Tu. V. Si-EWi. deuhr/ie mrd. Zcilsch., 1805, 11" i

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la diphtérie, la grippe* sont les causes lointaines qu'on peut le plus facilemenl accuser, car peu d'enfants échappent à l'une quelconque de ces maladies du premier âge. Elles ont épargné notre petil monstre double. La rougeole passe pour spécialement pathogène des encéphalopathies. Je ne sais si celte mauvais»; réputation est fondée; en tout cas, c'est la seule fièvre que les deux enfants aient eu à subir ; mais elle s'est déclarée à l'âge de trois ans et demi, c'est-à-dire à une époque où le trouble de la marche avait été cléj à constaté chez l'aîné.

Reste la polioencéphalite primitive, essentielle, cette affection que Strùmpell assimile à la poliomyélite aiguë, quant à sa nature, et qui ne différerait de cette dernière que par sa localisation dans l'écorcé grise du cerveau. L'hypothèse de la polioencéphalite ne vaut pas plus et vaut sans doute moins que toute autre. La crise fébrile par laquelle elle débute ne passe guère inaperçue, et la mère, qui n'a jamais quitté ses enfants, qui les a nourris l'un et l'autre, affirme qu'avant leur rougeole ils n'avaient eu aucune maladie. A supposer môme que la fièvre ait pu manquer — car cela arrive — d'autres symptômes, et des plus alarmants, auraient éveillé l'attention. Presque toujours la phase de contracture est précédée d'une phase de paralysie flaccide. Puis l'épilepsie (primitive ou secondaire) est un fait à peu près constant; franche ou larvée, sa fréquence lui confère une signification diagnostique de très grande valeur. Or jamais nos malades n'ont eu ni paralysie, ni convulsions. Ni l'un, ni l'autre n'a ou n'a eu de strabisme, môme passagèrement. Enfin, si l'un des deux est physiquement et intellectuellement un arriéré, l'autre est, hormis l'hémiplégie, parfaitement sain et normal.

VIII. — La porencéphalie est donc la dernière supposition qui reste à envisager, et j'avoue que celle-là me parait la plus acceptable.

D'abord rien ne la contredit.

Vraie ou fausse, la porencéphalie donne lieu très souvent à une hémiplégie cérébrale avec contracture, avec mouvements athétosiques, avec arrêt de développement du côté paralysé. Moins que n'importe quelle autre encéphalopathie infantile, elle provoque

1. Rehdd. Deux cas de sclérose cérébrale d'origine grippale. Semaine médicale, 1894, p. î>77.

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l'épilepsie ou entrave les progrès intellectuels. La vraie porencéphalie, en particulier, est plutôt un vice de conformation qu'une lésion destruc tive. La présence du porus ne supprime pas nécessairement une quantité donnée de substance cérébrale. Ce n'est pas une altération de déficit. Los circonvolutions trouvent leur place où elles peuvent, mais elles existent. Au fur et à mesure qu'elles augmentent de volume, la cavité ne variant pas, il est possible qu'elles subissent, vers le fond du cratère, des tractions préjudiciables à leur perfectionnement fonctionnel ; encore ne faut-il pas voir là une conséquence fatale de l'adhérence méningoventriculaire.

L'atrophie qui, à la longue, résulte de ces tractions et qu'on a appelée atrophie secondaire, n'est jamais bien importante. Aussi la lacune de la porencéphalie vraie de Heschl n'est-elle pas la lésion décrite par Cotard sous le nom d'atrophie avec disparition complète de la substance nerveuse. Mais la notion de celte atrophie secondaire a du moins l'avantage de nous expliquer pourquoi les phénomènes cliniques apparaissent quelquefois à une époque relativement tardive, alors que le phénomène anatomique initial remonte à l'époque si lointaine de la formation des vésicules cérébrales. Chez un enfant dont la vie s'est passée jusqu'à onze nus sans crises convulsives, sans débilité intellectuelle progressive, sans le moindre incident pathologique, et qui, dès l'époque où il a commencé à marcher, a présenté les signes d'une hémiplégie spasmodique, on ne peut guère admettre qu'un trouble du développement cérébral datant de la période embryonnaire.

Pourtant cela ne suffît pas encore. — Exisle-t-il des symptômes de certitude permettant de différencier la porencéphalie de la sclérose, de l'atrophie simple des circonvolutions, des foyers accidentels d'hémorrhagie ou de ramollissement? — En ce qui touche la sclérose simple et l'atrophie des circonvolutions, l'hésitation n'est guère possible. Ces deux lésions anatomo- pathologiques entraînent presque nécessairement les convulsions épilcptiques et les troubles de L'intelligence qui, chez un être dont le cerveau n'est encore que rudimentaire, se traduisent par l'imbécillité simple ou l'idiotie. Quant au ramollissement et à Yhémorrhagie, nous nous figurons malaisément que le déficit réel dont ils sont le point de départ n'ait pas pour conséquence une dégénération descendante de la moelle, c'est-à-dire, en langage clinique, une contracture p erra a-

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nente; et celle contracture esl d'autant plus prononcée que le sujet esl plus jeune. Or, si nous tenons compte de ce fait, au premier abord un peu surprenant, que la porencéphalie se complique très rarement de dégénèralion descendante, c'esl encore l'hypothèse de la porencéphalie qui demeure la plus admissible.

I\. — Je vous «lisais, en commençant, que la déformation crânienne avait, plus que. tout autre motif, engagé noire diagnostic dans eetle voie. Ce n'es! pas que les malformations céphaliques soient exceptionnelles dans la sclérose ou l'atrophie simple des hémisphères. On sait que l'enveloppe osseuse du cerveau se moule en quelque sorte sur la forme extérieure du cerveau lui-même. Mais, ainsi que Ta fait observer Wuillamier, la déformation est 1res prononcée dans la cavité crânienne, tandis que l'extérieur est relativement fort peu modifié. La plagiocéphalie, dlautrc part, n'appartient pas en propre aux lésions grossières du cerveau, (elles que l'atrophie, la sclérose et la porencéphalie elle-même. Elle constitue un des stigmates les plus importants et les plus communs de la dégénérescence.

Notre petit hémiplégiqne a-t-il la plagiocéphalie vulgaire d'un dégénéré? — Non, certainement : d'abord parce que rien, ni chez lui-même, ni chez ses ascendants, ne fait présumer la dégénérescence; et puis, parce que la plagiocéphalie des dégénérés s'accompagne presque toujours, sinon toujours, d'une déformation plus ou moins accentuée du squelette de la face, du palais, des alvéoles dentaires et des dents elles-mêmes.

Enfin la déformation crânienne de la porencéphalie a-l-elle des caractères positifs qui, dans le cas actuel, entraîneraient notre conviction?— A cet égard, je suis obligé de vous répondre encore : non. Et j'ajouterai même que les opinions sont étrangement contradictoires. Kahlden les a collectionnées : Heschl admet que le crâne est bombé du côté de la lésion ; Tùmmel a noté l'asymétrie simple dans deux cas; Schullzc n'a constaté qu'une faible asymétrie, malgré un déficit cérébral considérable et bilatéral; Jensen a vu le côté de la lésion rétréci et oblique par rapport au côté sain; Binswanger signale la diminution de la circonférence horizontale du crâne du côté de la lésion; De La Croix a relaté l'inverse; Schaltenberg mentionne la forte voussure du côté de la lésion, et Birsch- Ilirscbfeld, un aplatissement du côté de la lésion. J'ajoute enfin que,

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dans un petit nombre d'observations, h1 crâne était parfaitement symétrique....

Nous voilà bien avancés!

On pourrait se tirer d'affaire en alléguant que la voussure du côté de la lésion résulte d'une hydrocéphalie partielle, dans les cas où le cratère cortical ne communique pas avec le ventricule, et que l'aplatissement du côté de la lésion est simplement le fait d'un arrêt de développement. Les explications de ce genre sont toujours d'autant plus faciles que les autopsies sont plus rares. Ce qui est incontestable, c'est que la déformation crânienne, soit du côté de la lésion, soit du côté opposé à la lésion, est la règle presque générale dans la porencéphalie.

Ensuite, ce qui est au moins très vraisemblable, c'est qu'une déformation crânienne sans déformation faciale, chez un sujet non dégénéré atteint d'hémiplégie spasmodique congénitale et n'ayant jamais présenté le moindre accident convulsif ni le plus r trouble intellectuel, relève d'un arrêt de développement limité d'un hémisphère cérébral. Enfin, étant donné qu'une grossesse gémellaire n'arrive à son terme qu'une fois sur trois, il faut admettre que les deux produits ou leurs annexes se gênent mutuellement dans leur évolution, et cela dès les premiers phénomènes de la segmentation. L'action mécanique qu'ils exercent l'un sur l'autre laisse entrevoir comment la porencéphalie vraie vient grossir le nombre des anomalies congénitales dans les cas de grossesse gémellaire.

\. — Encore un mot sur l'arrêt de développement relatif de tout le côté paralysé, qui est comme un infantilisme partiel, un hémi-infantilisme.

Ce qu'on appelle dans le langage courant atrophie ou hémiatrophie n'est pas, vous le comprenez bien, un phénomène régressif. La moitié' du crâne, l'épaule gauche, la moitié gauche du thorax, la moitié gauche du bassin et tout le membre inférieur gauche ne se sont point accrus pour diminuer ensuite. Toutes ces parties ont grandi sans difformités apparentes, avec un simple relard sur les parlies homologues du côlé opposé; mais il s'en faut, en somme, de très peo que la symétrie ne soil parfaite. La différence de longueur des ries membres est toujours fort petite, lleschl a vu cependant une diminution de longueur du bras paralysé équivalant au cin-

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quièmo de la longueur du bras sain1. Cocas — le superlatif du genre — est absolument exceptionnel. Il n'en fallait pas tant pour qu'on admit sans réserve l'influence trophique de chaque hémisphère cérébral sur la moitié opposée du corps, y compris le squelette. En d'autres termes, il semblait que le cerveau, durant la vie embryonnaire et fœtale, dût participer dans une certaine mesure à tons les phénomènes de l'ontogenèse, et que toute lésion grave d'un hémisphère entraînât nécessairement un arrêt de développement dans la moitié du corps que cet hémisphère commande.

Le fait que l'hémiatrophie est d'autant plus prononcée que la lésion cérébrale est plus précoce, donnait crédit à celle manière de voir. Aujourd'hui cette hypothèse me paraîl bien loin de la réalité. Le cerveau ne préside en aucune façon" à l'accroissement des autres organes. Je n'invoquerai pas les raisons tirées de l'embryologie et de l'anatomie comparées; je ne remonterai pas jusqu'à Yamphioxus (vous savez que, dans la morphologie de ce premier vertébré, le cerveau n'est pas prévu). Je vous rappellerai simplement certains cas d'anencéphalie relevant de la tératologie humaine, auxquels j'ai fait maintes fois allusion et dont je vous reparlerai souvent encore. 0. von Leonowa, par exemple, a étudié, en 1893, dans le laboratoire de von Monakow, un fœtus de 34 centimètres de long, anencéphale et amyélique*. La dimension longitudinale de ce monstre indique approximativement son âge. Ce n'était plus un embryon, mais bien un fœtus déjà très développé cl dont les membres avaient leur conformation normale, malgré l'absence totale du cerveau et de la moelle épinière. Cela seul en dit assez. — Que devient alors la prétendue influence des hémisphères sur l'accroissement des autres organes en général et du squelette en particulier?

Le cas récent de von Leonowa n'est certainement pas le premier de son espèce, mais il est jusqu'à présent le seul dont nous ayons une description histologique complète. Or de celte description, il résulte que l'homme, aussi bien que l'amphioxiis, s'accroît jusqu'au terme de la vie intra-utérine sans le secours du cerveau: que ses membres peuvent se développer régulièrement, symétriquement, normalement à tous égards, par le seul fait de la segmenla-

1. Hesgiil. Vierteljajirsch. f. d. prakt. IleiU,:, 1868, G, p. 40.

2. Von Leonowa. Zur pathologischen EntAvickeluns des Cfcmtrarnervensystems ; ein Fall von Anencephalie cômbihirt mit tolaler Amyelic. Natrol. Cenlvalb,. 1" et 15 avril 18.).).

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lion des cellules primitives, ne visant que leur propre but, n'obéissant qu'à leur propre discipline.

' La contre-épreuve nous esl fournie par une observation de G. Sperino1 : ici il s'agissait d'un monstre ectromèle, dont la moelle épiuière était irréprochable par sa structure, ses dimensions, sa constitution bistologique.

Mais si l'action des centres nerveux sur le développement est nulle, comment se fait-il que les membres s'atrophient — ou s'accroissent moins vile — précisément du côté où 1' « inllux cérébral » fait défaut? La réponse me parait toute simple. Les membres — muscles et squelette — restent en relard parce qu'ils ne fonctionnent pas ou fonctionnent peu. Duchenne (de Boulogne) n'a-t-il pas ilès longtemps proclamé que l'excitateur le plus el'licace de la contraction du muscle est la cellule nerveuse de Yécorce cérébrale"! Bien plus que n'importe quel agent physique, chimique, mécanique, électrique, la volonté est l'agent de l'activité musculaire.

Aussi voyez-vous que l'atrophie se montre toujours au maximum dans les muscles qui sont le plus directement soumis à l'influence de la volonté (tels les groupes du thénar et de l'hypothénar), et au minimum dans les muscles sur lesquels la volonté a le moins d'empire ( tels les intercoslaux et les muscles respirateurs en général). Bien plus, cette « atrophie » relative n'apparaît qu'à l'époque où les incitations volontaires commencent à se manifester; et c'est pour cela que la maladie reste latente jusqu'au jour où l'enfant affirme sa personnalité, c'est-à-dire sa volonté, car personnalité et volonté sont une seule et môme chose. Privé de son faisceau pyramidal, — conducteur des ordres volontaires — l'homme n'agit plus sur les centres spinaux de l'activité musculaire; les muscles privés, en partie, du travail qui les nourrit, ne sollicitent plus les cartilages de croissance sur lesquels ils s'insèrent. Les échanges nécessaires à la prospérité du système moteur sont ralentis.

Tout n'est pas arrêté cependant, tant que la cellule motrice des cornes antérieures est vivace; les excitations venues, non pas du cerveau (centre de mémoire), mais du dehors, par les voies centripètes, (a trouvent toujours prête à une foule de réactions motrices. La fibre striée utilise sa contraclililé pour les actes réflexes, et vous

I. fi. Snknà. Oiorn. <tr.iï Accad. d. tfud. di Torino, 1892, tt" 2.

savez qu'elle ne s'en fail pas faute, en particulier dans les hémiplégies spasmodiques. Si par hasard la vitalité de la cellule spinale venait à manquer, la perte de la fonction musculaire serait complète et irrémédiable. Alors l'atrophie serait encore plus prononcée; elle pourrai! même devenir totale.

Ce n'est pas là une supposition purement gratuite : la paralysie spinale infantile le prouve. Dans cette maladie, non seulement les mouvements volontaires, mais aussi les mouvements réflexes, sont supprimés. Le muscle ne peut plus recevoir aucune incitation des centres, et rien ne vient s'ajouter à la simple force de développement sans laquelle l'évolution n'existerait pas. Aussi les muscles et le squelette, dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, sont-ils beaucoup plus atrophiés qu'ils ne le sont jamais dans l'hémiplégie spasmodique, quelque précoce que soit celte dernière. Et cependant muscles et squelette continuent de s'accroître, même dans la paralysie spinale, en vertu de cette vitesse acquise qui leur vient de l'impulsion première donnée par la mise en train de la segmentation embryonnaire; car, au total, les membres acquièrent une longueur presque égale à celle que leur réservait leur destinée première : ce n'est donc pas atrophie qu'il faut dire, c'est hypotropliie ou méiotrophie. 11 serait encore plus inexact de dire arrêt de développement. Aucune lésion des centres nerveux n'est capable d'arrêter le développement du squelette ou des muscles. Les observations de von Leonowa et de G. Sperino le démontrent.

Quand vous vous trouverez en présence d'un réel arrêt de développement, n'en induisez donc pas que les centres sont malades ou l'ont été. Vous verrez quelquefois des arrêts de développement congénitaux caractérisés par un relard de croissance déjà très marqué à la naissance; tantôt c'est le membre supérieur, tantôt c'est le membre inférieur, tantôt ce sont les deux membres d'un même côté qui présentent cette réduction de longueur et de volume, que les progrès de la taille ne feront qu'accentuer jusqu'à l'âge adulte. Une telle anomalie ne résulte jamais de la paralysie spinale infantile, encore moins de l'hémiplégie cérébrale, même précoce. Elle est nécessairement le fait de « la persistance d'un état embryonnaire qui ne devait être que transitoire1. » Le système nerveux n'y est pour rien.

J'ai tenu à insister sur les troubles trophiques de l'hémiplégie

infantile, aOn de vous montrer une t'ois do plus qu'il n'est pas indispensable de recourir à l'hypothèse des nerfs trophiques pour expliquer ces troubles l. Ici encore, fonction et nutrition se confondent. Sous une forme de langage qui n'est pas une simple image, je conclurai :

Dans le groupement, dans la société cellulaire que tout être vivant représente, il n'est pas un élément qui n'apporte un capital lui permettant de faire les frais de son développement; mais il n'en est pas un qui ail, à sa majorité, le, moyen de vivre sans travailler. Dans celte société, tout élément qui ne vit pas de son travail est appelé à disparaître, et la nature, justicière intransigeante, se charge de l'exécuter....

Je ne m'attendais pas à terminer sur une proposition si subversive.

1. Voy. Huitième leçon : I.a métamérie dans les Iroplionévroses, p. 148.