V. — Mais j'arrive au syndrome bulbaire proprement dit

Vous pouvez, messieurs, vous le représenter sous sa forme parfaite, si vous imaginez que la branche motrice de la cinquième paire, la septième paire, la neuvième, la portion motrice de la dixième et la douzième sont soustraites à l'action des hémisphères cérébraux. D'abord, et sans analyser les faits dans le détail, vous constaterez que La face est inerte, atone, sans rides, sans physionomie, c'est-à-dire sans ce rien de mobilité fugitive qui ébauche l'expression d'un sentiment. Non pas que le sentiment ne soit pas éprouvé; mais les organes moteurs qui permettent aux sentiments

HUMVD, LEÇ05S. — II. 20

de s'extérioser sont annihilés. Une angoisse qui ne s'explique que Irop se traduit encore sur le visage de ces malades qui n'ont pas perdu toute action cérébrale sur les peauciers de la face. Ou bien, c'est un étonnement* un air hébété qui lient à la fixité des traits, les yeux restant grands ouverts et ayant seuls conservé toute leur mobilité. Ce qui, plus que tout le reste, peut imprimer ,:i ce masque la stupeur perpétuelle, c'est l'inertie de la mâchoire : la bouche

entr'ouverte, béante, laisse quelquefois la salive s'écouler aux coins des lèvres; et les lèvres paralysées elles-mêmes sont à peine capables de s'appliquer au verre pour boire.

Il est rare que l'impuissance fonctionnelle atteigne un pareil degré. Je viens de vous en mettre cependant sous les yeux un exemple. Tout indice de contractilité était réduit au minimum ( liez le premier vieillard que je vous présentais tout à l'heure; il n'a plus, comme on dit, que le souffle.

Le visage et les quatre membres sont paralysés, et cela est le fait d'une série d'ictus successifs ; c'est Fig. 1 13. - Faciès pseudo-bulbaire. un spécimen parfait de ramollisse

ment chronique.

Le plus souvent les troubles moteurs et spécialement ceux des muscles de, la bouche et des lèvres laissent encore aux fonctions un certain jeu, et par là même on apprécie les symptômes et leur mécanisme bien mieux que dans les cas où l'incapacité d'agir esl absolue. C'est ainsi que la langue, les lèvres, les mâchoires ne sont parfois que faiblement paralysées, tantôt isolément, tantôt simultanément, de telle sorte que le tableau clinique varie dans ses détails sans qu'on puisse se méprendre sur l'ensemble. Les deux côtés étant généralement affectés au même degré, la langue n'est pas déviée; elle conserve la faculté de se mouvoir, soit dans la cavité buccale, soif hors de la cavité buccale; aussi la parole n'esl-elle pas toujours gravement modifiée. La dysarlhrie consiste principalement en une lenteur qui traduit l'effort, un calcul pénible, une

P A It A L Y S I E PSEUD O-BUL B A [RE C Ê R É If H A L E . 507

sorte d'épeUation des lettres ou de scansion des syllabes. Certains mots sont plus facilement prononcés, d'autres ont grand'peine à sortir et alors « font explosion », pour employer une comparaison classique dont vous reconnaîtrez la parfaite justesse à l'analyse des faits.

11 est possible tpie la paralysie pseudo-bulbaire se complique d'aphasie vraie ou de paraphasse. Il y a dans ce cas un départ à faire, et parfois malaisé; du moins pouvez- vous alors localiser un des foyers dans l'écorce. Mais quelle que soit — en dehors de celle circonstance spéciale — la modification du langage, vous serez frappés, en général, de la disproportion de la parésie musculaire et de l'anarthrie. Celle-ci, de toute évidence, n'est pas la conséquence de celle-là exclusivement.

Mais la dysarthrie n'est pas le seul trouble de la parole auquel soient sujets les pseudo-bulbaires. La voix est sourde, souvent nasillarde (ce qui tient à une paralysie au moins partielle du voile palatin), el surtout monotone. C'est-à-dire que l'intonation est toujours la même, d'un bout à l'autre du discours, quelle que soit la pensée exprimée. Ici encore vous ne pouvez pas ne pas reconnaître une grande similitude (je n'ose pas parler de parenté) entre la paralysie pseudo-bulbaire et la maladie de Parkinson (Fig. 114).

Il semble que les noyaux de la 11e paire soient assez directement intéressés; et comme les

fonctions respiratoires — chez ■ ,, • , Fig. 114. — Syndrome pseudo-bulbaire.

1 homme qui parle — ne sont Facie- par;rinsonnien.

pas soustraites à l'influence de

la volonté, comme bien au contraire ces fonctions subissent à tout moment l'influence d'une délibération inconsciente dont le siège est cortical et rien que cortical, on comprend comme quoi le ramollissement chronique du cerveau peut, dans de certaines conditions, entraîner des troubles respiratoires,.

308 PARALYSIE I'SEUDO- BULBAIRE CÉRÉBRALE.

Les troubles en question ne consistent pas seulement, — vous le devinez bien — dans l'impossibilité ou la difficulté de siffler et de souffler, mais bien dans la grande gène de la respiration, surtout lorsque le malade parle. 11 ne sait [dus adapter l'action expiratrice aux sons à émettre; ou bien il est tout de suite à bout de souffle, immédiatement fatigué, «railleurs incapable tfeffort, puisqu'il n'est pins le maître de sa glotte. Et puis, en debors môme des mouvements respiratoires combinés en vue de l'émission des sons, il existe chez les malades atteints de paralysie pseudo-bulbaire cérébrale d'autres troubles de la respiration, qui prouvent la participation de l'hémisphère à une fonction exclusivement réflexe en apparence. Parmi ces troubles, les plus caractéristiques sont le rire et le pleurer spasmodiques.

Déjà, à maintes reprises, j'ai signalé l'importance de ce syndrome et j'en ai montré la valeur diagnostique : il signifie toujours une irritation capsulaire. La localisation même du foyer de l'irritation — hémorragie, ramollissement, sclérose, etc. — peut être assez exactement précisée, puisque le seul segment antérieur de la capsule doit être mis en cause. Notez que le rire et le pleurer spasmodiques ne sont qu'un cas particulier de la tendance générale au spasme, de la contracture bilatérale qui résulte d'une hémiplégie faciale double. Les faits ne, sont pas contradictoires : le visage est inerte ou semble l'être, lorsque la physionomie n'est pas mise en jeu par un sentiment de quelque vivacité. En effet, de deux choses l'une : ou il est impassible, sans un pli, sans une ride, comme dans les cas auxquels

Fig. 1 15. — Malade atieinle de ramollissement chronique avec syndrome pseudo-bulbaire. Visage angoissé spasme précédanl le pleurer spàsmodique .

je faisais allusion tout à l'heure; ou bien il garde indéfiniment l'expression douteuse qui résulte de la contracture permanente, surtout de la région frontale et sus-çrbitaire, sorte de grimace pénible à voir, qui ne traduit aucun sentiment, et qui ne reflète ni la tristesse ni la gaîté, puisqu'elle n'est en somme qu'une convulsion tonique. .Mais qu'advienne un motif de rire ou de pleurer, et aussitôt les traits se contractent avec violence, et la physionomie, transformée subitement, garde, pendant le temps que dure le spasme, une expression outrée, exagérément conforme au sentiment qui l'a fait naître. Je n'insiste pas sur ce point dont je vous ai plusieurs fois entretenus; je désirais seulement vous le signaler parce que la paralysie •pseudo-bulbaire est fréquemment une paralysie syasmqdique. C'est à ce seul titre qu'elle donne lieu aux crises de « pleurer et de rire inextinguibles ».

11 n'y a pas grand'chose à dire de la gène de la déglutition, si ce n'est que les deux premiers temps de ce complexus physiologique sont les plus sérieusement troublés.

Le voile du palais est atone, flotta nt, souvent asymétrique et, au dire d'IIalipré, presque toujours insensible aux excitations qui provoquent le réllexc pharyngien. Mais, contrairement à ce qui se passe dans les paralysies bulbaires vraies, le passage du bol à travers l'isthme, quoique lent à s'clfectuer, ne détermine que rarement la toux et l'engouement. Cela prouve que les noyaux ont conservé leur activité originelle. La réaction s'exécute normalement lorsque les mouvements de la langue et

Pig. 116. — Rire spasmodique [même malade).

de La mâchoire inférieure ont bien conduit le bol alimentaire à l'entrée du gosier.

Tels sont les principaux caractères sornatiques de la paralysie pseudo-bulbaire cérébrale dans la période dite d'état. Joignez-y, pour en avoir une image fidèle, certains stigmates de déchéance intellectuelle, tantôt superficiels, tantôt profonds: et, selon qu'ils seront plus ou moins accentués, vous posséderez un nouvel élément de diagnostic d'une valeur relative ou absolue. Car la déchéance intellectuelle (qui marque insensiblement les progrès du ramollissement chronique à foyers multiples), manque à toutes les périodes de la paralysie bulbaire proprement dite. Au contraire dans la paralysie pseudo-bulbaire, — sauf les cas où elle résulte d'un foyer unilatéral — la mémoire s'affaiblit, la conscience s'obnubile, les fonctions végétatives prennent le pas sur les fonctions de relation, bref, à l'intelligence se substitue peu à peu une sensibilité dont les manifestations enfantines font dire que les malades « tombent en enfance ».

Rarement une idée spontanée leur fait prendre la parole; tout au plus, savent-ils répondre cl leurs réponses sont souvent de simples monosyllabes ou de petits membres de phrase qu'ils répètent plusieurs fois de suite. On pourrait nommer auto-écholalie ce singulier phénomène sur lequel j'ai déjà fréquemment appelé votre attention.

VI. — Nous en aurons fini avec cette élude purement pathologique, lorsque vous saurez comment évolue la paralysie pseudobulbaire.

Ce que vous connaissez déjà de la répartition si variable des lésions vous fait prévoir que l'histoire de la maladie est très variable elle-même. En général deux ictus se succèdent, séparés par un intervalle qui permet la guérison du premier ictus. La première hémiplégie, une fois guérie ou amendée, ou compensée, un second ictus survient qui remet tout en cause, car si l'hémi plégie est du côté opposé, et si elle frappe les organes qui avaient servi à la compensation fonctionnelle, l'incapacité est, par là même, rendue absolue et subite. Vous comprenez que je fais allusion surtout à l'hémiplégie des muscles des lèvres, de la langue, du pharynx et du larynx. Si le premier ictus a eu pour conséquence une hémiplégie gauche par exemple, le second ictus déterminera une paralysie labio-glosso-laryngée cérébrale corn-

pliquoe ou non d'aphasie, car la seconde hémiplégie sera une hémiplégie droite.

Bien souvent, il n'y a pas de véritable hémiplégie des membres. Tout se borne à une parésie progressive des muscles lahio-glossolaryngés, parésie s'exagérant par à-coups, el quoique se transformant en paralysie, capable cependant d'améliorations partielles et temporaires. Cette variété, plus que La précédente, me parait influencée, dans ses manifestations premières, par les émotions déprimantes, les déboires, les chagrins, .le ne connais guère d'exemple de paralysie pseudo-bulbaire progressive qui ne relève de cel ordre de causes, en dehors des cas où la thrombose sénile doit être incriminée toute seule. 11 csL en effet remarquable que cette paralysie soit une maladie des adultes bien plus que des vieillards. Lorsque vous aurez l'occasion d'en observer de nouveaux cas, dirigez votre enquête éliologique dans le sens que je vous indique, et je suis sûr que les faits ne me démentiront pas.

La malade que je vous présente aujourd'hui confirme une fois de plus la règle à ce point de vue, et comme l'intérêt de son histoire consiste surtout dons l'ordre chronologique des troubles morbides dont elle a été successivement atteinte, je commencerai par vous dire dans quelles conditions particulières les premiers symptômes se sont manifestés. 11 n'y a pas encore un an de cela. Cette femme, actuellement, âgée de 58 ans, française mariée à un américain, habitait la Californie. Elle avail une petite fortune personnelle el vivait dans une aisance relative. Un jourleyankee disparut, emportant l'argent, laissant sa femme dénuée de tout.... Et depuis lors jamais plus il n'a donné de ses nouvelles. La malheureuse se lit rapatrier, comptant trouver en France des parents qui lui assureraient l'existence. Elle arriva, déjà malade depuis un mois, faible de tout le côté droit, marchant mal, se servant difficilement de son membre supérieur droit, ayant même une paralysie faciale droite et un grand embarras de la parole. Tout cela s'était produit sans crise violente, sans ictus, sans vertiges, sans maux de tête, sans troubles visuels, sans la moindre diminution de la mémoire.

Lorsque cette femme fut abandonnée par son mari, elle venait d'accoucher, mais les couches s'étaient passées sans complication. Elle n'avait jamais eu d'autre maladie qu'un érysipèle à l'âge de dix-sept ans, sans endocardite — autant que les commémoratifs et

512 I» A 1! Al. Y S I H V S E U I) 0 - li U L h A 1 1! E G K It K 11 li A L E .

l'auscultation actuelle permettent de le supposer. Mariée à dix-huil ans, elle avait eu 10 enfants qui, sauf une fille de quatorze ans encore vivante, sont morts en bas âge presque dès la naissance. On ne trouve cependant chez elle aucune trace de syphilis.... Arrivée à Paris au mois d'août dernier, elle cuira immédiatement à l'hôpital Saint-Anloine dans le service de M. llayem. Elle avail une hémiplégie droite sans aphasie motrice ou sensorielle, quoique déjà elle éprouvai une certaine difficulté à s'exprimer. Au mois d'octobre elle lil un séjour de trois semaines au Vésinet el elle j trouva une certaine amélioration. Mais bientôt il lui fallait rentrer à l'hôpital, d'abord chez mon collègue M. Ballet, puis dans mon service où elle est encore.

L'hémiplégie droite paraît le fait capital si l'on voit marcher la malade, car elle « fauche » de la jambe droite; mais le bras droit n'a que de la maladresse; l'épaule est tombante, sans atrophie véritable, et cependant tous les mouvements sans exception peuvent être exécutés. La malade écrit même très lisiblement quoique avec une lenteur extrême. Voilà donc une hémiplégie droite qui s'écarte de l'ordinaire. Notez d'ailleurs que les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, avec un clonus très marqué à droite, tandis que les membres supérieurs sont, sous ce rapport absolument indemnes.

Le fait que notre malade peut encore écrire spontanément, exclut presque d'avance l'hypothèse de l'aphasie corticale. Elle parle en effet ; mais quel langage ! C'est une succession de sons monotones, nasillards et inarticulés, dont on perçoit encore les voyelles principales projetées brusquement et détachées les unes des autres. Et ainsi, avec beaucoup d'attention et d'imagination vous pouvez suivre le fil de son discours. Elle n'hésite pas, elle ne cherche pas ses mots, elle exprime toutes ses idées, elle parle d'abondance, si l'on peut appeler cela parler. Qu'y a-t-il donc de désorganisé dans le mécanisme de l'articulation? Est-ce la langue qui a perdu sa mobilité? — Pas du tout; elle se meut très librement dans la bouche et hors de la bouche. Quoique déviée à droite elle se replie en bas el en haut, elle s'incurve en gouttière. Sont-ce les lèvres? — Pas davantage, car si an repos elles restent entr'ouvertes, la malade peut toutefois, en les serrant, fermer hermétiquement la bouche. Esl-ce le voile du palais? — Pour une bien faible part en tout cas. Son inertie relative explique le caractère

PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE. 313 nasillard de la voix et rien de plus. Assurément la difficulté d'articuler provient de causes plus complexes. Lorsque la malade commence à parler, vous voyez tout le visage devenir grimaçant ; les plis s'accusent, les rides se creusent, surtout à gauche, la mâchoire elle-même s'abaisse et s'élève spasmodiquemerit (je note en passant que le réflexe massétérin est exagéré).

Il y a, dès la mise en train des muscles destinés à remplir en commun la fonction du langage, un défaut de synergie, une ahsence d'entente qui, évidemment, réside non pas dans une insuffisance de ces muscles, mais dans un trouble de leurs centres de coordination. Vous venez de voir que ni les lèvres, ni la langue, ni le voile du palais, ni la glotte même dont je ne n'ai pas encore parlé, ne sont assez paralysés pour F]g ,117 RainoUissement pseudo-bulbaire, rendre l'articulation im- Rictus spasmodique permanent,

possible. Yous avez constaté que la malade n'est pas aphasique, puisqu'elle exprime sa pensée par la parole et par l'écriture. 11 faut bien admettre que la lésion qui laisse tant de force et de liberté aux muscles est au-dessus des noyaux bulbaires qui gouvernent ces muscles; et d'autre part elle est certainement au-dessous de l'écorce hémisphérique. Ainsi tout nous fait croire — d'abord par exclusion, et ensuite pour des raisons anatomiques, physiologiques et cliniques positives, — que le déficit de substance cérébrale s'est fait dans la région des noyaux sous-corticaux. Ces noyaux d'ailleurs président à d'autres actes coordonnés qui, chez notre malade, ne sont pas moins compromis que le langage lui-même. La mastication se fait mal, parce que les mouvements de la mâchoire sont non seulement affaiblis mais encore dyssynergiques. Au repos la

514 PARALYSIE PSEUDO-liULBAIRE CÉRÉBRALE.

bouche reste le plus souvent ouverte quoique la contractilité de l'orbiculaire, pour la fermer, soil encore amplement suffisante. De môme, vous avez vu que les lèvres peuvent se serrer avec force l'une contre l'autre, el cependant, la plupart du temps, la malade

laisse la salive s'écouler par les commissures.

D'une manière constante l'expression de son visage est triste et cependant elle a le « masque ricanant ». Mais celle physionomie change soudain lorsqu'on adresse une question à la malade. Vous voyez ses traits grimacer et se contracturer en quelque sorte, dans l'cflbrt du langage. El puis, pour le moindre prétexte, elle éclate de rire ou se met à pleurer. Ces deux actions complexes qui extériorisent avec brutalité la. joie el la tristesse ont leurs centres do coordination dans la substance grise sous-cor licale. Si les centres en question ne sont pas détruits mais simplement excités par une lésion de voisinage, ils traduisent le spasme hémiplégique en déchaînant le rire et le pleurer. Rien que cela [suffit pour nous faire supposer que notre malade est altcinlc d'une thrombose des noyaux opto-slriés.

Ce diagnostic régional fera l'objet d'une discussion plus approfondie dans la leçon prochaine. Je vous le soumets aujourd'hui tel quel, sans le motiver davantage; mais vous avez déjà certainement remarqué que la conservation de la mémoire, la présence d'esprit, l'attention toujours éveillée de cette femme s'accorderaient mal avec l'hypothèse d'un ramollissement cortical à foyers multiples. Si elle rit et si elle pleure hors de propos, il ne s'ensuit pas qu'elle soit tombée en démence. Il n'y a là dans un tel état qu'une analogie avec la démence vraie grossière. On s'y est trompé souvent. Beaucoup de ces prétendus « ramollis » sont les premiers à se rendre compte de la nature du phénomène nerveux qu'ils sont incapables de maîtriser. Ils s'aperçoivent qu'on les prend pour des « ramollis », parce qu'ils laissent paraître une sensiblerie enfantine et niaise. Mais l'intelligence reste saine et même active; et. dans le cas actuel, elle continue d'en donner des preuves.