DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROP HIO.U E « MALADIE DE CHARCOT

I. Définition. — Charcot a le premier isolé et décrit la Sclérose latérale amyotrophique. — Maladie de Charcot.

II. Anatomte pathologique. — Sclérose systématique des cordons latéraux combinée à une atropine des grandes cellules motrices des cornes antérieures, évoluant parallèlement.

III. Stmptomatologie. — 1° Etat spasmodique. — 2° Atrophie musculaire progressive. — La rigidité et Y atrophie suivent une marche parallèle, régulière et fatale.

IV. 1er Exemple clinique. — Sclérose latérale amyotrophique à la période d'état. Faciès immobile, étonné, pleurard. — Rictus convulsif. — Salivation. — Troubles de la parole et de la déglutition. — Paralysie labio-glosso-laryngée. — Attitude spasmodique et atrophie des membres supérieurs. — Exagération des réflexes. — Contractions fibrillaires. — Rétractions tendineuses, griffe. — Atrophie en masse et spasme tonique des membres inférieurs. — Conservation intégrale de la sensibilité.

Y. Evolution. — Pronostic. — Il est toujours très-grave. — La Paralysie labio-glossolaryngée annonce un danger, non toujours immédiat, mais toujours imminent.

VI. 2me Exemple clinique. — Sclérose latérale amyotrophique à son début.

Etat spasmodique avec atrophie peu marquée des membres inférieurs. — Clonus spontané. — Faiblesse et atrophie des membres supérieurs. — Secousses fibrillaires. — Exagération des réflexes. — Absence complète de douleur.

Les grands efforts musculaires prédisposent aux affections amyotrophiques.

VIL Diagnostic avec Y Atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne).

A. Diagnostic clinique. — La Maladie de Charcot et la Maladie d'Aran-Duchenne sont deux espèces nosographiques distinctes. La première est essentiellement spasmodique; l'autre ne l'est pas. — Elles diffèrent aussi par la durée de leur évolution.

B. Diagnostic anatomique. — La lésion de la substance blanche est une constante dans la Sclérose latérale amyotrophique; elle n'est qu'une variable dans l'Atrophie musculaire du type Aran-Duchenne1.

Messieurs,

Je commencerai la série de ces leçons par l'étude de la Sclérose latérale amyotrophique ou Maladie de Charcot

I. — La Sclérose latérale amyotrophique est caractérisée anatomiquement, comme son nom l'indique, par la dégénération des cordons latéraux de la moelle épinière, et cliniquement, par une atrophie musculaire progressive.

Son îniiii est composite, et les puristes pourraient le critiquer:

1. Leçon du 10 novembre, 1893, résumée in Huit. méd. (12 nov. 1893).