I. Monakow Gekirnpalholofjie, 1H07, j) 410- 'il

320 PARALYSIE l'SKIJDO-BULBAIRK CÉRÉBRALE,

retrouve, du côté droit, pour toutes les actions, simples ou complexes, des muscles intrinsèques du larynx. Telle me parait être l'opinion de mon collègue Dejerine, quoiqu'il étende la sphère corticale du larynx à une zone plus étendue que l'opercule frontal. Telle était également l'opinion de Raymond et Artaud lorsqu'ils localisaient à l'opercule frontal le centre de l'hypoglosse. Bref, l. s opinions, si divergentes qu'elles soient dans l'interprétation des faits, ne peuvent que concorder au point de vue des faits eux-mêmes, c'est-à-dire lorsqu'il s'agit de constatations pures. Or la représentation hémisphérique du larynx, chez l'homme, el si l'on s'en lient aux données anatomo-pathologiques, c'est l'écorce de Vopercule frontal.

La même conclusion s'impose si l'on considère dans leur ensemble certaines recherches de physiologie expérimentale pratiquées sur l'homme; recherches permises, je n'ai pas besoin de vous le dire, parfois môme nécessaires et, en tout cas, inoflensive-. Parmi les très nombreuses trépanations que les chirurgiens ont laites depuis quelques années, beaucoup seraient restées sans résultat si l'excitation faradique des hémisphères cérébraux n'avait été employée comme le seul moyen de déterminer telle ou telle localisation de centres moteurs. Dans une thèse récente, M. Lamacq1 a soigneusement rassemblé et commenté tous les cas de faradisalion de l'écorce, et, chose curieuse au premier abord, le schéma qu'il a construit d'après ces faits expérimentaux est moins précis que n'importe quel schéma construit d'après l'ensemble des faits analomo-palhologiques. Les circonvolutions étant reconnaissables aux scissures el aux sillons qui les limitent, M. Lamacq conclu! qu'il n'y a pas une relation absolue entre les divers centres de la zone motrice el les divers sillons qui courent sur l'écorce de celle zone. « Il peut y avoir, dil-il, des variations, légères il est vrai, mais notables suivant les diverses personnes. » J'avais déjà moi-même indiqué ces variations, en insistant sur celles du pied de la troisième frontale, et j'en avais signalé plusieurs exemples '.

C'est par elles que s'explique l'inconstance des résultats expérimentaux obtenus sur l'homme; et c'est ainsi que le schéma de

1. Les centres moteurs corticaux du cerveau humain déterminés d'après les effets de l'excitation faradique des hémisphères cérébraux de l'homme. Bordeaux, (jOUnouiliiou, 1897.

'2. Anatomie du cerveau de l'homme. Introd., MX.

PARALYSIE PSEI'DO-BL'LBAIRK CÉRÉBRALE. 521 Lamacq ne nous fait voir que deux foyers ncltement déterminés, celui des mouvements de l'angle de la bouche et eelui de la mâchoire inférieure.

III. — 11 vous est maintenant facile de vous représenter dans quelles conditions se produira une paralysie labio-glosso-laryngéc

Yig. 120.

A. Mouvements de l'angle de la bouche. — D. Mouvements de la mâchoire.

d'origine corticale. Du fait d'une thrombose survenue à droite, par exemple, dans l' artère frontale externe et inférieure (deDurel), — artère nourricière de l'opercule frontal et de l'opercule rolandique — on peut voir se développer une hémiplégie faciale gauche, plus ou moins complète, plus ou moins étendue. En général, celle hémiplégie faciale est accompagnée d'une certaine faiblesse du membre supérieur. D'ailleurs, chez l'adulte, la fonction motrice du visage n'est pas abolie totalement; l'asymétrie des traits n'apparait guère que si le malade veut siffler ou souffler, ou faire la moue, ou enfui exécuter un acte quelconque exigeant l'intervention de la volonté, c'est-à-dire l'ingérence du faisceau pvramidal. Cette asymétrie tend à diminuer toujours lorsque la lésion cérébrale ne gagne pas en surface ou en profondeur. Elle n'intéresse à peu près en rien la région faciale supérieure, celle dont les muscles sont situés au-dessus de l'os malaire. L'innervation de ces

MUMVD, UfMMi — II. '21

muscles ne relevé, en effet, d'aucune Localisation corticale proprement dite : elle est presque exclusivement sous-corticale, lin outre, pour le rôle très restreinl que l'écorce peu! jouer dans les mouvements du front, il faut admettre a priori une demi-

Fig. 121. — Hémiplégie faciale droite par lésion de l'opercule frontal.

décussation des fibres pyramidales; en d'autres termes, il faut admettre une innervation bilatérale à parties égales.

Revenons aux troubles de la phonation, de l'articulation, de l'intonation, de l'insalivation, de la déglutition, de la mastication, qui peuveni résulter de lalésion (à droite) de l'opercule rolandique. Ces troubles sont très restreints, en somme, du moins au bout de

quelques semaines, môme si la lésion de la région de l'opercule est étendue et profonde. Je vous ai dit, dans noire dernière réunion, comment l'action de chaque hémisphère sur les deux moitiés de la langue, du pharynx et du larynx pouvait expliquer la bénignité du symptôme.

Chose curieuse, cette intégrité fonctionnelle des muscles innervés par l'opercule contraste avec la paralysie faciale qui, chez l'enfant surtout, peut être très accentuée du fait de la même lésion. Voici par exemple (fig. 121) un enfant de quatorze mois atteint d'hémiplégie faciale droite avec participation de l'orhiculaire et de la langue. Celte paralysie faciale avait pour cause analomique un tubercule; et le professeur Martinez Yargas, à qui j'emprunte le fait1, avait pu annoncer que « la tumeur était implantée dans le voisinage de l'opercule rolandique gauche ». Ce diagnostic fut confirmé de tout point par l'autopsie. Or l'enfant, bien qu'atteint d'une hémiplégie faciale très prononcée, ne présentait aucun phénomène d'hémiplégie labio-glosso-laryngée : c'est une modalité d'hémiplégie qui n'a rien à voir avec la pathologie cérébrale. Elle n'appartient qu'à la pathologie bulbaire et on ne l'observe guère, que dans les cas exceptionnels où les noyaux d'un seul côté sont frappés de dégénérescence.

Maintenant supposez que, chez un malade adulte, frappé de ramollissement (par thrombose de l'opercule frontal droit), une nouvelle thrombose se forme, celle-là dans l'opercule gauche. Voilà une diplégie. Immédiatement le syndrome labio-glosso-laryngé est réalisé avec ou sans aphasie; et cela, même si la lésion de l'opercule gauche est moins étendue et moins profonde que celle de l'opercule droit. C'est qu'en effet, l'écorce de l'opercule gauche suffisait à assurer le fonctionnement des noyaux bulbaires, puisqu'elle fournissait des fibres de, projection à demi-décussalion presque parfaite, fibres destinées les unes aux noyaux bulbaires gauches, les autres aux noyaux bulbaires droits. Dès à présent, le bulbe étant séparé de sa source d'excitation corticale, tout le llux de L'innervation hémisphérique est tari, et les nerfs bulbaires ne conduisent plus que les réactions d'ordre l'éllexc.

IV. — Il n'est guère plus difficile, d'expliquer les paralysies

1. Paralysie furi;il<; droite produite par un tubercule cérébral, par SLuitinkz VaKgaz. La Médecine Infantile, 25 décembre liW7

32i PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CÉRÉBRALE,

pseudo-bulbaires cérébrales produites par les lésions symétriques des masses opto-striées, si l'on admet que les libres issues de l'écorce font escale dans ces noyaux. Or, il est certain que si la totalité des libres corticales ne s'arrêtent pas dans la substance grise sous-corlicale, celle-ci fournit pour son propre compte des fibres aux noyaux bulbaires; et il n'est pas moins évident (la physiologie pathologique en fait foi) que ces fibres conduisenl des excitations coordonnées en vue d'actes complexes, tels que la mastication et la déglutition. Chez certains idiots privés de toute fonction corticale (par le fait d'une sclérose, . l'une méningite chronique, etc.), ces fonctions subsistent avec la faculté de rire et de pleurer; rien de plus. Encore le rire et le pleurer sont-ils réduits parfois à un spasme grimaçant dont la signification psychologique est absolument nulle.

Etant donné que les masses opto-striées fournissent au bulbe des libres de projection. — neurones indépendants des neurones corticaux — il va de soi que leurs lésions bilatérales destructives auront pour conséquence une paralysie pseudo-bulbaire. Mais alors môme que certains muscles seraient absolument soustraits à l'influence des noyaux gris centraux, l'écorce ne pourrait-elle pas continuer d'agir? Cela est probable, quoique nous ne soyons pas tout à fait renseignés sur l'existence et sur l'importance des libres pyramidales destinées aux centres bulbaires de la mastication et de la déglutition.

Nous savons mieux, par contre, ce qui concerne les libres destinées aux centres bulbaires delà phonation et de V articulation. Celles-là paraissent constituer des neurones exclusivement corticaux. Mais si les centres de la mastication, de l'insalivation et du premier temps de la déglutition peuvent être, dans une certaine mesure, suppléés par l'écorce, il reste évident que les lésions sous-corticales bilatérales diminuent la force des muscles destinés à ces opérations. De là une certaine difficulté fonctionnelle combinée à une fatigue rapide. Les malades mâchenl bien, mais ils doivent souvent se reposer en mangeant ; ils triturent et insalivent complètement les aliments, mais ils les conduisenl maladroitement à l'isthme antérieur du pharynx, et alors ils s'engouent. Bref, la lésion des masses grises centrales, toute compensée qu'elle soit par l'écorce, se trahit par quelques imperfections fonctionnelles.

PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE CfiRÉBR ALE. .V2.S

Y. — 11 est très fréquent do constater, dans les autopsies de vieillards, des ramollissements à peu près symétriques dans les masses opto-striees et môme occupant parfois, à droite cl à gauche, des territoires absolument identiques par le siège et par retendue. Cette symétrie est commandée par la symétrie préalable des lésions vasculaircs, en particulier des foyers d'artérite nodulairc qui occupent les angles de bifurcation des artères corticales et de leurs branches. II doit se passer quelque chose d'analogue chez les adultes qui sont atteints de ramollissement chronique, et chez lesquels l'ischémiè d'où résulte la nécrobiose, frappe les masses opto-striées irriguées par les perforantes. Je vous ai dit, à maintes reprises, que ces ramollissements des masses opto-striees sont fréquents surtout parmi les gens qui ont éprouvé un grand chagrin ou dont l'existence a été soudainement traversée par des événements malheureux (ruine, sinistres, deuils, faillites matérielles ou morales, etc.). Comment concilier cette étiologie avec l'anatomic pathologique que je vous signale?

Les coagulations intra-vasculaires et les oblitérations progressives et définitives ne constituent pas cependant une règle absolue et sans exception. Chez les syphilitiques, l'ischémie provient parfois d'une lésion extra-vasculaire ou d'une artérite interstitielle; et alors le traitement spécifique peut quelquefois produire une amélioration inespérée. Tel fut le cas d'un malade de trente-cinq ans, devenu « pseudo-bulbaire » à la suite de deux ictus et chez lequel le syndrome fut réalisé au grand complet. Après deux mois de traitement la guérison était parfaite1.

La nature de la cause n'étant plus douteuse pour moi, je suis bien obligé de faire appel à l'influence du système nerveux. Nous invoquerons, par exemple, un spasme vasculaire, et nous aurons d autant moins de peine à concevoir une thrombose des artères lenticulo-optiques et des artères lenticulo-striées, que la nature s'est montrée particulièrement imprévoyante à l'égard de ces artériolcs. Elles sont nourricières d'organes de première importance et elles sont d'emblée capillaires. Puis, au lieu de procéder d artères de calibre progressivement ramifiées, elles émergent directement de l'hexagone sans transition. En outre elles sont branchées sur la sylvienne ou la cérébrale postérieure perpendicu-

1, Battu Penneno, Rifurma mediea, 1 Rt)7, '24 décembre, p. 8."»l.

lairement à ces artères, c'est-à-dire dans les pires conditions au point de vue de la facilité de la circulation. Le fait qu'elles sont terminales rend impossible toute compensation fonctionnelle. Enfin la différence de structure qu'il y a entre elles et les artères hexagonales d'où elles émanent, explique comment elles peuvent aisément s'oblitérer. Les artères de l'hexagone, vu leur calibre et par conséquent vu leur structure, sont sujettes à l'athérome et les artérioles lenticulo-striées et optiques, issues de ces artères, sont par là môme exposées dès leur point d'origine aux coagulations.

La grandeur du loyer a sans doute son importance au point de vue du nombre, de la nature et de l'intensité des symptômes. Mais la grandeur du dit foyer, s'il est limité exclusivement à la substance grise des noyaux oplo-striés, n'a pas de conséquences sérieuses sous le rapport fonctionnel. Consultez à ce sujet le dernier livre classique, celui de Monakow. et vous y verrez que pour produire une hémiplégie, la destruction du corps strié ou du noyau lenticulaire doit être très étendue. C'est à croire que ces noyaux n'ont pas de pathologie propre, car Monakow ne signale, au chapitre qu'il leur consacre, que des phénomènes accessoires tels que l'hémichorée, les tremblements, les variations de température1. Et de môme, à l'occasion des ischémies et des nécrobioscs de la couche optique, il ne mentionne que la chorée posthémiplégique, l'ataxic tremblante, les douleurs, enfin les troubles de la mimique expressive. Quant aux petits foyers, leur symplomatologie est encore plus simple : « Il s'agit, dit le professeur de Zurich, d'oblitérations dans les branches des lenticulo-optiques et dans les rameaux des artères cérébrales postérieures. Ces foyers circonscrits, surtout dans le noyau lenticulaire et dans le noyau caudé ne sont pas rares; ils se produisent et évoluent d'une manière latente, l'écorce restant indemne, et ils échappent au diagnostic »s.

Tout cela est vrai, messieurs, mais à la seule condition que les lésions dont il s'agit soient unilatérales. Lorsqu'elles sont bilatérales et symétriques, le tableau clinique change du tout au tout. Il est même permis de s'étonner que Monakow ail si rapidement passé sur le syndrome pseudo-bulbaire, cl qu'il n'en fasse mention en quelque sorte que pour mémoire. 11 attribue les symptômes