ES TROPHONÉVROSES CÉPHAUQUES
où nous découvrons aujourd'hui une influence trophique que nous ne soupçonnions pas hier; pur les localisations de centres nouveaux dans le névraxe ; par l'utilité pratique que comporte la détermination de ces centres.
[. — La question qui va nous occuper est traitée dans les ouvrages classiques avec tous les développements descriptifs qu'il vous importe de connaître : aplasie lamineuse ou trophonèvrose faciale, hémiatrophie faciale progressive, voilà les noms qu'on donne à l'affection dont je voudrais à mon tour vous entretenir et dont vous venez, dans un instant, un remarquable exemple.
C'est une véritable rareté clinique; et comme il ne s'agit pas en somme d'une maladie grave mais simplement d'une difformité, il ne vaudrait pas la peine de s'y arrêter si la constatation, l'examen, l'analyse des symptômes ne nous ouvraient des aperçus fort curieux sur l'origine de cette affection et sur les troubles trophiques en général.
L'étude des monstruosités nous a beaucoup appris sur la morphologie normale. De même la pathologie est devenue indispensable à la physiologie, car la nature accomplit des expériences que la physiologie ne réalisera jamais; particulièrement dans le domaine des phénomènes trophiques elle a des habiletés, des délicatesses opératoires absolument inimitables. Sans la pathologie, la physiologie des phénomènes trophiques n'existerait pas.
La dénomination d' hémiatrophie faciale progressive est, quoique imparfaite, la plus complète et la plus exacte qu'on ait proposée. Du moins a-t-elle le mérite de s'appliquer à la très grande majorité des cas. L'énoncer simplement suffit à vous en représenter les principaux caractères; les voici en abrégé :
Peu à peu. très lentement, tout à fait insensiblement, une des deux moitiés du visage s'amoindrit, se réduit, s'aplatit; la peau s'amincit, les saillies musculaires s'affaissent, la graisse disparait, les os eux-mêmes fondent en quelque sorte, les dents tombent, bref tout un côté de la face dépéril, se creuse, se momifie, et tout cela sans que les malades éprouvent le moindre malaise, sans que la santé générale périclite (Fig. 155). Quelques-uns sont sujets à des névralgies ou à des migraines. Pour ceux-là, il est certain que la coïncidence des douleurs avec l'atrophie sus-jacente n'est pas un put effet du hasard; nous y reviendrons tout à l'heure.
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Je vous disais que le nom d'hémiatrophie faciale était imparfait. C'est qu'en effet la face n'est pas seule assaillie par cet étrange processus réducteur. La langue est très souvent hémiatrophiée elle-même, l'uis, non moins souvent, le cou est gagné dans une certaine étendue. Enfin, presque toujours le crâne est envahi, bien au delà des limites assignées à la face par nos délimitations anatomiques qui n'ont après tout, rien de conventionnel. La face est
une région naturelle, le crâne en est une autre, le cou en est une troisième et il faudrait appeler la maladie hémiatrophie crânio - facio - cervicale ... .
Encore cetle longue dénomination serait-elle quelquefois insuffisante, car d'une part l'atrophie peut se propager au tronc et, d'autre part, elle peut exceptionnellcmcnt franchir la ligne médiane et devenir bilatérale.
Inversement, dans un certain nombre de cas, le même nom
.__ „. . ,. , ., dépasserait de beaucoup la mel\g. lôo. — Hémiatrophie faciale r . r
(cas de Romberg). sure : les lésions, en ellct, se
cantonnent souvent dans un département de la face ou du crâne. Bien plus, elles peuvent, quoique sans changer de nature, n'affecter que la peau, ou les muscles, ou le cuir chevelu. Ainsi la trophonévrose, pour employer un terme d'une acception plus générale, est complète ou partielle; et lorsqu'elle est partielle, c'est de deux façons : par limitalion à un territoire ou par limitation à un système.
Déjà, vous le voyez, la dystrophie, élevée autrefois par Romherg à la dignité de maladie, commence à perdre les attributs d'une entité, nosographiquement définie. Ce n'est plus qu'un syndrome.
II. — Je voudrais encore, avant d'en venir à notre malade, vous dire en quelques mots la marche et l'évolution de celle dystrophie singulière.
Elle débuterait vers la vingtième année, sans être annoncée ni précédée par aucun incident palhogénique. Elle serait plus fré-
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queute Chez la femme que chez L'homme clans la proportion de 9 pour 0 selon Lervin. Elle se manifesterait de préférence à gauche. Voilà ce qu'on enseignait il y a quelque vingt ans. Aujourd'hui nous n'avons pas « changé tout cela », mais nous savons que l'âge est un élément éliologique indifférent; que la prédisposition féminine ne peut pas être établie sur un chiffre de cas aussi restreint que celui dont la science dispose; nous savons que certains processus infectieux sont réputés capables de mettre en train le travail de dénutrition, mais nous avons encore le droit de faire des réserves sur ce point ; nous savons enfin que la prédominance numérique des hémiatrophies faciales gauches est assez faible pour passer facilement h droite après le recensement prochain. Bref, nous savons bien peu de chose sur les causes vraies, c'est-à-dire les déterminantes. Frémy, Emminghaus, Panas, admettent l'inlluence des traumatismes. Retenez cette opinion, Messieurs, et plus tard vous déciderez si le rôle éliologique du traumatisme pourra être invoqué lorsqu'il faudra, en présence d'une hémiatrophie faciale, discuter le diagnostic de syringo-encéphalie — passez-moi ce néologisme — , pour ne pas dire syringomyélie cérébrale.
La plupart des descriptions classiques de l'hémiatrophie faciale sont extrêmement embellies. Elles visent un idéal. Elles en ont un d'ailleurs : c'est le modèle, le prototype du genre. Je parle d'un malade qui a littéralement vécu de sa maladie, puisque il a couru le monde, allant de clinique en clinique, exhibant ses deux profils et réalisant de sérieux bénéfices sur ses portraits vendus aux médecins et aux élèves de tous les pays. Mais peu de cas sont dignes de rivaliser avec celui-là. Quelques-uns mêmes sont tellement atténués, tellement rudimentaires, qu'ils peuvent passer inaperçus. Vous allez en avoir une preuve sous les yeux, car la malade que je vais vous présenter, entrée à l'hôpital pour une pleurésie, a été la première surprise de l'intérêt que nous n'avons cessé de manifester pour son asymétrie faciale. Elle croyait que cela ne se voyait pas! Bien plus, parmi les nombreux médecins qui l'ont examinée sur notre demande, très peu se sont aperçus rie sa trophonévrose, et vous vous étonneriez justement de cet aveuglement si vous n'aviez sous les yeux que la photographie du sujet.
D'ailleurs, Messieurs, vous ne manquerez pas de remarquer que, dans le cas actuel comme dans beaucoup d'autres, la photographie
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a singulièrement fait ressortir ce qui, à simple vue, n'apparaît pas 'In premier coup. Il y a sur l'image une amplification extraordinaire dos caractères morbides; vous ne pourriez même vous en rendre compte qu'en faisant la comparaison avec le modèle. Sans doute cette femme n'a pas les deux moitiés du visage'somblables, mais la différence ne paraît pas aussi grande que la photographie la fait voir. Le cliché, d'autre part, ne rend que ce qu'il a reçu.
Sa probité est absolue, excessive même au gré de ceux, de celles surtout qui l'accusent invariablement de leur ajouter des rides.
Voici maintenant, en quelques mots, l'histoire de notre malade.
Elle a été, vous dis-je, admise dans le service pour une pleurésie séreuse; elle est guérie et va reprendre sa vie ordinaire. 11 n'y a rien de commun entre la trophonévrose faciale et l'affection accidentelle et passagère qui l'a amenée à l'hôpital. Je ne m'occuperai donc que de sa trophonévrose. Elle-même ne sait nous en dire que lies peu de chose. Lorsqu'elle se maria, à l'âge de dix-huit ans, sa mère qui ne l'avait pas vue depuis quatre ans lui fit remarquer que la moitié gauche du menton n'était pas pareille à la moitié droite, et qu'elle faisait saillie. C'est le souvenir le plus ancien que notre malade puisse évoquer. Puis, à vingt ans, c'est-à-dire deux ans après la première remarque de sa mère, elle dut pour je ne sais quel motif demander à l'étal civil un signalement d'identité. L'em-
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ployé mentionna comme signe particulier une cicatrice sur la partie droite du menton. Cependant il n'y avait CU là ni pluie ni brûlure.
Depuis cette époque la « cicatrice » a grandi peu à peu. Mais c'est une cicatrice étrange, simple tache blanchâtre, sans rétraclion du derme, sans adhérences, sans modification de la consistance de la peau. La saillie de la moitié gauche du menton constatée au début n'était donc que le fait du retrait de la moitié droite, et c'est bien ainsi que les choses apparaissent encore. L'asymétrie est en effet beaucoup plus marquée dans les parties intérieures du visage. Il semble que la ligne médiane se soit incurvée de manière à décrire une courbe à concavité ouverte à droite. La peau a cependant sa coloration et sa souplesse. Par conséquent ce n'est pas le tégument qui est principalement en cause. Les muscles ne son! pas non plus atteints spécialement, mais tout autant que le tégument; on s'en aperçoit aux mouvements de physionomie qui font apparaître à gauche des saillies et des plis qui manquent à droite. La lèvre inférieure est deux fois moins épaisse à droite qu'à gauche. La lèvre supérieure à droite, l'aile droite du nez, la joue (Imite paraissent diminuées, littéralement atrophiées dans leur ensemble, surtout au moment où la malade parle. Les régions orbitaires sont à peu de chose près semblables, quoique la fente palpébrale soit plus oblique à droite qu'à gauche. La voûte palatine forme une ogive régulière; les dents sont en mauvais état, mais également des deux côtés. Quant à l'os malaire et au maxillaire inférieur ils sont évidemment moins épais, moins anguleux à droite. Les cheveux sont partout d'une couleur uniforme. Les sécrétions lacrymale et sudorale sont normales des deux côtés.
En somme tout se borne, vous le voyez, à une dyslrophie assez superficielle et limitée à la sphère de distribution de la troisième branche de la cinquième paire. J'ajoute que celle femme n'a •jamais eu de douleurs d'aucune sorte, qu'elle a une sensibilité intacte, que la fonction vaso-motrice ne semble troublée en rien ni à gauche ni à droite, enfin qu'elle n'a présenté ni paralysie faciale périphérique ni paralysie névropathique des membres.
Il y a loin de là aux formes franchement caractérisées de l'hémiatrophie faciale dans lesquelles la peau, les muscles, les parties osseuses semblent revenir aux dimensions de l'enfance. Mais si bénin que soit notre cas, il n'en faut pas davantage pour affirmer
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une affection absolument identique par nature avec la trophonévrose de Romberg.
Ce qui pourrait seulement nous inspirer quelques doutes sur l'authenticité où la raison d'être d'une affection nerveuse dans le fait actuel, c'est l'absence de tout antécédenl névropathique personnel. Il est rare, en effet, que les malades atteints d'hémiatrophie faciale n'aient pas, à un moment donné, souffert de migraines, de névralgies, de céphalée de croissance, de paresthésics intermittentes, etc. Les auteurs soutiennent que la sensibilité es1 respectée, mais c'est une règle qui admet de nombreuses exceptions. Notre malade n'a rien de tout cela, et, qui plus est, elle nous paraît tout à fait exemple de nervosisme.
Faut-il donc considérer celte femme comme atteinte de trophonévrose faciale fortuitement et sans prédisposition? — Assurément non, car elle a des antécédents héréditaires capables de supplée] largement à tous les antécédents personnels qui lui manquent. Son père est mort paralysé à 40 ans. Sa mère, vivante encore et âgée de soixante-treize ans, est hémiplégique. Enfin elle a appris de ses parenls que, depuis quatre générations, du côté maternel, la maladie mortelle a toujours été l'apoplexie. C'est là encore plus qu'il n'en faut pour établir une susceptibilité transmissible de l'appareil nerveux, et vous savez qu'en pareille matière il n'est pas nécessaire d'exiger des preuves d'hérédité similaire.
III. — Mais ex i sle-t-ii un rapport anatomique entre le fait que vous avez sous les yeux et la maladie décrite sous le nom de trophonévr ose faciale"! j\e pourrait-il s'agir, à la rigueur, d'une névrite simple, périphérique et localisée? Là esl le vrai problème. Et comme il n'y a aucun doute que notre malade soit atteinte d'hémiatrophie faciale progressive, comme ce diagnostic s'impose sans réserve, c'esl le problème de la trophonevroseen général qu'il nous faut aborder. En d'autres termes, la lésion trophique faciale, — dans le cas 1 actuel comme dans tous les autres cas, — est-elle la conséquence d'une névrite ou d'un processus localisé dans une partie déterminée du centre cérébro-spinal ou de l'appareil sympathique?
De névrite, franchement, il ne peut guère être ici question. Une névrite n'a jamais cette allure essentiellement progressive qui caractérise l'hémiatrophie faciale. Une névrite frappe la sensibilité dans des territoires connus d'avance; et tel n'est pas le cas. Une
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névrite — si le mal respecte les fibres sensitives et se localise sur les fibres motrices — entraîne forcément, au moins pendant quelques jours ou quelques semaines, une incapacité motrice, qui serait, dans L'espèce, une paralysie faciale ; et jamais on n'a rien observé de semblable. Une névrite enfin qui réserverait exclusivement son activité pour les prétendues « fibres tropbiqucs » ne procéderait pas avec celte lenteur, celte régularité implacable; comme toute autre névrite elle aurait des caprices, des cliangements de siège, d'intensité, elle ne serait pas fatalement vouée à l'incurabilité dès le premier jour....
Bref, il ne peut être ici question de névrite et l'observation anatomo-pathologique de Mendcl, sur laquelle on avait pu compter momentanément pour résoudre le problème, reste lettre morte; car nous savons aujourd'hui ce qu'il faut penser de ces lésions névritiques constatées chez des sujets malades depuis tant et tant d'années. Elles sont secondaires et non primitives. Le cas de .Mendcl n'a donc plus qu'un intérêt historique, qu'il emprunte surtout à ce fait que le sujet avait été examiné par Rombcrg et par Yirchow1. Il s'agissait d'une femme tuberculeuse, à l'autopsie de laquelle on trouva des altérations atropbiqucs sur la racine ascendante de la cinquième paire. Il n'en fallait pas plus pour conclure bien vite que cette racine contient des fibres trophiques*.
Une telle conclusion s'imposait presque à l'époque où la fonction trophique était supposée appartenir à des organes nerveux spéciaux. Il fallait même préciser toute de suite la localisation du processus et déclarer que la névrite ne touchait que les nerfs trophiques. Après tout, cela n'est-il pas admissible? — Car il est certain que tous les lilets de la cinquième paire peuvent ne pas être intéressés en même temps. Les plus superficiels et les plus profonds, ceux de la peau et ceux du squelette, destinés à des fonctions qui n'ont rien à voir avec la vie de relation, sont accessibles à de certaines influences morbides, lis ont pour rôle d'annoncer aux centres les phénomènes nutritifs qui se passent dans ces parties ; et les centres répondent à leurs avertissements soit directement par les racines antérieures, soit indirectement par la voie du grand sympathique. Les vrais nerfs tropbiqucs sont donc ceux qui actionnent les centres de l'activité fonctionnelle; ils ont une
1. DettUch. me/l. Zeitung, 1888. 33, p, 407. ■L. Hnr. Maladifs du Mjxtïmc nerveux, p. 394.
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polarisation centripète; ils sont sensitifsh leur façon. Ce .sont les nerfs de la cénesthésie. Les vibrations qui se propagent dans leur milieu conducteur n'atteignent pas la sphère corticale de l'aperception; elles s'arrêtent, ou mieux, se réfléchissent sur les centres inférieurs.
Or, il est bien difficile de concevoir une névrite périphérique frappant les nerfs de la cénesthésie et respectant tous les autres conducteurs nerveux — puisque l'hémiatrophie faciale peut évoluer sous troubles de la motilité ni de la sensibilité. Au contraire ou comprend très facilement qu'une lésion se produise sur une catégorie déterminée de cellules nerveuses et de cette manière donne lieu à un syndrome tout à fait spécial, comme celui de l'hémiatrophie faciale. On" connaît l'action élective de certains poisons sur des cellules de telle ou telle espèce et sur celles-là seulement. Les grandes différences morphologiques des éléments nerveux, particulièrement du corps cellulaire des neurones, répondent évidemment à des aptitudes et à des susceptibilités très distinctes, très variées ; et la cause d'une altération cellulaire d'où résulte une névrite des libres cénestbésiques, peut rester sans effet sur le corps cellulaire d'une fibre motrice ou d'une fibre de la sensibilité tactile
Voilà la question ramenée ainsi à l'hypothèse d'une lésion centrale. C'est l'hypothèse qui a, pendant longtemps, rallié le plus grand nombre de partisans. D'abord il semblait que la maladie, en manifestant sa prédilection pour la cinquième paire, dût avoir son « substratum » anatomo-pathologique dans le ganglion de Gasser. Les expériences classiques dont ce ganglion avait fait les frais chaque fois qu'il s'était agi des fonctions tropbiques, ajoutaient une certaine vraisemblance à la théorie ganglionnaire. En effel Brown-Séquard, ayant réséqué le ganglion de Gasser sur de jeunes animaux, avait vu survenir un ensemble de troubles trophiques comparables à ceux de l'hémiatrophie crânio-faciale. Les interventions de la chirurgie contemporaine n'ont pas entraîné les mêmes effets chez l'homme adulte; mais cela ne signifie pas grand chose, car il n'y a aucune parité entre la résection d'un ganglion et le processus morbide spontané dont ce ganglion peut être le siège.
Le véritable argument à invoquer contre la localisation ganglionnaire primitive c'est l'extension de l'hémiatrophie à des parties
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qui ne relèvent pas de la cinquième paire, comme la langue, les muscles de l'épaule et du bras, etc. Les observations cliniques sont, à cet égard, bien [dus démonstratives, que la physiologie expérimentale et ([ne l'anatomic pathologique elle-même, du moins jusqu'à nouvel ordre. Klles prouvent que la lésion ou le trouble fonctionnel primordial occupent quelquefois non pas le ganglion ou telle ou telle partie des nerfs, mais bien Yaxe cérébro-spinal. A la rigueur ou pourrai) considérer comme un fait du hasard l'étrange association d'une atropine faciale des deux branches supérieures du trijumeau gauche avec une atrophie faciale de la branche inférieure du trijumeau divit. Une polynévrite est, par définition, capable de ces coïncidences. Mais ce qui n'appartient pas à la polynévrite, c'est la localisation des troubles trophiques à une seule moitié du corps. Ou bien, si l'on peut (en raison des faits, qui priment toute considération théorique) attribuer à la polynévrite unilatérale un rôle dans la pathogénie de l'affection, il Faut admettre que la localisation à une seule moitié du corps résulte d une susceptibilité particulière des nerfs de ce même côté. El alors, presque nécessairement, nous devons croire que ladite « susceptibilité » réside dans le centre commun à tous les nerfs, c'est-à-dire dans la moitié correspondant du névraxe. Car tous les nerfs ■ — ceux de la vie végétative comme ceux de la vie de relation, — reçoivent les incitations d'une des deux colonnes grises cérébro-spinales.
IV. — Il faut bien, d'autre part, reconnaître qu'il ne s'agit pas toujours d'une hémiatrophie répartie uniformément sur toute la hauteur du sujet. Bien loin de là; les cas de ce genre sont même exceptionnels. Mais les hémiatrophies partielles ne sont pas rares, et les faits déjà assez nombreux qu'on en a publiés servent de transition entre l'hémiatrophie totale et la trophonévrose de Romherg. C'est qu'en effet la coïncidence de la trophonévrose de Romberg avec l'atrophie homo-latérale des membres et du tronc n'est pas de constatation récente. H y a très longtemps qu'elle a été Signalée. Le cas de la malade de Mcndel, vue par Romberg et décrite par Virchow, est précisément d'autant plus intéressant à c* | <'2;"''l que l'autopsie en a été faite avec le plus grand soin. Chez celte femme, le membre supérieur gauche, le moignon de l'épaule, la mamelle étaient atrophiés de la môme atrophie que la MMM00, Leçon. — Il 25
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moitié gauche du visage1. Or les lésions névritiques, dans tous les nerfs examinés, étaient de nature à faire supposer une maladie primitivement périphérique. Vous savez qu'il n'y a là parfois qu'une apparence. La technique, môme aujourd'hui, malgré tant de progrès réalisés, ne nous permet pas toujours d'affirmer que les altérations périphériques sont primitives, autochtones, ou secondaires à une lésion centrale.
Le cas de Mendel, évidemment relatif à une trophonévrose de Romberg, n'étail donc pas un cas pur, du moins sous le rapporl topographique; l'atrophie dépassait la sphère du Lrijumeau. Une observation analogue de Pierre Marie et Marinesco rappela l'attention sur celte anomalie apparente.
Le malade de Pierre Marie et Marinesco présenta les premiers signes dé l'hémiatrophie faciale vers l'âge de onze ans, à la suite de l'extraction d'une dent. La bouche était déviée cl le cùlé gauche du visage était le siège de vives douleurs. Dès celle époque le bras gauche parut être moins gros que le bras droit. Pendant la convalescence d'une maladie fébrile grave — dont la durée avait été d'un mois — on remarqua que la paupière gauche tombait, et le malade eut pour la première fois de la diplopie. Plus tard l'asymétrie du visage s'accentua. Tous les muscles de la moitié gauche du visage, y compris ceux du nerf facial supérieur, s'atrophièrent. Les muscles de l'épaule gauche, du bras et de l'avant-bras gauches s'atrophièrent de même, progressivement, sans douleurs, sans accès fébriles. La conlraclilité galvanique et faradique était très amoindrie, presque nulle, ce qui s'explique étant donné l'amoindrissement considérable des muscles; mais on ne constatait pas de réaction de dégénérescence, et les mouvements volontaires étaient conservés quoique très affaiblis. En un mot il s'agissait d'une hémiatrophie surtout musculaire. Et comme le tégumenl el le squelette étaient respectés, Marie et Marinesco, sans se prononcer sur la nature de l'affection, se refusaient à admettre une hémiatrophie faciale du type de Romberg-.
Sans doute il ne s'agissait pas du type de Romberg. Mais, après tout, le type de Romberg diffère-t-il donc à ce point de ceux où existe un certain degré d'atrophie des membres? — Quoi qu'il en
1. Zur Lchrc von der Hemiatrophia facialis. Neurol. Centralbl, 1888, n° 14.
2. Sur un cas d'hémiatrophie de la face et des membres supérieurs avec paralysie faciale du même coté. Soc. méd. des hôp., 22 février 1895.
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soit, très peu de temps après la communication de MM. Marie et Marîiiesco, M. Beevor apportait à la Société médicale de Londres le cas d'une tille de vingt ans chez laquelle L'hémiatrophie de la face, laissant intacts les muscles, les cartilages et les os, ne s'était attaquée encore qu'au tégument. Deux ans auparavant, deux dents cariées de la mâchoire supérieure s'étaient brisées, six mois après, une petite fossette s'était creusée sur la joue droite, de plus en plus profonde et rétractile; et c'est ainsi que la joue devint toute mince, paraissant même diminuer de superficie. A part celle lésion singulière, aucune autre altération, aucun trouble fonctionnel ne se produisirent. Beevor, du reste, n'hésitait pas à considérer celte hémiatrophie faciale droite comme la conséquence d'une affection préalable des fibres trop/tiques du nerf trijumeau1. Voilà un cas qui, par sa localisation, s'écarte sensiblement du cas de Marie et Marincsco. Et cependant, comme il est bien difficile de. ne pas voir les analogies qu'il présente avec un troisième cas — celui-là très voisin de celui de Marie et Marincsco, — vous reconnaîtrez entre les deux premiers un certain air de famille. Je fais allusion à une observation clinique de Pelizaeus, et je vous en énumère simplement les traits principaux.
Chez un enfant sain et sans tare héréditaire se déclare une paraplégie spasmodique du membre inférieur gauche avec varus du pied et du genou. Plus tard on voit le tégument de ce membre se « scléroser », sans douleurs, sans inflammation; puis le membre supérieur gauche est envahi par le même travail de sclérose totale, auquel prennent part la peau, les muscles, les gaines tendineuses. Ce bras et cette jambe — la jambe surtout — restenl fort en retard sur les membres du côté opposé. Car on ne tarde pas h s'apercevoir que les os et les articulations sont atteints de la même dystrophie*. Chez l'enfant on juge mal de la régression du tissu osseux, attendu que le membre « atrophié » peut encore continuer de s'accroître. On suppose qu'il diminue, mais seulement par comparaison avec l'augmentation du membre opposé.
Dans tous ces cas, vous voyez, malgré certaines dissemblances, des caractères communs auxquels vous avez, sans hésiter, attribué