I . Voyez la vingtième leçon

'2. J. Hoffmaxx. Sur l'atrophie musculaire neurotique. Aicli. f. Psych. 1889, t. IX. p. [II.

5. Hoffmann. Atrophie musculaire chronique spinale héréditaire dans l'en faner. Deutsch. Zeitschr. l'. Nervensheilk, 1893, p. 427.

1. Beriixaudt. Ueber 'lie spinal-neurotische Form /ler progressive/! Mushelatrophie. Virchows Arçhiv. f. pat h . Ânat. und Phys. lôr» Bd. 1805.

possible de les faire rentrer dans aucun des groupes anciennement ('•taillis: c'est aussi parce que je ne saurais, pour le présent, vous dire quelle nouvelle classification leur conviendrait. Je me contenterai donc, conformément à ma promesse, d'attirer votre attention sur leurs particularités morphologiques les plus intéressantes, sans me préoccuper davantage de chercher [mur eux un qualificatif quelconque, ancien ou nouveau.

D'ailleurs, les Myopathiques présentent au point de vue de leur conformation extérieure, de leurs attitudes, de leurs mouvements, et en particulier de leur démarche, assez d'irrégularités individuelles pour mériter qu'on s'y arrête.

11. — Vous savez, grâce aux: beaux travaux de mon ami M. Paul Richer, tout le parti que la clinique peut tirer de l'examen méthodique des forme* du corps humain. Charcot, en altiste autant qu'en médecin, insistait fréquemment sur l'importance qu'il y a pour le clinicien à se perfectionner dans l'étude du nu. Si c'esl là une connaissance indispensable à acquérir pour le peintre et le sculpteur soucieux de reproduire fidèlement la nature, ces! auss pour nous, anatomistes, pathologïstes ou nosographes, une mine féconde à exploiter. Les modiiications que la maladie apporte à l'habitus et aux mouvements de l'homme normal suffisent pour nous donner l'éveil sur l'existence dune affection méconnue.

La morphologie humaine fait donc partie de la clinique.

.l'y recourrai souvent, non sans avoir fait appel aux connaissances de M. Paul Richer, en particulier pour ce qui concerne les Myopathiques.

Le premier malade que voici est certainement connu de la plupart d'entre vous. M. Charcot avait coutume de le fane venir a ses leçons lorsqu'il voulait montrer le spécimen le plus accompli du Faciès myopathique.

C'est vers làge de huit ans que la maladie a débuté chez cet homme par les muscles de la face. Il s'en aperçut, comme c'esl la règle chez tous ses semhlahles, parce qu'il était dans l'impossibilité de siffler ou de souffler une bougie. En même temps, ses lèvres devenaient grosses; deux ans plus tard on vit qu'il ne fermait pas le- yeux lorsqu'il dormait. En jouant avec ses camarades il avait

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coutume " de faire l'aveugle ». et il avait toujours à cette imitation beaucoup de succès.

Peu à peu, l'atrophie atteignit les muscles des membres supérieursel ceux de la ceinture scapulaire. Ce garçon, qui servait dans un hôtel, «lui changer de métier. 11 se lit l'acteur rural : ses jambes étaient <\^ur encore parfaitement saines. Mais vers la vingtième année, elles commencèrent à faiblir, et l'impotence fut bientôt telle qu'il lui fallut entier à l'hôpital.

J'ai «nuis un détail dans celte histoire. Une « chorée ». vers l'âge de huit ans. précéda de six mois les premiers symptômes de l'Atrophie musculaire. Nous sommes mal renseignés sur les caractères de cette chorée ; mais qu'il s'agisse de la Maladie de Sydenham, de mouvements choréiformes symptomatiques ou d'Athétose, le l'ait n'en a pas moins son importance: il est l'indice d'une irritation des rentres nerveux. On peut donc conjecturer déjà que, dans ce cas, la lésion musculaire n'était pas seule en cause. — ]Nous en verrons bientôt d'autres exemples.

III. — Je passe à l'examen des formes extérieures. Le visage, vous ai-je dit, reproduit tous les détails du Fades myopathique. La physionomie, dans son ensemble, parait inerte, froide, sans expression. C'est bien cel air bêta, abruti, stnpide, qui

a causé jadis tant d'erreurs de dia-

^^É flfc»^ gnostics : car on a [tris pour la mar-

^T ^ que de l'imbécillité ce masque inex-

m pressif, simple conséquence de la

0*\ dystrophie musculaire faciale, chez

des sujets qui, comme ce garçon,

sont en possession de toutes leurs

facultés intellectuelles.

Le front a le poli d'ivoire signalé dès les premières observations de Landouzy et Dejerinc (Fig. 119). Ici aussi, comme toujours, la localisation sur les muscles orbiculaires des yeux et «les lèvres est prédominante. Les résultats dé l'exploration électrique concordent à cel égard entièrement avec ceux de l'examen clinique.

Fig. ll'.t. — Myopathie progressive.

— Faciès. — Occlusion incomplète des yeux et de la bouche.

Vous remarquez cet aspect d'exorbitis qui donne à l'oeil une expression hagarde, mais qu'il ne faut pas confondre avec la véritable exophtalmie. 11 ne s'agit que d'un pseudo-exorbitisme : l'atrophie de l'orbiculaire en est la seule cause. Le bord conjonctival inférieur forme en effet un arc de cercle de moindre rayon que dans la normale. La fente pàlpébrale s1 arrondissant de plus en plus, une plus grande partie de la sclérotique est à découvert et le globe de l'œil paraît projeté en avant. L'occlusion des paupières ne se l'ail plus, pour eette raison d'abord, et aussi par suite de l'atrophie de l'orbiculaire. Vous pouvez voir, en y regardant de près, qu'un ou deux sillons curvilignes circonscrivent le bord de la paupière inférieure. La peau est devenue trop lâche. Mus bas au contraire, elle semble se mouler sur les saillies osseuses et, au niveau des joues, elle tombe flasque et sans rides, soulevée comme une membrane inerte quand le malade se met à parler.

La déformât ion des lèvres vous apparaît aussi dans toute sa pureté (fïg. 120).

De même que le bord palpébral inférieur est renversé en ectropion laissant à nu un liséré rouge conjonctival, de même la lèvre inférieure est pendante, retournée; une grande partie de sa muqueuse est h

découvert. La lèvre supérieure est saillante, renversée : les dents apparaissent au fond de cette ouverture béante que le malade clôt difficilement. Iei, l'altération musculaire n'est pas seulement atrophiante; vous voyez que les lèvres sont épaissies: 1 orbiculaire des lèvres est hypertrophié comme plusieurs autres muscles de l'épaule et de Lavant-bras (c'est une fausse hypertrophie, eela va sans dire: le tissu musculaire est surchargé de graisse). De là, celte apparence bestiale, ce museau, ce groin, qui contrastent étrangement avec la macilence du reste de la figure. Sur le buste de ce même malade, que .M. Paul lîichera sculpté avec une habileté cl une exactitude parfaites, vous n'avez qu'à regarder, pour voir les caractères de ces déformations (Fig. 121 1.

Fig. 120.— Myopathie progrès Déformation des lèvres.

11 y a des variantes dans le faciès1.

Pour les lèvres en particulier, l'hypertrophie peut l'aire défaut, et an lien de ce renversement « en bonis de put de chambre », vous

pouvez observer une série d'autres déformations.

Si le muscle est simplemenl atrophié, le bord libre des lèvres reste mince, plus mince même qu'à l'état normal. Enfin, suivant que la lésion musculaire prédomine à la région médiane on sur les parties latérales des lèvres, la l'ente buccale reste ouverte par son milieu, ou sur ses côtés : de là une apparence àemoue dans le premier cas, un contour en l'orme de huit de chiffre horizontal dans le second. Les photographies que je vous fais passer vous montrent ces divers aspects de la bouche

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