ANAT0M1E PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQ1 I

ciale au faisceau pyramidal propreiîienl dit, la découverte de lésions dégénératives dans la portion intra-hémisphérique de ce faisceau, était chose toute uaturelle cl que l'anatomie pathologique devail mettre en évidence, un jour ou l'autre, il l'avail en quelque sorte prédite ; il n'en fut |>as surpris lorsque les travaux de MM. Koschewnikotï et Marie démontrèrent la présence des corps granuleux non seulement dans la capsule interne et dans le centre ovale, niais encore dans I écorce de la zone rolandique.

Il ne s'ensuit pas cependant — nous en avons présentement la certitude — que les fibres pyramidales soient, dans ce processus, !(••> premières en cause. Nous n'avons même pas l'assurance qu'elles soient directement intéressées. Les dégénérations du faisceau pyramidal son! toujours descendantes. Or, vous savez que la Maladie de Charcot procède le plus ordinairement du bus ras le haut.

D'autre part, il est notoire qu'une lésion destructive du faisceau pyramidal, lorsqu'elle est d'origine cérébrale, s'effectue de haut en bas, sans discontinuité, dans toute retendue de ses libres. Il est donc bien étonnant, il est même inexplicable que la dégénérescence dont on trouve les vestiges matériels sous la forme de corps granuleux, depuis le renflement lombaire jusqu'aux circonvolutions de la zone motrice, soit interrompue sur une partie de ce long parcours, au niveau de l'isthme de l'encéphale.

Enlin, les scléroses descendantes pyramidales ont un air de formation cicatricielle que n'a jamais la sclérose de la Maladie de Charcot.

11. — Le mode de distribution et l'aspect général du tractus dégénératif dans les scléroses secondaires d'origine cérébrale et dans la Sclérose latérale amyotrophique sont d'ailleurs assez dissemblables — M. Gombault y a insisté le premier — [tour faire naître des doutes sur la localisation pyramidale de la maladie de Charcot.

Mans la sclérose du faisceau pyramidal, telle qu'on l'observe à la suite d'une hémorrhagie capsulaire par exemple, l'aire de dégénération est strictement limitée au triangle postérieur du cordon antérolatéral; c'est là, du moins, ce qui a lieu dans l'immense majorité des cas(Fig.2et 5). Le faisceau cérébelleux direct (FC), la zone limitante du faisceau de Gowers (Ri), le reste du cordon antéro-latcral (Il |, sont respectés.

Or, M. .Marie vient d'appeler I attention sur le l'ait que, dans la Sclérose latérale amyotrophique, les lésions « occupent une zone

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notablemenl plus étendue..., elles dépassent même de beaucoup.

.F PvC

l'if;, r». — Coupe de moelle région cervicale) dans un cas de dégénération du faisceau pyramidal croisé du côté droit (F Py.C . consécutive ;'i une lésion de l'hémisphère

gauche. — Il n'y a pas de lésions dégénératives ailleurs que dans les territoires du faisceau pyramidal croisé droil (F Py.C) et du faisceau pyramidal direct (F l'y. D).

PPv.O

F Py.C

I ig. i. — Sclérose latérale amyotrophigue; coupe schématique de la moelle. — La sclérose occupe la région >lu /'aise/vin pyramidal croisé F Py.C, el s'étend en avant

dan- le cordon latéral en formant une zone de sclérose supplémentaire (DS)due à la dégénération des fibres de cordon. Le faisceau pyramidal direct. (FPy.D)est également sclérosé.

surtout en avant, le territoire du faisceau pyramidal croisé, tel

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. 25 que nous l'ont fait connaître les travaux de Flechsig. . . Il se produit (loue, dans la Sclérose latérale amyotrophique, une dégénération du faisceau latéral, que Ton pourrait qualifier de supplémentaire » (Fig. i). M. Marie considère que cette sclérose supplémentaire affecte les fibres qui, d'après les travaux de Golgi, Ramon y Cajal, Kôlliker, v. Lenhossek, sont, dans le cordon latéral, les prolongements cylindraxiles, non pas des cellules corticales de la zone motrice, niais de cellules de la substance grise spinale, appelées pour cette raison cellules de cordon.

Il y a, dans cette donnée anatomo-pathologique nouvelle, un t'ait incontestable, niais on peut différer d'opinion sur ce qu'il signifie.

Tout d'abord, je vous ferai observer, .Messieurs, que la constatation de M. Marie ne s'applique pas à l'universalité des cas. 11 y a, en outre, à remarquer que, si la sclérose « supplémentaire » apparaît avec grande netteté sur les préparations colorées par le procédé de Weigert, il n'en est plus de même pour les préparations colorées au carmin. Or. le carmin est un excellent réactif des lésions scléreuses. 11 faut noter encore que, même sur les préparations colorées à l'hématoxyline de Weigert, la zone de sclérose supplémentaire est infiniment moins nette que la zone de dégénéralion de la région pyramidale. Elle est séparée de cette dernière par un petit secteur transversal de tibres normales, dont la disposition correspond très-exactement avec ce que nous font voir les moelles embryonnaires.

La ligure que je fais projeter ici, empruntée à la dernière édition de l'ouvrage de Kôlliker. rend très évidente la similitude que je vous signale, entre la configuration de la sclérose supplémentaire et celle du faisceau homologue cbez l'embryon (Fig. h).

Il est possible qu'une sclérose primitive dans la région du faisceau pyramidal entraîne, ainsi que le suppose M. Marie, une sclérose supplémentaire dans une portion déterminée du cordon latéral, située en avant du faisceau pyramidal. Mais je sciais lies disposé li ne voir dans ce processus secondaire qu'une complication purement aléatoire, un l'ait contingent. La non-coloration de cette sidérose supplémentaire par le carmin me l'ait supposer qu'elle est du moins fort peu intense: et vous savez que les réactifs colorants ont, dans l'état pathologique, des variations d'affinité dont on doit tenir grand compte, attendu qu'elles peuvenl nous faire admettre souvent des scléroses là où il n'y en a pas. Elles

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

prouvent, en huis cas. -- abstraction faite de l'hypothèse «l'une sclérose, — que les tissus ne sont pas normaux, puisqu'ils ne se

l ig. 5. — Coupe d'une moelle de fœlus àjmit mois. — On distingue dans le cordon antéro-latéral, en avant <la faisceau pyramidal, surtout à gauche, une ïone plus claire correspondant à la dégénération supplémentaire de la Sclérose latérale amyotrqphique (d'après Kôlliker. Edït. 1894).

comportenl [tas de la même façon à l'égard des réactifs. C'est là déjà un résultat, et qui n'est pas à dédaigner.

La sclérose supplémentaire, mise en évidence par .M. .Marie, ii appartient pas. du reste, dune manière exclusive à la Sclérose latérale amyotrophique. Il est des cas de dégénération pyramidale iVorigine cérébrale <pii la produisent, et alors elle est identique à celle de la .Maladie de Cliarcol. Dans les lésions capsulaires circonscrites, la sclérose descendante du faisceau pyramidal reste, la plupart du temps, cantonnée dans le triangle pyramidal du cordon latéral. .Mais, lorsque l'hémisphère a subi une grave altération de déficit, la cicatrice spinale que représente le faisceau pyramidal dégénéré — car il ne s'agil vraiment de rien moins qu'une cicatrice — ne reste pas. d'habitude, aussi exactement limitée. La préparation «pie j'ai l'ait reproduire ici, en la schématisant, nous en

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. r, appurtc la preuve (Fig. 6). C'est surtout dans les doubles scléroses

FPy.D

FPv.C

Fig. G. — Coupe de moelle région dorsale) ; sclérose secondaire du faisceau pyramidal

croise du <<>tc droit ( K Py.C), dans un casde lésion capsulaire de V hémisphère gauche. — L;i ztiuc de dégénération supplémentaire (DS) est aussi nette que d;uis la Maladie de Charcot; le faisceau pyramidal direct du côté gauche Fl'v.li est également dégénéré.