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UA ItES FORMES EXTÉRIEURES DANS LES MYOPATHIES.

les membres ; puis, l'ait d'importance, l'examen électrique décelait la réaction de dégénérescence. Voilà déjà deux faits qui plaident

en faveur d'une affection primitivement myélopathique. Enfui, la malade de Savill avait, elle aussi, des mouvements choréiformes dans les mains et dans les pieds « rappelant ceux de L'athétose ». C'est plus qu'il n'en faut pour légitimer l'hypothèse d'une lésion centrale; cependant cette malade, de par son hérédité (une sœur et deux autres personnes de sa famille auraient été atteintes de la même affection), de par l'évolution et la localisation de l'atrophie, semblait appartenir au groupe des Myopathies primitives.

Que conclure de ceci.

Messieurs, sinon que les caractères distinctifs établis entre les Amyotrophies d'origine spinale et les Dystropliies musculaires primitives, sont parfois démentis par les faits'.' Le cas de Savill n'est pas d'ailleurs le seul de son espèce. Bédart el Rémond oui signalé la réaction de dégénérescence dans des cas de Paralysie pseudo-hypertrophique1. D'autre part, quelques Amyotrophies du type Aran-Duchenne ont été signalées concurremment avec des Myopathies dans la même famille2. A titre de rapprochemenl je vous citerai encore un cas d'Atrophie musculaire neuropathique accompagnant nue Chorée chronique progressive, relaté dernièrement par Ruffini5.

Fig. 123. — Faciès myopathique dans un ca d'Amyotrophie familiale avec réaction de dégé nérescence et mouvements choréiformes. Ca de Savill .