Soc. méd. dr. Londres, 8 avril
£2. PmziEW. lober nincn ongewolinlicben Fait von progressive!- Hemiatrophie, Myosklerosr:, Sklerodennic uncl Atrophie (1er Knoclicii und Gelenke. Neurologiaches Lentralblalt, 18!J7, n» 12.
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leur signification véritable. Invariablement lu dystrophie débute vers l'adolescence, affecte tantôt le tégument, tantôt les muscles, tantôt le tégument el les muselés, évolue sans douleur, sans incidents, sans poussées fébriles et aboutit progressivement à une infirmité incurable. Vous avez pressenti là une possibilité de gliomatose, ci il y a de grandes chances puni' que la preuve analomopathologique confirme prochainement celle hypothèse. Déjà quelques faits cliniques l'ont sanctionnée.
Ainsi les cas d'hémiatrophie faciale combinée avec l'hémiatrophie du tronc et des membres servent de transition entre l'hémiatrophie faciale isolée (qui peut-être symptomatique d'une syringomyélie à localisation bulbo-protubérantielle) et la simple hémiatrophie du tronc el des extrémités. La syringomyélie peut, eu effet, donner lieu à une hémiatrophie progressive sans participation de la face. Les. cas de ce genre ne sont pas communs, mais il suffit qu'ils existent pour compléter l'ensemble des faits cliniques où l'atrophie de l'ensemble des tissus — soit limitée, soit généralisée — est la manifestation dominante d'une gliomatose cérébrospinale'.
Nous voilà donc bien loin de la polynévrite.
Déjà la localisation unilatérale et en quelque sorte hémiplégique des troubles Irophiques avait suffi pour éveiller l'idée d'une lésion centrale. Mais ce qui appartient encore moins à la polynévrite c'est la combinaison d'une hémiatrophie crânio-faciale à gauche avec une hémiatrophie du tronc et des membres à droite. Une pareille rencontre de deux troplioii<:vroses dans deux grands territoires distincts, chez le même sujet, ne saurait être considérée comme fortuite. Tel était le cas d'une malade de Lountz. Au reste, Messieurs, si l'observation que je vais rapporter était seule de son espèce, vous auriez encore le droit de supposer une fantaisie du hasard. Il n'en est rien. D'autres faits ont été publiés qui, malgré quelques nuances dans les détails, rappellent d'une manière frappante l'histoire dont voici le résumé en quelques mots:
Une. femme de vingt-six ans, sujette depuis six ans à des douleurs violentes dans tout le membre inférieur droit, s'aperçut un jour que loule la moitié droite de son corps avait subi une diminution de volume considérable, par le fait d'une sorte d'amaigrissement.
1. Voy. une observation de Bachvook. Médical $ews, 28 avril 1 80r>. n" 16, p; 451.
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Tous les organes, tous les tissus avaient participé à cette déchéance, \ compris la mamelle dont la sécrétion s'était tarie. Vers la môme époque ta joue gauche présentait elle-même un amaigrissement notable (Fig. 136). Deux ans plus lard, alors que les douleurs des membres droits ne cessaient de se manifester par crises, l'atro-
Fig. 156. — Hémiatrophie alterne Schéma du cas de Lountz).
pli ic de la partie inférieure gauche du visage s'acccnfuail de plus en plus; l'aile gauche du nez et la moitié gauche des lèvres avaienl perdu beaucoup de leur épaisseur sans que la motilité fût en rien modifiée. L'atrophie des membres droils cl de la moitié droite du tronc continuait en même lemps son évolution progressive, de telle sorte qu'il s'agissait bien en réalité d'une hémiatrophie lot aie croisée*.
Lountz qui avait observé ce cas peu ordinaire croyait à une névrite. Kojevnikoff au contraire frappé surtout de la disposi-
1. Soc. de Keurot. et de Ptychiatrie de Moscou, l'.i jonvicr 1890. Anal, in Uevue neurol.. 1896, n* '.).
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lion croisée de l'atrophie, admettait une lésion centrale. Celte dernière opinion me paraît s'imposer par la précision même avec laquelle le type alterne de la trôphonévrose s'affirma dans la période d'état de la névrose. 11 n'csl pas douteux que, pour se manifester par de tels symptômes, la lésion doit occuper une région de décu&sation, sans rien spécifier de plus pour l'instant. Il est aussi de toute évidence que dans cette région de décussation on
doit rencontrer des fibres déjà décussées là où d'autres ne sont pas décussées encore. Et quelle que soit cette région, les faisceaux qui la parcourent doivent avoir dans leur ensemble, les mêmes rapports de superposition que les faisceaux pyramidaux du bulbe et de la moelle.
Un scliéma va préciser les faits :
Une lésion L intéresse des fibres destinées à un noyau bulbaire V (noyau quelconque situé à droite) et elle intéresse également des fibres destinées à toute
ce, écorce des hémisphères cérébraux avec leurs fibres une colonne (rl'isc du CÔlé
do projection.; — VV, noyaux du pont de Varole; — ,
MÎT, colonies grises de la moelle ; — L, lésion in tercep- gaucllC. Delà le disposi-
ta ni les libres do projection au-dessus do leur entre- i 1
croisement et au-dessous. h f alterne du syndrome.
Or, comme dans le cas â' hémiatrophie alterne, les deux territoires atrophiés sont, d'uni' part la moitié droite du corps, d'autre part la moitié gauche de la tête, il n'est pas conteslablc que la lésion occupe la région protubérantielle.
Déjà, il y a trois ans, Wallis Ord avait rapporté un cas analogue d'bémiatropliie ou d' hémitrophonévrose alterne. Je tiens encore à vous en énumérer les principaux caractères. Vous en tirerez vousmêmes la conclusion'.
Fi
'157. — Schéma de la localisation des syndromes alternes.
