DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
posés aux maladies amyotrophiques. Il n'y a là rien qui doive surprendre. Leur coté fort est leur cùté faible. Au delà d'une certaine limite, Y entraînement n'est pas autre chose qu'un épuisement systématique. Ce grand garçon n'est pas ennemi de ces forfanteries dangereuses dont les « hommes à biceps » sont assez coutumiers. 11 n'a pas encore acquis son développement complet, et je' crains qu'en dépit de sa vigoureuse charpente et de sa puissante musculature, il n'ait dépassé la mesure de ses forces.
YII. — Messieurs, pour mieux vous faire voir ce qui sépare la Maladie de Charcot de toutes les autres maladies analogues, je vous présenterai, ainsi que Charcot lui-même ne manquait jamais de le faire, un cas d' 'Atrophie musculaire du type Ardn-Duchenne.
A. — C'est encore une maladie progressive; elle frappe les mêmes groupes musculaires; elle prédomine comme la première, aux membres supérieurs; elle donne lieu aux mêmes secousses fibrillaires, enfin, elle a pour syndrome terminal la paralysie labio-glosso-laryngée. Voilà, sans doute, bien des ressemblances, et cependant le contraste est frappant.
Le malade que vous allez voir vous instruira mieux que la meilleure description.
C'est un homme de cinquante-huit ans, dont la santé générale est parfaite à tous égards, qui n'a jamais ressenti la moindre douleur, pas même la « fatigue pénible » accusée par les deux autres; mais il a successivement perdu, par une atrophie insensiblement progressive, les groupes musculaires des mains, des épaules, des avant-bras, des bras, du thorax, des jambes. Cet ordre d'énumération est précisément celui du processus amyotrophiqne.
Malgré la réduction considérable de ses masses charnues, il est beaucoup moins « paralysé » que notre coltineur. Yoilà déjà une première différence, et ce n'est pas la moins importante. Il serait même plus vrai de dire que cet homme n'a pas de paralysie. Chez lui, l'incapacité fonctionnelle parait liée à la diminution de volume des muscles frappés; traduisons en langage histologique : elle est proportionnée au degré d'atrophie des libres striées. Le peu qui lui en reste est encore en état de servir.
Notez, d'ailleurs, que l'impotence s'est accrue très lentement et
toujours parallèlement à L'amoindrissement de la musculature, il y a loin de cette situation tardivement réalisée à celle où notre premier malade s'est trouvé dès le premier jour, c'est-à-dire à une époque où le développement musculaire restait en apparence assez brillant pour faire envie à des gens non prévenus.
Une différence plus tranchée peut-être — celle sur laquelle Charcot insistait le plus — consiste en ce t'ait qu'il n'y a ici aucune tendance à la contracture permanente : pas le plus léger spasme, pas la moindre crampe, pas d'exagération îles, réflexes, — à plus forte raison, pas de clonus. L'atrophie est même parvenue l\ un tel degré que le réflexe tendineux a complètement disparu.
Si vous comparez celte absence totale de rigidité avec la paraplégie spasmodique dont notre second malade est encore atteint, vous vous rendrez compte de la valeur attribuée par Charcot à un tel signe différentiel. Il y revenait sans cesse, et les cas indécis, les cas mixtes ou complexes dans lesquels les réflexes paraissaient « un peu exagérés », ne le touchaient pas. 11 les réservait pour une étude ultérieure, s'attachant exclusivement aux eas typiques, purs et complets, dont les attributs cliniques sont assez accusés pour justifier, à eux seuls, l'autonomie et l'indépendance des deux maladies.
Du reste. Charcot ne prétendait pas que la Sclérose latérale amyotrophique et l'Atrophie musculaire progressive fussent deux espèces morbides foncièrement dissemblables. Il évitait de parler des « espèces morbides ». qu'il déclarait n'être pas en mesure de bien définir. Ses études ne l'avaient pas porté aux spéculations de pathologie générale, qui, avant l'ère de la microbiologie, ne faisaient apercevoir {'espèce morbide que sous une l'orme abstraite et presque dogmatique. 11 aimait à parler des faits concrets. Ce mot de « concret » revenait constamment au bout de sa plume et dans ses discours.... Ceux d'entre vous qui l'ont entendu doivent bien s'en souvenir. Mais, s'il ne parlait pas des espèces morbides, il parlait souvent des espèces nosographiques, ce qui est tout autre chose.
Or, l'Atrophie musculaire progressive est nue espèce nosographique. cl La Sclérose latérale amyotrophique en est une autre. Chacune d'elles se spécifie par un certain nombre de symptômes, soil différents, soit diversement groupés, sur la nature desquels on peut discuter, mais que bon ne peut nier quand on a les yeux
BRISSALIi. I.HiiN-,