DE LA SCLÉROSE LATÉRALE A.MYOTROPHIQUE

sa salle, — que la période terminale est déjà commencée : la Paralysie labio-glosso-laryngée doit toujours nous faire redouter des accidents cardio-respiratoires à bref délai.

Vous clcs au courant de la situation, vous venez d'entendre — et ce qui est mieux — de voir par vous-mêmes ce dont il s'agit. Je suppose que vous n'avez pas le moindre doute sur la nature de la maladie. Elle est par trop identique à tout ce que Charcot nous en a appi'is pour que l'hésitation soit permise. En toute certitude, et sans rien risquer, nous sommes obligés de prévoir et d'annoncer à coup sûr que ce malade mourra sous peu, et que nous trouverons, à l'autopsie, mis sclérose symétrique et bilatérale dans la région du faisceau "pyramidal, avec une atrophie des cellules motrices des cornes antérieures. Et nous ne trouverons rien de plus, attendu qu'il n'a pas eu de douleurs et que la règle, veut, en pareil cas, qu'il n'existe aucune trace, soit de méningite, soit de myélite diffuse des cordons postérieurs. Vous serez d'ailleurs tenus au courant des événements et des constatations que le dénouement fatal et prochain me permet dès aujourd'hui de vous prédire.

Voilà doue un cas de Sclérose latérale amyotrophique complètement et définitivement constituée. Le diagnostic en était facile, et j'ajouterai qu'il l'a toujours été, malgré quelques incorrections d;uis le développement des accidents à la période initiale.

En effet, contrairement à l'habitude, la maladie a débuté par le membre supérieur droit, il y a de cela deux ans à peine.

La date est précise. Le 1er octobre 1891, l'homme que nous venons d'examiner était très bien portant; ce jour-là, il ressentit dans le bras une fatigue pénible, presque douloureuse, avec une faiblesse singulière, mais rien de plus; ce n'était pas une douleur véritable : il a été très explicite sur ce point, à l'époque où il pouvait encore parler.

I n mois plus lard, jour pour jour, la parole devint embarrassée et la déglutition difficile. Le membre supérieur gauche ne fut envahi que le 15 février. Puis ce fut le tour du membre inférieur droit, et enfin du membre inférieur gauche, qui, eux aussi, commencèrent par être le siège de la même fatigue, de la même lourdeur pénible, delà même faiblesse, lorsque le malade vint, à la fin de mars, demander une première consultation à la Salpètrière, il marchait encore, mais il avait l'attitude propre à toutes les paraplégies spas-

modiques. On le reçut immédiatement: il salita quelques jours après, et, depuis lors, il ne s'est plus relevé.

Si je reviens sur ces précédents, c'est afin, Messieurs, d'appeler votre attention sur la gravite du pronostic, qui dès le premier jour ne pouvait être douteuse. En effet, les manifestations bulbaires datent du début même de la maladie, et, lorsqu'il en est ainsi, la Paralysie labio-glosso-laryngée n'est pas seulement une complication à prévoir clans un avenir plus ou moins éloigné, c'est un danger imminent à courte échéance. De fait, le mal a fait son œuvre en deux ans, c'est-à-dire dans un délai sensiblement inférieur à la moyenne, et il ne faut pas compter qu'il se prolongera : nous attendons, vous dis-je, la lin de jour en jour.

VI. — Faut-il redouter une évolution aussi rapide cbez le malade, très analogue au précédent, qui va vous être présenté dans un instant? — Je le crains; et. si le diagnostic encore un peu hésitant doit se confirmer, nous en aurons la certitude. Nous ne pouvons encore nous prononcer sans réticences sur le cas en question, pour la simple raison que la maladie ne date pas de plus de trois mois. Nous avons affaire, d'ailleurs, à un garçon de vingt ans, et la Sclérose latérale amyotrophique ne se déclare guère avant la trentième année. Ces réserves faites à l'avance, vous allez voir de près ce dont il s'agit.

L'homme qui s'avance vers nous si péniblement, soutenu par deux infirmiers, est un coltineur d'une stature et dune force tout à fait extraordinaires.

11 ne traîne pas les jambes, mais il peut à peine les détacher du sol, et aussitôt que le pied se soulève, vous constatez que le membre mis en mouvement est pris de secousses cloniques violentes, rythmées, agitant tout le corps, et ne cessant que quelques instants après, quand le pied est reposé à terre. Voilà un beau spécimen de clonus spontané. C'est la marque d'un état spasmodique des plus caractérisés. Lorsqu'on assiste à un pareil phénomène, on peut être absolument sur que non seulement la trépidation spinale provoquée ne fera pas défaut, mais que les réflexes patellaires et calcanéens seront extrêmement accusés. J'ai hâte de vous dire qu'un état spasmodique poussé à ce degré extrême est un fait exceptionnel dans la Sclérose latérale amyotrophique; mais j'ajouterai aussi, en manière de correctif, que nous n'avons pas souvent l'occasion

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d'observer la maladie à une période si voisine de son premier début, c'est-à-dire presque à l'état naissant. Comme les masses musculaires de la jambe et de la cuisse sont encore puissamment développées, vous pouvez être surpris de voir une incapacité fonctionnelle si absolue, alors que la fibre musculaire — autant qu'on en peut juger par transparence — n'a subi qu'une détérioration insignifiante. Cela, cependant, est un fait dont la constance est remarquable dans la Sclérose latérale amyotrophique, au point de devenir un élément de diagnostic que j'utiliserai dans un instant.

Le malade étant assis, nous pouvons vérifier ce que je vous annonçais tout à l'heure : la trépidation épileptoïde et les réflexes tendineux sont d'une amplitude et d'une brusquerie excessives; par moments, les jambes s'élèvent spontanément, les pieds légèrement tournés en dedans, les muscles contractures et saillants, dans une posture presque tétanique. Vous voyez là une sorte de petite crise de spasme tonique, qui donne lieu à des crampes, généralement très supportables.

Si nous boinions là notre examen, le diagnostic devrait hésiter entre toutes les maladies spinales à localisation dorso-lombaire qui sont capables de produire une paraplégie spasmodique.

Mais, ce n'est pas tout.

Les membres supérieurs sont frappés, — moins gravement, il est vrai, — de la même impotence fonctionnelle que les membres inférieurs. Ils sont devenus lourds, maladroits, faibles; leurs mouvements sont lents, sans amplitude; ils se fatiguent si rapidement que le malade ne peut plus porter sa cuiller à la bouche. A peine peut-il y porter son verre (symptôme grave chez un coltineur), en le prenant à deux mains, et seulement à la condition de hausser les épaules et les coudes comme s'il faisait un grand effort. Les réflexes carpiens et olécraniens sont beaucoup plus accentués qu'à l'état normal.

Peut-être n'apercevez vous pas de loin une atrophie musculaire qui est la cause de cette impuissance? Le grand développement des masses charnues laisse à ce fort gaillard des restes de musculature dont les saillies sont trompeuses. L'atrophie musculaire existe néanmoins; elle est même, par places, très manifeste, surtout lorsqu'on lui fait exécuter certains mouvements, et alors on voit mieux ce qui lui manque. Vous pouvez, en tout cas, distin guer déjà l'aplatissement de l'éminence thénar des deux côtés

et mieux encore, la dépression longitudinale du premier espace interosseux à la région dorsale. Un large méplat sous-claviculaire contraste avec la forte saillie de la partie inférieure du grand pectoral: je n'en tiens pas grand compte, attendu que le malade nous signale cette disposition comme assez répandue parmi les gens de sa profession. Mais ce qui ne nous permet pas d'hésiter sur l'existence de Uatrophie musculaire, c'est cette série ininterrompue de secousses fîbrillaires, qui font vibrer partout le tégument, aux avant-bras, aux bras, dans toute l'étendue du moignon de l'épaule, dans la région dorsale, aux hanches, aux cuisses, aux mollets, et dont quelques-unes, vers les extrémités, soulèvent par petites secousses les doigts et les orteils.

Il n'y a encore au visage rien de semblable. Les lèvres, la langue, les joues, le voile du palais, le pharynx, le larynx fonctionnent très librement. Le malade peut souffler une bougie, siffler, parler et déglutir sans le moindre trouble. Un seul signe nous donne l'éveil sur la non-intégrité de la région bulbo-protubérantielle : une exagération évidente du réflexe massétérin.

Le diagnostic de Maladie de Charcot ne s'impose pas du premier coup, mais je ne sais en vérité quelle autre hypothèse pourrait mieux convenir à une telle combinaison de symptômes. La seule considération qui m'arrête est que la maladie date de trop peu de temps, — trois mois au plus, — et que nous ne l'avons pas encore vue évoluer.

Elle a débuté, comme chez le malade précédent, par une fatigue (loulou reusc de la jambe droite. C'était le 1er août dernier.

Le i- août, la jambe gauche était prise de la même façon. L'incapacité des membres supérieurs n'est survenueque vers la fin du mois, lies lentement, très insensiblement, mais sans la moindre douleur, et toutes les fonctions sont demeurées parfaitement normales.

Les antécédents de famille sont excellents, les antécédents personnels du patient ne le sont pas moins. 11 boit, puisqu'il est portefaix, mais il boit seulement du vin rouge sans grand excès, e comme il n'a que vingt ans, l'alcoolisme (à supposer qu'on dût l'incriminer), n'aurait pas encore eu le temps d'exercer chez lui ses maléfices.

Peut-être, savez-vous. Messieurs, que les hommes habitués par métier aux grands efforts musculaires sont spécialement prédis-