Voir les quinzième et seizième leçons
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1. — Pour que l'équilibre trophique reste constammenl parfait, il
faut que les stimulations périphériques et les réactions fonctionnelles ne soient ni excessives, ni insuffisantes. La fonction entraîne
la nutrition et la nutrition ne peut se concevoir sans la fonction elle-même. Voilà autant d'axiomes qui ne se discutent [tins.
Il y a lieu cependant de l'aire une réserve au sujet de ce qu'on peut appeler la fonction de développement.
Chez l'embryon, pour qui tout n'est qu'avenir, le développement est à peu près la seule el unique l'onction. L'embryon, le fœtus même, n'utilisent ni les os, ni les mus» les. ni les poumons, ni le cerveau, ni l'intestin dont les fonctions n'entreront en jeu qu'à la naissance. Le cœur seul fonctionne déjà ; mais à part celte exception, on ne peut pas dire que la fonction, pendant la vie embryonnaire, soit la condition sine qua non de la nutrition. Pour chaque individu, il existe donc une période de nutrition sur laquelle la fonction n'exerce encore aucune influence. Le développement en effet consiste dans la nutrition exubérante et exclusive qui prépare le nouvel être à l'existence fonctionnelle.
Cette période du développement embryonnaire a ses vicissitudes dystrophiques. La fonction tropliogé)ii(/><c, si je puis m'exprimer ainsi, subit parfois des troubles graves, il en résulte des anomalies morphologiques multiples, des monstruosités qui n'ont rien à voir avec les troubles tropbiques proprement dits.
Les lésions qui font suite aux dystropbies de la période embryonnaire ne sont pas comparables aux altérations hyperplasiques ou hypoplasiques que nous avons étudiées jusqu'ici. Ce ne sont guère que des arrêts de développement, mais ce ne sont pas des dégénérn/ions : l'exemple de la Maladie de Little est, je suppose, encore présent à votre souvenir. La paralysie des quatre membres, qui résulte d'un arrêt de développement des deux faisceaux pyramidaux, n'a rien de commun avec la dégénéra/ion de ces mêmes faisceaux.
(Juelle force inconnue commande et dirige le développement embryonnaire? C'est le grand mystère, entre tous ceux qu'on n'élucidera peut-être jamais. — Or, la clinique nous montre aujourd'hui toute une catégorie de troubles trophiques sur lesquels plane encore une obscurité presque aussi profonde. Je veux parler de cesdystrophies totales parmi lesquelles le Myxœdème occupe le premier rang el dont l'étude ne semble pas toul d'abord devoir faire reloui à la neuropathologie.
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Le système nerveux est évidemment le régulateur de tous les phénomènes trophiques, nous en avons mille preuves. C'est lui qui est investi du pouvoir suprême dans la fédération des éléments anatomiques; c'est lui qui distribue la tâche à tous les appareils, à tous les viscères, à toutes les cellules, qui commande le rôle et la destinée de chaque organite, qui arrête les empiétements des uns et secoue l'apathie des autres, en un mot, qui met un frein à l'individualisme cellulaire d'où résulterait infailliblement l'anarchie. Si donc le Myxœdème ligure dans le cadre convenu de la neuropathologie, ce ne peut être qu'à titre de trouble trophique.
11. — Trouble trophique général auquel le système nerveux ne participe pas visiblement, le Myxœdème ou cachexie pachydermique consiste en une infiltration muqueuse ou mucoïde du tégument, plus prononcée à la face que partout ailleurs. 11 ne s'agit pas, à proprement parler, de l'infiltration d'un tissu muqueux analogue à celui qui sert de base aux membranes profondes ou internes. C'est plu toi une sorte de transformation du derme, du tissu sous-cutané et du système conjonctif interstitiel où la substance colloïde finit par L'emporter sur la substance albuminoïde. Dans un certain nombre de cas, peut-être même dans la majorité des cas, l'élément adipeux prolifère, si l'on peut ainsi dire, et, de ce fait, la dégénération mériterait plutôt d'être qualifiée de muco-adipeuse ou gélatino-adipeuse. La peau perd sa souplesse; elle est comme boursouflée, on ne la plisse que difficilement entre les doigts, elle est souvent tremblotante, surtout au cou, aux joues et aux paupières. Si bien que le visage, élargi, arrondi, épaissi, a comme un aspect de pleine lune. La face dorsale des mains est gonflée uniformément, distendue par un faux œdème où la pression digitale ne persiste pas. L'épiderme lui-même, mal nourri par des vaisseaux étouffés dans le tissu muco-adipeux, s'assèche et s'écaille.
Le Myxœdème n'est pas un état transitoire, un de ces accidents que la nature répare d'elle-même, spontanément. C'est un mal général, à évolution progressive, qui parcourt une sorte de cycle à trois périodes et qui aboutit à une cachexie d'une gravité inévitable.
L'envahissement insensible du tégument et des tissus souscutanés par la matière mucoïde marque la première phase du cycle- C'est affaire de quelques semaines, rarement de quelques mois. Puis, la période d'état se caractérise, non seulement par les moditi-
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calions de consistance et de structure de la peau, mais par un trouble total des fonctions organiques, une asthénie, une apathie physique toujours croissantes, une fatigue musculaire insurmontable, avec une tristesse à laquelle l'ait suite l'indifférence la plus absolue. Alors, la torpeur, l'engourdissement de L'intelligence atteignent le degré suprême : c'est l'inertie végétative. D'ailleurs, le pouls se ralentit et s'affaiblit, la température centrale s'abaisse, la fîltration urinaire diminue, la sécrétion sudorale se tarit. Bref, la vie semble réduire au minimum ses manifestations extérieures, et il n'est pas jusqu'aux besoins eux-mêmes qui paraissent ne plus se taire sentir : le myxœdémateux n'a plus faim, n'a plus soif: tout son être est en sommeil.
Progressivement, la peau se rétracte, desquame, se momifie en quelque sorte et prend une consistance nouvelle. Elle devient coriace et durcit. C'est le prélude de la véritable cachexie pachy dermique, dont la terminaison naturelle est la mort : telle est la troisième phase.
Ce tableau vous est connu, je suppose? Peut-être même le trouvez-vous par trop schématique. — Assurément les variantes no sont pas rares, soit dans la forme et la localisation des lésions mucoïdes ou pachydermiques, soit dans l'évolution et la succession des trois périodes. Mais mon intention n'est pas d'y insister. On peut dire, d'une manière générale, qu'elles sont subordonnées aux causes mêmes du Myxœdème. En fait, il n'existe qu'une cause à ce singulier trouble trophique; toutefois, cette cause obligée, nécessaire, l'atrophie du corps thyroïde, est plus ou moins rapide, plus ou moins complète, et cela explique suffisamment les différences cliniques.
III. — La maladie survient, de préférence, chez les femmes entre vingt-cinq et trente-cinq ans. D'abord, on a cru qu'elle était l'apanage à peu près exclusif du sexe féminin. Charcot a rectifié cette opinion : les cas n'en sont pas beaucoup plus rares chez les hommes que chez les femmes. Les inflammations aiguës de la glande thyroïde peuvent en être le point de départ, lorsque la poussée phlegmasique, suivie ou non de suppuration, se transforme en processus scléreux à tendance cicatricielle. Mais l'atrophie simple primitive est relativement beaucoup plus commune.
C'est William Gull qui, en 1873, décrivit le Myxœdème pour la
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première fois. Ord, en I S 7 7 . montra la subordination constante de la maladie à l'atrophie du corps thyroïde. Quelques années plus lard, en 18Nw2. les chirurgiens, et en particulier Reverdin, découvraient le Myxœdème opératoire, c'est-à-dire celui qui l'ait suite h l'extirpation du goitre. Rocher l'appela cachexie strumiprive. Enfin, les physiologistes vinrent à leur tour confirmer la loi de corrélation établie par Ord. — Schiff, Wolfler, Falkeen, Weiss. Horsley tirent cent t'ois la preuve expérimentale : l'ablation du corps thyroïde chez les animaux, chez le singe en particulier, entraîne invariablement la cachexie strumiprive.
Je reviendrai dans un instant sur la pathogénie des accidents. Mais permettez-moi, .Messieurs, de vous signaler d'abord quelques faits relatifs à une variété très spéciale du Myxœdème, décrite par Bourneville sous le nom d'Idiotie myxœdémateuse.
L'Idiotie myxœdémateuse est une maladie de l'enfance. On peut la reconnaître dès l'âge de deux ans, quelquefois même pins tôt encore, dès les premiers mois de la vie. Les signes extérieurs sont les mêmes que ceux du Myxœdème des adultes, mais les troubles intellectuels sont d'autant plus graves que le début est plus précoce; cela va de soi, puisque le développement des facultés psychiques est arrêté dans son premier essor. Mais ce qui est vraiment propre à l'Idiotie myxœdémateuse, c'est la lenteur de son évolution : il serait plus juste de dire qu'elle n'a pas dévolution, attendu qu'elle ne comporte pas de périodes successives et qu'elle n'aboutit pas à la cachexie. Elle est ce qiïélle est, du premier au dernier jour : l'existence n'est pas compromise. La nutrition générale, considérablement ralentie au moment où elle devrait avoir son maximum d'intensité, suffit à l'entretien d'un être fruste, épais, indolent, passif, sans initiative, sans besoins, presque sans instincts. Le cœur bat. le poumon respire, mais le cerveau reste plongé dans son engourdissement fœtal, et rien ne l'en éveillera.
Le cerveau, je vous l'ai déjà dit, nest pas seulement l'organe de la pensée. C'est le grand centre trophique qui préside aux phénomènes de croissance. Il dirige le développement de la moelle ellemême, car il est l'aîné de la moelle. La torpeur du cerveau, chez le nouveau-né ou chez l'enfant myxœdémateux, c'est l'arrêt même de la croissance : arrêt fatal — sans jouer sur les mots — car la vie va se prolonger comme par simple vitesse acquise, sans nul
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progrès nouveau, sans nulle force nouvelle..., la destinée de l'être est 'remplie dès le premier jour. Condamné à l'enfance à perpétuité, cet avorton garde jusqu'à un âge avancé les attributs repoussants d'une enfance monstrueuse que les années flétrissent (fig. 230). Le
Fig. 230. — Idiotie myxœdéniatçusc.
(Le « Pacha » de Bicêtre).
hideux portrait du « l'acha » de Bicêtre vous montre ce que peut être, à vingt-quatre ans, un idiot myxœdémateux. Sommes-nous assez loin du beau rêve du poète :
... Des parents toujours jeunes!
Et des enfants toujours petits....
Les parents sont vieux et l'enfant « toujours petit », nourrisson majeur selon la loi, est encore emmailloté de langes lorsque le recrutement militaire vient l'immatriculer.
Je dois vous dire. Messieurs, que, par un côté, la nosographie de l'Idiotie mvxœdémateuse est indécise. Le nom d'Idiotie crétinoïde
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que certains auteurs onl préconisé, vous indique le point faible auquel je fais allusion. Pou importerait le qualificatif si l'on ne lui attribuait pas une valeur stricte de définition. Mais voici: le nom d'Idiotie crétinoïde, dans l'esprit de ceux qui oui voulu le substituer à celui ù7Idiotie myxœdémateuse, implique que la maladie a non seulement des analogies extérieures, mais encore une certaine parenté — peut-être même assez étroite — avec le Crétinisme.
La question est trop actuelle pour que je me dispense de vous eu dire quelques mots.
IV. — Il serait impossible aujourd'hui de donner une bonne définition du Crétinisme. Peu de sujets ont été au>si laborieusement et aussi consciencieusement étudiés. Si nous invoquons l'autorité des auteurs les mieux informés, nous apprenons que le Crétinisme est « une forme particulière de dégénérescence organique et intellectuelle liée aux conditions extérieures de certaines contrées dans lesquelles elle constitue une maladie endémique1 ».
Ses rapports avec le goitre sont tels que Pendémieité du Crétinisme et celle du goitre sont une seule et même chose.
Les troubles variés des fonctions physiques et psychiques qui caractérisent le Crétinisme rentrent évidemment dans la catégorie des troubles trophiques. 11 s'agit toujours d'un arrêt de développement.
La maladie — si l'on peut l'appeler ainsi — appartient en propre à l'enfance comme l'Idiotie myxœdémateuse. Elle est presque toujours accompagnée de goitre; dans les cas où le goitre n'existe pas on est toujours sûr de retrouver l'hérédité goitreuse chez les ascendants directs du crétin. Les statistiques si complètement et si scrupuleusement établies par les commissions du Piémont et de France, à la suite <l\\\w enquête qui n'a pas duré moins de quarante ans, proclament dune façon irréfutable cette loi de concordance.
Or le goitreux crétin est, la plupart du temps, myxœdémateux, et son Myxœdème ne diffère en rien, au fond, de celui de YIdiotie dite myxœdémateuse ou <-),<''linoï<le.
Par son aspect général le crétin valaisan, savoisien, auvergnat. rappelle parfois à s'y méprendre Yidiot myxœdémateux. Mais tous les crétins ne sont pas. comme les idiots myxœdémateux, des