I. FIk \r.. Bévue neurol., 1807, n

412 PATHOC ÉN1E DU PROCESSUS SCLlÎRODERMIQUE.

l'envahissemcnl se fait de proche en proche, d'étage à élage, sur toute la hauteur de l'axe, eu commençant par les métamères spinaux des membres,

VI. — Il ne faudrait pas conclure de là que la selérodermie 'progressive chronique d 'emblée soil primitivemenl et forcémenl d'origine spinale. Elle peut résulter d'une affection du grand sympathique ; mais, comme les racines des sympathiques se répartissent, elles aussi, loul aussi bien que les racines médullaires, dans des étages spinaux distincts, c'est par des altérations limitées à des tronçons métamériques périphériques que la maladie devra nécessairement se traduire. Qui plus est, il y a de fortes probabilités pour que l'affection soit le fait d'une lésion des racines ou des origines spinales du grand sympathique. C'est là d'ailleurs que je veux en venir.

Certaines constatations cliniques me semblent donner un grand poids à celte hypothèse. Je vais en signaler quelques-unes.

On a remarqué que la selérodermie généralisée se compliquait fréquemment (Y atrophies musculaires localisées. Il n'est point ici question d'atrophies résultant de l'induration scléreuse, mais d'une atrophie spéciale, sans induration, et surtout très précoce1. Parmi ces atrophies, celle de la langue est une des plus intéressantes, en ce sens qu'elle est presque toujours unilatérale. M. Chauffard en a publié récemment un bel exemple, dans un cas où la sclérudermie avait débuté par le syndrome de Raynaud, c'est-à-dire par un trouble fonctionnel du sympathique. Les signes fournis par l'examen électrique démontraient que l'innervation de la langue, du côté de l'atrophie, n'était nullement modifiée; il fallait donc admettre que cette hémiatrophie n'était ni myélopathique, ni névritique, mais exclusivement myopalhique. Une atrophie de ce genre, liée à une selérodermie, et surtout à une selérodermie inaugurée par des phé nomènes vaso-moteurs, ne peut être attribuée qu'à une insuffisance de nutrition à' origine circulatoire. C'est une conséquence d'ischémie. Il est bien difficile d'expliquer autrement une association de symptômes qui n'est pas une simple coïncidence.

V hémiatrophie de la face est au moins aussi intéressante que

1. Robert. Des myopathies dans la selérodermie. Thèse, Paris, 1890, n° 581, où figurent les cas de Westphal, SchulUe, Thibierge, Hallion, etc.

l'héiniatrophie linguale. Elle a été signalée par Emminghaus et Lépine. Les deux observations de ces auteurs sont citées partout* mais je peux en mentionner une troisième toute récente de Dana ', qui confirme une l'ois de plus les relations étiologiques et pathogéniques des deux phénomènes.

l ue autre atrophie, celle-là viscérale, a donné lieu à une théorie imprévue : c'est l'atrophie du corps thyroïde. Comme elle est le plus souvent unilatérale, on ne peut prétendre qu'elle soit secondaire à l'envahissement du tissu de sclérose.

VII. — Mais, voici où la question se complique en apparence et se simplifie en réalité. Les connexions de la sclérodermie avec les lésions du corps thyroïde sont de divers ordres. En premier lieu, ce u'esl pas toujours une atropine- thyroïdienne qui se produit au cours d'une sclérodermie, c'est quelquefois une hypertrophie. Puis, celte hypertrophie tantôt se montre très avare de réactions nerveuses, tantôt fournit, au grand complet, les éléments du syndrome de Basedow. Enfin, dans certains cas, le syndrome de Bascdow est le premier en date, et la sclérodermie apparaît ensuite ; et, dans certains autres cas, c'est l'inverse.

M. Jeanselme a vu, par exemple, tous les symptômes du goitre exophtalmique survenir chez une femme de 52 ans, atteinte de goitre simple depuis l'âge de 20 ans, et qui ne fut atteinte de sclérodermie que G ans a près l'apparition du syndromedeBascdow2. Cequ'ilyeutde très spécial dans ce fait, c'est que les deux maladies se manifestèrent respectivement par leur ensemble symptomatique le plus complet.

Un cas publié l'année dernière par Grùnfeld3 se rapproche beaucoup de celui de Jeanselme, en ce que la sclérodermie survint 6 ans après le syndrome de Basedow; mais il en diffère en ce qu'elle était localisée à une série de bandes dorsales. Une autre observation, celle-là de Booth, nous présente une situation analogue, avec une interversion de l'importance des syndromes4 : ici la sclérodermie avait tous ses caractères typiques, mais la maladie de Basedow, simplement ébauchée, ne se reconnaissait encore qu'à l'hypertrophie thyroïdienne et à la tachycardie.

1. Da.ia. Acad. méd. de New-York, 10 avril 1890 1. Jea.iselmk. Assoc. fr. pour l'av. des Se. Caeii, 1894. ",. Stmttù. Wiener méd.* Millier, 1890, n" 20. i. fJooTii. Arad. méd. de New-York, 10 avril 1890.

Faut-il donc, sous prétexte qu'une sclérodermie apparaît chez mi « basedowien », conclure que la maladie de Basedow esl la cause de la sclérodermie? La plupart dos faits répondent catégoriquement par la négative : B. Beer a vu, en effet, une sclérodermie au cours de laquelle de fortes poussées congestives vers le corps thyroïde furent suivies d'une atrophie de cette glande1. M. G. Singer*, à propos de ce cas, en mentionna un autre où l'autopsie lit découvrir, ainsi qu'on l'avait supposé pendant la vie, l'absence du lobe droit du corps thyroïde et l'atrophie du lobe gauche. Cet auteur, déclarant que la pénurie des lésions nerveuses ne lui permet pas de croire à la nature nerveuse de la sclérodermie, tend à considérer la sclérodermie comme un processus comparable à celui du myxœdème, et subordonné, en tout cas, à une lésion thyroïdienne primitive. Telle est également l'opinion d'Arcongeli3 et de Sachs4, qui ont, l'un et l'autre, observé tout dernièrement des faits analogues à ceux que je viens de citer.

VIII. — Il me semble que tant d'observations disparates et môme contradictoires- peuvent être ramenées à une formule pathogénique très simple.

L'ordre de succession des phénomènes propres à la sclérodermie et à l'affection thyroïdienne importe peu; la nature même delà lésion du corps thyroïde — qui est tantôt hypertrophié, tantôt atrophié — n'a qu'une valeur relative. Ce qui est certain, c'est que l'hypertrophie ou l'atrophie, primitives ou secondaires, sont étroitement liées à des troubles de la circulation thyroïdienne, commandés eux-mêmes par une altération organique ou fonctionnelle du troisième ganglion sympathique cervical. Cela, personne ne le contestera, même en l'absence de tout témoignage anatomique palpable.

On pourra, il est vrai, objecter que nous ignorons presque tout de la pathologie du nerf grand sympathique, et qu'il est peut-être prématuré d'incriminer un système où les manifestations morbides sontraremenl primitives.... A quoi il est facile de répondre : qu'on ne prétend pas que le sympathique soit toujours primitivement lésé; et que, s'il l'est quelquefois, nous avons la preuve qu'il peul