‹ Leçons sur les maladies nerveuses (volume 3)Chapitre 152 sur 163 · Baillarger et Krishaber, Dict. encycl. de* Se. méd · texte numérisé non relu

Baillarger et Krishaber, Dict. encycl. de* Se. méd

J1YXŒDÈME, CRÉTINISME ET INFANTILISME. 613

dégénérés de la première heure; le mal les frappe plus tardivement el l'altération nutritive générale qui rabougrit leur corps el abêtit leur esprit, survient assez souvent à une époque de la vie où déjà le développement physique et intellectuel approche de son terme. Ils sont arrêtés dans leur évolution et restent indéfiniment tels qu'au moment où la maladie les a frappés. Le travail de dégénérescence s'affirme même, s'accuse et s'exagère avec l'âge. Les degrés de la déchéance psychique dans le Crétinisme s'échelonnent donc depuis la simple niaiserie jusqu'à l'abrutissement le plus abject.

On rencontre sur les grand'routes, dans les vallées des Alpes suisses, françaises ou italiennes, des monts d'Auvergne, des Vosges, nombre de ces malheureux êtres au cou volumineux, aux membres tortueux, à la physionomie bestiale qu'une lointaine tradition a placés sous la protection du Christ : ou les appelait jadis christianei, plus tard chrétiens, aujourd'hui crétins. Singulière adultération de mots!

Ils ont assez d'intelligence pour savoir apitoyer leur monde: vivant de mendicité, ils distinguent la pièce blanche de la pièce brune. Quelques-uns, dénués de tout instinct, gisent au bord du chemin comme des brutes inertes.

Je vous dis que le Myxœdème est fréquent parmi eux, mais il n'est pas constant. Je vous en ai déjà dit autant du goitre luimême. Par conséquent, le goitre n'est pas un caractère distinctif absolu du Crétinisme: et il s'ensuit que la limite du Crétinisme mvxœdémateux et de l'Idiotie myxœdémateuse devient insaisissable.

L'étiologie, si elle pouvait servir jamais à une différenciation clinique — ce qui ne doit pas être — permettrait à la rigueur d'établir une démarcation bien tranchée entre les deux maladies.

Tandis que les idiots myxœdémateux sont issus de dégénérés (la plupart du temps alcooliques), les crétins, myxœdémateux et non goitreux, descendent toujours. <]c goitreux.

A cet égard, la règle est tellement générale qu'on a pu l'ériger en loi : un père et une mère goitreux engendrent nécessairement un crétin. C'est une fatalité implacable. L'interdiction légale des mariages entre goitreux, dans certains pays, u est donc que trop justifiée.

On pourrait emprunter à l'étiologie d'autres éléments de diagnostic différentiel.

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Le Crétinisme avec on sans goitre est une endémie dispersée à de grandes distances sur la totalité du globe. Peut-être n'en a-t-il pas toujours été ainsi. !l semble qu'issu des vallées moyennes des pays à eaux claires, de la France, de la Suisse, de l'Italie, des Carpathcs, de la Suède, il se soil lentement répandu dans toutes les contrées du inonde, s'arrêtant, repartant, s'arrêtant encore, et en somme s'atténuant de joui' eu jour. Cette migration est étrange cl ses causes sont mystérieuses. Quelle substance intoxique des familles entières assez profondément pour que les lils de goitreux portent en eux dès la naissance le germe de Crétinisme? Quel poison subtil, impondérable, invisible, impalpable, est charrié par les eaux limpides des torrents granitiques où s'abreuvenl ces races robustes condamnées à la déchéance?

Nulle chimie ne nous Ta encore dévoilé. Ce qui est certain, c'est que le Crétinisme goitreux naît le plus souvent à l'époque du sevrage, c'est-à-dire lorsque l'enfant commence à boire l'eau malfaisante. Tous les enfants d un môme pays ne sont pas frappés: ceux-là seulement chez lesquels le goitre des ascendants a préparc le terrain de réceptivité subissent le maléfice. Quant au goitre luimême, il reconnaît la môme origine; mais il est tout à l'ait rare que le Crétinisme l'accompagne d'emblée, sans une préparation héréditaire.

Y. — Si j'ai, .Messieurs, effleuré la question si problématique i\\\ Crétinisme, c'est que les travaux remarquables de Bourneville sur ['Idiotie myxœdémateuse t'ont prévoir aujourd'hui que les deux maladies oui des rapports, non seulement d'analogie, mais de nature.

(-liez l'idiot myxœdémateux le corps thyroïde est atrophié dès la naissance; chez le crétin myxœdémateux, il est tantôt atrophié, tantôt hypertrophié. Or, l'hypertrophie — lorsqu'elle existe, <! c'est le cas h1 plus fréquent — équivaut à une atrophie, puisque la glande envahie en totalité par une dégénération kystique a perdu tous ses attributs fonctionnels. Ainsi envisagé, le Myxœdème nous apparaît comme un syndrome dystrophique dont les causes lointaines sont variables, mais dont la cause prochaine est constante. dette cause, c'est toujours ['atrophie partielle ou totale du corps thyroïde.

Si les variétés du Myxœdème commencent à se multiplier, si

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môme on ne doit plus voir dans le Myxœdème qu'un syndrome commun à foules les altérations du corps thyroïde, capable d'anéantir la fonction de celle « gland»; vasculaire sanguine ». il est compréhensible que les auteurs se soient d'abord mépris sur la valeur réelle qu'il convient de lui attribuer en clinique. Ce n'est |>as le premier exemple d'une maladie que l'expérience nous permet de ramener à la signification d'un simple syndrome. Aussi, ne devez-vous pas être surpris que l'immense majorité des cas de Myxœdème observés depuis nombre d'années aient été — quelles que lussent leurs formes — rapportés au Crétinisme.

Il est. dans l'historique de cette question, un petit point bien imprévu que je ne saurais passer sous silence.

En 1871, quatre ans avant qu'on ne lit la première allusion au syndrome que nous appelons aujourd'hui Myxœdème. un médecin anglais, Hilton Fagge. dans une communication sur le Crétinisme, faite à la Société médico-chirurgicale de Londres tenait ce langage :

« Il est intéressant de rechercher les caractères que prendrait la maladie si elle se présentait plus tard, dans le cours de la vie d'un adulte. Les particularités dans la l'orme des os du crâne, de la face et du corps feraient alors probablement défaut, le squelette ne pouvant se modifier une fois arrivé à son complet développement. A mon avis il faut considérer que dans un cas pareil, le caractère principal serait nu épaississemenl des parties molles de la face, des lèvres surtout, et peut-être du derme des mains et des pieds: en outre, on constaterait la présence dune tumeur adipeuse sous claviculaire et probablement une atrophie du corps thyroïde, s'il était prouvé que ce signe était un phénomène constant de cette maladie. »

Ne vous semble-t-il pas, Messieurs, qu'il y a dans ces paroles quelque chose de prophétique? — Hilton Fagge prévoyait et construisait pour ainsi dire de toutes pièces une maladie dont on ne devait avoir réellement connaissance que plusieurs années après et qu'il taxait déjà de Crétinisme sporadique. Il faut admirer celle prédiction, mais il est bien permis de supposer que l'auteur anglais avait déjà, sans doute à son insu, une très grande expérience Au Myxœdème. Comment aurait-il annoncé la tumeur sus-claviculaire et l'aspect lunaire de la face? — (Juant aux altérations du squelette, qu'il supposait ne pouvoir exister chez l'adulte, il faisait erreur péché véniel. Assurément les altérations du squelette sont rares.

(ilt; MVXŒ1IKMK. CRET1NISME ET INFANTILISME.

mais on les observe quelquefois, plus ou moins analogues à relies de l'Acromégalie et de la Maladie de Paget.

Laissons de côté pour le moment les rapports réciproques du Mvxœdème, maladie acquise, de l'Idiotie myxœdémateuse, et du Crétinisme; et retenons simplement le fait du trouble trophique général, en tant que phénomène secondaire à l'insuffisance fonctionnelle du corps thyroïde.

Les conclusions théoriques de Schiff étaient les suivantes : ou bien le corps thyroïde détruit une substance toxique qui, après la thyroïdectomie ou l'atrophie spontanée du corps thyroïde, s'accumule dans l'organisme et exerce une action nocive sur les centres réflexes de la nutrition, ou bien il élabore une substance utile, indispensable au fonctionnement régulier des mêmes centres trophiques — substance entraînée par le sang veineux, en aval du parenchyme glandulaire.

Le dilemme est précis et il semble bien qu'il ne puisse y avoir d'autre alternative. On observe en eiïet, à la suite de l'ablation du corps thyroïde, des accidents brusques et toujours assez graves. tels que les convulsions, la dyspnée, la tétanie. Xe s'agit-il pas là de phénomènes nerveux au premier chef? Et n'est-il pas logique de conclure que la suppression du corps thyroïde ou son annihilation, du lait d'une lésion quelconque, entraine une tropkonévrose, c'est-à-dire une affection qui doit prendre place parmi les maladies du système nerveux?

La majorité des auteurs, guidés par certains résultats expérimentaux dont la valeur ne saurait être méconnue, admettent que le corps thyroïde a pour mission de neutraliser quelque substance toxique, dont on retrouve des traces dans les urines.

Ainsi Laulanier et Gley ont remarqué que la thyroïdectomie produit, parmi ses nombreuses conséquences, une augmentation de la toxicité urinaire.

Godart et Stosse ont obtenu des résultats moins constants. Paul Masoin. tout en acceptant les conclusions de Laulanier et de Gley, ajoute que la variabilité des résultats tient à la variabilité du genre d'alimentation des animaux éthyroïdés : les uns ne mangent pas du tout, d'autres mangent mal, quelques-uns mangent encore. L'inanition aurait donc une influence notable.

(tu ne sauiail méconnaître l'importance de l'expérimentation physiologique en pareille matière. Cependant il faut bien recon-

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naître que la clinique a voix au chapitre; et c'est à la clinique que nous devons, jusqu'à preuve <lu contraire, L'élucidation la plus satisfaisante du problème.

Si l'on suppose a priori que le rôle du corps thyroïde est, non pas de détruire des substances nuisibles, niais de sécréter une substance utile, il est indiqué de suppléer à L'insuffisance de cette sécrétion par tous les moyens que la thérapeutique peut mettre en œuvre. Dans cet ordre d'idées les espérances ont été dépassées. VA l'on peut dire que le traitement rationnel du myxœdème est une des conquêtes les plus inattendues et les plus brillantes de la médecine contemporaine. Conquête inattendue, quoique logique. Ces deux mots ne vous paraissent-ils pas contradictoires?

Il faut. Messieurs, que nous en fassions humblement l'aveu : la thérapeutique rationnelle n'est pas le beau côté de la médecine. C'est au seul empirisme que nous devions jusqu'à hier nos ressources les plus précieuses. Tant mieux pour nous si nous savons les utiliser et en faire une application plus ou moins scientifique. Mais dans le traitement du Myxœdème. tel qu'on l'applique aujourd'hui, l'idée directrice a été vraiment scientifique : fournir à l'organisme la substance utile qui n'est plus sécrétée, et dont l'absence, après une thyroïdectomie ou une atrophie progressive de la glande, entraînera forcément la cachexie strumiprive.

Ce traitement qu'on peut qualifier de thyroïdien, a passé, en quelques années, par trois phases successives1.

On essaya d'abord la greffe avec des corps thyroïdes d'animaux. Ce procédé chirurgical ne donna, entre les mains de MM. Lannelongue. Bircher, Bettencourt, et Serrano, Walther el Merklen, que des améliorations partielles.

Bientôt, — après les expériences de Pisenti, Vassale et Gley, qui pratiquèrent avec succès des injections intra-veineuses de suc thyroïdien à des chiens chez lesquels l'ablation du corps thyroïde venait de produire des manifestations convulsives graves, — on tenta chez des myxœdémateux les injections hypodermiques d'extrait thyroïdien. Les cas de guérison rapportés par Murray Fenwick, Beaty, ne lardèrent pas à provoquer de tous les côtés des tentatives analogues*.

1. Les trois paragraphes qui vonl suivre fonl partie d'une communication que j'ai

faite on c mun avec M. le I>r A. Souques à la Société médicale des hôpitaux le

13 avril 1894. E. B.)

2. l'oy. Derriex. Étude historique et critique sur le traitement du myxœdème par les injections de liquide thyroïdien, th. Paris, 1895.

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L'année dernière, R. Wichmann, Mcndel, P. Henry, liée Shapland, etc., publier enl une série d'améliorations et de guérisons obtenues par cette méthode. Mais quelques accidents d'origine septique, imputables aux injections hypodermiques, devaient faire naître l'idée d'un nouveau mode d'administration.

An mois de mars I s 1 hj . Ilowitz traita el guérit une myxœdémateuse par I ingestion de [aies préparées avec des glandes thyroïdes. Sa malade (Mail déjà en traitement depuis un mois lorsque Fox, Maekensie. Babcr et Lundie, eu Angleterre, commencèrent des essais analogues, sans connaître la tentative de Ilowitz. En toute justice, la priorité revient au professeur de Copenhague. Cette méthode donna à Brandes, Grunfeld, L. Nielseer, Yermehren, Roth, Laaelis, Buys, Tikhonoff de nouvelles guérisons, Raven et ^Vest1 ru ont tiguré récemmenl deux cas très probants. Il y a quelques jouis enfin, MM. Pierre Marie et Guerlain en communiquaient à la Société des hôpitaux un nouvel exemple des plus démonstratifs.

Vous voyez. Messieurs, que les expériences ont été nombreuses et j'ajouterai que la plupart d'entre elles sont [tins qu'encourageantes. La substitution d'un suc thyroïdien de mouton au suc thyroïdien humain ni' paraît entraîner aucun inconvénient sérieux. Deux myxœdémateuses admises à la Salpêtrière depuis nombre d années déjà nous ont permis de vérifier une ibis de plus la prodigieuse efficacité de la nouvelle méthode. Je vous demande la permission de vous en dire quelques mots.

M. — La première est une femme de soixante-quatre ans. bien connue de la plupart d'entre nous. (Test une malade célèbre : Charcotla présentait chaque année à ses leçons comme le prototype du Myxo'dènie acquis. C'est elle qui lui a servi de modèle dans la description qu'il a donnée de la cache. rie pachy 'dermique, reproduite actuellement par tous les ouvrages classiques. Les traits caractéristiques du tableau morbide étaient chez elle réunis au grand complet.

Le tégument, distendu mu- toute la surface du corps, présentait une coloration blafarde, une consistance pâteuse et lardacée, surtout aux pieds, aux mains, aux épaules. Les creux sus-claviculaires étaient comblés par une masse gélatino-adipeuse dont le volume

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