QUATORZIÈME LEÇON

ARTHROPATHIES TABÊTiaUES ET TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ

I. Définition. Historique. — Artliropathies du Tabès. — Variétés des lésions. — Brusquerie du début. — Absence des douleurs. — Artliropathies dans la Syringomyélie, dans la Lèpre, dans la Maladie de Morvan.

II. Étude clinique. — Distension de la région articulaire. — Hypothèse de la transsudation synoviale. — Hypothèse de l'hémorrhagie. — Lésions osseuses.

III. Pathogénie. — Dénutrition du tissu osseux. — Pied labâlique. — Fréquence des Artliropathies dans le Tabès sensitif

IV. Tabès moteur et Tabès sensitif. — Exemples cliniques de Tabès moteur pur et de Tabès sensitif pur.

V. Types d'Arthropathies tabétiques. — Infiltration pseudo-éléphantiasique. — Déformation angulaire du genou. — Exemples cliniques.

VI. Hypertrophies tabétiques et atrophies tabétiques. — Troubles trophiques et vasomoteurs. — Ecchymoses et purpura.

VIL Les Artliropathies n'existent pas exclusivement dans le Tabès sensitif pur. — Artliropathies dans la Syringomyélie à forme douloureuse. — Dissociation thermo-analgésique dans les régions articulaires des Artliropathies syringomyéliques. — Artliropathies dans la Paralysie générale. — Elles appartiennent aux cas de périencéphalites compliquées de sclérose des cordons postérieurs1.

Messieurs,

Plusieurs cas d'Arthropathies d'origine nerveuse actuellement réunis dans le service, m'engagent à vous parler de l'influence immédiate des altérations de la sensibilité en général sur les troubles de la nutrition des tissus.

Je vais passer sous vos yeux un certain nombre de Tabé-

tiques don quelques-uns vous sont déjà connus. Sans entrer dans les détails de leur histoire (vous les trouverez relatés soigneusement dans un mémoire de MM. Souques et J.-B. Charcot)2, je me con-

1. Leçon du 4 mai 1804, résumée par M. le ltr Henry Meige, dans la Nouvelle Iconographie de la Sa/pélrière, n° 4, 1S!»i.

-1. J.-B. Charcot et Souques. Trois cas d'arthropatbie tabétique. Nouv. Iconographie de la Salpétrière, 1894, n°4

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tenterai d'insister sur plusieurs symptômes, très propres à faire ressortir la corrélation dont il s'agit.

I. — Les Arthropatliies du Tabès, qui surviennent le plus ordinairement, mais non toujours, dans la maladie confirmée, sont, vous le savez, constituées par des lésions aussi variées et aussi considérables qu'il est possible de les concevoir. Vous en lirez une description parfaite dans les leçons de mon collègue P. Marie suites Maladies de la moelle épinière. Laissez-moi seulement vous rappeler sommairement les faits essentiels.

Imaginez des hydarthroses énormes, des atrophies ou des hypertrophies tendineuses, ligamenteuses, cartilagineuses, osseuses, atteignant les plus extraordinaires proportions, des dislocations articulaires qui semblent incompatibles avec la fonction du membre intéressé, et vous aurez seulement alors une idée des Arthropatliies tabétiques; toutefois, avec une particularité capitale : l'absence complète de phénomènes douloureux, dans l'immense majorité des cas.

Tout est relatif, en effet, et je ne prétends pas qu'il n'existe dans le Tabès que des Arthropatliies indolores. Il est clair qu'un genou dont la circonférence mesure chez l'homme sain 55 centimètres en moyenne et chez un malade 60 à 80 centimètres, n'est pas sans présenter quelque réaction douloureuse. Mais alors les douleurs sont indépendantes de la lésion articulaire. Elles sont la conséquence de la distension excessive des parties molles, et c'est pour cela qu'elles apparaissent dans les Arthropatliies à développement rapide. En tout cas, le labétique voit son épaule se déformer, ou son genou se disloquer delà manière la plus invraisemblable, sans que rien à l'avance ait pu lui faire pressentir qu'une affection quelconque se préparait dans ses jointures.

Le plus souvent, l'accident se produit tout d'un coup: c'est généralement le matin, en se réveillant, que le malade en constate la gravité apparente et soudaine.

Le mal est fait; la lésion esl acquise et définitive.

Voilà ce qu'il importe de retenir: et Ton a lieu de s'étonner qu'un phénomène aussi surprenant n'ait pas attiré l'attention des cliniciens avant Charcot.

C'est à Charcot en effet que revient encore l'honneur d'avoir fait cette importante découverte clinique. Sa première description de

Y Arthropathie tabétique remonte à 1808. L'année suivante. Bail, son élève, en recueillait et publiait des exemples nombreux.

Ce fut un événement scientifique.

On vivait à cette époque sur le fonds commun de Vataxie locomotrice progressive. La description de Duchenne (de Boulogne) n'était pas bien ancienne : elle faisait article de foi. A peine commençait-on à croire qu'il ne s'agissait pas d'une simple névrose.

D'abord on contesta l'authenticité même des cas signalés par Charcot.

Les Anglais cependant, et à leur tète J. Paget, aussi compétent que personne en matière d'affections osseuses et articulaires, acceptèrent ses conclusions. Paget ne fit que quelques réserves relatives à l'interprétation des phénomènes pathogéniques : je vais y revenir.

Volkmann, non moins expert, consentait à reconnaître dans ces Arthropathies quelque chose d'assez spécial : il semblait frappé de leur polymorphisme. Mais il supposait que les mouvements violents des Ataxiques (rapportés par Duchenne (de Boulogne), à la perte du sens musculaire), étaient la raison d'être de ces traumatisâtes spontanés. Au genou, par exemple, la dislocation de la jointure pouvait résulter de la contraction brusque et désordonnée du groupe musculaire antérieur, lorsqu'il distend à l'excès les ligaments postérieurs ou les ligaments croisés de l'articulation.

Il n'est pas contestable qu'un effort, même léger, entraine souvent chez les Ataxiques des désordres qui ne se produiraient pas dans une articulation saine.

Mais la part qui revient aux influences extérieures est faible; la lésion articulaire préexistante l'emporte sur les causes occasionnelles.

Ces faits et ces discussions n'ont plus pour vous. Messieurs, l'intérêt qu'ils avaient pour ceux de la génération précédente. C'était en effet la révélation inattendue de tout un nouveau groupe de troubles nutritifs, jusqu'alors inconnus en neuropathologie.

Les médecins et les chirurgiens ne pouvaient se résoudre à avouer qu'une lésion aussi grossière leur avait totalement échappé. D'ailleurs les anatomistes pouvaient aussi bien faire leur mea culpa, car si l'Arthropathie tabétique est monstrueuse sur le vivant, les pièces anatomjques sont plus surprenantes encore.

Comme on avait peine à se pardonner la méconnaissance d'un

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phénomène si éclatant, comme il fallait trouver une explication à cet oubli, quelques-uns, et non des moins autorisés, supposèrent que si l'Arthropathie tabétique n'avait jamais été décrite, c'est qu'elle était peut-être une affection nouvelle. Ainsi, avant Charcot, elle n'aurait pas existé! on ne décrit que ce qui peut se voir, etc....

Sans doute. Messieurs, dans certains cas, cette thèse est soutenable. Mais ce n'est pas dans le cas du Tabès.

Si vous tentiez l'exégèse des cas de Tabès observés avant Duchenne, vous n'y réussiriez probablement pas. Toutes les impotences fonctionnelles non traumatiques étaient confondues sous la rubrique par trop compréhensive de paraplégie. Ce qui est bien plus remarquable, c'est que les chirurgiens d'autrefois, habitués au diagnostic des maladies articulaires, aient laissé passer la variété d' « arthrite » qui nous intéresse, sans qu'il soit possible d'en retrouver dans leurs écrits une description même rudimentaire.

D'autre part, ne soyez pas surpris que les médecins aient fait le silence le plus complet sur les Arthropathies tabétiques. Les lacunes de ce genre abondent en neuropathologie. Petit à petit elles se comblent, et chaque jour nous voyons rattacher à une lésion des centres nerveux des troubles multiples, qui semblent n'avoir avec celle-ci aucun rapport

Les exemples récents de ce que j'avance vous sont connus, ils sont déjà classiques : la Syringomyélie, la Lèpre, la Maladie de Morvan. considérées d'abord comme absolument distinctes les unes des autres, tendent à se grouper aujourd'hui, et vous savez le parti que la nosographiea pu tirer de ce rapprochement. Ces maladies-là, elles aussi, sont de celles qui donnent lieu à des troubles trophiques parmi lesquels les Arthropathies figurent en première ligne. Le temps a eu raison de toutes les hésitations, et personne, à l'heure actuelle, ne voudrait contester l'authenticité des altérations articulaires dans les affections chroniques de la moelle épinière.

IL — Je reviens aux Caractères cliniques des Arthropathies.

Le genou, la hanche, l'épaule, l'articulation tibio-tarsienne, le poignet, les articulations du tarse, la temporo-maxillaire. toutes les jointures en un mot, peuvent être atteintes; et l'ordre dans lequel je viens de vous les énuinérer est approximativement celui de leur fréquence décroissante. Il ne semble pas qu'un effort soit nécessaire pour que l'affection locale se déclare.

Ce qui frappe immédiatement, c'est le gonflement considérable de la région. D'un moment à l'autre, l'aspect de l'articulation est transformé. La peau est lisse, distendue, brillante, sillonnée de reines.

Voyez le genou de cette ataxique : c'est une surface arrondie, sans reliefs ni dépressions, parcourue en tous sens par des varicosités bleuâtres : on dirait le ventre d'un enfant ascitique. La fluctuation est plus qu'évidente, elle permet d'affirmer l'existence d'une collection qu'on peut évaluer à plus de 500 grammes. Nous ne connaissons pas d'hydarthroses capables d'un pareil développement et surtout d'une telle instantanéité.

Il n'est pas admissible que la synoviale laisse transsuder soudainement une si grande quantité de liquide. Une hémorrhagie seule est capable d'un pareil résultat. Je puis d'ailleurs, Messieurs, vous dire immédiatement que cette supposition n'est pas gratuite. Une malade dont je vous parlerai dans un instant avec quelques détails, sujette à des poussées arthropathiques depuis nombre d'années, fut prise, il y a quelques jours, de douleurs scapulaires qui nous obligèrent à une intervention. Elle s'était réveillée un matin avec une enflure énorme de tout le moignon de l'épaule droite. Le tégument était réduit à une telle minceur qu'il semblait près d'éclater.

Inutile de vous dire que cet accident n'est pas à craindre mais il résultait de la distension des parties molles une douleur qui me décida à demander à mon collègue, M. Chaput, le remède chirurgical immédiat. Les mouvements passifs qu'on imprimait à l'articulation étaient presque absolument indolores. La ponction donna issue à une quantité de sang pur que nous avons pu évaluer à 500 grammes.

Particularité remarquable, le gonflement ne siège pas seulement au niveau de l'articulation. Chez le premier malade, atteint d'arthropathie du genou, vous constatez que l'infiltration s'étend à la totalité du membre, depuis le pied jusqu'au pli de Vaine. C'est un œdème d'une extrême dureté, sans persistance de l'impression digitale. Malgré cette enflure pseudo-éléphantiasique, vous voyez cet homme se promener assez librement en s'appuyant sur une canne.

Il déclare que la marche n'est pas douloureuse, et qu'il serait

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bien plus alerte s'il se sentait sur un point d'appui solide; mais son genou est complètement luxé en dedans et c'est chose étonnante qu'il puisse encore se tenir debout. Vous entendez, lorsqu'il fait porter le poids de son corps sur sa jambe droite, le craquement de sa jointure.

Comparez cette tolérance de l'Arthropathie tabétiqueavecla réaction douloureuse de la moindre hydarthrose rhumatismale aiguë, et vous conviendrez que la différence est grande.

Si l'Arthropathie du Tabès a le plus souvent un début soudain, elle a par contre une évolution remarquablement lente. J'entends par évolution la résorption progressive du liquide épanché.

Tantôt quelques semaines, tantôt six mois, un an, quelquefois davantage, voilà les délais entre lesquels peut varier le processus de réparation. Il est même des sujets chez lesquels le gonflement du premier jour persiste indéfiniment.

C'est seulement lorsque l'infiltration s'est dissipée qu'on est en mesure d'apprécier l'importance et la gravité des dégâts articulaires. En vain, nous cherchons à retrouver les saillies osseuses qui sont nos points «le repère dans l'exploration des jointures. Les épiphyses — lorsqu'elles subsistent — ne sont plus à leur place. Là où se trouvait antérieurement une tête osseuse, nous devinons une cavité.

(liiez la malade que nous avons ponctionnée, nous enfonçons les doigts entre la face inférieure de l'acromion et l'extrémité supérieure de l'humérus. Je ne vous parle pas de la tête numérale; il n'y en a plus. La diaphyse (lotte dans une capsule que l'anatomie normale ignore. Le quart supérieur de l'os a littéralement fondu.

Si tel est le mode d'évolution le plus habituel des Arthropathies du Tabès, je dois vous dire, Messieurs* que vous pourrez en observer un autre, dans lequel les déformations se font peu à peu, sans bruit, insidieusement. Le résultat est le même. C'est toujours la dislocation terminale, avec ce ballottage des extrémités osseuses dans des sortes de pseudarthroses, identiques à celles des bras et des jambes d'un polichinelle. Mais il est rare que l'évolution lente ne soit pas agrémentée, de temps à autre, par quelques poussées aiguës ou subaiguës.

Jusqu'ici, il n'a été question que des atrophies du squelette. Les hypertrophies cependant, quoique moins importantes, ne sont pas

exceptionnelles. Elles se combinent avec l'atrophie sur les mêmes surfaces diarthrodiales, de façon à rendre la jointure encore plus méconnaissable.

Enfin, je vous rappellerai que, parmi les Arthropathies du Tabès, il en est de graves et de bénit/nés. La gravité n'est relative qu'à V incapacité fonctionnelle; et celle-ci peut être absolue.

Tel était le cas chez la « Vénus Ataxique », dont les débris informes sont leplus bel ornement du musée pathologique de la Salpêtrière. Vous n'aurez jamais — ou presque jamais — à craindre les complications ou les dangers des arthrites aiguës, septiques ou suppurées : pas de fistules, pas d'abcès, pas d'infection secondaire.

Sans doute, un traumatisme qui offenserait sérieusement une articulation frappée d'Arthropathie, pourrait être le point de départ de phénomènes inflammatoires aigus. Czerny, Hoffmann, Karg ont même signalé la suppuration d'emblée. Les accidents de ce genre ne sont pas absolument rares dans la Syringomyélie, qui crée de toutes pièces des Arthropathies presque identiques à celles du Tabès; mais ils guérissent toujours avec une rapidité singulière.

On peut même affirmer que le pronostic d'un traumatisme quelconque est invariablement plus favorable pour une jointure atteinte d'Arthropathie tabétique que pour une jointure saine.

III. — Jusqu'à présent. Messieurs, je n'ai rien fait que paraphraser la description magistrale de Charcot. J'arrive à la Pathogénie, etdèslors ma tâche devient plus difficile.

Les lésions primitives des articulations sont peu fréquentes. Il n'y a guère plus d'inflammations primitives des synoviales qu'il n'y a de péritonites ou de pleurésies primitives.

Lorsqu'une infection n'est pas en cause, les altérations articulaires sont presque toujours, sinon toujours, consécutives à des troubles dont le siège primordial est le périoste ou la moelle osseuse. Il ne saurait être question des cartilages : la goutte est à peu près la seule maladie qui en fasse son lieu d'élection, il est donc vraisemblable que la première perturbation morbide allecte les éléments vivants et par conséquent proliférants de l'os.

Vous n'ignorez pas, du reste, l'existence de ces fractures spontanées auxquelles les Tabétiques sont si souvent exposés, et qui surviennent inopinément à l'occasion du moindre effort. La fria-

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bilité du tissu osseux relève d'un processus de dénutrition que Lanatomie pathologique et la chimie biologique ont analysé dans ses moindres détails.

J'invoquerai encore un autre exemple : l'usage a consacré le nom de pied tabétique à un effondrement des os du tarse, qui se produit à la suite de la raréfaction du tissu spongieux. La fréquence de cette lésion vous est connue, et vous savez aussi qu'elle est toujours primitivement osseuse. La synoviale tarsienne n'y participe pas; c'est une séreuse dont nous ne connaissons guère l'hydarthrose.

C'est parce qu'il existe une ostéite que le tarse s'écrase et prend cet aspect informe qui rappelle le pied cassé des Chinoises.

Ainsi, les (roubles trophiques osseux — c'est là que j'en veux venir — sont primitivement périostiques ou médullaires.

On peut dire, d'une manière générale, que les perturbations nutritives sont d'autant plus grandes que les tissus qu'elles affectent ont plus de vitalité. Vous savez l'intensité des phénomènes vitaux dont le périoste et la moelle sont doués, et vous ne pouvez être surpris de l'intensité si remarquable des Arthropathies tabétiques.

Il me faut à présent ouvrir une parenthèse.

Les altérations trophiques du Tabès ne se produisent pas uniformément ou indifféremment, c'est-à-dire avec le même degré de fréquence, dans tontes les variétés cliniques de la maladie de Duchenne.

D'autre part, vous n'ignorez pas que, si les symptômes du Tabès consistent en des troubles de la sensibilité et de la motilité, la proportion de ceux-ci et de ceux-là n'est pas constante et invariablement égale. Il est des cas dans lesquels les troubles moteurs font presque totalement défaut; il en est d'autres où les modifications de la sensibilité, de quelque nature qu'elles soient, n'ont qu'une durée éphémère et passent en quelque sorte inaperçues. Nous serions par conséquent en droit d'admettre, pour les besoins de la démonstration, en dehors de la forme commune ou sensitivo-motrice, une forme motrice pure et une forme sensitive pure.

Il ne faudrait pas voir dans cette division autre chose qu'un schéma didactique, attendu que le Tabès sensitif et le Tabès moteur sont, en fait, des exceptions. Mais les exceptions, en telle matière, ne sont point à dédaigner. De même que la tératologie peut rendre d'immenses services à lanatomie normale, de même

les maladies atypiques et, si l'on peut dire ainsi, monstrueuses, peuvent nous fournir de précieuses indications sur la nature et révolution des cas vulgaires.

IV. — Pour vous convaincre de l'existence du Tabès moteur pur, je vais vous en présenter immédiatement un assez beau spécimen.

Voici un homme de 45 ans, dont la démarche est franchement atavique: il lance ses jambes à droite et à gauche et les laisse retomber en talonnant ; il a de la diplopie intermittente, il a le Signe de Romberg, le Signe de Westphal, le Signe d'Argyll-Robertson; il a la miction entrecoupée, bref, c'est un Tabétique dans toute la force du terme.

Si, parmi les phénomènes que j'énumère, quelques-uns doivent être rapportés à des troubles de la sensibilité musculaire, aucune autre forme de sensibilité n'est compromise. La vision, l'audition, le tact sont respectés. Qui plus est, les douleurs fulgurantes, si caractéristiques de la période initiale du Tabès, n'ont jamais été ressenties. Vaguement, tout à fait au début, il va huit ou divans, le malade se souvient d'avoir éprouvé une douleur en ceinture...? et c'est tout. Voilà une forme de Tabès dans laquelle la phase initiale, ou phase douloureuse, préataxique, n'a vraiment compté pour rien, et c'est pour cela que nous dirons que le Tabès est purement moteur.

Voici maintenant un type inverse : vous avez sous les veux un homme de 60 ans, grand, vigoureux, taillé en hercule, et qui ne vous semble pas bien malade. Il n'a jamais eu la Syphilis; du moins il nous a été absolument impossible d'en découvrir chez lui le moindre vestige. Cette homme marche d'un pas délibéré, sans fatigue, sans la plus petite trace d'incoordination, et c'est cependant, lui aussi, un Tabétique.

Depuis près de vingt-six ans, il est sujet à des crises de douleurs fulgurantes, quelquefois atroces et que rien ne peut calmer, sauf l'acétanilide à haute dose ou la morphine, employée seulement de temps à autre à dose moyenne. Le caractère de ses douleurs est tout à fait significatif : « Coups de canif, coups de couteau, éclairs... », aucune des comparaisons classiques ne manque à son répertoire. Pas un jour ne se passe sans de cruelles souffrances.

Les membres inférieurs principalement sont affectés. Les réflexes patellaires sont abolis, la pulpe digitale est engourdie, fourmil-

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lante. La vision est sérieusement touchée. Une amblyopie double de date récente annonce l'amaurose à venir. Les fonctions génitales sont éteintes depuis quinze ans.... Tout cela ne suffit-il pas, et au delà, pour affirmer encore le laites?

Ici. contrairement à la formule de tout à l'heure, nous pouvons dire que nous sommés en présence d'un tabétique chez lequel la phase initiale ou phase douloureuse, préataxique, dure indéfiniment. Le Tabès est purement sensitif.

Je vous reparlerai bientôt de ce malade : il présente d'autres symptômes très démonstratifs de la lésion spinale dont nous le supposons atteint. Pour le moment, admettons que nous ayons la preuve matérielle de cette lésion : ne pensez-vous pas que nous la trouverions presque absolument identique à celle du malade précédent?

Je ne prétends pas que, pour des symptômes si distincts, les altérations médullaires du Tabès sensitif et du Tabès moteur soient mathématiquement superposables. Je crois môme fermement le contraire. 11 me semble hors de doute que la dégénération envahit, dans le premier cas, des systèmes de libres qu'elle épargne dans le second, et réciproquement. Toujours est-il que nous avons affaire. ici comme là. à une sclérose systématique des cordons postérieurs.

Y. — Ceci nous conduit à l'étude pathogénique des troubles du Tabès, et je vais, .Messieurs, vous montrer au préalable les types d'arthropathie les plus favorables à cette étude.

Voici une femme incontestablement tabétique, chez laquelle il nous est absolument impossible de retrouver aucune trace de Syphilis. Elle n'est pas alcoolique, elle n'a éprouvé jamais aucun accident morbide spontané auquel nous puissions rattacher le Tabès : il ne nous reste à incriminer que des excès sexuels — Jadis, vous le savez, l'étiologie admettait comme un article de foi l'abus des plaisirs vénériens. — Mais, où commence l'abus?.... Nous laisserons cela dans le vague.

Cette femme est entrée dans le Tabès à l'âge de w26 ans, — c'està-dire depuis dix-neuf ans. — D'abord des douleurs fulgurantes très vives siégeant au niveau du mollet et de la plante du pied survinrent par crises durant un mois environ.

Seize ans après le début douloureux que je vous signale, apparut

pour la première fois un peu d'incoordination. Voilà donc nue « ataxie » qui, pendant seize ans au moins, n'a été (pie purement sensitive.

Pour vous édifier sur la certitude de ce diagnostic, je vous dirai, dès à présent, que le tableau symptomatique se trouve aujourd'hui réalisé à peu près au complet : Signe de Westphal, Signe d'Argyll Robertson, Amaurose, Arlhropathies, etc....

C'est de l'année 1872 à l'année 1888 que les phénomènes douloureux ont progressivement atteint leur maximum d'intensité. Puis, ils ont commencé à décroître; à l'heure actuelle, ils n'ont pas totalement disparu. J'ajouterai que l'incoordination n'est pas très prononcée.

Et puis, s'il faut rattacher l'incoordination tahétique à la perte du sens musculaire, notre malade a de bonnes raisons pour n'avoir pas l'incoordination caractéristique du Tabès : elle u'ji pas en effet le Signe de Romberg qui, presque toujours, annonce l'alaxie véritable. S'il lui est assez difficile de marcher régulièrement, cela tient surtout à une combinaison de deux autres phénomènes VAmblyopie amaurotique et VArthropathie dont je vais vous parler.

Le 20 novembre 1888, en portant un sac de pommes, elle ressentit une douleur dans le genou gauche et s'aperçut que toute la jambe de ce côté était œdématiée. l'éjà. sous l'œdème, le genou lui semblait déformé. — Le 21 janvier 1889, le gonflement avait envahi sans cause apparente la totalité du membre inférieur. Plus tard, la déformation s'exagéra encore et l'articulation du genou acquit une mobilité tout à fait anormale.

Vous pouvez constater aujourd'hui (pie les contours osseux de la jointure sont absolument méconnaissables. Le condyle externe a disparu; la jambe forme avec la cuisse un angle obtus ouvert en dehors. L'infiltration est moins abondante qu'aux premiers jours, mais il s'en faut qu'elle se soit complètement résorbée (Fig. 112).

Fïg. 112. — Arthropal tabétique.

BRISSACD. LEÇONS.

506 ARTHROPATHIES TABÉTIQUES

D'ailleurs, la peau reste encore lisse, tendue et sillonnée de veines nombreuses. Non seulement la douleur est nulle, sauf par périodes d'une très courte durée, mais la marche est possible. Malgré la dislocation extraordinaire de l'articulation, vous voyez cette femme circuler assez aisément, en s'appuyant sur un bâton. Je ne saurais vous dire en vérité sur quelles surfaces cartilagineuses elle fait porter lepoids deson corps?... Je tiens seulement à insister sur Y infiltration diffuse qui a marqué le début de l'arthropalhie et sur Yabsence actuelle de douleurs, après la longue et cruelle période des crises fulgurantes prse-ataxiques.

Un type d'Arthropathie très analogue à celui-ci, tant par l'évolution que par l'aspect morphologique, vous apparaît chez un autre malade que je vais vous présenter maintenant.

Vous reconnaissez la même déformation angulaire du genou, la même distension œdémateuse. 11 est remarquable que les Arthropathies du genou qui se développent brusquement affectent le plus souvent cette singulière disposition : vous la verrez figurée sous une forme schématique dans la dix-neuvième leçon de Pierre Marie1.

11 s'agit ici d'un homme de quarante-six ans, atteint de syphilis à vingt-deux ans. C'est seulement à l'âge de trente-sept ans qu'il éprouva ses premières douleurs fulgurantes dans la région cubitale. Trois ans après, il commençait à souffrir de douleurs d' « arrachement » dans les orteils, et, quoiqu'il n'existât à cette époque aucun phénomène moteur, M. Charcot portait déjà le diagnostic de Tabès.

11 n'y a guère que dix-huit mois que le tableau symptomatique s'est dessiné définitivement : incontinence d'urine, impuissance sexuelle, dérobement des jambes, sensation de tapis sous les pieds, etc.

En ce moment même, il est sujet à des crises d'étouffement nocturne. Notez ce dernier symptôme, car il implique presque nécessairement la participation (\\\ bulbe au processus anatomique de la dégénération tabétique.

Or, vous n'ignorez pas que certains auteurs, Buzzard en particulier, ont été frappés de la coïncidence des Arthropathies avec les

crises dyspnéiques de l'ataxie; de là à admettre que les dystrophies articulaires sont sous la dépendance d'une lésion bulbaire, il n'y

a pas bien loin. Cette hypothèse, à dire vrai, n'est pas suffisamment justifiée. Vous en avez la meilleure preuve dans l'histoire des Arthropathies syringomyéliques où l'intervention du bulbe doit être considérée le plus souvent comme nulle et non avenue.

Pour en revenir à notre malade, retenez que l'Arthropathie colossale dont il est affligé remonte, au maximum, à sept mois.

Brusquement, sans douleurs préalables, sans traumatisme, sa jambe droite s'est infiltrée et son genou s'est déformé (Fig. 113).

Nous ne savons plus où est le condyle fémoral externe. La rotule se promène au-devant de ce qui fut le genou, en haut, en bas, en dehors: et cependant, chose à peine croyable, ni la station, ni la progression ne sont empêchées. La seule difficulté que le malade éprouve pour se tenir debout et pour marcher tient à rénorme poids d'œdème qu'il a à porter.

Le membre a l'aspect éléphantiasique. L'infiltration au-dessous du genou conserve l'impression digitale. Audessus, elle est d'une tout autre nature : les tissus sont coriaces, durs, sans élasticité, presque ligneux par places. A partir du triangle de Scarpa, le tégument de l'abdomen reprend sa souplesse normale.

Fi^. 1 1"). — Arthropathietabétique du genou droit avec tedème pseudo-éléphantiasique étendu à la totalité

du membre. (Cas de Souques et J.-L!. Charcot.)

508 ARTHROl'ATIIIES TABETIQUES

Pour expliquer un pareil œdème, M. Dcbove suppose que la capsule articulaire rompue laisse le liquide synovial s'insinuer dans le tissu conjonctif du membre. Je n'y contredis pas a priori. 11 est toutefois permis de se demander si l'épanchement interstitiel de la synovie, liquide visqueux et bien peu diffusible, est capable de donner lieu à cette variété d'infiltration, surtout si Ton considère qu'il en faudrait une quantité vraiment énorme pour produire une pareille hypertrophie.

Kl puis, l'indépendance de l'œdème, par rapporta la lésion de la synoviale, est démontrée par quelques faits très probants. Vexsudation peut en effet précéder VArthropathie de très longue date. Les malades marchent encore, comme certains asystoliques, avec les jambes démesurément enflées; et il est impossible de soupçonner une lésion osseuse. Sonnenburg1 a môme vu une Arthropatbie du pied gauche annoncée, à un an de distance, par un gonflement du genou droit l

■le vous ai dit tout à l'heure que l'épanchement des Artbropathies était souvent de nature hémorrhagique. Une infiltration sanguine me parait donc pour le moins aussi vraisemblable. Quant à la persistance en quelque sorte illimitée de 1' « œdème », après la résorption du sang, elle peut s'expliquer par une prolifération de tous les éléments conjonctifs <lans les interstices musculaires. Par là seulement nous pouvons concevoir cette sensation de dureté éléphantiasique ou même cette résistance d'ostéosarcoine que vous constatez sur toute la surface crurale.

La Syringomyélie à laquelle j'ai aussi fait allusion donne lieu, bien plus souvent encore que le Tabès, à ces œdèmes diffus. Fùrstner et Zacher en ont donné une bonne description. Il est vrai qu'ils s'accompagnent presque toujours d'une coloration violacée des téguments et qu'ils se résorbent plus vite que ceux des grandes Arthropathies tabétiques. Parfois cependant ils persistent, surtout aux extrémités supérieures, où la tuméfaction chronique des mains devient analogue à l'hypertrophie en masse de l'Acromégalie.

VI. — Je vous parle de prolifération embryonnaire. Voilà encore. Messieurs, une variété de dystrophie dont il est impossible de méconnaître l'existence au cours du Tabès.

1. Arthropathies de la période prae-ataxique [Arch. f. klin. Chirurgie, 1887, XXXVI, p. 146; voy. également : Rotthen, ibid., p. 59.

Laissons de enté, pour l'instant, celle des tissus mous. Les lésions hypertrophiantes du périoste ne sont pas moins prononcées que les lésions atrophiantes. Le mot (Yostéite ne satisfait pas à la définition du fait brutal. A côté de la raréfaction du tissu spongieux, nous constatons l'hyperplasie. Les extrêmes se touchent.

Fig. 114. — Artkropathies tabétiques des deux épaules. — La tête humérale droite est complètement résorbée. (Cas de Souques et J.-D. Charcot.)

S'il existe un centre trophique dont l'altération matérielle ou fonctionnelle préside à ces variations contradictoires de la nutrition osseuse, il faut soupçonner que le mode d'activité du centre en question éprouve des modifications irritatives absolument inverses suivant les cas. Les résultats étanl diamétralement opposés, nous ne pouvons concevoir que l'activité morbide soit, comme on dit en physique, de même sens.

310 ÀRTHROPATHIES TABÉTIQUES

Pour établir un contraste avec les Arthropathies hypertrophiantes que vous venez de voir, je vais maintenant vous montrer une malade chez laquelle les extrémités osseuses ont littéralement fondu dans le liquide synovial, sans hydarthrose préalable.

Chez cette Ataxique. âgée de plus de cinquante ans, le Tabès remonte à L'année 1867. Ce sont les douleurs fulgurantes qui tiennent la place la plus importante dans son histoire.

Or, en 1882, elle se lu.ea l'épaule gauche. Nous ne savons sous quelle influence, et elle l'ignore elle-même. La réduction, pratiquée par un chirurgien, ne fut nullement douloureuse; mais, immédiatement après, tout le membre supérieur gauche, y compris la main, s'infiltra d'un œdème considérable.

Admettrons-nous que la tète numérale avait été décollée? — L'accident est trop ancien et nous sommes mal informés.

Ce qui est certain, c'est que l'épiphyse numérale s'est complètement résorbée (Fig. 1 14). Il n'en existe plus trace dans la capsule

articulaire. On peut tourner le bras dans tous les sens, autour de son axe longitudinal, et cette torsion passive, dextrorsum et sinistrorsum, n'a pour limite que l'inextensibilité du tégument. Vous voyez, par exemple, que la paume de la main peut reposer de trois façons différentes sur le plan du lit : d'abord dans la situation anatomique normale, puis dans une supination extraordinaire et enfin dans une pronation également invraisemblable (Fig. 115).

Par la spontanéité et la brusquerie de son Ârthropathie, par la soudaineté de Vœdème, par l'absence complète de toute réaction douloureuse locale, cette malade tourmentée depuis tant d'années par les douleurs fulgurantes, vous fournit, elle aussi, un beau spécimen de Tabès sensitif.

Un dernier symptôme mérite considération : au niveau de la

Fig. 115. — Arthropathie tabétique de l'épaule. Positions qu'on peul donner au bras de la malade (ligure précédente).

1. Situation normale. — 2. Supination extraordinaire (sinistrorsum). — 3. l'ronation extraordinaire [d'extrorsum).

jointure malade s'est montrée, peu de temps après la luxation, une large ecchymose.

L'épanchemenl péri-articulaire peut dépendre, vous ai-je dit, de l'hémorrhagie qui marque le début de l'arthropathie. 11 n'est pas impossible qu'un gros caillot ainsi formé à la racine du membre fasse obstacle à la circulation en retour et devienne ainsi une cause de l'infiltration œdémateuse; mais il reste toujours à se demander pourquoi L'affection locale débute par une hémorrhagie? Une certaine friabilité des parois vasculaires ne serait-elle pas ellemême comme une dystrophie tabétique? Un trouble vaso-moteur d'origine spinale ajoute peut-être ses effets à ceux de l'altération artérielle?

Vulpian enseignait que les phénomènes vaso-moteurs sont rares dans le Tabès. Si cette proposition est vraie d'une manière générale, il ne faut pas lui reconnaître une valeur absolue.

Straus, par exemple, a signalé des éruptions ecchymotiques h la suite des grandes crises fulgurantes, plus spécialement au niveau des régions endolories.

Le purpura myélopathique de Faisans appartient au même ordre de faits. Or vous vous rappelez que, chez notre malade, une vaste ecchymose avait accompagné la luxation spontanée. La parenté des suffusions sanguines et des œdèmes chez les ataxiques me semble donc très étroite et je suis tout disposé à les rapporter au même ordre de troubles vaso-moteurs.

L'occasion est favorable pour soutenir cette thèse.

Revenons en effet à cet autre « atavique » que je vous montrais tout à l'heure, cet homme de soixante ans qui, depuis vingt-six ans, a des douleurs fulgurantes quotidiennes, et qui souffre, « jour et nuit, mort et passion », sans avoir jamais présenté le moindre phénomène moteur.

Chez celui-là, atteint de « pied tabétique » du côté gauche, l'effondrement du tarse a été précédé d'un œdème considérable de la région tibio-tarsienne, avec une éruption purpurique. La lésion osseuse du pied gauche date déjà de plusieurs années.

Mais voici que, depuis deux mois, un œdème absolument semblable s'est montré au membre inférieur droit, dans la même région que celui du côté gauche, avec le même piqueté hémorrhagique; et cet homme — (qui sait s'observer) — dit qu'il sent

312 ARTHROPATHIES TABÉTIQUES

venir la déformation du pied droit, comme est venue celle du pied gauche. Souhaitons qu'il se trompe; toutefois n'oublions pas que l'œdème et le purpura de la jambe gauche ont précédé chez lui la déformation du pied tabéiique. — Il est donc peu probable que l'œdème ait été la conséquence de l'Arthropathie. C'est l'inverse qu'il faut plutôt admettre.

YII. — Je viens de vous présenter une série de malades atteints de Tabès sensitifet je me suis efforcé de vous prouver par des faits purement cliniques les relations de leurs troubles trophiques avec leurs douleurs fulgurantes. Cela, Messieurs, n'implique pas que les Arthropathies n'existent que dans le Tabès sensitif. Les formes d'Ataxie complètes, classiques, sensitivo-motrices, de beaucoup les plus fréquentes, nous en donnent des preuves nombreuses. Mais je serais surpris que les cas de Tabès moteur pur — ou presque exclusivement moteur — nous en fournissent autant d'exemples. Pour ma part, dans le petit nombre des cas de ce genre que j'ai observés, j'en ai cherché avec grand soin, sans en rencontrer un seul.

D'ailleurs, considérez les Arthropathies spinales consécutives à des myélopathies autres que le Tabès, et vous y trouverez, j'en suis certain, la confirmation de ce que j'avance.

La Syringomyélie qui donne lieu, comme vous le savez, à des dystrophies articulaires identiques à celles de l'ataxie1 me parait d'autant plus apte à produire cet accident quelle est plus douloureuse. Les douleurs de la Syringomyélie, comme il résulte des observations rassemblées dans la thèse de Critzman, affectent très souvent le caractère fulgurant. Un malade, actuellement dans nos salles, et dont l'histoire a été longuement commentée par M. Charcot, vous offre un type d'Arthropathies multiples liées à la Syringomyélie. Les déformations sont absolument semblables. J'imprime h ses jointures des mouvements passifs et vous en percevez les craquements à distance. Il a des douleurs fulgurantes qui surviennent par crises espacées; chaque crise est le prélude d'une poussée articulaire; qui plus est, la dissociation thermo-analgésique de la sensibilité parait quelquefois se limiter, ainsi que mon interne

1. Voy. J.-R. Charcot. Revue neurologique, 1894 et une monographie très complète sur les Arthropathies syringotnyéliques par MM. I'acl Londe et J I'errey dans la Nouv lcon. de la Salpétrière. — >"os 4 et 5, 1804.

M. Jean Charcot Ta remarqué, dans les régions articulaires des Arthropathies.

J'appelais votre attention, il y a un instant, sur la difformité toute particulière des membres inférieurs qu'entraînent les Arthropathies du genou à début brusque. Je vous demande d'y insister une dernière fois.

Un auteur américain, M. James Hendrie Lloyd, rapporte, dans un récent travail, un cas d'Arthropathie survenue chez un malade atteint de Paralysie générale progressive1.

11 vous suffit de jeter les yeux sur la figure annexée à cet opuscule et que j'ai fait reproduire ici (Fig. 116), pour vous convaincre de la similitude absolue des lésions articulaires et de l'œdème concomitant avec ceux que je vous ai décrits. .Mais, je ne doute pas un instant que la maladie primordiale fût le Tabès, j'entends la maladie qui a été le point de départ des Arthropathies. D'ailleurs, le patient avait souffert de douleurs fulgurantes et, dernière preuve, l'autopsie a démontré l'existence d'une sclérose systématique des cordons postérieurs.

Depuis la publication de ce mémoire, de nouveaux faits sont venus mettre en lumière le rapport de causalité qui semble exister entre la Périencéphalite diffuse et certaines formes d'arthropathies. Je n'en retiendrai qu'une dans le nombre : elle est du Professeur Joffroy.

Un homme qui avait longtemps souffert de douleurs attribuées à une sciatique rhumatismale fut atteint d'arthropathie du genou2; l'articulation devenue volumineuse était très déformée el renfermait un grand nombre de corps étrangers, qu'on put extraire par une opération chirurgicale. Cette arthropathie singulière « avait beaucoup d'analogies avec celles que l'on observe dans le Tabès et qui ne sont que le résultat d'un trouble trophique ». Or, trois ans

1. J. II. Lloyd. Arthropathy in gênerai paresis, Philadelphia Hospital Reporta for

2. Journal de médecine et de chirurgie pratiques, 1891. 10 nvril . p. '1X~>

Fig. 1H>. — Arthropathies du genou chez un malade atteint do Paralysie erénérale progressive

(?). (Cas de Lloyd.)

314 ARTHROPATIIIES TABETIQUES.

plus tard, une attaque apoplectiforme suivie d'une hémiplégie inaugurait la série des symptômes qui permirent à M. Joflïoy de diagnostiquer rétrospectivement une Paralysie générale à évolution régulière. Et .M. Joflïoy conclut : « 11 résulte donc de ces faits que les formes spinales de la Paralysie générale peuvent simuler le Tabès.... On voit là également que les Arthropathies peuvent dans la Paralysie générale, comme dans le Tabès, se montrer au début de la maladie. »

Personne ne conteste que les scléroses fasciculées postérieures, pas plus dans la Paralysie générale que dans le Tabès, soient capables de produire des Arthropathies. Mais dans le cas rapporté par M. Joflïoy, rien ne prouve que la Paralysie générale fût la maladie primitive et que l'Arthropathie fût le premier en date de tous les troubles qui ont servi plus tard à établir le diagnostic. Le malade avait longtemps souffert de douleurs attribuées à une sciatique rhumatismale. Vous me permettrez, Messieurs, de considérer cette longue période douloureuse précédant l'Arthropathie, comme la période prae-ataxique d'un Tabès; et vous trouverez comme moi — je l'espère — que ce fait vient à l'appui de la thèse que vous venez d'entendre. Le Tabès existait donc, Tabès sensitif pur, longtemps avant la Paralysie générale. Ce n'est pas parce qu'il devait être, un jour, paralytique général que ce tabétique a eu une Arthropathie. C'est parce qu'il avait déjà une lésion des cordons postérieurs, se traduisant par une sciatique très douloureuse et de longue durée. Vous savez que cette sciatique prodromique est chose commune dans le Tabès. Charcot y a souvent insisté.

De tout ce qui précède. Messieurs, il résulte que, si les Arthropathies myélopathiques ne sontpas nécessairement le propre du Tabès, elles sont toujours caractérisées par un ensemble de phénomènes et par une évolution que le Tabès, envisagé en tant que maladie des cordons postérieurs, réalise sous la forme la plus typique.

Elles figurent avec leur maximum de netteté dans le tableau clinique du Tabès sensitif. Elles accusent un mode de réaction spécial des éléments anatomiques, en présence de certaines excitations des conducteurs sensitifs.

Ceci revient à dire qu'il n'y a pas de troubles trophiques primitifs : les troubles trophiques sont toujours secondaires; les troubles de la sensibilité sont toujours les premiers en date.

Nous examinerons dans la prochaine leçon les arguments physiologiques qui confirment cette corrélation.