V. — Poursuivons notreétude de nu, et voyons si elle va nous

suggérer de nouvelles induelions.

Tout de suite, je vous signalerai une déformation sur laquelle, à ma connaissance, les auteurs n'ont pas insisté. Elle est cependant assez fréquente pour que chez les nombreux myopathiques qui ont traversé le service cette année, nous avons pu l'observer loi/jours (Fig. 126).

C'est un allongement inusité du cou : l'angle formé par le bord externe du eou et le bord supérieur de l'épaule devient très obtus. L'atrophie du trapèze suffirait à l'expliquer; le mouvement de bascule que subit l'omoplate, entraînée par le poids du membre supérieur, l'exagère en abaissant le moignon de l'épaule. Celle-ci est, connue on dit, « fuyante ».

En avant, vous voyez que la clavicule au lieu de se diriger, comme dans la normale, de bas en haut et de dedans en dehors, devient sensiblement horizontale; parfois même son extrémité acromiale

... IOQ u 4L- i> ■■ est située plus bas que son

hg. !*2X. — Myopathie progressive. — Défor- * l

iii.Hi lu cou el desépaulesdu côté droit attache au sternum. Les pho-

seulement- tographies que voici, vous

feronl bien voir ce que je veux dire (Fig. 127 et 128). 11 s'a-il de deux sœurs. Chez lune, la lésion est bilatérale et des deux côtés vous constatez l'allongemenl apparent de la région cervicale

(Fig. lw27). Chez l'autre-, le côté droit est seul atrophié et contraste avec la conformation du côté gauche qui est sain (Fig. lk2<S). I ne autre anomalie plus frappante se produit quand on dit aux

Fit.r. 129 et 130. — Myopathie progressive. • — Déformation du cou dans l'extension horizontale des bras. — L'angle supéro-interne de l'omoplate vienl faire sallie dans le triangle sus-claviculaire.

malades d'élever les bras jusqu'à l'horizontale. Alors le diamètre

transversal du cou s'élargit démesurément et toute la partie inférieure du visage semble se développer en façade (Fig. 129). Dans le creux sus-claviculaire profondément excavé. limité en haut par les cordes saillantes du sterno-cleido-mastoïdien et du trapèze, on voit près du bord externe apparaître un relief qui n est autre que l'angle supéro-interne de l'omoplate déplacée (Fig. 130). Nous pouvez, ici déjà, vous en convaincre par le palper, niais vous vous en rendiez bien mieux compte encore tout à l'heure, sur le dernier malade que je vous présenterai.

Je ne m'attarde pas à vous décrire la déformation qu'entraîne le détachement de l'omoplate. Le dos ailé est trop connu pour que j'y insiste. Vous connaissez bien aussi Vensellure dorsale : elle ré-

suite à la lois de L'atrophie des masses musculaires des gouttières vertébrales, el de l'impotence fonctionnelle des muscles abdomi-

I i-. 131, 132 el 1">. — Dos ailé, ensellure, déformation abdominale chez trois malades ;iiirinis de Myopathie progressive.

naux (Fig. 131, 132 et 153). Ceux-ci perdent à ce point leur propriété contractile que le malade placé dans le décubitus dorsal m1 peut arriver à s'asseoir. L'abdomen esl déformé par la pression des masses intestinales. <m voit ainsi des Myopathiques au ventre tirs proéminenl qui n'ont pas d'adipose. Et même quand l'atrophie est. unilatérale, l'abdomen est asymétrique, comme s'il était distendu d'un seul côté par une tumeur.

Vous devez être frappés, Messieurs, en examinant les formes de notre malade des modifications survenues dans les reliefs de ses muscles. Lès uns ont complètement disparu: les autres semblenl

exagérés. Toutes les observations signalent des faits de ce genre, el l'on se contente en général d'ajouter qu'il s'agit là d'uneatrophie ou d'une hypertrophie «le tel ou tel groupe musculaire.

Mais ne quittons pas encore la morphologie pure. Vous allez voir qu'elle est d'accord avec l'anatomie pathologique.

Considérez la brièveté <les corps charnus de certains muscles et, par contre, l'étendue de leurs insertions tendineuses ou aponévrotiques. Une dissection serait superflue : vous apercevez l'écorché par transparence. Si, par surcroît, vous prenez soin de palper le muselé à l'état de relâchement, vous sentez la dureté spéciale aux attaches fibreuses, là où vous devriez sentir la mollesse du ventre charnu. Sur l'épaule, par exemple, la portion moyenne du deltoïde qui, normalement, s'insère à la clavicule par de très courtes lames fibreuses, est remplacée près de son point d'attache par une large et dure aponévrose moulée sur le profil osseux. La masse charnue prenant naissance plus bas qu'à l'ordinaire, le contour de l'épaule est bossue. Le moignon s'affaisse — ce qui contribue encore à lui donner son aspect « fuyant » (Fig. loi et 135).

Ce que je viens de dire pour le deltoïde, je pourrais le répéter

Fig. 134 et 135. — Déformation de l'épaule dans la Myopathie progressive. —

Raccourcissement du corps charnu du deltoïde, allongement des attaches fibreuses

[D'après Paul Richer et Henry Meige .

pour le biceps, pour le quadriceps, pour les gastrocnémiens, etc. Mais parlons des gastrocnémiens, puisque nous y sommes. Le raccourcissement de leur ventre niusculeux préseule un intérêt spécial dans le mécanisme de la station des myopathiques. Non

seulement leurs fibres sont réduites en longueur, mais encore elles oui perdu la plus grande partie de leur pouvoir contractile. Or, s"il est vrai, comme les recherches de M. Paul Richer1 tendent à le prouver, que dans la station verticale, l'équilibre de la jambe sur le pied ne puisse être maintenu que par la contraction démuselés du mollet, on se demande comment les myopathiques peuvent encore se tenir debout. Pour concilier ce l'ait paradoxal en apparence avec les lois de la station chez l'homme sain, M. Paul Richer admet que, par une compensation éminemment favorable.

l'envahissement fibreux des gastroenémiens transforme ceuxci en de véritables ligaments, dont le rôle purement passif met obstacle à la flexion en avant de la jambe sur le pied.

Le muscle est devenu tendon, et il agit passivement pour maintenir l'équilibre comme les ligaments de la hanche et du genou.

La palpatipn du tendon d'Achille confirme cette rétraction fibreuse.

VI. — Tout récemment MM. Paul Richer et Henry Meige* ont analysé les effets mécaniques de celte transformation pathologique. Je les résume :

K 9 D'abord, dans la station de-

bout, le talon des myopathiques ne repose pas sur le sol aussi parfaitement que celui des sujets normaux. En second lieu, la station sur les talons, spontanément réalisée par l'homme sain,

1. pu,, Richer, Delà station et de la marche chez l'homme nain et les malade* myopathiques. Souv. Iconog. de la Salpêtiière, a01 2 el 3, 1894.

2, l'wi Richer el Hexrt Ueige, De la station sur les talons chez les myopathiques, Rev. Neurol., a0 15, 1894.

Fie. 136. — Deux myopathiques essayant, sans y parvenir, de se tenir debout sur les talons.

DES FORMES EXTÉRIEURES h ANS LES MYOPATHIES. 351

devient absolument impossible (Fig. 136). Si je commande à ce malade de se tenir sur les Liions, comme je le fais moi-même sans aucune peine, vous voyez que malgré toute sa lionne volonté et tous ses efforts, il n'arrive qu'à soulever ses orteils au-dessus du sol, niais la plante du pied y reste adhérente. Cette incapacité fonctionnelle n'est pas imputable à la faiblesse des muscles de la région antéro-externe de la jambe, car vous voyez que nuire malade résiste encore assez vigoureusement à nia main lorsque je lui dis de relever son pied. Le raccourcissement des muscles du mollet envahis par le tissu fibreux est la seule raison de cette impotence. Je vous signale, en passant, ce procédé d'investigation clinique; on rencontre le signe en question dès le début de la maladie, alors même qu'aucune modification apparente des Cormes extérieures n'est venue éveiller les soupçons sur une dystrophie.

C'est encore au raccourcissement fibreux des muscles du mollet qu'il faut attribuer certains troubles de la marche. Notre malade avait déjà remarqué, étant entant, qu'il ne pouvait creuser un trou en pivotant sur le talon quand il jouait aux billes. Un caillou interposé entre le sol et le pied suffisait parfois à le l'aire tomber. C'est aussi pour la même cause (\uc tous les myopathiques éprouvent tant de difficulté à marcher sur un terrain montucux.

La rétraction tendineuse du gaslrocnémieu peut être encore plus accusée. Dans les Myopathies de vieille date, Taxe du pied prolongeparfois l'axe de la jambe sans qu'on puisse le ramener à l'angle droit (Fig. 137). C'estune variété d'équi-

Fi?. 137. — Myopathie progressive. — Rétractions fibreuses des muscles gastroenémiens. — Pied bot équin. — (Cas it>' Savill.

352 DES FORMES EXTÉRIEURES h ANS LES MYOPATHIES.

nisme.Je viens de vous dire. Messieurs, que toutes ees données morphologiques ont une confirmation anatomo-pathologique. Dans de récents travaux, AV. Roth a montré que les libres musculaires subissent l'atrophie surtout par leurs extrémités. Aux points d'attaches fibreuses, on trouve tous les caractères d'un processus irritatif. A cette atrophie longitudinale, s'ajoute une atrophie transversale. Le tissu conjonctif interstitiel et la libre musculaire seraient l'un et l'autre le siège de ces lésions scléreuses. Roth conclut, qu'il s'agit là d'un trouble primitif de l'équilibre plastique dans les libres musculaires elles-mêmes. Sans entrer plus avant dans les détails du processus évolutif, je me borne à vous rappeler la grande fréquence des rétractions fibreuses non seulement dans les Myopathies, mais encore dans un grand nombre d'affections familiales dont la parenté avec la Dystrophie musculaire progressive est aujourd'hui indiscutée. Souvenez-vous que nous avons rencontré déjà, à diverses reprises, des phénomènes trophiques du même genre. Dans la Maladie de Friedreich. je vous ai montré le pied bot qui est une des caractéristiques de cette affection. Dans la Maladie de Little, nous avons vu également l'ébauche d'une déformation analogue, guérissable parfois, mais souvent définitive. Je vous parlais enfin, tout récemment, du pied tabétique. Je ne crois pas devoir y revenir. Voulezvous un nouvel argument? — Vous serez libre de l'apprécier à votre uuise. Dans la Dvstrophie musculaire comme dans la Maladie de Friedreich, comme dans la Maladie de Little, plusieurs observalions mentionnent les mouvements choréiformes. Vous avouerez (pie ees faits méritent d'être rapprochés : ils permettent de conjecturer tout au moins, qu'il en est de la Dystrophie musculaire progressive, comme des affections précédentes, dont l'origine centrale

ne saurait être contestée. La lési ious échappe, sansdoute; notre

technique microscopique n'est peut-être pas encore assez perfectionnée pour la mettre en évidence. En tous cas, nous sommes fondés à croire qu'il ne s'agit pas là d'une lésion systématisée dans des territoires périphériques définis, mais d'une perturbai ion fonctionnelle, chez des sujets dont les centres nerveux se sont anormalement développés.

VU. — L'irrégularité des localisations de la Dystrophie musculaire, la diversité de leurs symptômes doivent bien aussi entrer en

ligne de compte.

De môme que nous avons vu, dans les Artropathies tabétiques,

la lésion osseuse, tantôt atrophiante, tantôt hypertrophiante, de même ici nous voyons se produire, tantôt l'atrophie, tantôt L'hypertrophie de certains muscles. Bien plus, le moine muscle — comme les tètes osseuses des jointures des ataxiques — peut être hypertrophié en certains points, atrophié en d'autres.

Considérez chez notre malade les bosselures de la cuisse. Elles correspondent à certains faisceaux musculaires hyperplasiés, d'autant plus apparents que le reste du muscle a notablement fondu (Fig. 158).

Les mômes saillies sont apparentes sur les deltoïdes, et les avant-bras. Elles ont cependant diminué depuis quelque temps, car — comme dans les dystrophies osseuses — l'atrophie succède souvent à l'hypertrophie.

Le processus est donc a beaucoup d'égards comparables, et nous pouvons le considérer comme étant, non pas primitif, mais sous la dépendance d'une perturbation fonctionnelle. Il n'est guère facile de comprendre autrement les localisations de l'atrophie sur tel ou tel groupe musculaire.

A l'époque où l'on croyait avoir différencié un certain nombre de types cliniques, en s'appuyant sur la répartition régionale de l'Amyotrophie, on croyait reconnaître que celle-ci affectait tantôt les muscles des membres inférieurs, tantôt les muscles des membres supérieurs, tantôt enfin ceux delà face;

mais je vous ai dit combien nombreux sont les cas on cette loi d'antériorité chronologique se trouve en défaut. Il n'en est pas moins vrai que les localisations les plus fréquentes affe.ctenl des

BBISSAUD, LEÇONS. "1~>

Fig. 158. — Myopathie progrès, sive. — Bosselures de la région antérieure de la cuisse correspondant ;ni\ faisceaux musculaires hypertrophiés. | Dessin de M. Paul Richer.l

muscles ou des groupes musculaires destinés à un but fonctionnel prévu. Je n'en veux pour témoignage que les cas où la maladie, se cantonnant à la face, frappe les orbiculaires tributaires. des mêmes nerfs que les autres muscles du visage, mais destinés à la fonction spéciale (\c l'occlusion des yeux et des lèvres.

Peut-être y a-t-il lieu de chercher également, comme Tout fait MM. Babinski et Onanoff, une corrélation entre la prédisposition de certains muscles h la Myopathie, et la rapidité de leur développement. Les résultats de ces recherches sous-entendent que les muscles à développement rapide sont ceux

«que la maladie atteint de préférence'. Mais cela ne nous explique pas pourquoi, chez certains sujets, le mal vise telle région du corps et néglige telle autre, où se trouvent des muscles embryologiquement contemporains.

Les dystrophies unilatérales ne sont pas raies. Enfin le caractère héréditaire des myopathies restant toujours problématique, jusqu'à plus ample informé nous laisserons de côté ces hypothèses.

Mil. — Messieurs, je viens de vous présenter un cas de Myopathie primitive progressive à peu près typique. Je vais vous en montrer un second dont le diagnostic n'est assurément pas douteux, mais qui, à n'en juger que par les apparences extérieures, peut laisser place au doute.

La jeune fille que voici ne semble guère mériter l'épithète de myopatliûjne; elle n'a pas la maigreur extrême de l'homme qui soit d'ici : ses yeux, sa bouche, ne présentent rien de bien anormal, et quand elle esl debout immobile, il ne vous viendrait jamais ;i l'esprit ([ue son impotence musculaire est plus accusée encore que celle du malade précédent (Fig. lôili. Vous en aurez cependant bientôt la preuve, si

Fig. 139. — Myopathie progressive >y tu rahet t avec conservation apparente des formes extérieures. [Cas de Paul Londe el Henn Heijre.

]. Société de Biologie, Il février 1888.

(railleurs un examen électrique, soigneusement pratiqué par M. Iluet1, n'était déjà venu vous la fournir.

D'où vient que la dystrophie musculaire (puisque dystrophie il y a), ne se révèle pas par la même émaciation, par la même fonte des masses charnues, que chez la plupart des malades de la même espèce? — C'est qu'une nouvelle perturbation trophique a su combler les vides causés par l'atrophie : une hyperplasie graisseuse a fait cette compensation.

Dans toutes les pseudo-hypertrophies musculaires, la lipomàtose trouve souvent sa place à côté de la prolifération conjonctive. Les formes herculéennes des pseudo-hypertrophiques sont, sans doute, en grande partie, le fait d'une transformation scléreuse ou fibreuse luxuriante. Il suffit de palper leurs muscles durs et résistants pour s'en convaincre, mais la pseudo-lipomatose s'y ajoute souvent : elle n'est en effet qu'un mode d'évolution viciée du tissu conjonctif. C'est à elle, selon toute vraisemblance, que notre malade doit d'avoir conservé, aux membres inférieurs surtout, des formes qui n'ont, après tout, rien d'anormal. Retenez au passage cette variante de la dystrophie totale, elle vous apprend que le tissu musculaire n'est pas seul le siège de désordres nutritifs. Ni le tissu cellulaire, ni le tissu osseux lui-même ne restent indifférents. Vous savez que MM. Marie et Onanoff ont remarqué une anomalie crânienne consistant en un aplatissement antéro-postérieur de la tète chez tous les myopathiques. Ces faits ne cadrent guère avec L'hypothèse d'une lésion primitive de la fibre musculaire. Une altération d'un trophisme supérieur — passez moi le mot — rendrait mieux compte de ces troubles. L'avenir nous dira si ce n'est pas une lésion de l'écorce hémisphérique qui donnera la solution du problème.

Je serai bref, Messieurs, sur l'histoire de cette malade8. Le début de l'affection, à l'âge de 15 ans, envahissant simultanément la presque totalité des muscles du corps, est le principal fait à retenir. La Myopathie n'est pas coutumière de ces généralisations rapides.

Des douleurs très vives ont accompagné ce début, siégeant le long de la colonne vertébrale et aussi « dans tous les us •>. Je ne saurais

1. Reproduiten détail dans l'Iconogr. de la Salpétrière, a" 3, 1894. '1. L'observation a été rapportée en détail par MM. Paul Londe '■( Henry SIeige dans la Nouvelle Iconographie de In Salpétrière^ n° •">. 1894.

passer sous silence une céphalalgie très vive, atroce « à crier », qui survint à la même époque. Peu après, on remarqua que la jeune fille avait un -• creux dans le dos », mais ses membres étaient indemnes encore. Toutefois, nous avons appris qu'elle courait mal. et quêtant debout, elle perdait de temps en temps l'équilibre « comme si on lui eût donné un coup sous les jarrets ». Dès l'âge de 17 ans. il lui devint impossible de se relever toute seule une fois tombée; en même temps, elle s'aperçut qu'elle ne pouvait lever les bras pour se coiffer.

Peu à peu, toutes ces incapacités fonctionnelles se sont accrues, et aujourd'hui son impuissance est générale. Quand elle est assise, elle ne parvient à se relever qu'en employant l'artifice commun à tous les pseudo-hypertrophiques, « elle grimpe le long de ses jambes ». C'est là, soit dit en passant, un caractère que l'on rencontre dans presque toutes les formes de Myopathie, avec ou sans pseudohypertrophie : il suffit que les muscles des cuisses, du bassin et du dos qui concourent au maintien de la station debout aient perdu une parlie de leur pouvoir contractile. Quand elle a repris la position verticale en utilisant ce qui lui reste de muscles sains, elle maintient son équilibre tant bien que mal — plutôt mal que bien, car la plus légère poussée la fait tomber par terre.

IX. — Vous pouvez vous demander, Messieurs, comment, avec des muscles ainsi réduits de volume, les Myopathiques peuvent encore arriver à se tenir debout.

Je vous ai déjà montré le rôle compensateur que jouent les rétractions tendineuses dans le maintien de la jambe sur le pied. Mais la stabilité de la cuisse sur la jambe et celle du tronc sur la cuisse dépendent uniquement de l'obstacle apporté à la flexion en avant par des faisceaux ligamenteux résistants. La contraction des moyens fessiers n'est pas nécessaire une l'ois que l'équilibre est établi; elle devient absolument indispensable pour le rétablir quand il est rompu.

Dans le cas présent, le moyen fessier, malgré l'épaisse couche adipeuse qui le recouvre, ne compte plus. Quand la ligne de gravité cesse de tomber dans le polygone de sustentation, la malade est incapable de l'y ramener et elle se laisse choir. Inconsciemment elle cherche à élargir sa base en écartant les pieds.

Elle complète encore son attitude de stabilité en se courbant

fortement en arrière, ce qui n'est d'ailleurs qu'une exagération de la disposition normale des segments du corps les uns sur les autres dans la station debout. Je ne puis entrer dans les autres détails de ce mécanisme et vous renvoie aux travaux de M. Paul Nicher' (Fig. 140 et 141).

Pendant qu'on reconduit cette jeune fdle dans sa salle, regardez

fe

Fig. 140 et 141. — Disposition des segments du corps chez le myopathique et chez l'homme normal. — Chez le premier L'obliquité des segments les uns sur les autres est augmentée. [D'après Paul Richer.)

encore son étrange façon de marcher. Elle se dandine « comme un canard ». A chaque pas, le tronc s'incline du côté de la jambe portante, et le bassin s'abaisse du côté de la jambe oscillante : c'est toujours le résultat de l'atrophie fessière et en particulier des moyens fessiers. Le bassin n'étant plus retenu du côté portant, retombe à chaque pas du coté opposé, entraîné par le poids du

I. Paul Richer, Physiologie artistique de l'homme en mouvement.

membre ballant. L'inclinaison du torse n'est qu'un acte de compensation destiné an maintien de l'équilibre. On l'observe a un certain degré dans la marche de l'homme normal; mais chez le myopathique elle s'exagère notablement (Fig. 1-42 et 143). Lorsque

Fig. 14*2 et 1 ir». — Inclinaisons opposées du torse et du bassin pendant la marche.

A, chez l'homme normal. — B, chez le Myopathique.

l'atrophie fessière est unilatérale, la démarche de canard n'existe que d'un seul côté.

J'ai gardé pour la fin les renseignements qu'on a pu recueillir sur les parents de la jeune fille. Une de ses sœurs a une maladie analogue; une autre, ckoréique autrefois, est aujourd'hui hystérique', une troisième est hystérique également ; une dernière enfin est morte en bas âge dans des convulsions. J'ajoute que parmi les ancêtres de cette malade (car elle a tous ses parchemins, puisqu on a pu remonter jusqu'à la cinquième génération), les aliénés, les épileptiques, les scrofuleux sont en grand nombre. Circonstance aggravante, le père et la mère étaient les enfants de deux frères ayant épousé deux sœurs. De cette double consanguinité semble être née une double prédisposition aux déchéances nerveuses. Ne vous semble-t-il pas qu'une maladie primitive du muscle ferait tache dans cet arbre généalogique, où chaque rejeton porte la marque d'une altération originelle du système nerveux"?

Mais nous touchons-là. Messieurs, à la question si controversée de ^hérédité morbide. Je ne l'aborderai pas de front. Retenez seulement, par cet exemple, combien sont intimes les liens de parenté qui unissent la Dystrophie musculaire aux autres tares névropathiques.

DES FORMES EXTÉRIEURES DANS LES MYOPATHIES. 559 \. — Je vous ai présenté, au début de cette leçon, un type de Myopathie progressive aussi parfait que possible, au point de vue des modifications que la maladie apporte le plus ordinairement aux formes extérieures. La malade qui sort d'ici fait, au contraire, partie des casqui peuvent donner le change, si l'on r~ n'en juge que par les dehors. Je vais vous montrer un dernier spécimen des désordres morphologiques que la Dystrophie musculaire peut produire. Ici, les attitudes vicieuses ont atteint un degré d'exagération tel que vous n'aurez pas souvent occasion, je crois, d'en voir de semblables, .le me contenterai de vous présenter le malade sans entrer dans l'analyse de ses déformations extravagantes. Aussi bien chacune d'elle peut-elle être considérée comme la caricature de celles que je vous ai déjà décrites1.

D'abord, c'est bien d'une myopathie qu'il s'agit, et j'ajoute dune myopathie généralisée, qui semble n'avoir respecté aucun territoire.

.Nous ne sommes pas trompés par les apparences : l'atrophie musculaire ne saurait être plus accusée, et pas un atome de graisse ne vient combler les vides causés par la disparition des muscles. Nulle part l'examen électrique ne saurait être plus affirmatif, le faciès

!. L'observation de ce malade a été publiéeen détail par M. Souques, chef de clinique, dans la Nouvelle Iconographie de lu Salpétrière, n° ", 1894.

Fig. 144. — Myopathie progressive. — Cambrure

excessive dans la station assise. (Cas de Souques.]

répond à la description classique, les épaules flottent sous la peau et vous retrouvez au cou les déformations que je vous ai signalées précédemment, mais beaucoup plus accentuées. L'angle supérointerne de l'omoplate fait au-dessus de l'épaule une saillie tout à fait inusitée.

Mais c'est surtout la cambrure dorso-lombaire qui prend des proportions véritablement monstrueuses. Dans la station assise, la croupe est déjà tout à fait extraordinaire (Fig. 144). Elle rappelle les fesses boscbimanes, avec cette différence qu'il ne s'agit pas d'une production graisseuse surajoutée :

par le fait d'une déformation squelettique, la coudure se fait à angle aigu entre le dos, très fortement rejeté en arrière, et le bassin fléchi en avant. Au-dessus de l'abdomen proéminent et distendu, les cartilages costaux font des pointes comme s'ils allaient percer la peau.

Tout cela s'exagère encore dans la station debout. C'est seulement à l'aide d'un très habile tour d'adresse que le malade parvient à se tenir en équilibre sur ses pieds; il en tire vanité, et vous allez juger par vous-mêmes qu'il a presque raison (Fig. 145).

Lorsque, étant assis sur uni; chaise, il veut se mettre debout, il commence par prendre un appui sur ses genoux avec les mains, puis il incline le tronc, et se soulève légèrement en avant. Dans un

Fig. 1 l.'i — Myopathie progressive. — Procédé employé par le même malade pour se mettre debout.

second temps, il grimpe avec une de ses mains le long de sa cuisse et, penchant le corps du côté opposé, il arrive à mettre un poing sur la fesse. Enfin, par un troisième mouvement, il en fait autant de l'autre côté, et joint ses deux mains par derrière. Les bras faisant office de sangle postérieure empêchent ainsi le tronc de basculer (Fig. 146).

Le voilà debout, ce qui ne veut pas dire qu'il soit stable : une chiquenaude le ferait tomber. Il dit luimême (car il a pris parti assez gaillardement de son lamentable état) « qu'un courant d'air suffirait à le jeter par terre ». Voyez d'ailleurs que lui aussi — lui surtout — élargit sa base en écartant les jambes (Fig. 147 et 148). Quant à la marche, elle est pour ainsi dire impossible; tout au plus, peut-il, avec mille contorsions, faire quelques pas au risque de perdre à chaque instant l'équilibre.

XI. — Si je vous dis. Messieurs, que cet homme n"a que vingt-sept ans, et que les premières atteintes de la maladie datent de sa dixseptième année, vous serez surpris de la rapidité avec laquelle toute la musculature du corps s'est résorbée.

Il est bien rare qu'on observe une évolution aussi rapide de l'atrophie

musculaire primitive. Mais je crois qu'on a schématisé un peu trop les dates d'apparition et la durée de l'évolution de ces Myopathies. On a décrit une forme infantile apparaissant dès le premier âge, une forme juvénile qui n'atteint que les adolescents : on a réservé d'autres formes pour les adultes. Il faut en rabattre de ces classilications basées sur un nombre de faits beaucoup trop restreint. La Dystrophie musculaire peut apparaître à tout âge, elle peut aussi, après avoir frappé dès l'enfance un groupe musculaire, y

ri-, lit).- Myopathie progressive.

Attitude du même malade dans la station debout.

rester cantonnée pendant de longues années, puis, tout d'un coup, reparaître en affectant une antre région du corps.

Je voyais dernièrement, avec mon collègue M. André Petit, une dame atteinte depuis son enfance dune atrophie musculaire localisée aux muscles de la ceinture scapulaire et aux membres supérieurs. Habituée de tout temps à l'insuffisance de ses bras et de

lit:. 147 et 1 '.s.

Myopathie progressive. — Élargissement de la baie de sustentation pour le maintien de l'équilibre.

ses épaules, elle ne se préoccupait aucunement d'une infirmité, d'ailleurs très supportable, el qui pendant près de cinquante ans était restée stationnaire. Or voilà que, depuis quelques mois à peine, la marche est devenue difficile, les membres inférieurs sont faibles et diminués de volume, le pied se plie mal sur la jambe, la station sur les talons est complètement impossible.W s'agit, vous n'en doutez pas, d'une nouvelle localisation de l'Atrophie musculaire, mais tout

à l'ait insolite par la date tardive de son apparition. Ce n'est pas un fait isolé.

Tout récemment, Redlich rapportait le cas d'une femme de soixante-neuf ans, chez laquelle la Dystrophie musculaire n'évoluait que depuis dix ans au maximum. La localisation de l'Amyotrophie tenait le milieu entre celle de la forme junévile d'Erb et celle de la pseudo-hypertrophie. La lordose et la démarche étaient caractéristiques.

Cette irrégularité dans révolution n'est-elle pas de nature à nous intriguer davantage encore sur le substratum anatomique? Dans les maladies de ce genre — c'est une règle, parait-il, — révolution est d'autant plus rapide que le sujet est plus jeune; mais il me semble que les exceptions se multiplient. Il serait encore prématuré, je crois, de se prononcer dès maintenant.

YI1. — Je ne voudrais pas terminer. Messieurs, en ne laissant dans votre esprit que des doutes. Une première constatation s'impose après la revue que nous venons de faire : ("est l'impossibilité où nous sommes de faire rentrer les malades qui viennent de défiler sous vos yeux dans tel ou tel groupe des .Myopathies convenues. D'autre part, je vous ai montré, chemin faisant, assez de liens de parenté entre les Dystrophies musculaires et les autres affections myélopathiques familiales pour que l'hypothèse d une lésion fonctionnelle des centres nerveux (moelle ou cerveau) ne ne soit pas tout à fait inacceptable.

Comment peut-on comprendre qu'un muscle s'atrophie du fait d'une lésion centrale? C'est une énigme dont je n'entreprendrai pas de vous donner le mot.

La loi qui préside aux processus évolutifs nous échappe malheureusement et nous échappera longtemps encore. Obscurément nous entrevoyons le rôle morhigène des traumatismrs. des infections et des intoxications. Mais sous quelles influences les mêmes causes peuvent-elles produire dans certains cas l'atrophie, dans d'autres cas l'hypertrophie? Quelle loi supérieure régit la destinée des parties constitutives de notre organisme? Nous ne le savons pas. Plutôt que d'échafauder à la hâte de trop fragiles hypothèses, mieux vaut faire humblement aven d'incompétence. Donc recueillons nos observations sans commentaires, mais avec soin, dans l'espoir qu'elles seront utilisées après nous.

DIX-SEPTIËME LEÇON

I. Importance de l'étude dos Ophtalmoplégies. — Nécessité d'un exposé anafomique préalable.

II. Historique. — Définitions. — Ophtalmoplégie externe : paralysie des muscles extrinsèques de l'œil. — Ophtalmoplégie interne : paralysie des muscles intrinsèques.

III. Région bulbo-protubérantielle. — Origines apparentes des nerfs moteurs de l'œil.

— Le moteur oculaire commun émerge du pédoncule lui-même.

IV. Notaij de i.a IIIe paibe. — Il se compose d'une série de noyaux étages sous le plancher de l'aqueduc. — Travaux de Stilling, llensen, Vœlkers, Kahler, Pick, Westphal, Starr, Darkschewitch.' — Schéma de Perlia. — Division de ces noyaux en deux groupes : groupe supérieur, cenlre des ner/'s intrinsèques; groupe inférieur, centre des nerfs extrinsèques.

V. Disposition de ces noyaux de pari et d'autre de la ligne médiane. — Noyau médian. noyaux externes, noyaux internes. Noyau d'Edinger-Westphal. — Ces noyaux contiennent des cellules de nature différente.

VI. Trajet des libres qui en émanent. — Quelques-unes s'entre-croisent sur la ligne médiane (Kœlliker, Van Gehuchten).

VII. Superposition des noyaux sur plusieurs plans horizontaux : noyaux dorsaux, noyaux ventraux. — Difficultés des recherches bistologiques.

VIII. Le noyau de la III* paire ne se confond pas avec la substance grise de l'aqueduc.

— Ses connexions avec certaines libres de la commissure postérieure.

IX. Hypothèses sur les fonctions dévolues à chacun de ces noyaux.

X. Noyau de la IVe paire. — Trajet de ses libres. — Trois groupes cellulaires décrits par Westphal. — Noyau trochléaire principal de Siemerling et Westphal. — Recherches de W. Kauscu. — Le seul noyau moteur du pathétique se confondrait avec le noyau de la IIIe paire.

XI. Centres anatomiques el centres fonctionnels des nerfs oculo-moteurs. — Comparaison avec les centres spinaux.

XII. L'existence de centres fonctionnels n'exclut pas la recherche des localisations anatomiques '.

Messieurs,

I. — Les circonstances sont propices pour étudier l'Ophtalmoplégie. C'est un sujet qui ne vieillit guère et qui a même reconquis un grand intérêt d'actualité depuis que nous avons une connais-