SIXIÈME LEÇON
Le zona ophtalmique et le zona céphalique ont un pronostic sérieux. — Leurs conséquences tardives. — ltécidivcs. — Manifestations cérébrales «asilaires.
I. Dans le zona céphalique, toutes les brandies de la cinquième paire sont intéressées.
— La gravité des lésions oculaires n'est subordonnée ni à l'étendue ni à l'intensité de la névralgie. — Causes immédiates des lésions oculaires.
Étiologie. — Fréquence plus grande chez les hommes. — Inllucnce de l'âge. — Influence du tempérament s ou de la prédisposition goutteuse.
II. Érythème névralgique île la cinquième paire sans vésiculalion (Thihierge, DànlosJ.
— Migraines préalables.
Cas clinique : Migraine remplacée par un zona ophtalmique. — Ophlalmoplégie consécutive. — « Aphasie » migraineuse (dysarthrie).
III. Interprétation des paralysies oculaires zostériennes. — Innervation de la musculature de l'œil. — Arc réflexe de la musculature de l'œil. — Les paralysies oculaires du zona succèdent le plus souvent à l'éruption et parfois l'accompagnent ; mais elles ne la précèdent jamais. — 11 y a donc relation de cause à effet entre le zona et la paralysie. — La lésion organique ou fonctionnelle du protoneuronc entraîne la lésion organique ou fonctionnelle du myoneurone. — Presque toujours le trouble moteur est fonctionnel cl passager.
IV. Dysarthrie migraineuse : elle représente le minimum d'hémiplégie motrice. — Associée à une paralysie de la troisième paire gauche, elle constitue un type spécial d'hémiplégie alterne. — Lésion fonctionnelle circulatoire de la migraine. — Lésions organiques consécutives aux troubles fonctionnels réitérés. — Identité de nature de la migraine et de l'asthme.
V. Cas cliniques : «) Zona ophtalmique précurseur d'une apoplexie; — b) Zona ophtalmique gauche précurseur d'une hémiplégie droite chez un albuniinurique. — Hémiplégie alterne du type supérieur (syndrome de Weber), avec intégrité de plusieurs branches de la troisième paire.
Importance des données étiologiques précédemment énoncées. — Leur corrélation avec les faits cliniques. — Goutte, néphrite interstitielle, artériosclérose, alhérome basilaire, zona ophtalmique.
Messieurs,
De toutes les variétés topograpliiques du zona, les moins communes sont celles qu'on désigne sous les noms de zona ophtalmique et de zona céphalique. Mais ce ne sont pas les moins intéressantes, et ce sont assurément les plus sérieuses. L'histoire clinique de ces zonas vous est connue; elle figure dans lotîtes les patholo-
I. Leçon faite à l'hôpital Saint-Antoine, le 12 décembre 1893.
gies, elle est à peu près définitive et je ne crois pas que l'avenir y change rien.
Cependant il csl un point sur lequel les classiques nous renseignent assez mal : le pronostic. Je ne veux pas parler du pronostic immédiat des accidents locaux; celui-là, vous le savez, est déjà assez sombre. Il suffit de quelques observations de fonte purulente du globe oculaire pour inspirer toujours une certaine méfiance. Avant de se prononcer, le médecin prudent doil attendre que la situation se dessine. Et quand la panophtalmie parait évitée — ce (lui est heureusement la règle générale, — il faut encore prévoir les iritis, les simples érosions cornéennes qui compromettent l'intégrité de là fonction visuelle; car le zona ophtalmique, aussi bien que le zona thoracique, procède par poussées successive- et les événements ne sont passubordonriés à l'éruption du premier jour.
Lorsque les lésions trophiques de la peau, de la conjonctive, de la cornée sont cicatrisées, lorsque la névralgie s'est calmée, bref au moment où les choses sont rentrées dans l'ordre, peut-on prédire que rien n'est plus à redouter? Le zona n'esl-il en somme qu'un de ces malencontreux accidents qui ne laissent après eux aucune suite?
La récidive n'est pas absolument rare; mais, à part quelques cas exceptionnels1, il faut reconnaître qu'une première atteinte ne crée pas une prédisposition à la récidive. C'est tout antre chose qu'on doit craindre. Presque toujours le zona ophtalmique et la plupart des zonas céphaliques sont, vu les circonstances très spéciales qui les produisent, symplomaliques d'une affection encéphalique appelée à se manifester ultérieurement par des troubles beaucoup [dus graves; parmi ces derniers figure l'hémiplégie pédonculaire. Pour ma part, j'ai eu trois fois l'occasion de constater celle complication tardive, et les conditions étiologiques dans lesquelles je l'ai vue survenir me permettent de supposer que le hasard n'y est pour rien. C'esl de ces trois cas que je vais vous entretenir.
1. — An préalable, laissez-moi vous rappeler que le zona dil ■ ophtalmique » n'est presque jamais limité à la seule branche ophtalmique de la cinquième paire, et que. dans le zona céphalique, toutes les branches de la cinquième paire sonl intéressées.
1. Voir à ce sujet l'observation tirs remarquable île Matignon. Soc. méd. des hôpitaux, 1805.
Alors môme que l'éruption reste limitée au territoire de la branche ophtalmique, le zona peu! être en réalilé beaucoup plus étendu que ce territoire. Des doux éléments cliniques qui caractérisent un zona — la névralgie et l'éruption d'herpès — c'est da névralgie qui a le plus d'importance. D'une manière générait1, la répartition des groupes vésiculaires n'est que bien peu de chose par rapport à l'étendue de la névralgie. C'est là un fait que Bserensprung a signalé depuis plus de trente ans et dont l'évidence est absolument indiscutable.
Même lorsque la névralgie faciale est totale, c'est-à-dire lorsqu'elle se propage à toutes les ramifications du trijumeau, il se peut que l'herpès ne dépasse pas les frontières périphériques de l'ophtalmique de Willis; et de la même façon, lorsque l'éruption occupe les trois départements cutanés de la cinquième paire, y compris la nuque, le lobule de l'oreille, la joue et le menton, il arrive parfois que la névralgie se confine dans la région palpébrale ou frontale. En d'autres, termes l'intensité et la superficie de la douleur ne sont pas invariablement proportionnelles à la confluence et à Taire de distribution des groupes d'herpès, ni inversement. Cela dit, j'ajouterai que la gravité des lésions oculaires n'est pas, elle non plus, subordonnée à la violence de la névralgie : tout ce que nous savons à cet égard, c'est que les lésions destructives, consécutives à l'inflammation kérato-conjonctivale, sont favorisées par un défaut de protection du globe et qu'elles peuvent (comme Eberth l'admettait bien avant le règne de la bactériologie), résulter de la pullulation des « micro-organismes » sur les surfaces ulcérées.
Enfin, quant à l'existence même des troubles trophiques oculaires, nous ne savons rien de plus que ce que nous en apprit Qutchinson du jour où nous fut révélé le zona ophtalmique : « L'iris et la cornée souffrent rarement quand l'éruption ne siège pas sur le territoire du nerf nasal; ils souffrenl habituellement quand tout le côté du nez est envahi. Cela Lient à ce que les rameaux ciliaires qui innervent l'iris et la cornée sont fournis par le ganglion ophtalmique, qui reçoit sa racine sensitive du nerf nasal. »
Cette interprétation implique-t-clle que le zona ophtalmique, lorsqu'il intéresse la cornée et l'iris, relève nécessairement d'une névrite primitive du nerf nasal'.' — Pas du tout, car la lésion peut
être nucléaire: mais l'étendue verticale du noyau de la cinquième paire est assez grande pourque le trouble organique ou fonctionnel d'où procède un zona facial ne dépasse pas tel ou tel étage de ce noyau. Ainsi s'expliquent les multiples localisations de l'élément éruptif, ses variétés topographiques et parfois sa généralisation à toute la sphère sensitive du trijumeau. Bref, s'il est des cas où le zona ophtalmique paraît dépendre d'une névrite de la première, ou de la deuxième, ou de la troisième branche de la cinquième paire, il en est d'autres — et ceux-là je les crois bien plus nombreux — où la localisation primitive des phénomènes sensitivo-trophiques est centrale.
Les altérations matérielles du ganglion de Casser n'ayant jamais été constatées que longtemps après la période aiguë du zona, nous ne pouvons leur accorder qu'une signification palhogénique de second ordre. Toute cicatrice cutanée entraîne nue dégénération des filets centripètes qui desservent la partie cicatrisée; rien d'étonnant à ce que les cellules ganglionnaires de ces premiers neurones centripètes présentent de graves modifications destructives. Ceci, d'ailleurs, ne compromet nullement l'hypothèse qui attribue éventuellement au zona ophtalmique une origine ganglionnaire; toute généralisation à cet égard, dans un sens ou dans l'autre, serait pour le moment prématurée.
Cela dit, je ne retiendrai de l'étiologie connue du zona ophtalmique que trois points :
1° Il est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes ;
2° Le maximum de fréquence, contrairement à ce qui a lieu pour le zona du tronc, s'observe chez les sujets âgés, principalement entre 60 et 70 ans;
5° Sur les 65 premiers cas rassemblés par Laquer, 50 ont été recueillis par des médecins anglais.
Je reviendrai en temps utile sur ces trois données étiologiques; vous devinez déjà le parti qu'on en peut tirer au point de vue palhogénique.
Quelques particularités cliniques distinguent encore ce zona de tous les autres. La plus remarquable est la suivante : à l'inverse du zosler classique, les phénomènes dits généraux font presque toujours complètement défaut : ni lièvre prodromique, ni céphalalgie profonde, ni embarras gastrique. Si bien que l'essentialité de
la lièvre zoster serait encore à découvrir si l'on n'avait eu pour la mettre au jour que des cas de zona ophtalmique; les exceptions — avec lesquelles il faut nécessairement compter — sont absolument rares. Vous en trouverez plusieurs dans quelques relations d'épidémie de zoster ; mais vous savez aussi que les épidémies ont leurs lois particulières.
II. — Un autre caractère du zona ophtalmique qu'il importe de ne pas ignorer, c'est que l'éruption d'herpès disparait très souvent sur un fond à'éi*ytkème dont la nature est parfois méconnue. Ceci vaut qu'on s'y arrête.
Vous savez, messieurs, que, dans le zona vulgaire du thorax ou de l'abdomen, les vésicules prennent naissance sur des placards érythèmateux toujours plus étendus que les groupes d'herpès. Dans le zona facial et plus spécialement dans le zona ophtalmique, l'érythème qui précède la vésiculation représente parfois, lui tout seul, l'éruption zostérienne. Il va sans dire qu'il est accompagné de névralgie faciale tout comme le zona vésiculeux le mieux caractérisé. La durée de cet érythème unilatéral varie selon les cas, mais ne se prolonge pas au delà du temps normalement prescrit par la coutume à l'évolution du zona facial môme.
La coexistence de la névralgie permet de faire le diagnostic lorsqu'on suit attentivement la filiation des symptômes, et cela en l'absence de toute inflammation kérato-conjonctivale. 11 arrive assez souvent que I'érythème dont je vous parle se développe brusquement, après quelques jours de névralgie, sur des tissus préalablement cedématiés.
Vous savez combien est fréquent l'œdème palpébral dans toutes les inflammations aiguës de la conjonctive. Une simple névralgie sous-orbitaire peut très bien le produire, à titre de vulgaire fluxion. Il résulte de cette combinaison de l'œdème et de I'érythème un aspect qui donne l'illusion d'un érysipèle. Notez encore que la vésiculation, lorsqu'elle existe, ne revêt pas forcément les apparences ordinaires de l'herpès zoster : I'épiderme palpébral, plus apte que tout antre au décollement, laisse s'effectuer la coalescencc précoce ries vésicules qui se confondent en une ou plusieurs bulles vile affaissées.
Mon collègue, M. Thibiergc, à qui je faisais voir tout récemment un de nos malades, me disait que parmi les diagnostics extempo-
DO
1)11 ZONA Ol'HTALMKjUK A.VEC HÉMIPLÉGIE CROISÉE
ranés qu'on l'ail souvent à la consultation si encombrée de l'hôpital Saint-Louis, celui d'érysipèle bullcux csl un de ceux qui doivent être rectifiés. On reconnaît, le lendemain, que l'érythème bulleux de la veille (Hait un zona de la paupière. L'erreur est d'autant plus difficile à éviter que l'érysipèle de la face débute souvent, comme le zona ophtalmique, vers l'angle interne de l'œil et qu<; sa première apparition n'es! pas toujours précédée de fièvre1.
Enfin, un dernier point que je tiens encore à vous signaler, c'est la fréquence de migraines antérieures chez les sujets qui sont atteints de zona ophtalmique. Mais j'empiète ici sur nu s conclusions, et je vais immédiatement vous raconter l'histoire du premier de nos trois malades.
C'est un homme de cinquante-quatre ans, portant, comme on dit, plus que son âge, bien qu'il soit de grande taille cl d'aspect robuste. Depuis de longues années déjà, son existence a été littéralement entravée par des migraines d'une violence inouïe. Le récit qu'il en fait nous le représente comme un type de ces migraineux dont loules les crises, mathématiquement identiques, pourraient indistinctement servir à la description didaclique de la névrose : hémienînie, hémi-prosopalgie, vomissement, scotome
1. Celle leçon était, déjà sous presse lorsque mon collègue M. Danlos fit la communication suivante à la Société française de dermatologie et de syphiligrapliie.
M. Danlos présente un malade atteint d'un zona ophtalmique ayant offert, pendanl plusieurs jours, une étroite analogie avec un érysipèle bénin de la l'ace. Les signes faisant songer à l'érysipèle étaient :
1° Une adénopathie rétro-auriculaire douloureuse à la pression.
2° Une grande irrégularité dans la forme cl les dimensions des vésicules, qui n'étaient ni disposées sur le trajet des branches nerveuses, ni groupées comme dans le zona ordinaire.
3° Un gonflemenl considérable de la moitié droite de la face, et du cuir chevelu, avec extension de la région ophtalmique gauche.
L'élude des symptômes généraux, la nature des douleurs, l'examen du bord marginal, ne fournissaient aucun renseignement caractéristique. En faveur du diagnostic zona, on notait que :
1° La région vésiculaire était strictemenl limitée par la ligne médiane du front. 2° La vésiculation s 'étendant, à toute la zone crythémaleuse était hors de proportion avec la rougeur.
5° Certaines vésicules reposaien! sur une base ecchymotique bien visible par transparence.
4° La moitié droite de la langue était légèrement sensible et montrait mie turgescence légère des papilles fungiformes, indice d'une participation légère de la branche inférieure du trijumeau.
5° Enfln et surloul la zone vésiculeuse élait parsemée de points d'anesthésie, et la piqûre d'une épingle était à peine sentie.
M. Barthélémy lait remarquer au sujet de ce malade atteint de zona, que l'adénopathie précoce est plus fréquente dans le zona que dans l'érysipèle (Compt. Rend, de a séance du 12 mars 1896, anal, in Presse mCclicalc.)
scintillant, etc., rien ne manquait à sa migraine. Le maximum d'intensité de la douleur faciale correspondait nettement à l'angle interne de Vieil gauche et à la partie moyenne du front au-dessus du sourcil gauche. Les crises revenaient avec une remarquable périodicité Ions les cinq ou six jours; elles duraient les vingt-quatre beures réglementaires, d'un malin au lendemain malin, annoncées toujours par le grand malaise du réveil. Or, un jour, il y a juste six mois, cet homme éprouva en s'habillant l'averti ssemenl bien connu d'une crise; mais il fut tout surpris de ne pas ressentir quelques instants après sa céphalée habituelle. Il fut bien plus surpris encore lorsque, s'étant levé, il aperçut sur son visage une éruption d'herpès localisée à deux foyers : l'un au niveau de l'angle interne de l'œil; l'autre, au milieu de la moitié gauche du front, c'est-à-dire très exactement dans les deux régions où la névralgie migraineuse s'était toujours fait le plus vivement sentir. Un médecin consulté le jour même n'eut pas de peine à reconnaître un zona ophtalmique — diagnostic qui fut confirmé par l'évolution ultérieure de la poussée éruptive et la névralgie exclusivement péri-orbi taire qui l'accompagna. Depuis lors, les migraines ont. définitivement disparu.
Mais l'histoire ne s'arrête pas là. Tout heureux d'une guérison si inespérée, cet homme devait encore payer d'une façon ou d'une autre sa dette à la névrose originelle. Un jour — il y a 5 mois environ — il tomba subitement sans connaissance. Revenu à lui quelques instants après, il s'aperçut qu'i'Z ne voyait })lus de l'œil gauche; la paupière de ce côté était complètement fermée. On diagnostiqua une paralysie de tous les rameaux de la 5U paire i extrinsèques et intrinsèques, car la pupille restait immobile en état de dilatation). En outre, symptôme qui a dans le cas particulier une valeur toute spéciale, la parole était devenue embarrassée, la langue se laissait prendre entre les arcades dentaires droites. Et cependant ce trouble du langage n'avait rien de commun avec l'aphasie corticale, la mémoire des mots n'ayant jamais subi lapins légère atteinte.
Peu à peu tous ces symptômes se sont considérablement atténués, La paupière a repris aujourd'hui sa mobilité; de temps à autre, ou aperçoit une certaine divergence des axes oculaires et le malade accuse encore parfois un peu de diplopic transitoire. Il a, par instant», une petite difficulté à prononcer quelques mots, difficulté
tout à fait fugitive. Par contre, il se plaint d'une salivation extrêmement abondante àucôlé droit. Notre examen, à ions autres égards, est négatif. Nous ne constatons qu'une exagération tirs marquée des réflexes patellaires et une albuminurie — qui n'a pas été déterminée quantitativement, niais qui doit être de faible importance. Le cœur est peut-être un peu hypertrophié, en toul cas sans bruit de galop. Les autres symptômes du mal de Bright font défaut.
Dans cette histoire, deux faits méritent d'être étudiés de très près : la paralysie complète de la 3e paire compliquée de dysarthrie; puis la substitution d'un zona à une migraine invétérée et désormais totalement guérie.
Les paralysies oculaires consécutives au zona ophtalmique sont connues depuis plus de vingt ans. Hybord, dans sa thèse inaugurale de 1872, en avait pu établir le nombre; actuellement on ne les compte plus: c'est chose vulgaire. Tous les auteurs insistent sur leur courte durée et sur leur curabilité spontanée; nous savons aussi qu'elles empiètent souvent du territoire de la 5e paire sur celui de la 6e, et cela quelle que soit l'intensité de la névralgie zostérienne. Chez le sujet dont je viens de résumer l'observation, les douleurs du zona ophtalmique n'avaient pas été excessives. Mais est-il exact, comme on l'a prétendu, que les paralysies oculaires n'aient aucune relation avec le siège des douleurs? Pour ma part, je ne le crois pas; et j'incline à supposer, sans raisons anatomo-palhologiques péremptoires, que les connexions des libres sensitives avec les fibres motrices sont suffisamment étroites pour simplifier la palhogénie de ces paralysies transitoires.
III. — La musculature de l'œil est innervée par des neurones centrifuges, des myoneurones dont un des prolongements protoplasmiques correspond à la terminaison cylindraxile des premiers neurones centripètes. Ceux-ci sont représentes par les libres du trijumeau qui ont leur origine proioplasmalique dans 1rs paupières, la conjonctive, la cornée, et qui, pour gagner le noyau de la 5e paire, empruntent la voie du rameau nasal de la branche de Willis. L'arc réflexe est aussi direct (pie possible. Les réflexes palpébraux et oculaires, à l'état morbide comme à l'état sain, le démontreraient amplement si l'anatomie seule élail insuffisante. Or ce n'est pas uniquement la 5e paire qu'on voit frappée de paralysie
à la suite du zona: c'est aussi la 6"', quelquefois môme isolément celle seule 0° paire. Wcidner et Ikwmann en ont signalé deux cas. Récemment Goldschmidl en a rapporté un autre. Les paralysies en question ne pourraient-elles donc pas être considérées comme des paralysies réflexes'! Cela est peu probable, attendu qu'elles se produisent parfois, vous venez d'en avoir la preuve, quelques mois après le zorça. Despaignes a fait remarquer, à ce propos, que si elles succèdent presque toujours au zona, elles ne l'accompagnent que très rarement et, en tout cas, ne le précèdent jamais.
D'autre part on a vu la paralysie faciale périphérique survenir après le zona céphalique, soit pendant la période de cicatrisation de l'herpès, soit quelque temps après la cicatrisation. Letullc, Perrin, Besnier, Dcspaigne1 en ont signalé, au cours de ces dernières années, plusieurs cas fort intéressants. Pour expliquer l'ordre chronologique presque invariable de ces deux accidents, on a invoqué un processus de dégénérescence nerveuse, propagé des filets terminaux de la 5e paire aux filets terminaux de la 7e. Les anastomoses récurrentes ou directes, qui existent entre les terminaisons extrêmes de ces deux nerfs et dont nous devons la connaissance à Arloing et Tripier permettraient à la rigueur de comprendre l'envahissement tardif des fibres motrices, si le processus de dégénérescence était purement inflammatoire. Mais nous savons qu'il n'en est pas ainsi.
D'autre part, Voigt, llandfield Jones, P. Servant ont fait mention de paralysies brachiales survenues dans le déclin du zona cervicobrackial. La paralysie des extenseurs de la main a été observée à la -uite du zona scapulaire. Enfin on pourrait citer beaucoup de faits analogues mettant en pleine lumière les relations lopographiques des éruptions de zoslcr et des paralysies ultérieures.
S'il y a. comme lout le démontre, un rapport de cause à effet entre le zona et la paralysie, l'hypothèse à laquelle il faut recourir pour concevoir leur lilialion est celle d'une lésion centrale, organique ou fonctionnelle. II serait possible, dit M. Joffroy, de supposer que la propagation (des fibres du trijumeau aux fibres du facial) • se fait dans le bulbe par le moyen des connexions qui réunissent les noyaux d'origine de la 5'' paire et de la 7'' ». Les relations réciproques des neurones centripètes et des neurones centrifuges