I. Leçon du 20 avril 189i

exemples qui sont passés sous vos yeux et des arguments physiologiques que je vous ai présentés, avoir réussi à entraîner votre conviction, en ce qui concerne non seulement les Arthropathies du

Tabès, niais encore les dystrophies analogues survenant au cours des différentes maladies spinales. Le trouble trophique, vous ai-je dit en manière de conclusion, envisagé de très loin, est toujours étroitement associé à une perturbation fonctionnelle.

Si, chemin faisant, j'ai paru négliger les Dystrophies musculaires, c'est que je nie réservais de leur consacrer une étude à part. C'esl cette étude qui fera l'objet de notre entretien d'aujourd'hui.

Mais je m'empresse de vous avertir (pie nous ne pourrons pas nous engager sur ce terrain avec autant d'assurance. La question des Amyotrophies est en effet beaucoup trop complexe; elle l'est surtout devenue depuis quelques années, en raison de la multiplicité et de la diversité des formes, chaque jour mieux connues. Kilo ne saurait nous conduire à des déductions bien fondées. Je me bornerai donc, à vous présenter plusieurs malades chez lesquels vous reconnaîtrez les déformations déjà décrites chez les Myopathiques en insistant surtout sur quelques anomalies morphologiques utiles à connaître dans l'intérêt du diagnostic: et ce sera pour vous une sorte de revue vivante des divers types que le hasard a réunis dans le service. De telles revisions, de temps en temps, ne sont pas inutiles. Vous pourrez, je l'espère, en bénéficier.

Auparavant, Messieurs, permettez-moi de vous redire en quelques mots les étapes singulières par lesquelles a passé l'histoire des Amyotrophies. Les réflexions que vous suggérera cet aperçu très bref vous avertiront des dangers auxquels ou s'expose en créanl des divisions trop catégoriques.

Depuis le mémoire présenté par Duchenne (de Boulogne) à l'Institut, en 1849, et dans lequel V Atrophie musculaire progressive prenait place pour la première fois dans le domaine des maladies nerveuses, les conceptions des neuropathologistes à l'égard des Amyotrophies se sont singulièrement modifiées. On avait atteint, il y a vingt ans environ, une phase de clarté où la répartition des cas paraissait sûre et facile; puis, le nombre des formés atypiques augmentant peu à peu, on vil s'amonceler des obscurités nouvelles, où il semble qu'il soit de plus en plus difficile d'apporter l'ordre et d'apercevoir la vérité.

Vous vous rappelez cette première scission capitale qui n'est pas un des moindres traits de lumière de l'œuvre de Charcot. Elle est basée sur des faits incontestables. Dans certaines autopsies, on trouve une lésion des cornes antérieures dont l'atrophie musculaire relève assurément. Dans d'autres au contraire, la moelle n'est le siège d'aucune lésion appréciable; les muscles paraissent primitivement atteints. Une première division anatomique s'imposait donc entre les Amyotrophies myélopathiques ou secondaires et les Amyofrophies primitives, autrement appelées Myopathies.

La clinique confirme en général cette séparation. Aux Atrophies musculaires d'origine nerveuse appartiennent la réaction de dégénérescence, les secousses fibrillaires , l'envahissement progressif des membres commençant par les extrémités, le plus souvent chez des adultes.

Dans Les Myopathies proprement dites, la localisation de la dystrophie sur certains territoires musculaires irrégulièrement répartis riiez des sujets jeunes, souvent de la même famille, Y absence de contractions fibrillaires et de la réaction de dégénérescence, semblent indiquer une maladie primitive du muscle, sans lésion 'es centres ni des conducteurs nerveux.

Dans le premier groupe prennent place les Poliomyélites antérieures primitives, aiguës, subaiguës ou chroniques : celles qui surviennent brusquement dans Venfance et sont susceptibles de guérison (la Paralysie spinale infantile, pour ne citer que la prinripalei.et celles qui surviennent à l'âge adulte, débutant en général par l'éminence thénar, envahissant d'une façon progressive toute la musculature du corps (Y Atrophie musculaire progressive d\iran- Duchenne eu est le prototype).

Dans le même groupe, se rangent les Poliomyélites antérieures secondaires aux autres lésions spinales (la Maladie de Charcot par exemple), puis les Atrophies musculaires causées par des névrites, multiples ou circonscrites, infectieuses ou toxiques, les Amyotrophies d'origine abarticulaire, et celles enfin qui semblent liées à une lésion cérébrale organique (cas de Quincke, Glicky, Wagner) ou dynamique (Hystérie).

La liste des Myopathies primitives n'est pas moins longue. Ou a multiplié les formes, chacun croyant trouver dans un aspect ou dans une localisation particulière de la dystrophie un type cli-

nique nouveau : Parabgsie pseudo-hypertrophique, type brachial, type facio-scapulo-huméral, type pelvien, etc.. ; chacun d'eux s'appelant, par abréviation, du nom de son inventeur. Vous connaissez cetle terminologie patronymique : elle n'aura qu'un temps.

Sans contester à tous ces pères de maladies familiales le mérite de leurs descriptions, on s'aperçoit que la localisation initiale des atrophies ne suffit pas à leur constituer une autonomie légitime, car la variété des groupes musculaires primitivement atteints est indéfinie : telle forme, limitée au début, se généralise souvent au point de perdre tous ses caractères distinctifs.

Aussi, après avoir morcelé à l'extrême les Âmyotrophies primitives, est-on revenu aujourd'hui à une conception plus synthétique : on tend à les englober toutes sous la dénomination générale de Myopathie primitive progressive.

C'est encore à Charcot que nous devons cette œuvre d'unifieation admise actuellement sans conteste1.

Erb 2, en Allemagne, soutenait la même thèse vers la même époque, et sa Dystrophie musculaire progressive réunissait sous la ,'i< .iie étiquette nosographique tous les types de Myopathie primitive isolés par quelques auteurs; il montrait en particulier les nombreux points de contact qui unissent la Paralysie pseudohypertrophique à la Forme juvénile, décrite par lui.

Dans une conférence que M. Charcot me pria de faire ici même, en 1890, j'eus l'occasion de présenter un malade chez lequel la Paralysie pseudo-hypertrophique et la Forme facio-scapulo-humérale se combinaient intimement. Des faits analogues ont été signalés depuis et ils ne sont pas rares3. En sorte que, le nombre des cas de transition augmentant peu à peu, il est devenu impossible d'assigner à chacun d'eux une place dans les cadres antérieurement établis.

Mais nous ne sommes pas au bout des vicissitudes par lesquelles devait passer l'Histoire des Amyotrophies.

Vous savez. Messieurs, que, déjà en 1886, Charcot et Marie décrivaient une forme nouvelle, qui semble constituer, entre les deux grands groupes d'Amyotrophie différenciés précédemment un trail

1. Charcot, Révision nosographique (1rs atrophies musculaire*. Progr. méd., 7 mars INS.",.