DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIHQUE

courue de quelques ondulations fibrillaires superficielles, et collée au plancher buccal. Aussi, ni les consonnes labiales, ni les consonnes linguales ne peuvent plus être prononcées. 11 en est presque toujours de même des gutturales et des nasales, car le voile du palais et les muscles du pharynx sont également paralysés. Quand on demande au patient de prononcer un mot, son nom par exemple, on n'entend qu'un son indistinct, monotone, traînant, et dont rémission exige visiblement un grand effort respiratoire. Cela se termine parfois par une sorte de hoquet, car le malade avale sa salive de travers et s'engoue.

Seuls, les yeux ont conservé leur mobilité : tous les mouvements du globe s'exécutent avec la vivacité et la précision normales.

Vous voyez par l'analyse rapide de tous ces phénomènes que nous sommes ici en présence de la Paralysie labio-glosso-laryngée de Duchennc (de Boulogne). Mais ce syndrome n'est que de date relativement récente, au moins sous la forme complète qu'il affecte aujourd'hui. 11 est venu s'ajouter, à titre de complication, à la paralysie des membres.

Je reviens à l'étude de cette dernière.

L'attitude des mains, ramenées sur la région épigastrique, est très spéciale. S'il s'agissait d'une paralysie véritable ou d'une simple atrophie musculaire, les bras glisseraient vers les côtés et ne pourraient conserver cette position; ils ne la doivent qu'à l'état de contracture permanente dont je viens de vous parler. C'est une variété d'attitude spasmodique. La preuve vous en est fournie, du reste, par \ exagération des réflexes carpiens et olécraniens.

Il est assez étrange de voir un état spasmodique se maintenir à un pareil degré dans des muscles dont Yatrophie est à ce point prononcée. !1 n'y a pas en effet un seul groupe musculaire du membre supérieur qui ne soit considérablement amoindri et qui ne présente les mêmes contractions fibrillaires que nous venons de constater à la langue, et qui accusent un travail achiel de dégénération. C'est aux creux sus-épineux et sous-épineux que ces secousses sont le plus accentuées; elles y sont incessantes. Aux muscles du thénar et de 1 bypothénar qui ont presque totalement disparu, il n'y en a plus.

Le spasme permanent, auquel les muscles en général semblent consacrer leurs derniers efforts, est compliqué d'une fixité particu-

Hère, d'ordre purement mécanique, qui contribue à immobiliser les surfaces articulaires : je veux parler de ces rétractions tendineuses qui maintiennent la permanence de l'attitude et qui, pour une certaine part, sont la cause de la déformation en griffe de la main. Peut-être ne s'agit-il pas, dans le cas présent, d'une rétraction au sens propre du mot, mais simplement d'une raideur des prolongements tendineux des muscles, survenue à la suite de l'immobilité prolongée. Les gaines synoviales ne sont plus les surfaces de glissement qu'elles devraient être; l'appareil est comme rouillé et le déplacement des surfaces, lorsqu'on cherche à le réaliser passivement, est pour le moins pénible. Tous avez tous vu ce genre de déformation où le jeu des surfaces séreuses est enrayé, à la suite de l'emploi plus ou moins prolongé d'un appareil inamovible.

Aux membres inférieurs, vous pouvez constater, même de loin, une atrophie en masse. Les pieds sont allongés en demi-équinisme, sans varus ni valgus. On dirait que les muscles antérieurs de la jambe sont flasques et ne maintiennent plus L'astragale appliqué contre la mortaise tibio-tarsienne : il n'en est rien. Les fléchisseurs, pas plus que les extenseurs, n'ont encore perdu ni leur vitalité, ni leur propriété contractile. Ce qui, en effet, domine aux membres inférieurs, c'est le spasme sous la forme tonique. Tous les réflexes tendineux y sont très exagérés : réflexe patellaire, réflexe calcanéen, trépidation spinale. Lorsqu'on veut écarter les jambes, on y parvient sans difficulté, car les adducteurs sont sans force, mais on éprouve encore une certaine résistance. Le malade peut lui-même exécuter ce mouvement et quelques autres encore, très péniblement, très lentement, et dans une très faible mesure. Encore n'est-ce qu'à de certains jours et à de certaines heures de la journée.

Je passe sur quelques troubles secrétaires ou vaso-moteurs auxquels je ne veux pas mattarder.

Je vous ai dit que la sensibilité, sous tous ses modes, était intégralement conservée, y compris même la sensibilité musculaire. Je n'y reviendrai pas non plus.

Quant aux fonctions des réservoirs, elles n'ont jamais subi la plus petite perturbation.

Y. — Vous venez, Messieurs, de voir un bel exemple de-Sclérose latérale amyotrophique arrivée à la période d'état, .le puis même vous dire — maintenant que le malade vient (relie remporté dans