III. — L'enfant nous est amené par sa mère avec son frère

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jumeau. Il a dix ans, il esl de taille normale pour son âge; la physionomie est intelligente, ouverte, enjouée; la mine est bonne, l'embonpoint suffisant. Tout dé suite, et pour n'y plus revenir, je vous dirai que les antécédents paternels et maternels sont irréprochables. Uue tante paternelle a eu trois grossesses gémellaires. Ce qui esl plus important, e'csl que la venue au monde des deux enfants que vous voyez a été très laborieuse. Notre malade est né le premier, tête première. Il a fallu appliquer le forceps pour l'extraction «lu second (la mère était primipare).

L'hémiplégie infantile est quelquefois un résultat de dystocie : ce n'est point ici le cas.

Vous savez aussi que les accidents de la pârlurition se répercutent parfois, à une période plus ou moins éloignée de la naissance, sur les centres moteurs hémisphériques, et qu'ils produisent les syndromes spasmodiques si variés que certains auteurs englobent indistinctement sous le litre de maladie de Little. Unilatérale ou bilatérale, la rigidité permanente qui résulte, pour le nouveau-né, d'une naissance laborieuse, présente, avec la contracture de l'hémiplégie infantile, une frappante analogie. Sans doute la maladie il.' Little est caractérisée surtout par la localisation paraplégique du spasme. .Mais les accouchements difficiles n'entrainent pas exclusivement les paraplégies spasmodiques, les diplégies ou la rigidité généralisées. Ils peuvent donner lieu tout aussi bien à une hémiplégie congénitale dont l'existence n'apparaît clairement, comme la prétendue « maladie de Little », qu'à l'époque où l'enfant commence à marcher, ou même sensiblement plus lard.

Cette remarque n'a d'autre but que de préciser les conditions pathogéniques de l'hémiplégie dans le cas actuel. L'accouchement a été pénible, non pas pour noire malade qui est l'aîné, mais pour son jumeau qui est le second. Donc si la dystocie avait entraîné ici une hémiplégie, c'est le second qui aurait dû en être atteint et non pas l'ainé.

■le levions au syndrome.

A première vue, le diagnostic d'hémiplégie spasmodique s'imposc. La démarche est caractéristique. L'enfant boite de la jambe gauchi-, très légèrement il est vrai; mais l'altitude du pied varuséquin est tout à fait significative. La progression, malgré là petite claudication, est encore assez rapide et dégagée. Le bord interne

du soulier frotte le sol. Chaque pas es! accompagné d'un mouvement d'élévation spasmodique du membre supérieur gauche; l'épaule se hausse vers l'oreille, le coude s'écarte du tronc; la main, en pronation un peu forcée, se fléchît sur le poignet, les doigts se ferment.

Le visage est asymétrique : sa moitié sous-orbitaire gauche est plus petite que la moitié sous-orbitaire droite, ou semble, du moins.

Fig. 1G5. — Porencéphalie. ' — Asymétrie faciale.

fuir plus obliquement en arrière et en dehors. Les yeux, les paupières, le front ne participent pas à celte asymétrie, et cela seul permet d'affirmer Y hémiplégie et non pas la paralysie faciale. D'ailleurs cette asymétrie n'a aucun rapport avec celle de la paralysie proprement dite, attendu que la moitié gauche du visage est franchement contracturée. Les traits, loin d'être eiïacés, sont plus accentués, les sillons plus profonds, les mouvements de physionomie plus amples. Aussitôt que l'enfant parle ou sourit, la différence s'accuse; les commissures s'élèvent, l'aile du nez se dilate, le menton se fronce.

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L'articulation dos mots est assez correcte, mais brève, comme pressée d'en finir: quelques syllabes sont totalement escamotées. Rien, dans ce défaut de prononciation, ne rappelle le rythme scandé de la sclérose en plaques. L'intonation, par contre, est gravement altérée : la voix est voilée, nasillarde, monotone, comme il arrive très souvent dans les hémiplégies infantiles et même dans certaines hémiplégies des adultes, en particulier celles qui sont d'origine capsulaire et qui se distinguent par l'intensité des phénomènes spasmodiques. Le nasonnement tient, en pareil cas, non point à une paralysie, mais à une contracture de la moitié do voile : la luette esl franchement inclinée du côté de l'hémiplégie, et, dans l'émission d'un son filé, la moitié gauche du voile s'excave en cupule.

Voilà, d'une manière générale, ce qui caractérise l'hémiplégie spasmodique dans le cas actuel.

.Mais je dois revenir sur quelques particularités de grande importance, relatives à l'exécution des mouvements volontaires et à la nutrition du côté contracture.

IV. — Tout d'abord vous pouvez remarquer que, conformément à la règle, le membre inférieur est beaucoup moins affecté que le membre supérieur. Le trouble de la marche se borne à une claudication légère avec attitude vicieuse du pied. Au contraire, les fonctions du bras et de la main sont presque complètement anéanties, et cela en vertu de deux conditions permanentes des muscles : la contracture et l'athétose.

La contracture, vous venez de la voir se produire spontanément au moment précis où l'enfant s'est mis en marche : dès le premier pas, le bras s'élève en abduction et en pronàtion forcée, et cette contorsion s'accentue lorsque l'allure s'accélère. Au commandement de halte! le bras reprend sa position à peu près normale, mais la contracture n'est que latente à l'état de repos, prêle à se manifester au moindre mouvement volontaire. D'ailleurs, l'avantbras ne pend pas inerte à l'extrémité du bras; le coude a une certaine rigidité assez difficile à vaincre: le réflexe olécranien, en raison de cette rigidité môme, ne peut pas être provoqué. C'est une rigidité généralisée à tout le côté gauche; la saillie du trapèze esl très marquée, le sterno-mastoïdien et le peaucier du cou sont continuellement en activité; et quant au membre inférieur, malgré

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l'indépendance relative do ses mouvements, il est, lui aussi, en instance de contraction, car la jambe ne s'abandonne pas el le réflexe rotulien ne se, produit que sous l'influence do percussions presque violentes.

Au membre supérieur, les actes volontaires sont encore troublés, vous dis-je, par le fait de Y instabilité athétosique. Sur ce poinl il faul que nos constatations soient bien précises. Lorsqu'on dit à l'enfant d'étendre le liras horizontalement, vous voyez que l'ensembie du mouvement s'effectue assez bien, mais la position horizontale ne s'accommode pas de l'immobilité absolue. Dès que l'horizontalité est acquise, lo bras raidi commence à osciller dans un plan vertical avec une régularité do choréc rythmée sur laquelle la volonté n'a aucune prise; l'amplitude des oscillations semble s'accroître avec la durée de l'expérience; puis le membre fatigué retombe, relativement inerte, mais toujours en étal de contracture latente.

Les petits mouvements de la main sonl encore plus contrariés parcelle instabilité singulière. Lorsque je dis à l'enfant de prendre avec sa main gauche le crayon que je lui présente, il étend d'abord le Inas au-dessus de l'objet, elles oscillations de la totalité du membre se produisent aussitôt; puis les doigts s'écartent, le pouce se renverse en abduction forcée, et la main démesurément ouverte plane ainsi, un imperceptible instant, au-dessus du crayon dont elle finit par s'emparer, en somme assez adroitement. Mais tenir le crayon estime autre affaire; les doigts se crispent pour ne pas le lâcher, el leur spasme, voulu cette fois, n'est plus un l'ait de contracture permanente. Voici qu'ils s'écartent el le crayon tombe. Ils s'écartent parce qu'il l'occasion de tout mouvement volontaire, l'athétose apparaît. Pour être plus exact, ce n'est plus d'athétose vraie qu'il s'agit, mais de mouvements athëtosiques . C est-à-dire que les mouvements en question se manifestent seulement au moment où la volonté intervient, tandis que ceux de l'athétose vraie sonl continus. En outre, ils n'ont pas la lenteur el l'amplitude illogique de ceux qui caractérisent le syndrome de Hammond :

aussi la physi unie de la main est-elle moins grotesque el moins

grimaçante. Ils ont parfois une brusquerie choréique.

Les ailleurs ont fait justement remarquer que l'instabilité musculaire, qui est le propre de l'athétose, est incompatible avec l'étal permanenl de contracture. Cela est vrai pour les cas bien tranchés dans lesquels l'hémiplégie cérébrale infantile se traduit, soit par la

INFANTILISME BT PORENCÉPUA.ME. 48!

contracture permanente du coté paralysé, soit-par l'àéraialhôtose. A ces deux états, qu'il convenait de distinguer nettement, correspondent les types d'études A cl 1! que visait Marie dans sa description désormais classique. .Mais entre les deux extrêmes il y a toute une série de formes intermédiaires, et parmi celles-là il en est une, celle du « juste milieu », à laquelle Gibolleau a consacré une étude fort intéressante1, et dont notre petit malade nous offre un très remarquable exemple.

Charcot avait déjà fait allusion à ces cas dVncéphalopalhie infantile dans lesquels la contracture, étant peu prononcée, laisse aux membres assez de liberté pour que l'athétose se révèle. Il avait même laissé entrevoir que les mouvements spontanés diffèrent, en pareille occurrence, del'alliéthose vraie. C'est à l'instabilité spéciale des extrémités survenant chez ces malades — à l'occasion des actes volontaires — que M. Marie propose de réserver le nom de mouvement* athétosiques. Il s'agirait alors presque toujours, selon Gibolleau, de formes bénignes d'encéphalopatbie, et le syndrome serait caractérisé par un peu de raideur, un peu de parésie, une grande maladresse delà main et des oscillations « atbétosiformes » à propos des mouvements volontaires2.

Ce n'est pas seulement en raison du faible degré de la contracture que la forme spécialement visée par Gibottcau peut être qualifiée de bénigne. L'hémiplégie cérébrale infantile n'est pas, en général, l'unique manifestation de l'encéphalopalhie : les fondions psychiques sont plus ou moins gravement endommagées: une variété d'épi lepsie précoce ou tardive, très bien décrite par liourneville et Wuillamier, vient même trop souvent bâter la banqueroute intellectuelle. Il ne semble pas que nous ayons à craindre ici rien de semblable. L'enfant est très suffisamment instruit pour son âge; il apprend volontiers et retient sans peine. Sa mère nous dit qu'il a un heureux caractère, de la confiance, de la tendresse, toutes qualités dont ne témoignent guère les malades atteints d'encéphalopatbie grave.

La sensibilité tactile cl les sensibilités spéciales sont absolumeul intactes, dans lecas actuel, comme elles le sont toujours. Je n'ai

1. Guomutf. Essai SUT l<; développement <l<:s fondions cérébrales cl sur les paralysies d'origine '■''•ii'-l>r;ili: chez les eiif;iuls, Thcte de l'art», 1880. 1. Iaic. cit.. p. 1

Bfii<min, I.LÇOSS — II. ôl

482 [NFANTILISMB ET PORENCÉPHA.LIE.

rien de plus à vous dire sur ce point et j'arrive aux troubles trophi (/lies.

V. — L'exemple d'hémiatrophie totale que vous avez sous les yeux est conforme à la règle générale. Ce n'estqu'une hémiatrophie relative, car on ne soupçonnerait pas que les muscles cl le squelette sont atrophiés dans toute la moitié gauche du corps — y conquis la tète — si l'on n'avait la moitié droite pour terme de comparaison, .l'ajôuteque celte hémiatrophie n'a aucun rapport avec celle des véritables arrêts de développement, puisque les proportions des différentes parties des membres, suit entre elles, soit avec l'ensemble du corps, sont à très peu de chose près normales. D'un mot, tout se borne à une diminution de volume en masse ; cl vous chercheriez en vain un muscle, un groupe de muscles, un tronçon de membre, où le trouble de nutrition fût plus spécialement accusé.

C'est aux membres supérieurs que le défaut de symétrie apparaît le plus nettement. Encore le raccourcissement est-il peu considérable. La circonférence du bras et de l'avant-bras gauches n "a qu'un centimètre de moins que celle du bras et de l'avant-bras droits à des niveaux symétriques : c'est donc bien peu de chose. Des deux côtés, les éminences thénar et hypothénar sont également développées. Vous savez, du reste, que chez les alhétosiques ces deux saillies musculaires ont parfois une puissance exceptionnelle. 11 est probable qu'elles la doivent à leur incessante activité. Le membre inférieur, depuis la l'esse jusqu'au pied, est aussi fortement musclé à gauche qu'à droite: cependant, si le défaul de nutrition des muclesest insignifiant, l'atrophie relative du squelette est plus appréciable. La claudication, en effet, ne lient pas seulement à l'allilude vicieuse du pied, mais à la longueur moindre des os. Je reviendrai tout à l'heure sur cette différence. Le thorax est faiblement aplati du côté gauche à la hauteur des cinq ou six dernières côtes. Les omoplates et le bassin sont d'égales dimensions à gauche el à droite.

Il me reste a vons parler maintenant de la tête.

La moitié gauche de la face, vous ai-je dit, fuil plus obliquement eu arrière et en dehors (c'est par acquit de conscience que je vous rappelle celle particularité négligeable). Lu effet, lorsque la face

INFANTILISME ET PORENCÉPHALIE. 183

est asymétrique par le fait d'un inégal accroissement des os pairs, ta voûte palatine est asymétrique elle-même, et la différence se juge par l'obliquité toujours plus ou moins prononcée du raphé médian. Ici, rien de semblable. J'ajouterai que les dents ont leur conformation et leur implantation parfaitement correctes, il faut, par conséquent, admettre que l'effacement de la face, du cùté gauche, n'est pas d'origine osseuse, et qu'elle est simplement la conséquence île la contracture : la commissure labiale et le sillon nasolabial étant tirés vers la gauche, cette partie du visage semble s'effacer.

Il n'en est pas de même du crâne.

Ici l'asymétrie est frappante. L'enfant est encore assez petit pour (pi on puisse regarder directement de haut en bas le sommet de la tète, et cet examen, joint à la palpation, fait apparaître dans toute son évidence une déformation des plus prononcées. La moitié gauche du crâne est plus peliteetplus couvexeque la moitié droite. La bosse pariétale gauche est remplacée par une surface plane ou très légèrement bombée. L'oreille est située sur un plan sensiblement antérieur à celui de l'oreille droite; c'est-à-dire que la ligne binauiïculaire, au lieu d'être transversale, est oblique d'arrière en avant et de droite à gauche. Le développement normal de la moitié droite fait paraître l'extrémité postérieure du crâne notablement plus grosse à droite qu'à gauche ; et, si l'on cherche à déterminer le plus grand diamètre de l'ovoïde céphalique, on s'aperçoit bien vite que ce diamètre est celui qui réunit la bosse frontale gauche à la bosse occipitale droite. Ce crâne est donc franchement oblique ovalaire, et nous avons affaire à un cas type de plagioçéphalie.