Anal, de Mawnesco. Iicvur neurol., 18Q5, p

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Mais si les syndromes alternes relèvent forcément de celle localisation, cela ne signifie pas que la lésion primitive soil elle-même protubérant te Ile. Je veux dire par là qu'une lésion corticale, par exemple, ou capsulaire, peut, exerçant une action à distance sur la région des syndromes alternes, y propager la variété d'excitation nécessaire pour entraîner une dystrophie. C'est ainsi que l'hémialrophie crânio-faciale peut faire suiti1 à un ramollissement ischémique de V hémisphère.

Tout récemment, j'en ai observé un exemple chez un officier atteint de syphilis cérébrale : deux ictus l'avaient rendu hémiplégique du côté droit; l'hémiplégie, compliquée non d'aphasie mais de dysarlhrie simple, avait élé spasmodique dès les premiers jours qui suivirent le second ictus. A quelque temps de là, le front cl la région pariétale droite commencèrent à se déprimer cl le malade, hanté à juste titre par le spectre de la syphilis, crut qu'il avait une' carie du crâne. .Mais la dépression osseuse continuant de s'accentuer, il ne fut pas difficile d'eu reconnaître bientôt la nature. Une sorte d'enfoncemenl à concavité inférieure, courant parallèlement au bord supérieur de Pécaille du temporal sur le pariétal et sur le frontal, vient se terminer en avant à quelques centimètres de l'arcade sourcilière. Cela s'est fait en quatre ou cinq mois. Actuellement la dystrophie est assez prononcée pour que la forme du chapeau ait dû être modifiée. D'ailleurs ce n'est pas seulement le squelette crânien qui a élé frappé de celle dystrophie raréfiante : c'est aussi le tégument au même niveau et en quelque sorte sur le trajet de l'enfoncement osseux. Là l'épiderme est décoloré, nacré, et les cheveux, quoique non dépigmentés, sont plus rares. Ce qu'il y a de véritablement exceptionnel dans ce fait — exceptionnel luimême — c'est la rapidité avec laquelle s'est effectuée la fonte du tissu osseux; car c'est bien une foule de matière solide que la lésion hémisphérique a si promplement réalisée par l'intermédiaire des centres trophiques (prolubéranlicls) de la face cl du crâne.

V. — Puisque je parle des troubles trophiques liés aux maladies de l'encéphale il n'est peut-être pas inutile de signaler en passant la canïtie comme nu symptôme du même ordre; attendu que ta candie des encéphalopalhios cl celle de l 'h émi atrophie faciale sont identiques, qu'elles peuvent se produire; en un 1res court espace de temps et qu'elles relèvent évidemment l'une et

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l'autre d'un processus de môme localisalion. Permettez-moi de vous rappeler à ce propos le cas d'un malade hémiplégique qui, le lendemain môme du joui' où il lui frappé d'apoplexie, attira mou attention par celle dystrophie extraordinaire.

Ccl homme, qui avait conservé une chevelure ahondante, ressemblait à une de ces ligures de cire qu'on voit aux vitrines des coiffeurs avec la séduisante annonce : Plus de cheveux blancs! — Sur ces beaux messieurs, la « raie au milieu » partage en deux la perruque : une moitié est blanche, mais l'autre moitié est devenue noire par la toute-puissance de la « composition ».

Le malade avait deux jours auparavant, les cheveux gris — on dil poivre et sel — coupés courts et drus. Le peigne n'y avait jamais tracé son sillon; et la « raie au milieu » n'en existait pas moins, divisant en deux moitiés disparates la convexité crânienne : une moitié gauche, poivre et sel, et une moitié droite d'un jaune presque blanc, couleur indécise comme celle du faux albinisme. La raie en question s'étendait du front à la nuque et. chose curieuse, la coloration albinique uniforme s'arrêtait devant l'oreille, à la naissance du favori. La barbe — système à part, puisque les femmes en sont privées, sauf exception — était donc respectée.

Celte hémicanitie n'avait été remarquée que le matin même. Le malade n'avait jamais eu de migraines, et son attaque du jour précédent n'avait pas été suivie de céphalée. L'origine émotive de la canitie ne semble pas devoir être invoquée dans ce cas. Sans doute les émotions hyslérogcnes sont capables de produire des phénomènes dimidiés, pour employer une locution chère à notre maître Charcot. Mais l'hystérie était bien loin d'ici. 11 s'agissait tout simplement d'une hémiplégie organique h la suite de laquelle le malade quitta son administration, nanti d'un certificat d'infirmité incurable. Il se retira à la campagne et je ne l'ai pas revu depuis1.

Il est singulier que cette dystrophie instantanée du cheveu ait été niée par Kaposi. « Comme, dit-il, les cheveux pris isolément ne blanchissent que dans les parties le plus récemment produites et, par conséquent, ne peuvent devenir blancs qu'eu proportion du temps qu'ils mettent à pousser, c'est-à-dire dans un délai de plusieurs semaines, tous les récits qui ont été considérés comme

1. Sur la canitie rapide, voy. également FfeÉ. Revue neuroL, 1897, p. 121 .

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dignes «le foi dans ces derniers temps par des hommes de science (Landois, Brown-Séquard, Raymond, Michelson), de personnes chez (|iii les cheveux auraient blanchi « subitement », en nue seule nuit (naufragés ou condamnés à mort, par exemple), tous ces récils, dis-je, ne reposent que sur une observation erronée. II est en effet inadmissible, au point de vue physiologique, que des granulations pigmentaires qui se trouvent dans les poils complètement développés et ayant une certaine longueur disparaissent subitement1. »

Il n'y a pas de « point de vue physiologique » qui puisse modifier un fait. Or, je viens à mon tour de vous en apporter une preuve : la canitie non seulement rapide mais presque instantanée est un fait indéniable.

Quant à l'intérêt du problème, il ne consiste pas à démontrer l'influence du système nerveux, l'action immédiate d'un centre trophique; cette influence et celte action sont par trop évidentes. Ce qui est bien plus intéressant c'est de savoir le procédé suivant lequel le pigment du cheveu et de sa papille disparait si complètement et si vite. Pour mon compte, je n'hésite pas à considérer le pigment comme appartenant à la substance nerveuse elle-même, à ces ultimes ramifications intra- et intercellulaires qui sont la survivance de l'ancien ectoderme, et dont, par conséquent, les modifications structurales peuvent être instantanées.

VI. — • Si j'insiste, messieurs, sur les troubles trophiques partiels qui se montrent dans les maladies de l'encéphale, tantôt isolément, tantôt associés à des phénomènes sensilifs ou moteurs, c'est parce que le syndrome plus ou moins complet qui constitue l'héinialrophie crànio-faciale peut être aisément dissocié; c'est parce qu'on retrouve tous les éléments syinptomatiques dont il se compose dans les diverses affections des centres où la substance grise périépendymaire peut être intéressée; c'est parce que le type d'hémiatrophie faciale décrit par Romberg n'est, en somme, qu'une variété clinique de dystrophie ou de trophonévrose plus complète que les autres, laquelle, n'ayanl en soi rien de spécial, doit être considérée, comme faisant retour à la pathologie de la substance grise.

1. Kaposi. Maladie» de lu peau. Trad. française de li. Bcsnier et A. Doyon. t. II, p. 106.

396 l E S T R 0 P II 0 N fi V H 0 S E S < ! fi f» II A L] Q DES.

C'est dire, en un mot, que l'héraialrophie faciale et, en général, les trophonévroses céphaliques appartiennent, au moins pour la plus grande part, à La syringomyélie.

Quand on parle aujourd'hui de syringomyélie, il esl bien entendu qu'il ne s'agil pas nécessairemenl de gliomatosc cavilaire, mais de toute forme de gliose centrale. Ces! à ce titre que nous commen-

Fig. ir>!). — Syndrome syringomyélique avec hémiatrophie faciale [Cas de Dejerine el Mi raillé ■

çons à voir figurer l'hémiatrophie faciale dans les observations de syringomyélie. Chavanne, Graf, Lamacq, Schlesinger, Dejerine el Miraillé (Fig. 159), Queyrat et Chrétien 1 onl publié les premières; et (juoique l'atrophie, dans Ions ces cas. suit moins caractérisée que dans les hémiatrophies simples, elle est encore assez accusée, assez nettement arrêtée à la ligne médiane, et d'autre pari assez profonde pour que l'identité de nature ne soil pas niable. Dejerine el Miraillé, Queyrat cl Chrétien signalent en effet une notable atro-

1. Syndrome syringomyélique avec hémiatrophie faciale et troubles oculo-pupiRaires. Presse médicale, 21 décembre 181)7, n° 1 015. p. 379.

LES TROPHQNÉVROSES CÉPIl.UIOUKS. 3!)7

phie osseuse. Jusqu'au travail de Dejerine et Miraillé, cette, résorption étrange des os de la face cl du crâne n'avait pas clé mentionnée. On savait simplement que la syringomyélie, comme le tabès, pouvait, dans ses localisations arthropathiques, mettre en train un processus d'atrophie osseuse.

En résumé, aucun tissu n'est respecté. Et les lésions périphériques n'ont rien de prévu, pas plus dans leur répartition topographique que dans leur activité réductrice, quelle que soit la forme clinique observée. Non seulement les tissus sont gravement modifiés en leur structure, mais les glandes elles-mêmes sont compromises en leurs fonctions. La sécrétion sudoralc est plus rare ou plus abondante, la sécrétion lacrymale se tarit; tout à l'heure je vous signalais l'arrêt de la sécrétion lactée chez la malade de Lountz; la muqueuse nasale s'assèche; la peau du visage n'a plus la faculté' de rougir et de pâlir sous l'influence des émotions et il n'est pas jusqu'à l'iris, fixé en état de myosis, qui, parfois, ne perde ses propriétés de diaphragme actif.

VII. — Ce dernier fait a semblé péremptoire aux partisans de la pathogénie sympathique de l'hémiatrophie faciale, palhogénie dont Stilling avait été le premier défenseur : il admetlail une irritation des nerfs sensitifs îles vaisseaux, suivie d'une conslriction réflexe et. corollni renient, de tous les phénomènes dystrophiques dont la cause peut résider dans un défaut d'irrigation. Guttmann et Barwinkel avaient adopté cette théorie fantaisiste1. Des expériences d'Angclucci ont été invoquées comme étant de nature à la confirmer. Ce physiologiste, ayant extirpé le ganglion cervical supérieur chez des chiens nouveau-nés et des chats adultes, « observa de l'alopécie de la face, une dystrophic des os du crâne et de la face et un développement vicieux des dents » 2.

.Mon collègue, M. Dejerine, estime que ces résultats sont très importants en ce qu'ils montrent d'une façon indiscutable le rôle trophique du sympathique sur les os de. la face et du crâne. Il n'est pas douteux que l'influence du sympathique est considérable. Mais celte influence est-elle primitive? Si elle est primitive, il faut revenir à la conception de Lande qui, dans sa thèse sur l'aplasie

1. Voy. : Vci.man. façons *ur l'appareil vaso-moteur, t. II. p. 431.