DL; LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
ouverts. Tes phénomènes morbides sont matériels, ils tombent sons les sens: chacun les voit. C'est au nosographe qu'il appartient de les présenter avec ordre et méthode. Pour qui n'a pas de parti pris, l'Atrophie musculaire progressive el la Sclérose latérale amyotrophiquc ne sont pas une seule el même espèce nosographique . Celle-ci csl essentiellement spasmodique et celle-là ne 1 "est pas. L'une a, des les premiers jouis, les caractères dune paralysie, l'autre n'en a que les dehors. Cela suffit.
Il existe encore bien d'autres différences, au moins dans les observations les plus typiques. Une, surtout, mérite d'être mise en relier :
La Maladie d'Âran-Duchenne dure des années, quelquefois presque indéfiniment, et les accidents bulbaires qui la terminent dans un très grand nombre de cas, n'en sont pas une complication n ('cessa ire.
Au contraire, la Maladie de Charcot arrive en quelques mois à sa péi'iode d'étal et la survie ne dépasse pas quatre ans, ou au maximum cinq. La Paralysie labio-glosso-laryngée qui précipite la lin est un épisode qui ne saurait manquer à son histoire; elle l'ail partie intégrante du processus (ascendant ou descendant) de la double dégénérescence systématique.
B. — Les arguments anatomo-pathologiques ne manquent pas
non plus à la llièse de Charcot.
La lésion spinale de l'Atrophie musculaire progressive consiste eu une altération lentement destructive dos grandes cellules des cornes antérieures.
Celle d(> la Sclérose latérale amyotrophique réside dans une combinaison de la même poliomyélite antérieure chronique arala sclérose systématique du cordon latéral : l'une ne peut aller sans l'autre.
Charcot tenait par-dessus tout à celle distinction.
On lui a reproché d'avoir schématisé à l'excès la description de la poliomyélite antérieure chronique el d'avoir commis une sorte de pétition de principe, en déclarant que loul le mal se résumait dans la disparition des cellules motrices. La maladie d'Aran- Duchenne ne se traduisant que par une atrophie musculaire — el rien de pins — Charcot aurait eu le tort, selon quelques-uns de ses
MALADIE t>K CHARCOT. [y
contradicteurs, d'en inférer que les cellules dos cornes antérieures sonl seules frappées de dégénérescence. Il existerai! toujours en effet, concurremment avec les lésions de la substance grise, des lésions plus ou moins systématiques de la substance blanche, qui altéreraient la pureté du type anatomo-pathologique conçu par Charcot.
Je crois. Messieurs, qu'on s'est un peu hâté de critiquer. Sans doute, les lésions de poliomyélite, dans la maladie d'Aran-Duchenne, ne soûl pas absolument les seules que le microscope révèle. 11 existe, la plupart du temps, comme on n'a pas manqué de le faire valoir, des dégénérations de la substance blanche. Mais, celles-ci sonl variables, diffuses, elles n'ont pas la systématisation de la sclérose latérale, trouvée, sans exception, à l'autopsie de tous les sujets qui, pendant la vie, avaient réalisé le syndrome de la Maladie de Charcot.
Bref, la lésion de la substance blanche est dans la Maladie d'Aran- Duchenne ce qu'on appelle en langage mathématique une variable; dans la Sidérose latérale amyotrophique, c'est une constante.
Cela dit, je conviendrai que l'Atrophie musculaire du type Aràn- Duchennc est une maladie rare, beaucoup plus rare que la Sclérose latérale amyotrophique; mais il ne s'ensuit pas qu'elle' ne soit qu'une conception dénuée de toute hase solide. Je ne crois pas in'aventurer en vous prédisant que le dernier malade qui sort d'ici, el chez lequel Charcot avait diagnostiqué lui-même, il y a quelques mois, une Atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchennc, no nous présentera pas d'autre lésion, après l'échéance fatale, (prune poliomyélite antérieure chronique. Et puis, surtout, ce que nous pouvons affirmer, c'est qu'il n'a pas de sclérose bilatérale systématisée1.
Il est fort probable que la vérification anatomique ne lardera guère. Vous serez informé du résultat.
I. on trouvera dans un excellent mémoire publié prochainement par M. J.-D. Charcol une étude très complète île l'anatomie pathologique des Poliomyélites antérieures chroniques.
