pactes myopalhique d'ap un buste de M. Paul Richer

li^. 122.

Myopathie progressive. — Déformation des lèvres. — Fossette des commissures.

missurcs cl qui contribue à augmenter l'apparence d'élargissement de la fente buccale (Fïg. 122). Vous la retrouverez dans presque

1. Voy. ;'i C3 sujel Hexby Mefce : les Altérations dr la physionomie dans 1rs Myopathies Congrès des médecins aliénistes >•! neurologistes. Clermont-Ferrand, août 1894 .

tous les cas où la lace est touchée, même légèrement. On peul en dire autant du pli qui sépare la joue de la narine, laquelle semble de ce fait plus relevée et plus ouvert.'.

Ces petits détails. Messieurs, <»nt leur valeur. Ils soûl l'indice de la participation des muscles de la lace à la Dystrophie progressive. Or, c'est un élément de diagnostic que vous vous trouverez bien de savoir utiliser à l'occasion. A lui seul, il peut suffire à nous donner léveil sur l'existence d'une maladie que ne soupçonnent ni le patient, ni sou entourage. Un 1res léger exorbitis, l'accentuation dune ou deux rides de la face, une l'orme bizarre des lèvres ne constituent pas des signes alarmants, et il ne vient pas aisément à l'esprit que ces minimes défauts d'esthétique puissent être les premiers signes avertisseurs d'une affection destinée à envahir progressivement toute la musculature du corps.

J'ajoute que vous les constaterez dans toutes les formes de la Myopathie primitive, car s'ils sont surtout apparents dans le type facio-scapulo- humerai de Landouzy et Dejerine, on peut les retrouver atténués, mais toujours aisément reconnaissables dans bien des cas qui portent l'étiquette de Paralysie pseudo-hypertrophique, de Forme juvénile, etc. Ce serait là, s'il en était besoin encore, un nouvel argument en faveur de l'unicité spécifique des types de la Dystrophie musculaire progressive.

IV. — Mais voici où le problème s'embrouillle. Les modifications du visage qui donnent lieu au faciès que l'on considérait jusqu'à ces dernières années comme l'apanage des Myopathies primitives. se retrouvent dans les cas où la Dystrophie musculaire semble relever d'une lésion spinale.

Je fais passer sous vos yeux la photographie d'une malade dont l'observation a été récemment publiée par Savill1 (Fig. 123). Il est impossible que vous ne reconnaissiez pas sur ce nouveau masque les traits caractéristiques du faciès myopathique. L'inocclusion des yeux, l'aspect béant et renversé des lèvres, ne permettent pas la méprise.

Or, si vous vous reportez à l'observation, vous y relèverez plusieurs détails qui contrastent avec ce que nous savons des Amyotrophies primitives. D'abord l'existence de douleurs très vives dans