VINGT-QUATRIÈME LEÇ01N

INFANTILISME ET PO R E NCÉP H A Ll E

I. Ce n'es) pas la méninge-encéphalite qui donne lieu à l'hémiplégie infantile la mieux caractérisée. — Les eucéphalopathies qui détei'minenl le plus souvent et le plus sûrement cette hémiplégie sont : l'hémiatrophié cérébrale; la sclérose, les kystes lacunaires, la porencéphalie. — Le syndrome est subordonné au siège du foyer et à l'époque de sa formation embryonnaire.

La lésion date presque toujours de la période fœtale. — Difficultés du diagnostic de la lésion.

II. Eu quoi consiste la porencéphalie. — Ponts limité. — Infundibulum ou cratère se prolongeant jusqu'au ventricule latéral. — Convergence des plis cérébraux vers le cratère. — D'où provient la lacune, le porusl — Absence de formation de la substance nerveuse dans un territoire circonscrit de la surface pie-mérienne. — Arrêt de développement du crâne. — Fontanelle pathologique.

III. Observation clinique. — Naissance à terme (grossesse gémellaire). — Dystocie. — Démarche caractéristique. — ■ Pied bol varus équin. — Mouvements spasmodiques des mains. — Asymétrie faciale (hémiplégique et non paralytique). — Asymétrie par contracture. — Caractères de la parole (articulation et intonation).

IV. Différences d'intensité de la contracture au membre supérieur et au membre inférieur. — Contracture et athétose. — La contracture rend difficile la recherche des réactions réflexes. — Instabilité athétosique : athétose vraie et mouvements athétosiques. — Incompatibilité de l'athétosc vraie avec la contracture permanente.

Cas intermédiaires entre l'hémiplégie spasmodique et l'atbéfose. — Forme bénigne. — Fonctions psychiques.

V. Hémiatrophie relative. — Différence de volume des muscles du cùlé sain cl du côté malade. — Différence de longueur des os. — Conformation des os de la face et du crâne. — Plagioccphalic.

VI. Évolution de l'hémiplégie spasmodique infantile. — Incertitude des symptômes du début.

VII. Prédisposition créée par la grossesse gémellaire. — Étal actuel d'un frère jumeau; débilité physique et mentale. — Chacun des deux enfants a une infériorité congénitale différente mais relevant de la môme cause.

Conditions écologiques de l'hémiplégie spasmodique infantile acquise. — Maladies infectieuses de l'enfance.

Polio-encéphalite primitive essentielle.

VIII. Porencéphalie vraie. — Kilo donne lieu liés souvent a l'hémiplégie spasmodique avec mouvements spasmodiques. — L'arrêt de développement n'entraîne pas de conséquences graves au point de vue psychique. — Le porus n'est pas une lésion de déficit. — L'atrophie secondaire n'est jamais considérable.

Influence de l'atrophie secondaire sur l'apparition relativement tardive des symptômes.

Diagnostic différentiel : sclérose simple el atrophie simple des circonvolutions; hémor-

rhagies: ramollissement. — La porencéphalie vraie se complique très rarement de

dégénérai ion descendante.

I\. Valeur diagnostique de la plagiocéphalie étant donné l'ensemble des Symptômes.

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— La valeur absolue de La plagiocèphalie est presque nulle. Variétés de la déformation crânienne dans la porencéphnlie. — La déformation crânienne est tantôt homologue, tantôt croisée, mais sou existence esl conslante.

X. Arrêt de développement relatif. — Prétendue influence des centres nerveux sur le développement des centres nerveux. — Influence du travail sur la nutrition et sur le développement. — Hypotrophie ou méiotrophie.

Messieuiis,

II n'y a pas encore trente ans que l'hémiplégie cérébrale infantile occupe la place qu'elle mérite dans la nosographie parmi les très nombreuses variétés d'encéphalopathie spéciales à la première et à la seconde enfance. Mais il s'en faut de beaucoup que ce nouveau chapitre soit complet; il s'en faut davantage encore que nous en apercevions nettement les limites. Car si nous savons do quels principaux éléments il se compose, nous en ignorons certains autres qui peut-être ne sont pas les moins importants. Ici, comme en tant d'autres circonstances, ce qui nous échappe le plus souvent, c'est l'étiologie et la pathogénie, sans lesquelles il n'y a pas de classification rationnelle.

I. — Si nous voyons l'étiologie et la pathogénie s'immiscer de jour en jour plus intimement dans les enquêtes de la clinique courante, c'est qu'elles fournissent quelquefois au diagnostic son assise la plus solide. Sans elles, en tout cas, la connaissance de la lésion n'ajoute presque rien aux indications thérapeutiques, et le pronostic est en défaut. Ainsi dans le nombre si considérable d'hémiplégies infantiles qu'on a su diviser en autant d'espèces anatomopathologiques distinctes, il n'en est pas une seule dont la cause puisse, dans la pratique, être catégoriquement affirmée. • La méningo-encêphalite, qu'on est en droit de rapporter presque toujours à une infection accidentelle et passagère, ne donne pas lieu à l'hémiplégie spasmodique infantile la mieux caractérisée. Comme l'a fait excellemment remarquer VI. Marie dans un article qu'il faut lire et relire, la méningo-encéphalite ne doit figurer dans l'histoire de l'hémiplégie infantile qu'à titre de circonstance accessoire ou de terme de comparaison. Les hémialrophies cérébrales, la sclérose d'un des deux bémisphères, les hysles lacunaires d'origine ischémique ou hémorragique, enfin la porencêphalie sont les seules altérations primitives dont relève ladite

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hémiplégie infantile. Or, quelles que soient ces lésions, le syndrome est invariablement le même. Les cas ne (Mirèrent entre eux que par leur degré d'intensité, et l'intensité elle-même est toujours subordonnée a deux facteurs d'importance capitale : le siège du loyer d'encéphalopathie et l'époque de sa formation pendant la vie fœtale ou embryonnaire.

Alors même que les signes d'une hémiplégie infantile se révèlent aux approches de la première dentition, il y a toutes chances que la lésion hémisphérique remonte à la période intra-utérine de l'existence. 11 en résulte qu'on se trouve presque nécessairement en présence d'un fait acquis, d'une infirmité que la croissance n'atténuera pas toujours, qui subsistera indéfiniment telle quelle, et qui parfois ne fera que s'aggraver avec les années. La plus consciencieuse enquête ne nous permet donc le plus souvent de diagnostiquer que le syndrome, c'est-à-dire ce fait acquis. Le côté de l'hémiplégie nous indique le côté de la lésion; mais, pour ce qui est de la lésion elle-même, nous ignorons à peu près tout. La sclérose, l'atrophie simple, la porencéphalie nous semblent, par exception, plus probables en raison de certains indices fort aléatoires; et cependant nous ne pouvons jamais arriver à ce degré de certitude qui est le but suprême du diagnostic. Y parviendra-t-on quelque jour? L'analyse des symptômes, et plus encore, leur synthèse, nous éclaireront-elles? — Je doute que de nouveaux signes s'ajoutent à la liste de ceux qui ont été si bien observés et groupés par Cotard, Charcot et surtout Bourneville. Le mieux est donc, en attendant, de recueillir et d'étudier soigneusement tous les faits que le hasard nous apporte. Ce sera, quoi qu'il advienne, nous conformer au conseil de Bull'on : « Accumulons des faits pour nous donner des idées. »

II. — D'ailleurs, le jeune garçon qui va me fournir le sujet de cet entretien et l'occasion de risquer timidement le diagnostic de porcna-phalie, s'écarte, à beaucoup d'égards, du type le plus ordinaire des hémiplégies spasmodiques infantiles. Vous devinez bien qu'un pareil diagnostic ne se hasarde pas sans un motif spécial.

Vous savez ce qu'il faut entendre par "porencéphalie. C'est une lésion hémisphérique, quelquefois bilatérale, mais le plus souvent unilatérale, consistant essentiellement en une cavité (porus),

limitée à une portion de la substance cérébrale. Située le plus ordinairement à la face externe, aux environs do la région rolaudique, la eavité infundïbvliforme ou cratériforme s'enfonce vers les pal lies profondes jusqu'au ventricule latéral, avec lequel elle communique parfois librement. Le eratère ou pore est comme un centre d'attraction pour toutes les circonvolutions de la convexité qui l'enlourenl el qui vont s'y précipiter, en quelque sorte, en convergeant. La topographie de la région n'a plus rien de commun avec celle de la convexité normale. — D'où provienl donc cette lacune? El comment se fait-il que la cavité sous-arachnoïdienne plonge ainsi dans la masse de l'hémisphère jusqu'à la cavité ventriculaire? L'embryologie explique tout cela de la façon la plus simple : la pulpe grise et blanche ne s'élant pas formée dans une portion limitée de la surface pic-mérienne, la communication cratériforme représente l'espace qui aurait dû être occupé par la substance cérébrale. Un arrêt de développement du cerveau entraîne nécessairement un vice de développement du crâne : le contenant est toujours l'ail pour le contenu. Quelquefois une forte dépression crânienne marque la place exacte-d'une porencéphalie sous-jacente; bien plus, le squelette osseux du cerveau peut être remplacé par une simple membrane fibreuse, sorte de fontanelle pathologique dont l'ossification ne se réalisera jamais.

Les faits de cette catégorie sont relativement rares; mais il me fallait vous les rappeler, puisqu'ils sont en somme les seuls qui autorisent un diagnostic ferme. Encore faut-il ajouter que certaines lacunes kystiques d'origine hémorragique déterminent des rétractions cicatricielles capables de faire croire à une porencéphalie vraie, alors qu'il s'agit exclusivement d'une perte de subslance accidentelle. La fausse porencéphalie consécutive à un ramollissement hémisphérique survenu pendant la période fœtale est donc très difficile à distinguer de la porencéphalie vraie.

Chez le petit malade que nous allons examiner ensemble, la déformation crânienne n'a rien de pathognomonique. Ces! elle cependant qui a le plus fortement influencé notre diagnostic. Mais avant d'en venir là, considérons le cas pour l'hémiplégie ellemême.