Thèse ite Paris
à la représenter sur une ligure schématique (Fig. 109) par le signe l placé symétriquement sur 1rs deux circonvolutions.
Vous connaissez encore une autre combinaison que j'ai mentionnée au passage, celle de deux lésions de la masse opto-striée, chacun des deux hémisphères. présentant un déficit approximative-
Fig. 109.
1, I. Lésions bilatérales et symétriques de la 5" circonvolution frontale déterminant le syndrome ps'-udo-lmlbaire. — 2, 2. Lésions bilatérales et symétriques de la région opto-striée déterminant !<• mémo syndrome. .Mêmes signes que pour la figure précédente.
ment au même endroit. Je localise sur le schéma 109 cette combinaison en l'indiquant à droite et à gauche par le chiffre 2.
Une troisième comhinaison consiste en l'association d'une lésion corticale de l 'hémisphère droit par exemple avec une lésion optogtriée de l'hémisphère gauche, ou inversement (Fig. 110). Jusqu'à présent il n'est question, vous le voyez, que de lésions bilatérales, et toujours le mécanisme de la pseudo-paralysie bulbaire est, à très peu de chose près, le même : qu'il s'agisse de lésions de l'écoree. de lésions du centre ovale, ou de lésions de la substance grise des noyaux, l'inertie des centres bulbaires est secondaire à
ces lésions cl elle résulte de l'isole ni du bulbe par rapport au
manteau des deux hémisphères. Seuls les actes réflexes restenl possibles.
Mais voici deux éventualités qui n'étaienl pas prévues el qui. malgré leur caractère exceptionnel, doivent retenir 1'attenlion, car
Fi?. 110.
Mômes signes que pour les Dgiires précédentes! — Lésion bilatérale des hémisphères. — Les chiffres 3, 5, représentent la -lésion opto-striée du coté gauche et la lésion corticale du coté droit, dont la combinaison détermine Le syndrome pseudo-bulbaire.
tilles sont en contradiction flagrante avec la donnée pathogénique la plus générale, celle qui implique en quelque sorte la bUatêralitè des lésions.
Certains ramollissements de la masse opto-striée — ramollissements occupant un seul hémisphère — donnent lieu à des pseudoparalysies bulbaires aussi complètes et aussi bien définies que celles dont les lésions sont bilatérales. Pour que le syndrome labioglosso-laryngé se manifeste dans toute sa pureté, tVesl-il donc pas nécessaire que les voies nerveuses qui relienl le bulbe aux hémisphères soient interrompues simultanéménl à droite cl à gauche'/
PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE GfiRÉBRALE. 503
Assurément non; el je vous dirai dans notre prochaine l'éunion comment mon élève M. Halipré, a cru pouvoir expliquer cette contradiction apparente des faits. Mais dès à présent je vous ferai remarquer que la lésion centrale capable de produire la pseudoparalysie bulbaire, doit — lorsqu'elle est unilatérale — occuper
Fig. III.
Hëmes signes que pour les figures précédentes. — 4. Lésion opto-strjée et capsulaire de l'hémisphère gauchi- capable, quoique unilatérale, de déterminer le syndrome pseudo-bulbaire. — 5. Lésion corticale de l'hémisphère droit capable, quoique unilatérale, de déterminer le syndrome pseudo-bulbaire.
à la fois le noyau caudé ou le putamen, ou bien intéresser la substance blanche avoisinant immédiatement ces ganglions (Fig. 1 H ). J'ajouterai que cette lésion est en général assez étendue et assez gravement destructive; elle peut, en vertu d'une disposition particulière des vaisseaux du putamen consister en une nécrobiose de la totalité de ce gros noyau, ou tout au moins de sa majeure partie, et il n'est pas rare même qu'elle en dépasse les limites et empiète soit sur la capsule externe, soit sur la capsule interne. La lésion dont il s'agit est représentée sur la figure schématique 1 1 1 par le chiffre 4.
Enfin il est encore possible que le syndrome pseudo-bulbaire soil le l'ail d'une lésion unilatérale de lu substance blanche du centre ovale. Presque toujours il s'agit d'un foyer de grandes dimensions situé au point de jonction du corps calleux et de la capsule interne; et nous verrons par quel disposiiif topographique des libres de projection corticale le syndrome peut aisément s'expliquer. Je me borne actuellement à indiquer par le chiffre 5, sur le schéma, la localisation anatomo-pathologique unilatérale de laquelle pont dépendre la paralysie pseudo-bulbaire. J'y reviendrai ultérieurement.
IV. Le moment est venu de considérer dans son ensemble L'aspect clinique d'une paralysie labio-glosso-laryngée d'origine cérébrale, abstraction laite de la nature, du siège, du nombre et de l'étendue des lésions qui la déterminent. Mais une chose ne saurait être oubliée, car elle domine absolument la situation : c'est que la paralysie pseudo-bulbaire, étant dans l'immense majorité des cas un résultat de thromboses multiples et successives, représente une forme du ramollissement chronique. Elle en a les origines, révolution et les conséquences. C'est dire qu'elle peut aussi se compliquer de phénomènes de déficit intellectuel, associés eux-mêmes à des troubles moteurs parmi lesquels l'hémiplégie est naturellement fréquente; car elle est sous la dépendance directe d'une des lésions d'hémisphère qui, jointe aux lésions de l'hémisphère opposé, produit sa part du syndrome bulbaire.
Donc, envisagée au moment où elle est définitivement constituée, une paralysie pseudo-bulbaire présente à étudier des symptômes à elle propres, et des symptômes extrinsèques. Ces derniers sont nécessairement variés et d'intensité très différente. L'hémiplégie par exemple est tantôt imperceptible et marquée seulement par une sorte de maladresse, tantôt caractérisée par une contracture invincible avec toutes ses conséquences. Parfois les quatre membres sont paralysés (Fig. 112); il est évident que la double hémiplégie est l'indice le plus certain d'une double lésion hémisphérique, mais il ne faut pas, en pareil cas, admettre d'emblée et sans autre preuve, que le mal est dans le cerveau lui-môme, car une paralysie des quatre membres combinée à une paralysie labio-glossolaryngée relève souvent d'un processus spinal.
Lorsque l'hémiplégie ne ligure pas parmi les symptômes extrin-
PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE. 505 sèquos, il est cependant rare qu'on ne remarque pas une singulière débilité de la musculature, une faiblesse générale, une hésitation, une maladresse, une sorte d'insécurité de l'attitude qui fait que le malade reste immobile, craint de se remuer, de se lever, de se promener; il a une démarche « à petits pas » tout fait caractéristique. J'insiste, messieurs, sur cette démarche à petits pas qui permet presque de faire à distance le diagnostic d'une paralysie pseudo-bulbaire \ Elle appartient, en effet, surtout à celle forme du ramollissementchronique, et je crois que c'est mon collègue M. Dejerine qui l'a signalée le premier. Il l'a signalée en tous cas à plusieurs reprises, ce qui me fait supposer qu'il lui attribuait déjà et très légitimement l'importance qu'elle mérite.
Elle n'est pas sans analogie avec la démarche des Fig. m. As,1L,ct caracté™tique d'un mao pai'kinspniens ». J'ai eu lade atteinl d'un ramollissement chronique
. îi/.. (nseudo-parulvsic-bulbaire et naralvsic des
déjà 1 occasion de le faire re- quatl.c membres). marquer et même d'invoquer
certains arguments qui donnent la raison de celte ressemblance.