VINGT-TROISIÈME LEÇON
I. Infantilisme anangioplasique et infantilisme myxœdémateux. — Ces deux types d'infantilisme ne sont pas les seuls qu'on ait décrits. — Le féminisme et l'androgynisme ne sont affiliés que de fort loin à l'infantilisme. — Infantilisme résultant des vices de nutrition en général.
II. Alcoolisme. — Son influence sur le développement du squelette. — Morphine, mercure, plomb, sulfure de carbone. — Syphilis, tuberculose, lèpre.
Hérédité tuberculeuse. — Pseudo-infantilisme par cachexie. — Accroissement de la taille chez certains dégénérés par tuberculose.
Accroissement de la taille chez les Pottiques.
Pseudo-infantilisme de l'hérédo-syphilis. — Lésions thyroïdiennes et lésions vasculaires syphilitiques capables de produire l'infantilisme proprement dit. — L'infantilisme catalogué parmi les stigmates dystrophiques de l'hérédo-syphilis. — Conclusions d'Edmond Fournier. — L'infantilisme de l'hérédo-syphilis est une cachexie dans laquelle l'arrêt de développement du squelette est un fait contingent. — C'est, la plupart du temps, un pseudo-infantilisme.
Infantilisme lépreux.
Infantilisme paludéen. — Rôle de la rate dans les phénomènes de croissance. — Observations de Lancereaux. — L'infantilisme paludéen est un état cachectique. — Rapports de l'infantilisme myxœdémateux avec les végétations adénoïdes du pharynx. — Remarques de Hertoghe.
III. Hyxœdème infantile et infantilisme myxœdémateux. — Opinion d'Hertoghe sur l'unicité des formes de l'infantilisme : l'infantilisme est un et essentiellement d'origine dysthyroïdique. — Observation clinique d'Hertoghe : infantilisme myxœdémateux. — Autre observation d'infantilisme myxœdémateux chez un garçon de 19 ans, frère d'une jeune fille goitreuse.
Fréquence des dysthyroïdies dans les familles de gémellipares.
Diagnostic rétrospectif de l'infantilisme myxœdémateux chez un nain célèbre. — Observation de Simon Paap.
IV. Opposition de l'infantilisme anangioplasique à l'infantilisme myxœdémateux. — Observations de Meige et Allard, de Moutard-Martin et Bacaloglu, de Rendu, de Lancereaux.
Heureuse influence du traitement thyroïdien chez les infantiles anangioplasiques. — Troubles fonctionnels de la glande thyroïde dans l'aplasie artérielle. — Infantilisme partiel par angustie artérielle.
Messieurs,
Depuis que nous avons étudié pour la première fois ensemble ['infantilisme rnyxœdémaleux, un assez grand nombre de travaux ont été publiés sur ce sujet redevenu nouveau. Le mot lui-même
qui avait été délaissé pendant plus de vingt ans, el qui ne figure encore dans aucune de nos encyclopédies, a reçu rie tous côtés un accueil particulièrement favorable, et personne, je suppose, ne regrettera qu'il ail repris droit de cité dans noire langage technique. Mais peut-être faut-il déjà réagir contre un certain engouement; nous pouvons nous demander si Ton n'abuse pas un peu de ce mol, si l'on observe suffisamment le précepte : « Que chaque chose ail un nom; que chaque chose n'ait qu'un nom ; que ce nom ne désigne qu'mie seule chose. »
I. — Si je reviens aujourd'hui sur celte question, c'est précisément parce que, dans l'esprit de quelques médecins, le nom d'infantilisme ne désigne pas une seule chose. Invinciblement, on est porté à généraliser; et le cadre de l'infantilisme s'élargissant de plus en plus, il faut y introduire des subdivisions nouvelles. C'est remettre en question le problème et reculer la difficulté. Nous avons cherché à établir l'existence de deux types parfaitement distincts de dystrophie ontogénique auxquels s'applique logiquement l'appellation d'infantilisme :
1° Le type anangioplasique comprenant les arrêts de développement liés aux anomalies cardiaques ou artérielles ;
2° Le type myxœdémateux , dont les caractères et l'origine rappellent le myxœdème proprement dit.
A dire vrai, l'infantilisme myxœdémateux n'est qu'une variété de myxœdème infantile, survenu tardivement, c'est-à-dire plus ou moins longtemps avant l'âge normal où finit la croissance. C'est celte variété qui représente l'infantilisme le plus pur, à tel point qu'on pourrait en quelque sorte l'imaginer ou s'en faire une idée assez exacte, même sans l'avoir étudié de visu. Il nous faudra nécessairement en reparler encore. Mais voici que, dans une thèse récente consacrée à l'étude de l'infantilisme en général, la distinction en deux groupes dont je vous ai entretenus se complique déjà par l'adjonction d'un troisième groupe.
L'auteur de cet intéressant travail, M. Vivier, attribue le nom d'infantilisme à des états dyslrophiques dont l'ensemble . ni les détails n'évoquent l'idée d'une enfance prolongée. Nous y voyons intervenir le féminisme et l'androgynisme, qui ne sont affiliés que de fort loin à l'infantilisme. Comme celle manière d'envisager la question correspond justement à ce besoin de généraliser que je
trouve ici prématuré, vous ne jugerez pas inutile que je vous lasse connaître en leurs termes explicites les conclusions de la thèse; d'autant qu'elles expriment l'opinion du plus grand nombre :
« Les vices de la nutrition, résultant de tares héréditaires ou acquises, engendrent dans révolution des caractères sexuels, épisode du développement général, des troubles qui reculent plus ou moins, parfois indéfiniment, la floraison de la puberté.
« L'état d'enfance permanente ainsi constitué est l'infantilisme.
« Dans ce syndrome, psychique et plastique à la fois, on distingue des nuances selon que les perversions nutritives ont pour cause : a) la mauvaise alimentation (rachîtiques et surmenés) ; b) l'insuffisance et l'altération des conduits nourriciers (anangioplastiques); c) le fonctionnement défectueux ou nul des glandes trophogènes et particulièrement du corps thyroïde,
« L'insuffisance thyroïdienne, d'origine très diverse, est la plus générale et la plus active : on ne peut la déceler sans constater l'infantilisme. 11 est vraisemblable qu'elle se superpose presque toujours aux deux autres causes, dont la coexistence avec l'infantilisme n'est, pas conslanle et dont l'effet certain est d'en modifier la morphologie ».
Ainsi l'anangioplasie, d'une part, le fonctionnement défectueux des glandes trophogènes, d'autre part, sont reconnus pour les principales conditions éliologiques de l'infantilisme; mais aussi les vices de la nutrition résultant de tares héréditaires ou acquises reculeraient plus ou moins, parfois indéfiniment, la floraison de la puberté.
C'est ce nouveau groupe de causes diverses par leur nature, identiques par leurs effets, que nous devons examiner de près.
II. — Et d'abord, quelles sont les tares héréditaires ou acquises qui peuvent entraîner l'infantilisme? En première ligne, Y alcoolisme.
Il v a déjà longtemps que Magnus Nuss a jeté le cri d'alarme. C'est par l'alcool que les familles dégénèrent et s'éteignent. L'alcoolisme, dès la seconde enfance, arrête le développement du squelette. Mais tout semble se borner là pour ce qui a trait à l'infantilisme proprement dit. Des poisons autres que l'alcool produisent le même résultat : la morphine, le mercure, le plomb, le sulfure de carbone. Les infections à manifestations chroniques, telles que la
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syphilis, la tuberculose, la lèpre seraient plus légitimement suspectes, car, dans leurs manifestations héréditaires, on a dès longtemps reconnu un ensemble de phénomènes dyslrophiques qui rappelle l'infantilisme: hâtons-nous d'ajouter qu'il le rappelle sans le réaliser, exception faite des cas où l'hérédité morbide se traduit, soit par des lésions thyroïdiennes,, soit par des lésions cardiovasculaires.... Vous comprendrez que je n'insiste pas sur chacune des éventualités que les infections dont il s'agit sont capables de faire naitre.
Uhérédité tuberculeuse, par exemple, s'affirme de cent manières. iMais comment la voyons-nous se révéler chez les sujets qu'on taxe hâtivement d'infantiles? Hirtz (de Strasbourg) nous l'a dit, il y a bien longtemps : certains enfants, nés de parents tuberculeux, conservent « jusqu'à la fin un aspect chélif: les muscles sont grêles, mous, les os plus longs, s'ossifiant de bonne heure, les dents apparaissent irrégulièrement,... le pénis reste petit, les testicules paraissent atrophiés, la barbe pousse rare, en clairières. » Vous avouerez franchement qu'il n'y a dans tout cela qu'un état de cachexie — un peu particulière, j'en conviens; et vous y retrouvez quelques-uns des traits de la description de l'infantilisme tuberculeux que j'empruntais récemment à forain et à Kaneau de la Cour. Mais, en vérité, qu'y a-t-il de commun entre une pareille cachexie et l'infantilisme?
L'infantilisme n'implique pas une cachexie. Le plus grand nombre des infantiles qui vous ont été présentés ici jouissaient d'une excellente santé. Nous pouvons très facilement admettre que des infantiles myxœdémateux, c'est-à-dire de vrais infantiles, soient accidentellement malades et même deviennent cachectiques, tandis que nous ne saurions imaginer que les prétendus infantiles, — cachectiques de par leur hérédité tuberculeuse — , soient sains et bien portants. Ces derniers sont, par définition, des malades. Supposons que, malgré leur cachexie originelle, ils aient atteint la taille normale, et il ne nous viendra jamais à l'esprit de les qualifier d'infantiles. Au demeurant, ce n'est pas là une hypothèse : il y a de ces dégénérés par tuberculose qui grandissent démesurément.
Ainsi, tout bien considéré, l'arrêt de la croissance suffît-il pour justifier le diagnostic ou la désignation d'infantilisme? — Non. il faut davantage.
CLASSIFICATION CLINIQUE DES INFANTILES. Ul
Et puisque nous parlons de l'infantilisme imputé à la tuberculose, permettez-moi de vous signaler incidemment un petit fait très intéressant, relatif à l'accroissement de la taille chez les enfants atteints de mal de Polt. Nous ne sortons pas de la question. Vous verrez des enfants qui présentent tous les symptômes rationnels d'une carie vertébrale tuberculeuse, sans déviation angulaire, et dont la croissance semble s'arrêter. La cause de cet arrêt de développement — M. Bilhaut l'a très bien fait remarquer — ne réside pas toujours dans le dépérissement général, la langueur nutritive qui marquent le début de la tuberculose osseuse1. Si on interroge les parents des petits malades, on ne tarde pas à se convaincre « que déjà dans celte période on a observé un certain degré de rigidité du tronc, une démarche compassée, des douleurs dans les mouvements un peu brusques, une appréhension instinctive du sujet pour les chocs.
Or, nous savons par expérience que, dans toutes les ostéoarlhrites tuberculeuses, les choses se passent de même, et qu'il faut en chercher l'explication dans ce fait qu'à l'état de veille, la contracture musculaire ne fait jamais défaut en pareil cas : elle est instinctive. La conséquence, pour ce qui concerne le mal de Pott, c'est que sous l'action de la contracture musculaire, les disques intervertébraux se tassent, diminuent de hauteur et que, de ce chef, la taille du sujet se raccourcit. » La remarque me paraît absolument juste et les occasions sont malheureusement assez fréquenles pour que vous soyez en mesure de la confirmer journellement vous-mêmes. Vous comprenez qu'elle a son importance, puisque l'arrêt de l'accroissement de la taille a pu être considéré comme un des caractères principaux de l'infantilisme dans l'hérédo-tubcrcuiose.
Il va de soi que l'arrêt de la croissance conserve toute sa valeur dans le syndrome morphologique du véritable infantilisme. Mais, encore une fois, il n'est jamais qu'un des éléments de ce syndrome.
Le pseudo-infantilisme de Y hérédo-syphilis nous impose à cet égard les mêmes réserves que celui de l'hérédo-tuberculose.
I. Accroissement de lu taille chez les Pottiques et plus particulièrement chez ceux qui ont. été s'iiimi- ;tti redressement. Biuiaut. Annales de chirurgie et d'orthopédie, l XI. 1X!)X. p. 4.
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J'arrive donc à Y infantilisme syphilitique.
Sans doute, messieurs, la syphilis es! « capable de tout »; mais on ne prête qu'aux riches, et tout le monde convienl que c'est une fâcheuse tendance. 11 ne faut pas accuser la vérole de ce dont elle n'est pas responsable. Elle peut sans doute, en vertu de je ne sais quelle influence, faire obstacle à l'évolution normale des éléments thyroïdiens et, de celte façon, créer les conditions pathogéniques du véritable infantilisme myxœdémateux. D'autre pari, comme elle prédispose à toutes les malformations organiques, elle peut également produire, telles variétés tératologiques de cardiopathie ou d'angustie artérielle1, auxquelles on attribuera légitimement l'infantilisme anangioplasique. Il n'y a donc pas à nier a priori l'existence de l'infantilisme syphilitique. Cela dit, nous serons plus à l'aise pour apprécier certains cas d'infantilisme catalogués, prématurément, selon moi, parmi les stigmates dystrophiques de la syphilis héréditaire.
C'est à l'infantilisme en effet, qu'Edmond Fournier consacre le premier chapitre de son beau travail sur les stigmates dystrophiques de l'hérédo-syphilis*.
Les conclusions de cette thèse sont au premier abord très séduisantes. Elles ont même si vite fait de convaincre, qu'on a pu, en les considérant comme définitives, les résumer de la manière suivante : De façon très commune les enfants entachés d'hérédosyphilis présentent dans leur développement physique soit des retards, soit des arrêts plus ou moins complets de l'évolution de tout ou partie de leur être. Le retard, qui porte au début sur la taille, la marche, la parole, la dentition, peut ultérieurement porter sur des organes soit entravés momentanément dans leur évolution, soit frappés définitivement d'imperfection, et restant infantiles; cet infantilisme se traduit par les symptômes ordinaires de cet état (testicule rudimentaire, absence de développemeul du système pileux, taille petite, membres grêles, relard ou absence des règles) et a été assez fréquemment observé. M. Fournier en résume dix-sept observations démonstratives. Parfois, el sans arriver jusqu'au nanisme, on voit l'hérédo-syphilis produire des
1. Beneke. Ueber die Lumina der Arlerien, deren grosse Verschiedenheit und deren liedeutung fur die Entwicklung von Krankheilen. Jahrbuch fur Kinder heilkunde, 1871, IV.
'2. Th. Paris, 1808.
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individus remarquablement réduits de toute proportion, rapetisses, rabougris1.
Sur les dix-sept observations que M. Edmond Foumier apporte à l'appui de sa thèse, un tout petit nombre seulement concernent des faits d'infantilisme vrai. 11 faut bien en cllet répéter ici une fois de plus que L'infantilisme ne consiste pas seulement dans la petitesse du corps due à un retard de développement. On peut être petit, par prédestination organique, sans relard de développement. S'il en étail autrement, tous les sujets qui n'atteignent pas une taille de convention, par exemple la taille exigée par les conseils de revision, auraient subi un arrêt ou un retard de développement. Rappelez-vous que l'infantilisme réside surtout dans la coexistence de deux conditions morphologique : 1° une petite taille, 2° une conformation particulière qui est la conformation infantile. Les formes extérieures de l'enfant ne sont pas les mêmes que celles de l'adulte, et vraiment j'y ai insisté assez longuement pour n'avoir plus à y revenir.
C'est donc la persistance de ces formes chez un sujet de petite taille, qui caractérise l'infantilisme, abstraction faite de certains attributs intellectuels et moraux. Il n'y a en cela rien d'incompatible avec la bonne santé. Or la plupart des hérédo-syphilitiques dont M. Edmond Fournier rapporte l'histoire en abrégé, étaient des individus « malingres », « rabougris », cacochymes, affligés d'accidents spécifiques actuels. Nous pouvons passer très rapidement en revue tous les cas. Ainsi, dans une observation empruntée à Tissier, la misère physique était le fait d'une syphilis viscérale, hépatique et splénique, sans compter des lésions osseuses. Dans trois autres observations — celles de Tenneson, Leloir et Perrin — il s'agissait d'une cachexie consécutive à des lésions telles que gommes, exosloses, sarcocèle, otite suppurée, coryza chronique etc., tous processus à la fois anciens et récents, plus que suffisants pour perpétuer l'étiolement de la première ou de la seconde enfance. Dans les observations deBost, de Lewin, de Rivington, nous trouvons encore des nécroses, des yommes palatines avec destruction du voile et des cicatrices nombreuses, vestiges de lésions antérieure^. Dans l'observation de Th. Barlow, c'est Vhydrocéphalie. I);ni> l'observation du professeur Eournicr, c'est la naissance avant