II. — Cependant, Messieurs, avant de vous présenter ces deux
malades, permettez-moi de vous rappeler très sommairement les caractères invariables qui différencient la Sclérose latérale amyotrophique de toute autre affection spinale.
Elle consiste, vous disais-je, au point de vue axatomiqte, en une sclérose ries cordons latéraux, étroitement combinée à une atrophie des grandes cellules dites motrices des cornes antérieures.
La sclérose est assez nettement limitée à la région du faisceau pyramidal; j'entends par là qu'elle occupe sur les coupes transversales, à droite et à gauche, ce triangle de substance blanche qui est borné en avant par le reste du cordon antéro-latéral, en arrière par la corne postérieure, et en dehors par le faisceau cérébelleux direct. La limite antérieure est toujours la moins nette (fig. 1).
La lésion s'étend à tout l'axe spinal, depuis le cône terminal jusqu'au bulbe, où elle a pour siège les pyramides antérieures, [dus haut même que le bulbe, jusqu'à la capsule interne, jusqu'au centre ovale de Yieussens, peut-être jusqu'à l'écorce. C'est donc bien une lésion systématique.
D'ailleurs, tous les autres faisceaux de la moelle sont indemnes, sauf le faisceau de Tûrck ou pyramidal direct, dont la sclérose n'est pas absolument constante, et si, quelquefois, on observe des altérations dégénératives dans les faisceaux postérieurs, il ne s'agit là — sauf exception — que d'un processus banal surajouté, n'ayant rien de commun avec la dégénérescence latérale.
Quant à L'atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures, elle n'esl pas moins systématisée. On ne la trouve pas partout ('gale ii elle-même sur toute la longueur de la colonne grise,
zcc cg
Fig. 1 . — Coupe schématique de la moelle (région dorsale) dans la Maladie de Charcot. FPyd, Faisceau pyramidal direct (faisceau de Tûrck}.— FA, faisceau antérieur. — FI, reste du cordon latéral. — FPyC, faisceau pyramidal croisé. — FG, faisceau de Gowers. — FLP, faisceau longitudinal profond. — FC, faisceau cérébelleux direct. — -FB. faisceau de Burdach. — CG, cordon de Coll. — CA, commissure antérieure. — ZCC, zone cornu-commissurale— ZK, substance gélatineuse de Rolando . — Les parties ombrées représentent les régions sclérosées dans la Maladie de Charcot.
