DANS LES SYNDROMES BULBO-PROTUBÊR ANTI ELS

L'examen du fond de l'œil pratiqué dès ce jour par M. Péchin, permet de constater déjà les lésions de la double stase papillaire, quoique l'acuité visuelle soit encore intacte.

Le traitement spécifique est toujours sans effet. Les injections de bi-iodure de mercure sont substituées au caloinel. Malgré quelques journées meilleures durant lesquelles la céphalée disparait presque complètement, le malaise général subsiste. Une insécurité mal définie empêche le malade de se lever. Quand on l'invite à s'asseoir, il s'y refuse sous prétexte qu'il aurait une crise. Vers le 20 avril, le pouls est à 60. On constate une certaine asynergie des muscles de l'œil, par atonie simple sans strabisme véritable. Le malade a des bourdonnements d'oreille qui l'empêchent de dormir ; ce sont des « bruits de drague », tantôt lointains, tantôt rapprochés. Ces bruits sont très nets, très intenses, obsédants; ils sont bilatéraux, mais la « drague » semble plus près de l'oreille droite que de l'oreille gauche. A partir du 20 avril, la vue commence à se troubler, les pupilles sont dilatées et se contractent mal sous l'influence d'une lumière vive. La céphalée persiste, avec une tendance plus prononcée au vertige et une sorte d'état nauséeux sans vomissements.

Après des alternatives de mieux et de pire sur lesquelles je n'insiste pas, nous vimes au commencement du mois de mai s'affirmer 1rs symptômes de la localisation cérébelleuse.

Tous les muscles extrinsèques de l'œil gauche avaient perdu leur tonicité. L'orbiculaire lui-même participait à cette asthénie non paralytique. Cela, joint à la prédominance des phénomènes auditifs dans l'oreille droite, nous faisait supposer une lésion du lobe droit du cervelet. Et en effet, le malade ayant consenti à se lever, la tilubation caractéristique confirma tout de suite notre hypothèse. L'absence du signe de Romberg rendait même le diagnostic irrécusable. La localisation fut donc — pour préciser les faits à cette date — représentée sur la feuille d'observation par une ligure schématique que je vous soumets telle quelle (Fig. 150).

Il fallait se hâter. La stase papillaire faisait des progrès rapides, la fonction visuelle était compromise. La persistance d'une céphalée atroce, contre laquelle le traitement spécifique employé dans toute sa rigueur restait impuissant, exigeait le moyen suprême de soulagement. Les crises syncopalcs et convulsives, quoique plus rares, restaient imminentes, avec leur complication menaçante de collapsus. Nous ne pouvions guère espérer que la trépanation fût

curalivc. mais nous pouvions affirmer résolument qu'elle serait palliative. Elle seule était capable d'enrayer les progrès de l'atrophie papillaire duc à la stase veineuse^ct d'apaiser, sinon de sup-

Fig. 150. — Figure schématique empruntée à l'observation de notre malade et représentant la Localisation anatomique de la lésion. Cette localisation correspond au cercle ponctué dessiné sur le prolongement du pédoncule cérébelleux moyen du coté droit. La ponctuation indique que la lésion est dans la profondeur du pédoncule.

primer les douleurs. Elle ne comporte en soi aucune gravité opératoire. Elle fut donc décidée.

Comme nous avions diagnostiqué une lésion profonde du cervelet, il n'y avait aucun intérêt à pratiquer une ouverture occipitale. Le but étant de diminuer la tension intra-cràniennedu liquide céphalo-rachidien, il suffisait d'effectuer le débridement — car c'est d'un véritable débridement qu'il s'agit — dans la région la plus accessible. Bien nous en prit, comme vous allez voir. M. Monod voulut bien se charger d'appliquer une série de couronnes de trépan sur la région pariétale ; l'ouverture totale, de forme elliptique, mesurait 8 centimètres de long sur G de large. Les suites de l'opération furenl 1res simples, fa cicatrisation étail complète en moins de quinze jours el le malade, ayanl quille la salle de chirurgie, rentrait dans notre service complètement guéri.

LE POULS LENT PERMANENT. . ô69 Ce beau résultat ne devait pas être de longue; durée. Toutes les fonctions s'exécutaient bien, l'appétit étaitrevenu et le pouls battait régulièrement 72 pulsations, lorsque, le 23 juin, le malade recommença à se plaindre du mal de tète, et, à partir de ce jour, la douleur ne lui laissa plus un instant de répit. Ce n'était pas une douleur localisée, mais elle était beaucoup plus prononcée dans la région occipitale. Dans le courant du mois de juillet, il eut de nou-

Fig. 151. — Face inférieure de la région bulboprotubéranliellc. — La lésion (l.umeur gommeuse) affleure le prolongement du pédoncule cérébelleux moyen du côté droit. La masse delà tumeur est sous-.jacente au lobule du pneumo-gastrique. Elle occupe la profondeur du pédoncule cérébelleux.

veau des vomissements et ne s'alimenta plus qu'avec une grande difficulté. Il ne se levait plus, car sa faiblesse était extrême; il avait une sorte d'asthénie musculaire générale, telle que si l'on soulevait son bras, on en sentait tout le poids, et il le laissait retomber lourdement sur son lit. 11 avait une hyperesthésie des parties superficielles et des parties profondes, qui lui faisait pousser des gémissements dès qu'on faisait mine de vouloir l'examiner de près et même de le toucher simplement. Vers le milieu du mois de juillet, il n'avait plus que la vie végétative ; il était inerte, absorbé, ne répondait aux questions que par des grognements inarticulés. Les réflexes rotuliens étaient abolis, mais on voyait à chaque mtiMtro, liçom. — II. 24

instant sursauter les tendons et trembler les masses musculaires. Dans son sommeil dcmi-comalcux, il avail de La carphologie. Les cris que lui arrachait sans discontinuer la céphalée, empêchant tous les autres malades de dormir, on dut l'isoler. Le 19 juillet, on s'aperçut que touti la moitié gauche de la face était paralysée y compris l'orbiculaire palpébral. Le lendemain, nous le trouvions sans connaissance, dans le coma absolu, la tète renversée, les muscles de la nuque contractés. Son pouls battait 140. — A 5 heuredu soir, il succombait.

L'autopsie justilia complètement nos prévisions. La moitié droite du cervelet renfermait une tumeur dure et jaune, d'aspect gom-

Fig. 152. — Face supérieure du cervelet. La lésion affleure la surface du lobe droit du cervelet à sa partie externe. Elle est sous-jacente aux méninges et traverse de pari en part le pédoncule cérébelleux moyen du côté droit.

meux, enclavée dans la masse même du tissu nerveux, mais faisant saillie au niveau du lobule du pneumo-gastrique. En dehors, celle tumeur élait immédiatement sous-jacente et adhérente aux méninges. En dedans, elle s'arrêtait à l'extrémité apparente du pédoncule moyen. Sur une coupe transversale, elle semblait un peu plus étendue car elle atteignait le vermis, sans le détruire ni le comprimer. Cette production occupait donc exactement le siège que nous lui avions assigné pendant la vie.

Ainsi, voilà encore une observation de pouls lent et d'ictus convulsifs et syncopaux, réalisant le syndrome caractéristique de la prétendue « maladie de Stokes-Adams ». Tous les signes constatés

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dès le début de L'affection avaient permis de diagnostiquer sans la moindre réserve une tumeur cérébelleuse et môme de la localiser. C'est évidemment le ralentissement du pouls combiné aux ictus qui indiquait avec le pins de précision le foyer de la lésion. Une telle histoire complétée par une telle vérification anatomo-pathologique est faite pour appuyer très fortement les conclusions qui terminaient ma dernière leçon : à savoir que le syndrome de Stokes-Adams est fonction d'une lésion protubérantielle intéressant le nerf de la dixième paire dès son origine. Les symptômes surajoutés, tels que la paralysie faciale, les paralysies oculaires, les névralgies cépbaliqucs, la migraine elle-même dans toute sa pureté ne sont que des phénomènes de voisinage. Homologues ou directs, ils tiennent exclusivement à ce fait que le foyer du syndrome est contigu aux racines des nerfs bulbo-prolubérantiels du même côté ou à leurs fibres cérébelleuses du côté opposé.

IV. — Cette opinion avait été déjà soutenue par Charcot qui plaçait dans la région bulbaire — sans spécifier davantage — le siège anatomique du syndrome de Stokes-Adams. Il plaidait pour la théorie bulbaire contre la théorie cardiaque. En effet on avait jusqu'alors admis que le ralentissement du pouls résulte d'une faiblesse ou d'une dégénérescence du myocarde. A cette thèse manquaient les meilleurs arguments : ceux que fournissent les autopsies complètes. Sans doute, la dégénérescence du myocarde avait pu être relevée chez des sujets qui, pendant les derniers temps de leur vie, avaient présenté le syndrome de Stokes-Adams; mais les relations d'autopsie étaient muettes sur l'état des artères de l'hexagone. Or, dans l'immense majorité des cas, on trouve ces artères gravement altérées.

D'autre part, Charcot avait insisté sur le ralentissement du pouls qui fait suite aux lésions spontanées ou traumatiques de la colonne cervicale, et qui nécessairement retentissent sur le nerf de la dixième paire, soit à son origine, soit en un point quelconque de son parcours. .Mais, si L'excitation du pncumo-gaslrique a pour résultat nécessaire le ralentissement du pouls, les seules lésions des racines on des noyaux de ce nerf sont capables d'ajouter au ralentissement du pouls les ictus caractéristiques du syndrome de Stokes-Adams. Les exemples cliniques et anatomo-pathdlogiques

dont je viens de vous faire part assignent au foyer de ce syndrome une localisation plus étroite.

V. — Si je me suis attardé à vous présenter le syndrome de Stokcs-Adams comme un fait de simple localisation centrale, c'est que dans ces dernières années M. Huchard a soutenu avec un grand talent l'autonomie nosographique du pouls lent permanent associé aux ictus bulbaires1. Il s'agirait toujours d'une altération cardiovasculaire généralisée, dont la localisation bulbo-protubérantielle donnerait naissance au syndrome en question. Et. pour mieux préciser sa pensée, M. Huchard, abandonnant l'appellation de syndrome de Stokes-Adams, propose de lui substituer celle de maladie de Stokes-Adams.

11 est bien certain que le syndrome relève le pins souvent de l'artério-sclérose généralisée; aussi l'observc-t-on dans la plupart des cas chez des sujets d'un certain âge et entachés du vice diathésique encore indéterminé qui prédispose à l'artério-sclérose. Mais on le voit également se produire chez des vieillards qui n'ont pas la véritable artério-sclérose généralisée. Il peut être ainsi le fait de l'artérite sénile nodulaire, qui a pour lieu d'élection l'hexagone de Willis. Il peut encore, par un procédé anatomo-pathologique très analogue, procéder de l'artérite circonscrite des goutteux, el à ce titre il figure dans la symptomatologie de la goutte cérébrale. Il relève assez souvent de l'artérite syphilitique et en général des artérites infectieuses, telles que ces artérites grippales dont nous avons tous vu depuis quelques années de si nombreux exemples. Enfin, vous venez d'avoir la preuve qu'il ajoute un élément de diagnostic important aux symptômes des lésions du cervelet ou de la base de l'encéphale. En un mot. je le répète encore une fois, il caractérise non pas une espèce nosographique, mais simplement un foyer de localisation anatomique et fonctionnelle.

Qu'on réserve le nom de maladie de Stokcs-Adams au syndrome éventuellement déterminé par l'artério-sclérose, passe encore. Nous y verrions même, à la rigueur, le petit avantage de consacrer par un nom d'auteur la découverte d'un complexus elini<|ue observé pour la première fois chez des sujets atteints d'artérite. Mais il est hors de doute que les premiers cas d'Adams et de Slokes, comme ceux de