‹ Leçons sur les maladies nerveuses (volume 3)Chapitre 89 sur 163 · Erb, Dystrophia muscularis progressiva, Leipsig · texte numérisé non relu

Erb, Dystrophia muscularis progressiva, Leipsig

7>. Vuy. (i. Gcinon. Deux ras de myopathie progressive, type Landouzy-Dejerine, avec pseudo-hypertrophie de certains muscles. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, n° I. 1893.

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d'union vraiment imprévu. Ici, aux symptômes des Myopathies primitives, s'ajoute un ensemble de signes considérés jusqu'alors comme propres aux Amyotrophies d'origine myélopathique, en particulier les contractions ûbrillaires et la réaction de dégénérescence.

Je n'insiste pas. car vous devez tous avoir présente à la mémoire la description parfaite qui a été donnée de ces cas. ,l*ai d'ailleurs l'intention d'y revenir avec quelques détails dans une prochaine occasion1.

Depuis lors, les observations se sont multipliées, la question, déjà si confuse, s'esl compliquée encore, el Ton ne saurait dire, à l'heure actuelle, si la distinction entre les Myopathies primitives et les secondaires peut être légitimement conservée.

Hoffmann, qui avait toujours plaidé en faveur de l'indépendance du « type Charcot-Marie », a réuni un certain nombre de faits sons le nom à' Atrophie musculaire progressive neurotique11 !, et se déclare dans un récent mémoire tout disposé à admettre une double origine {myélopathique et myopathiqué) à certains cas d'Amyotrophie héréditaire3. Pour Hoffmann, les muscles dune part, le système nerveux: de l'autre, seraient simultanément mis en cause.

Plusieurs observations deBernhardt, quelques autres rapportées par Strûmpell, etc., viennent encore embrouiller la classification.

En fin de compte, la question des Amyotrophies, après avoir paru définitivement tranchée par la division en deux groupes cliniquement et anatomiquement distincts, se trouve en quelque sorte ramenée à son point de départ par le fait de la fusion dans un nombre croissant de cas des caractères différentiels qu'on s'était efforcé d'établir.

L'heure est-elle venue. Messieurs, d'opérer au milieu de tous ces faits disparates une nouvelle répartition plus conforme aux données de la clinique et de l'anatomie pathologique? — Je ne le crois pas: et si. en vous présentant les malades que je vous ai annoncés tout à l'heure, vous ne m'entendez pas énoncer le diagnostic de la loi nie clinique à laquelle on peut les rattacher, c'est qu'il est ini-

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