SEIZIÈME LEÇON

l. Que faut-il entendre par paralysie pseudo-bulbaire ou pseudo-paralysie bulbaireî — Différences fondamentales des paralysies pseudo-bulbaires et des paralysies bulbaires vraies. — Intégrité des noyaux bulbaires dans les paralysies pseudo-bulbaires. — Perte de la fonction réflexe musculaire dans les paralysies bulbaires vraies.

1! Conditions anatomo-pathologiques diverses qui tiennent sous leur dépendance le syndrome pseudo-bulbaire. — Lésions variées à localisations différentes. — Pourquoi les lésions capsulaires unilatérales ne donnent pas lieu en général aux pseudoparalysies bulbaires. — Demi-décussation des voies cortico-bulbaires.

III. Ramollissements multiples des deux hémisphères. — Ramollissements bilatéraux el symétriques. — Travaux de Lcresche, Galavielle, Halipré. — Lésions symétriques de l'écorce et lésions symétriques des noyaux. — Lésions de l'écorce d'un côté, et des noyaux de l'autre côté. — Lésions des noyaux capables de produire la paralysie pseudo-bulbaire. — Lésion de la capsule et des fibres du corps calleux.

IV. La paralysie pseudo-bulbaire est une forme du ramollissement chronique. — Phénomènes psychiques surajoutés aux phénomènes moteurs. — Symptômes intrinsèques et symptômes extrinsèques. — Paralysie des membres. — Hémiplégie unilatérale et double hémiplégie. — Parésie simple. — Démarche à petits pas.

V. Syndrome bulbaire proprement dit. — Incapacité fonctionnelle des noyaux bulbaires

S . 7 , 9e, 10e, 11e. 12* paires, en tant qu'ils sont actionnés par les hémisphères cérébraux. — Variétés de la paralysie pseudo-bulbaire. — Fonctions troublées : mouvements des lèvres et de la langue. — Dysarthrie. — Aphasie vraie et paraphasie inconstantes. — Parole scandée, monotone, sourde, nasillarde; troubles respiratoires. — Impossibilité de l'effort. — Rire et pleurer spasmodiques. — La paralysie pseudobulbaire est souvent spasmodique. — Sensibilité excessive. — Aulo-écholalie.

VI. Evolution. — Cas clinique. — Deux ictus successifs. — Parésie labio-glosso-laryngée. — Influence des causes dépressives. — Exemple clinique. — Pyssyncrgic des muscles destinés à une collaboration fonctionnelle.

Messieurs,

La pathologie descriptive des paralysies pseudo-bulbaires d'origine cérébrale est suffisamment complète à l'heure présente, el vous ne devez guère espérer que l'observation clinique ajoute beaucoup de laits nouveaux à ceux qui ont permis de concevoir et d'isoler le syndrome, Ilien loin de là, il faut vous résigner à ne rencontrer, dans la pratique, que des spécimens incomplets de paralysie pseudo-bulbaire, et plus souvent encore des combinaisons de paralysie pseudo-bulbaire avec des hémiplégies incomplètes elles-mêmes. D'ailleurs les cas bien étudiés de syndrome pseudo-bul-

2'JG PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE.

baire sont assez rares. Vous no devrez donc négliger aucune occasion <lc rattacher les phénomènes constatés pendant la vie aux lésions découvertes après la mort. Ces lésions n'ont pas toujours 1rs localisations que l'analyse clinique avait fail prévoir.

Ainsi Le diagnostic topographique est toujours un problème très difficile à résoudre, même dans les circonstances qui paraissent, au premier abord, les plus simples. Or l'intérôl de ce problème topographique est capital non seulement au point de vue du pronostic dans chaque cas particulier, niais aussi au point de vue de la physiologie cérébrale, attendu que les fonctions de certaines parties de l'encéphale semblent ne devoir être déterminées autrement que par la pathologie humaine; et les parties auxquelles je fais allusion sont précisément celles qui sont le plus souvenl en cause dans les paralysies pseudo- bulbaires. Vous devinez qu'il s'agit des noyaux gris sous-corticaux : la couche optique et le corps strié.

I. — Ne vous étonnez pas, messieurs, si je commence en posant la question : Que faut-il entendre par paralysies pseudobulbaires? Cela tient à ce que la définition des paralysies pseudobulbaires n'a jamais été for mulée avec toute la précision désirable, et il me semble en vérité qu'on ne puisse guère l'aborder que par un détour.

D'abord il faudrait dire non pas paralysie •pseudo-bulbaire, mais pseudo-paralysie bulbaire. En d'autres termes le syndrome que nous visons simule les paralysies bulbaires mais n*est pas de la même nature et ne procède pas des mêmes causes que les paralysies bulbaires vraies. Celles-ci consistent, comme vous le savez, en une incapacité fonctionnelle des muscles innervés pai les nerfs du bulbe, étoiles sont subordonnées aune lésion préalable des noyaux de ces nerfs; leur évolution est progressive et leur gravité régulièrement croissante est, à chaque moment, proportionnelle au degré d'atrophie desdits noyaux. En vertu d'une sorte de préférence sur laquelle nous ne sommes pas renseignés, le mal s.; cantonne dans une toute petite région de la moelle allongée, celle qui renferme les organes nerveux de la déglutition, de la phonation, de la respiration. La déchéance de ces organes a pour conséquence la paralysie labio-glosso-laryngée, groupement symplomatique que Duchenne a merveilleusement décrit, mais qu'on

PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE. 297 ne peut plus actuellement envisager comme une maladie nu sens propre de ce terme.

Quelles différences y a-l-il donc entre l;i paralysie labio-glossolaryngée et la pseudo-paralysie bulbaire? Malgré uni' grande analogie extérieure, il s'agit de phénomènes morbides essentiellement distincts. Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, l'ordre d'agir donné au bulbe par le cerveau n'est pas exécuté; les cellules motrices de la moelle allongée, réduites à l'inertie, son I incapables d'obéir. Au contraire, dans la pseudo-paralysie bulbaire ces mêmes cellules motrices encore saines et vigoureuses ne demanderaient qu'à s'acquitter de leur lâche, à exécuter les ordres du cerveau. Mais le cerveau ne leur transmet plus d'ordres; il abandonne les noyaux du bulbe, en quelque sorte avec indifférence, à leur rôle, de centres réflexes. Il est vrai qu'ils remplissent encore celui-là sans bésitation ni gène, car ils ne sont pas frappés, comme dans la paralysie bulbaire, d'une désintégration primitive de leur substance, et les fonctions essentielles auxquelles ils président, celles de la mastication et de la déglutition, par exemple, ne sont pas d'emblée compromises.

En dehors de cette différence capitale que l'analyse clinique permet de relever dès le premier abord, il existe entre la paralysie labio-glosso-laryngée et la pseudo-paralysie bulbaire nue autre différence* encore plus importante à tous égards : c'est que dans la première la perte de la fonction réflexe, par suite de l'atrophie progressive des cellules motrices, entraine forcément, à un moment donné, des accidents mortels; tandis que parmi les phénomènes paralytiques consécutifs aux lésions cérébrales, ne figurent jamais les troubles rares de la respiration ou de la circulation qui font le danger toujours imminent des paralysies bulbaires véritables.

II. — Avant de procéder à l'examen clinique du cas spécial qui m'a décidé à aborder ce sujet, je dois, messieurs, vous signaler les conditions anatomo-palbologiques diverses qui tiennent sous leur dépendance le syndrome pseudo-bulbaire. Car si personne ne nous a encore apporté la définition de la chose, c'est que la chose n'est pas en réalité susceptible d'être définie. Il s'agit de lésions variées, à localisations di llc-renles, et le svndroine « pseudobulbain: -> n'est jamais identique à lui-même, comme l'est presque

ki08 PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE.

toujours le syndrome labio.glosso-laryngé de la véritable paralysie de Duchenne.

Tonl d'abord, il faut remarquer que chez les hémiplégiques, à la suilede Yhèmorrhagie capsulaire ou du ramollissement cortical,

Fig. MIS.

F1, F*, Fa, les trois circonvolutions Frontales. — NC, NC, les deux noyaux caudés. — Th. Th, les deux couches optiques. — CI, 01, les deux capsules internes. — 11, libres capsulaires de l'hémisphère gauche se décussant pour fournir également aux noyaux bulbaires des deux cotés (V, Vil. IX, X, XII). — G, libres de projection corticales directes de l'hémisphère gauche. — G', fibres de projection corticales croisées de l'hémisphère gauche. — D, fibres de projection corticales directes de l'hémisphère droit. — 1)', libres de projection corticales croisées de l'hémisphère droit. Ces libres (G' et I)') passent d'un hémisphère à l'autre par le corps calleux.

on ne voit que très exceptionnellement survenir dos symptômes paralytiques analogues à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée. La langue est déviée mais elle se nient; s'il n'y a pas d'aphasie, la parole est un peu embarrassée parfois, mais elle est compréhensible; la déglutition est par moments gênée, niais le passage du bol alimentaire n'est pas intercepté à l'isthme du gosier; la voix peut rire légèrement modifiée dans sa tonalité et dans son intensité, mais elle n'esl pas éteinte; bref les fonctions des noyaux moteurs

îles 5°, 7*, 9", 10" et 12e paires ne sont presque jamais compromises sérieusement. En d'autres termes, dans l'immense majorité des cas, les hémiplégies corticales ou sous-corticales ne donnent pas lieu à des troubles bulbaires et cela s'explique. On accorde en effet La valeur d'un poslulalum analomique à l'hypothèse de la demi-décussation des fibres encéphaliques destinées aux noyaux moteurs de la moelle allongée.

Un schéma liés simple fait voir comment les derniers nerfs crâniens — ceux que je viens d'énumérer — éebappent la pluparl du temps à la paralysie dans les lésions de l'hémisphère. Les noyaux de ces nerfs reçoivent des fibres de chaque hémisphère: c'est-à-dire que le noyau gauche de l'une quelconque de ces paires reçoit des fibres de l'hémisphère droit et de l'hémisphère gauche. Les fibres venues de l'hémisphère droit et qui sont des fibres croisées, représentent le faisceau pyramidal ; et les fibres de l'hémisphère gauche qui ne sont pas croisées représentent le faisceau moteur direct ou homolaléral. 11 n'est pas probable que le nombre des fibres de chaque hémisphère soit le même pour le noyau gauche ou le noyau droit de chaque paire; c'est-à-dire qu'il ne doit pas s'agir d'une (Zem/-décussation véritable. Mais si un hémisphère vient à faire défaut, celui qui reste suffit à la tâche el la fonction bilatérale peut n'être même pas visiblement troublée.

Cette décussation incomplète entraine, dans des circonstances pathologiques déterminées, une conséquence inévitable : c'est la paralysie des noyaux moteurs du bulbe, lorsque les centres corticaux ou les conducteurs sous-corticaux qui animent ces noyaux sont frappés de lésions symétriques. Il va sans dire que la paralysie en question n'affecte que les fonctions pour lesquelles la parlicipalion ou l'intervention de la volonté sont nécessaires. Les acles réflexes ne sont pas abolis. Mais tous les mouvements compliqués de l'insalivation, de la mastication, de la phonation, etc., (foi, en dépit de leur spontanéité apparente, sont étroitement subordonnés à l'activité de l'écorce, ces mouvements cessent forcément dés que la représentation corticale des muscles qui les exécutent est supprimée dans chaque hémisphère. Telle était l'éventualité <pie visait le professeur Lépine lorsqu'il publiait, en 1877, sa Note sur la paralysie qlosso-lfibiée-cérébrale à forme pseudo-bulbaire. La localisation hémisphérique des mouvements des lèvres et de la

riOO PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE.

langue étant, dès cette époque, suffisamment déterminée, il semblait que La paralysie glosso-labiée cérébrale dût avoir toujours pour cause invariable une lésion bilatérale des centres corticaux de la langue et des lèvres, et que cette lésion même, en ce qui concerne l'hémisphère gauebe, fût de nature a ne pas entraîner nécessairement l'aphasie.

III. — Les ramollissements multiples de la convexité du cerveau par le fait de la tbrombose réalisent de la façon la plus schématique cette paralysie glosso-labiée; parfois môme ils constituent le syndrome de Ducbenne si conformément au type classique que certains observateurs se sont refusés à croire à l'intégrité analomique du bulbe. Oppenbeim et Siemerling, entre autre-, prétendaient pouvoir toujours découvrir dans la moelle allongée des altérations microscopiques capables d'expliquer les phénomènes bulbaires que Lépinc attribuait exclusivement à des lésions de l'écorce cérébrale.

Mais le ramollissement bilatéral el symétrique des centres corticaux de la langue et des lèvres n'est pas l'unique lésion qui donne lieu à la paralysie pseudo-bulbaire. Les ramollissements souscorticaux, les hémorrbagies du centre ovale, les foyers de destruclion des noyaux gris — principalement du corps strié — ont souvent des effets cliniques très analogues.

Les observations relatives à toutes ces conditions analomopalbologiques sont devenues fort nombreuses et absolument probantes. La plupart d'entre elles ont paru en France. Les meilleures monographies qui aient été consacrées à celte question sont les tbèses de Lerescbe1, de Galavielle2 et d'Halipré3. Dans cette dernière surtout vous trouverez très clairement exposées les principales combinaisons de lésions localisées, d'où procèdent les paralysies pseudo-bulbaires. Sans entrer dans le détail des faits, je me contenterai de vous signaler cinq éventualités anatomo-patbolngiques capables d'engendrer le syndrome. Elles sont d'une grande simplicité et très faciles à retenir. Vous en connaissez déjà une. celle de la double lésion de la troisième circonvolution frontale. J'y reviendrai encore incidemment; pour le moment je me berne