DEUXIEME LEÇON

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE

I. Pour Charcot, la lésion de la Sclérose latérale amyotrophique est une sclérose systématisée dans le faisceau pyramidal. — Mais elle diffère des dégénérations ordinaires du Faisceau pyramidal.

II. La lésion s'étend à plusieurs autres faisceaux du cordon latéral. — Sclérose supplémentaire de M. P. Marie. — On observe la même Sclérose supplémentaire dans cer-

aines dégénérations secondaires d'origine cérébrale.

III. La lésion primitive de la Sclérose latérale amyotrophique n'intéresse pas primitivement le faisceau pyramidal. — Arguments anatomiques en laveur de celle opinion.

— C'est une maladie des fibres de cordon; cependant les fibres pyramidales participent aussi à la dégénération.

IV. Fibres « à courl trajet » : Fibres de cordon. — Connexions anatomiques. — Connexions physiologiques. — La Maladie de ('.lui nul est duc à la dégénérescence d'un système, constitué par l'ensemble des neurones dont les cellules de cordon sont les centres, cl dont les fibres coudes du cordon latéral sont, les prolongements.

V. La clinique démontre que la lésion n'esl pas localisée au début dans un point de la moelle ou de l'encéphale. — Discussion d'un cas de Nonne.

VI. arguments qu'on a fait valoir pour contester la nature systématique de la Maladie de Charcot. — Cas dans lesquels on a observé la sclérose des cordons postérieurs. — Réfutation : C'est une lésion de complication, fréquente dans les affections spinales, quelles qu'elles soient.

VII. Rapports avec la Syringomyélie. — Rôle des lésions artérielles de la substance grise.

VIII. Observation deSenator: Syndrome de la Sclérose latérale amyotrophique sans Sclérose latérale. — Les phénomènes spasmodiques sont intimement unis aux altérations du faisceau pyramidal..

1\. Résultats «le l'autopsie dans les exemples cliniques de la précédente leçon. 1° Maladie de Charcot : Diffusion du processus dégénératif dans la totalité du cordon latéral. ■1- Maladie tl Aran-lJuc/iennc ■. Poliomyélite antérieure chronique : lésions dégénérati\e< diffuses des cordons antéro-latéraux.

X. Postulatum de Charcot et Erb : Les paralysies spinales spasmodiques sont sous la dépendance d'une lésion systématique primitive du faisceau pyramidal. — Cas conlirnialif de Slri'uiipell.

Sclérose latérale amyotrophique et Sclérose latérale pure'.

Messieuks,

lh'|ttiis ma première leçon, consacrée à l'étude d'un cas de Sclérose latérale amyotrophique et d'un cas d'Atrophie musculaire pro-

i. Leçon du 1" .juillet 1894.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. -21 gressive, nous avons eu, comme il fallait s'y attendre, à faire l'autopsie des deux malades qui vous avaient été présentés. L'une el l'autre ont démontré l'exactitude d'un diagnostic qui n'offrait pas en soi de bien grandes difficultés, mais sur lequel il n'est p;is inutile de revenir, même après que « la preuve est faite ». Il vous est dû, d'ailleurs, de prendre connaissance des résultats anatomopathologiques qu'un examen sommaire nous a permis de constater.

Mais, au préalable, il faut que je vous mette au courant de certains incidents relatifs à la question qui nous intéresse, survenus depuis notre premier entretien.

D'abord, mon collègue M. Marie a adressé, à la Société médicale des Hôpitaux, nue petite note des [dus suggestives concernant quelques points de l'histoire anatomique de la Sclérose latérale amyotrophique, qui, jusqu'à présent, étaient restés dans l'ombre'.

Ko second lieu, j'ai à vous taire part d'une autre communication du professeur Senator à la Société de Médecine interne de Berlin, sur mi cas de « prétendue » Sclérose latérale amyotrophique. qui tendrait à prouver que l'entité nosographique de la Maladie de Charcot n'est qu'un leurre. Le moment me parait donc propice pour aborder de nouveau la question devant vous, de manière à vous la l'aire voir sous un jour toujours clair.

1. — Vous vous rappelez que la Maladie de Charcot eonsiste dans L'association d'une atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures et d'une sclérose systématique latérale de la région du faisceau pyramidal. -- Je laisse de côté l'atrophie cellulaire pour ne m'occuper que de la sclérose des cordons.

La sidérose latérale est localisée, vous dis-je, dans la région du faisceau pyramidal. Charcot admettait — et il faut peut-être admettre encore — qu'elle a pour substratuin les libres du faisceau pyramidal lui-même. Quoi qu'il en soit de cette localisation sur laquelle je reviendrai tout à l'heure, il est établi que ladite sidérose s'étend du haut en bas de la moelle épinière, dans toute la partie postérieure (\u cordon latéral, c'est-à-dire dans le secteur des coupe» transversales où l'embryologie nous a démontré la présence des libres prolongées de la pyramide bulbaire (Fig. VJ et i). Rien qu'à ce titre, la lésion de la Sclérose latérale amyotrophique paraît être, sans nulle contestation possible, une lésion systématisée.

I Soc. méd. des Hép. Décembre 1893.

22 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Il Paul remarquer cependant, avec M. Marie, que la sclérose en question, quoique totale en ee qui concerne la portion spinale du

CA

Vis- 2.

zcc Coupe schématique de la moelle.

CA, commissure antérieure. — h T v h. faisceau pyramidal direct l faisceau de Tûrck). — FA, faisceau .intérieur. — FI, reste du faisceau latéral. — FG, faisceau de Gowers. — FLP, faisceau longitudinal postérieur 'lu faisceau latéral profond. — FPyC, faisceau pyramidal croisé. — FC, faisceau cérébelleux direct. — ZK, zone de Rolande — ZCC, zone cornu-commissurale. — CG, cordon de Coll. — FB, faisceau de Durdacli.

névraxe, n'estque partielle en ce qui a liait au trajet cérébro-spinal du faisceau pyramidal. Ou la suit depuis le renflement lombaire jusqu'aux pyramides du bulbe et même au-dessus. Je vous ai dit (ju elle remontait plus haul encore, jusque dans la protubérance, jusqu'aux pédoncules, jusqu'à la capsule interne, jusqu'au centre ovale, jusqu'à l'écoice.

Mais, telle n'est pas la règle générale. Dans la moitié des cas environ, elle s'arrête aux confins de la protubérance et Ion n'en aperçoit plus trace au-dessus. Ou bien, lorsqu'elle se prolonge jusqu'à l'encéphale, on voit de deux choses l'une : — lu Son intensité son ('•tendue, sont infiniment moins importantes que dans le segment médullaire; — 2° cette étendue et celte intensité varient selon les étages du trajet cortico-protubérantiel — je ne dis pas du faisceau — niais bien du trajet pyramidal.

Dans 1 esprit de Charcot, comme il s'agissait dune maladie spé-