DE LA SCLÉROSE LATÉRALE A.MYOTROPHIQUE

mais du moins celle-ci est profondément altérée du haut en bas. Les noyaux bulbaires (équivalents des groupes cellulaires des cornes spinales) sont frappés de la même atrophie dégénérative.

Sclérose des cordons latéraux et atrophie (tes cellules motrices évoluent parallèlement. Toutes les autopsies pratiquées jusqu'à ce jour en font foi. 11 reste encore impossible d'accorder l'antériorité à Tune ou à l'autre des deux lésions. Chareot admettait que l'atrophie pouvait être secondaire. En tout cas, « elle n'est pas accidentelle, elle fait partie intégrante de la maladie ».

Je ne vous dirai rien de plus aujourd'hui de l'anatomie pathologique.

III. — Deux SvMrTÙMEs résument l'histoire clinique de la Maladie de Chareot :

1° Un état spasmodique, se traduisant par une raideur progressive des membres, du tronc, du cou et même de certains muscles de la face, débutant par les parties intérieures et gagnant plus ou moins rapidement les parties supérieures;

2° Une atrophie musculaire progressive, procédant de la même façon «pie l'état spasniodique, dont elle parvient à atténuer et même à annihiler les eiï'cts, se localisant avec une prédilection marquée aux muscles « volontaires » et, finalement, se propageant aux muscles respiratoires dont l'insuffisance fonctionnelle entraîne la mort.

d'est la sclérose du cordon latéral qui crée Vétat spasniodique ; <:est la dégénérescence cellulaire des cornes antérieures qui crée Vatrophie musculaire. Aux lésions bulbaires est due l'apparition des accidents ultimes, après une période dont la durée varie de six mois à un an, et au cours de laquelle on assiste à l'évolution toujours fatale d'une Paralysie labio-glosso-laryngée.

De même que les altérations de la substance blanche et de la substance grise sont inséparables, de même on voit naître, se développer et progresser de conserve, la rigidité et Vatrophie dans les mêmes groupes de muscles. Ceci ne veut pas dire que tous les muscles sont simultanément et symétriquement atteints. 11 est quelques maladies nerveuses où l'on observe une pareille combinaison de l'état spasmodique et de l'atrophie musculaire; elles sont rares. En tout cas, aucune d'elles n'a la marche régulière et fatalement envahissante de la Maladie de Chareot, dont la durée totale ne dépasse guère quatre à cinq ans au grand maximum. A ses carac-

tères d'évolution vous reconnaîtrez donc toujours la Sclérose latérale amyotrophique.