvert,

c'est, non pas parce que le malade contracte l'élévateur palpébral, mais parce que le globe oculaire est trop saillant pour être recouvert par la paupière. J'ajoute que Vorbicnlaire est paralysé luimôme, et cet effet s'ajoute à celui de l'exorbitis.

La tumeur a gagné en tous sens. Il est fort probable qu'elle s'étend à toute la base du crâne et que la septième paire droite est

1. Ein Fall von doppelseitiger Augenmuskellahmung [Deuisc/i. vied. Woch.21 avril 1893, n" 17, p. 594).

Fig. 184. — Ophlalmopléijie droite totale avec exophtalmie dans un cas de sai'come cervical propagé à l'orbite.

396 OPHTALMOPLÉGIES ORBITAIRES

englobée clans la masse sarcomateuse. La fosse ptérygo-maxillaire, la fente sphéno-palatine sont comblées; le voile du palais est flasque, la langue est inerte et atrophiée dans toute sa moitié droite. Si le mal se propage au côté opposé, nous verrons se réaliser probablement V Ophtahnoplégie bilatérale totale et complète dont je vous parlais au début de cette leçon. Vous vous rappelez ce que je vous disais des éléments du diagnostic en pareil cas; ces éléments sont tirés surtout de l'adjonction des phénomènes douloureux qui résultent de la compression de la cinquième paire. Il semble que la prévision doive ici s'accomplir, car le patient qui vient de vous être présenté souffre déjà d'une névralgie tenace du nerf sousmaxillaire gauche.

V. — Jusqu'à présent, Messieurs, il n'a été question que de l'Ophtalmoplégie orbitaire. C'est une Ophtalmoplégie sous-nucléaire, puisqu'elle suppose intacte la colonne grise motrice de l'aqueduc de Sylvius ; mais ce n'est pas la seule Ophtalmoplégie sous-nucléaire connue, puisqu'il peut exister des lésions multiples sur le trajet des nerfs oculo-moteurs, depuis leur origine ganglionnaire jusqu'à leur entrée dans la fosse sphénoïdale.

Les Ophtalmoplégies qui surviennent du fait de lésions sousnucléaires extra-orbitaires ou, pour mieux dire, intra-crâniennes, sont fréquentes mais non variées de forme ; on doit les appeler souspédonculaires . Je vais vous en soumettre un cas des plus instructifs.

Il s'agit d'un exemple remarquablement pur de cette sorte d'hémiplégie alterne que Charcot a proposé de désigner sous le nom de Syndrome de Websr ou de paralysie alterne supérieure. Et, à cette occasion, je vous demanderai la permission d'ajouter quelques remarques personnelles à la description irréprochable que Charcot a faite du syndrome en question.

Si vous vous reportez au schéma fondamental de la région pédonculo-protubérantielle (Fig. 165),etsi vous imaginez une lésion basilaire (L) située à la face inférieure du pédoncule (PP), il arrivera très souvent que cette lésion atteigne plus ou moins gravement le tronc de la troisième paire (Ifl) au voisinage de son émergence.

La lésion pédonculaire ou sous-pédonculaire produit d'une manière constante une hémiplégie classique, c'est-à-dire une hémiplégie croisée, totale, des membres, de la partie inférieure de la face et de la moitié de la langue.

ET OPHTALMOPLÉGIES SOUS-PÉDONCULAIRES. 397

La lésion''; du moteur oculaire commun, d'autre part, entraîne une paralysie des^muscles intrinsèques et extrinsèques de l'œil, à l'exception du grand oblique et du droit externe ; et cette paralysie est directe, puisque l'altération des fdares nerveuses est située en aval de la décussation du faisceau pyramidal du globe oculaire.

ANL

ANL

Fig. 165. — Région pédonculo-protubérantielle (face inférieure). CH, chiasma optique. — BO, bandelette optique. — ANL, anse pédonculaire de Gratiolot. — PP, pédoncule cérébral. — PV, pont de Varole. — III, nerf de la troisième paire. — L, localisation de la lésion qui produit le Syndrome de Weber.

C'est une Ophtalmoplégie unilatérale jmrtielle, tantôt complète, tantôt incomplète, suivant que les radicules du nerf sont plus ou moins profondément touchées.

Les cas de ce genre présentent parfois une pureté véritablement parfaite. Mon collègue et ami M. Merklen me montrait, il y a quelques mois, un de ces types, dont vous trouverez l'étude détaillée dans la Revue neurologique^ :

Une femme de soixante ans, sujette à des étourdissements, est

1. Lacour, Sur un cas de Syndrome de Weber [Revue neiu-ologique, 1895, n° 13, p. 348).

398 OPHTALMOPLEGIES ORBITAIRES

prise inopinément d'une hémiplégie droite flaccide sans ictus. La sensibilité reste intacte sous toutes ses formes. L'intelligence est conservée. Voilà qui est bien simple et bien vulgaire. Ce qui ne l'est pas, c'est qu'au moment précis où survenait l'hémiplégie droite, la paupière tombait inerte sur le globe de l'œil gauche et tous les mouvements de celui-ci étaient abolis. L'Ophtalmoplégieétait, pour cet œil, partielle et complète (Fig. 166). Un strabisme externe, constaté chaque fois qu'on soulevait la paupière, démontrait que la fonction de la sixième paire n'était pas compromise. Par contre, le réflexe pupillaire et l'accommodation faisaient absolument défaut. Le diagnostic s'imposait. On avait affaire, sans nul doute, à une

lésion du pied du pédoncule gauche, empiétant sur le tronc de la troisième paire, sans épargner aucune de ses radicules.

La nature de la lésion était plus problématique. Chez une femme de soixante ans, non soupçonnée \ ' \ "^ . r de syphilis, il y a de

' 1 grandes probabilités

Kig^l^T- iy.^^7</7 HV^e.- - lleuuplégie PO^r qu'uu accidcut

droite. — Ophtalmoplégie gauche, partielle et com- de CC genre Soit la

plète. — Paralysie de tous les muscles innervés par , ri' no 1ip

la troisième paire. — Intégrité de l'abducens. — Lé- COnseqUCnce O UUt UL-

sion syphilitique sous-pédonculaire. morrliagic de l'artère

basilaire ou d'une de ses branches. La Syphilis cependant peut toujours être admise a priori; le traitement spécifique étant notre seul recours, il ne faut en faire fi sous aucun prétexte. On l'appliqua dans toute sa rigueur, et le succès prouva la légitimité de son emploi.

Si cet exemple est de ceux où le diagnostic de localisation est le plus facile, je dois cependant vous signaler une petite particularité qui aurait pu, à un examen superficiel, passer pour une complication du problème. Les mouvements de l'œil droit étaient conservés, mais V abduction en haut et en dehors était relativement limitée. Ce fait ne s'explique guère que par une parésie légère du petit oblique

ET OPHTALMOPLÉGIES SOUS-PÉDONCULAIRES.

droit; c'esl-à-dire que la lésion — si on la supposait unique — devrait entamer quelques fibres radiculaires de la troisième paire d?^oz7e. Vous ne tiendrez pas grand compte. Messieurs, de ce petit phénomène surajouté. Une thrombose des artères perforantes, une plaque scléro-gommeuse de la base, un anévrysme de la cérébrale postérieure, en un mot toutes les lésions qui sont capables de donner lieu à une paralysie unilatérale du moteur oculaire commun, sont également capables de franchir la ligne médiane et de s'étendre jusqu'aux racines de la troisième paire du côté opposé. J'ajouterai même, pour dire toute la vérité, qu'une faible participation du second nerf de la troisième paire est, dans le Syndrome de Weber, plutôt la règle que l'exception.

VI. — Maintenant que vous connaissez les caractères du Syndrome de Weber sous sa forme la plus simple, vous allez être en mesure de l'étudier avec plus de fruit, dans les cas où il s'écarte du type fonda- ; mental.

Voici une jeune femme, hémiplégique des mxmbres et de la face du côté gauche. Elle a, elle aussi, une Ophtalmoplégie croisée de Vœil droit\ ' Le releveur est complètement paralysé. Si je soulève la paupière, vous voyez que le globe est complètement immobile ; alors la malade a de la diplopie. La pupille est très dilatée et l'accommodation impossible

Fig'. 167. — Malade atteinte d'OpIital- Tiioplégie totale du côté droit associée à une hémiplégie gauche. (Syndrome de Weber, forme anormale.)

(Fig. 167).

Pensez-vous que nous soyons en présence du Syndrome classique de AVeber? — Nullement, et cela pour

une raison bien simple : c'est que, tandis que, dans le Syndrome de Weber, le globe de l'œil est porté en dehors, en strabisme externe, par l'action tonique du droit externe ; ici, au contraire, vous ne constatez rien de semblable. L'œil est mathématiquement

\. L'observation détaillée de cette malade a été publiée par MM. Souques et Londe, dans la Noiiv. Icon. de la Salpêtrière, n" 6, 1894.

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fixe, dans sa position anatomique; le muscle droit externe est donc lui-même paralysé. Force est d'admettre soit une lésion du nerf de la sixième paire du côté droit, soit une lésion du noyau de ce nerf.

Quelle que soit l'hypothèse, l'interprétation est de prime abord malaisée.

Mais, Messieurs, le simple énoncé d'une OphtalmopUgie totale du côte droit, associée à une hémiplégie cérébrale du côté gauche, ne suffit pas aux exigences d'un diagnostic complet. Si nous sommes embarrassés, c'est que nos renseignements sont insuffisants. En fait, deux autres symptômes d'une grande valeur et que j'ai passés sous silence, tout en compliquant encore la situation morbide, simplifient singulièrement le problème.

Notre malade est affligée d'une double atrophie papillaire. La lésion du fond de l'œil est caractéristique de ce qu'on appelle V étranglement', elle est presque pathognomonique d'une Tumeur cérébrale.

En second lieu, yous pouvez observer que la démarche de cette jeune femme n'est pas celle d'une hémiplégique ordinaire. Quoique l'impotence fonctionnelle du membre inférieur soit relativement peu prononcée, la simple station verticale est très difficile. Vous devez être frappés de cette titubation ébrieuse avec tendance invincible à tomber du côté gauche. Il y a là quelque chose de tellement spécial que je vous prie d'y apporter ime grande attention.

Les hémiplégiques, en thèse générale, sont peu exposés à tomber, lorsqu'ils ont recouvré en partie l'usage de leur jambe paralysée. Leur jambe saine est pour eux un point d'appui suffisamment solide; vous les voyez presque toujours fortement hanches de ce côté. Mais jamais ils n'ont de propension à tomber vers le côté malade, précisément parce qu'ils se portent instinctivement vers le côté sain. Le fait que notre hémiplégique s'incline involontairement à gauche, et, qui plus est, à marcher vers la gauche, comme si elle était entraînée par une force irrésistible, fait naître immédiatement dans l'esprit l'idée d'une lésion cérébelleuse.

Voilà, à très peu de chose près, ce qu'il y a d'essentiel à retenir de l'état actuel. C'est déjà beaucoup; mais l'histoire de la maladie est encore bien plus instructive. C'est elle qui va nous permettre de trancher la question du diagnostic de localisation. Je vous la résume en quelques mots.

Le premier de tous les symptômes a consisté en une céphalée

ET OPHTALMOPLÉGIES SOUS-PÉDONCULAIRES. 401

intense, diurne et nocturne, dont le début remonte à deux ans et demi environ. C'était une céphalée généralisée, sans siège déterminé. Aucun traitement efficace ne fut mis en œuvre. Les douleurs cessèrent spontanément au bout de huit à dix mois. Elles furent remplacées alors, à bref délai, par une névralgie totale du trijumeau droit, compliquée d'une double amhlyopie progressive.

Je devrais m'arrêter ici, Messieurs, pour vous faire observer que, si le diagnostic topographique d'une lésion cérébrale est souvent imposé par l'ordre de succession des symptômes, il faudrait, dans le cas présent, admettre que le siège initial du mal se trouvait sur un point quelconque du trajet intra-encéphalique de la cinquième paire, ou au niveau même de son émergence. La névralgie, en effet, occupait les trois branches du trijumeau, et cela seul nous fait supposer que cette névralgie est d'origine intra-crânienne. Cette supposition va être confirmée par l'apparition de l'hémiplégie qui, sans nul doute, est de nature cérébrale, puisque les deux membres et la partie inférieure de la face du côté gauche ont été pris simultanément.

La paralysie, vous ai-je dit, a cependant un caractère spécial : elle est franchement spasmodique, avec une disposition très marquée à la titubation cérébelleuse. Comme il est invraisemblable que les lobes du cervelet soient en cause, il faut chercher la localisation dans une autre région de l'encéphale, où une lésion matérielle soit cependant capable de produire des phénomènes cérébelleux. Cette région est celle des pédoncules cérébelleux.

La protubérance annulaire est le centre de convergence de ces pédoncules; or la titubation a déjà été signalée dans des cas très analogues^ et, comme nous avons vu la maladie commencer ici par une névralgie du trijumeau, il devient évident que la lésion est protubérantielle (Fig. 10).

Si c'est au voisinage même de l'émergence de la cinquième paire que le pont de Varole a été d'abord affecté, il est infiniment probable que la lésion encore indéterminée qu'il s'agit de localiser, s'est étalée en surface. Gagnant de gauche à droite, elle a envahi le pédoncule cérébelleux moyen ; gagnant de droite à gauche, elle a englobé les racines de la troisième paire droite ; enfin, dans la profondeur, elle a comprimé le faisceau pyramidal droit, qui commande aux membres et à la face du côté gauche.