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94 DU ZONA OPHTAI.MIOIJK AVKC I! KM I l'LK (1 1 K CROISÉE.

que vmis connaissez bien désormais rendent compte aisément du mécanisme de ce1 envahissement. Les prolongements cylindraxiles de la cellule ganglionnaire de la 5° paire arrivent au contact des prolongements protoplasmatiques de la cellule de la 7" pain; : ils établissent la relation cherchée entre les terminaisons sensitives d'une part el les cellules motrices d'autre pari. L'irritation centrale qui fait dégénérer les prolongements cylindraxiles de la 5° paire — et d'où résulte le trouble trophique du zona — supprime, à un moment donné, la stimulation centripète qui entretenait la tonicité des noyaux de la 7U paire. La cellule motrice du neurone centrifuge ou myoneurone est en quelque sorte, sidérée par la soudaine interruption du courant sensitif.

Mais, ce n'est là qu'un état de mort apparente, car la cellule motrice reçoit bien d'autres incitations par les prolongements protoplasmatiques qui la mettent en relations avec d'autres neurones

Figf. 55. — Rapports directs du protoneurone cornéen (appartenant à la lll paire et du myoneurone de la Ve paire.

centripètes. La tonicité des muscles commandée par le noyau moteur n'es! donc pas perdue pour toujours. Aussi voit-on se rétablir assez vite la contractilité dans la sphère périphérique du nerf facial (Fig. 55).

Dl ZONA OPHTALMIQUE AVEC HÉMIPLÉGIE CROISÉE. OS Il n'y a pas à chercher ailleurs que dans les connexions centrales du noyau sensitifet du noyau moteur la raison pathogénique des paralysies secondaires du zona. Au demeurant, la théorie de la propagation périphérique ne lient pas devant le fait que la paralysie de la troisième paire est, comme chez notre malade, à la fois extrinsèque el intrinsèque. La paralysie intrinsèque des muscles oculaires, c'est-à-dire celle des filets du sphincter irien, nous oblige à chercher la lésion bien loin de la périphérie, dans le novau de la troisième paire, dans la substance grise de l'aqueduc. Ainsi, suivant le degré d'intensité de la névrite — que nous n'apprécions ni d'après la confluence de l'éruption, ni d'après la violence de la douleur — suivant le nombre de prolongements cylindraxiles qui dégénèrent, nous arrivons à nous expliquer les différences d'étendue et de durée des paralysies zostériennes secondaires, comme nous nous expliquons leur curabililé... voire même leur absence.

Tout cela, en dernière analyse, s'accorde avec l'idée que le zona est à' origine centrale au moins aussi souvent qu'il est d'origine périphérique, Et, s'il est d'origine centrale, nous n'avons aucune peine à concevoir le mécanisme des autres accidents que notre malade nous a présentés.

IV. — C es!, vous disais-je, à la suite d'un petil ictus vertigineux et d'une perte de connaissance d'assez courte durée que la paralysie oculaire s'est manifestée. Quel trouble vaso-moteur a présidé à l'ictus? — À la vérité, je l'ignore, mais la dysarthrie qui en est résultée et qui, aujourd'hui encore, reste appréciable, doit faire admettre une lésion permanente de la région protubérantielle. La dysarthrie simple sans aphasie est beaucoup plus le fait des altérations pédonculaircs ou protubéranlielles que des lésions hémisphériques. Dans le cas particulier, elle représente !•: minimum d'hémiplégie motrice qu'une lésion de la base puisse produire. Yous remarquerez, si vous vous rappelez bien ce que je vous en ai dit, qu'elle constitue une véritable hémiplégie alterne supérieure; c'est, en d'autres termes, le syndrome de Weber, caractérisé par une paralysie de la troisième paire du côté gauche el une hémiplégie du côté droit (celle-ci réduite à sa plus simple expression.) Je ne me risquerais pas à énoncer un semblable diagnostic si d'autres cas toutà l'ail comparables ne m'y engageaient

9fi DU ZONA OPHTALMIQUE AVEC HÉMIPLÉGIE CROISÉE.

Mais avant de vous parler de ces derniers, je crois devoir vous dire quelques mots de la substitution du zona à la migraine.

Vous vous souvenez que notre malade, lorsqu'il était migraineux, souffrait principalement au niveau de l'angle interne de l'œil et de la région sus-orbitairc gauche. C'est là que se sont tonnés les deux groupes d'herpès les plus confluents et c'est là aussi que la douleur a présenté son maximum d'intensité. 11 semble donc que la lésion centrale ou périphérique de laquelle procéda le zona ait été préparée par l'ancienne migraine.

On admet généralement que la migraine est l'effet d'une fluxion à retours périodiques, provoquée, cela va sans dire, par quelque perturbation vaso-motrice et localisée dans le bassin d'irrigation des artères basilaires. Le plus souvent, pour ne pas dire presque toujours, la fluxion est unilatérale. Nous ne savons pas s'il faut l'attribuer à une névrose primitive des filets du sympathique qui, tantôt à gauche, tantôt à droite, modifierait les conditions normales de la circulation bulbo-protubérantielle. Ce qui est certain, c'est que les accidents fugaces de la migraine grave, dite migraine accompagnée, peuvent, lorsqu'ils se répètent avec une certaine fréquence, devenir définitifs. Charcot a insisté à mainte reprise soi' cette éventualité vraiment redoutable et, plus spécialement, sur la persistance de Yophtalmoplégie migraineuse récidivante. Les congestions réitérées de certains départements vasculaires de la base du cerveau ne peuvent-elles pas, tout comme celles de l'état de mal épilcptique, entraîner des altérations de structure plus ou moins graves, surtout plus ou moins durables, soit dans les parois vasculaires, soit dans le tissu nerveux lui-même? Si nous admettons cela, quelques faits anatomiques démontrent aussi que la lésion acquise — un petit raptus hémorrhagique par exemple — modifie du tout au tout les conditions morbides qui donnaient lieu aux fluxions migraineuses.

11 n'y a dans tout cela rien qui ne soit conforme aux données physiologiques dont la pathologie fait journellemenl son profit.

Mais, pour ne pas m'attarder aux discussions, je nie borne à vous signaler le fait clinique brûlai; il est assez instructif en soi cl j'aurai l'occasion de vous prouver qu'il est loin d'être rare.

La migraine relève d'un trouble circulatoire protubérantiel, voilà ce qui paraît bien nettement établi : cl le trouble en question, congestif ou ischémique, ne dépasse pas de beaucoup le noyau de

Ul ZONA OPHTALMIQUE àYEC HÉMIPLÉGIE CROISÉE. '.17

la 5" paire. Or, tout près do ce noyau, aux confins de la protubérance et du bulbe, se trouve le noyau du pneumogastrique, cl celui-là a, lui aussi, sa manière de réagir aux inlluences vasomotrices : l'asthme essentiel est cliniquemcnt très distinct de la migraine, mais la dislance qui sépare les deux névroses n'est pas, si Ton pouvait exprimer ainsi, plus grande que l'intervalle des deux noyaux.

Laissez-moi, aie propos vous raconter l'histoire d'une malade observée par mon collègue et ami M. Letulle :

l ue femme de 60 ans, névropathe, eczémateuse, asthmatique, réalise « le plus bel exemple de ncuro-arlhrilisme qu'on puisse rencontrer ». L'artlirilisme se poursuit dans sa descendance; elle a deux fils : l'un, asthmatique comme elle, est en outre dyspeptique et hypocondriaque; l'autre, plus jeune, a eu la syphilis et est actuellement ataxique. Cette femme est sujette à des crises d'asthme subintranles, d'une violence extraordinaire. La dyspnée absorbe toute son énergie physique et lui ôle la force et le temps de manger.

Le fait que les crises sont suhintrantes rend impossible toute alimentation, et l'inanition progressive à laquelle celte malheureuse fut réduite fit croire « plusieurs fois à la mort imminente ». La névrose est à son apogée. Tout à coup, un malin, celte femme esl prise de « douleurs névralgiques formidables dans toute V étendue du plexus cervical droit ». Puis, bientôt apparaît une belle éruption de zona cervical qui évolue et cicatrise selon la règle.

Comme il arrive très souvent chez les gens d'un certain âge, la névralgie persista longtemps dans le territoire cutané où s'était montré l'herpès. Mais, chose curieuse, le zona classique, survenu à l'improviste, fut le signal de la guérisoh de V asthme : guérison définitive et radicale sans le plus petit retour offensif, et d'autant plus inespérée que la dernière crise avait pu faire prévoir un dénouement fatal. Cette observation ne serait-elle pas l'exacte et fidèle reproduction de la précédente si la malade de M. Letulle, au lieu d'être une asthmatique, eut été une migraineuse?

V. — .l'arrivé à notre second cas. Celle fois, il s'agissait d'un homme de \\ ans, très bien portant, quoique sujet, lui aussi, à des migraine?* Ces migraines n'avaient pas la précision syinplomaliquc dont parlent les classiques; peut-être était-il plutôt sujet à des né-

MOMVP, i.w'in?. — II. 7

98 DU ZONA OPHTALMIQUE AVEC 1IK M1PLÉ GIK CROISÉE.

vralgies simples? Les renseignements nous manquent à cet égard Toujours est-il que c'était un arthritique au premier chef : petit-fils et cousin d'aliénés, il avait une calvitie presque absolue et qui datait de sa vingtième année. Il avait ressenti souvent des douleurs rhumatismales sans fièvre, sans arthropathies aiguës. Un jour, il fut pris d'une violente céphalée occupant toute la moitié gauche du crâne avec des irradiations plus aiguës que la céphalée elle-même dans la partie externe de la jonc gauche. Cette variété de névralgie qu'il ne connaissait pas encore présenta cette particularité qu'elle fut suivie à bref délai d"uu gonflement érythémateux — presque érysipélateux — de l'angle externe de l'œil, de la région malaire et de la tempe. Les pressions sur les parties enflammées étaient fort douloureuses. On avait cru d'abord avoir affaire à une névralgie dentaire, mais il n'eu était rien. Je ne pense pas que le diagnostic rétrospectif de zona érythémateux soit contestable; c'était un zona facial avec l'apparence à'érysipèle sur laquelle j'insistais tout à l'heure. La durée de la névralgie fut de 15 jours; celle de l'éruption fut moindre. Les choses ne semblaient pas devoir entraîner de conséquences, lorsque, environ une semaine après la cessation de la douleur et de l'éruption teinporo-facialc, le malade tomba brusquement frappé d'apoplexie. L'hémiplégie droile dont on le reconnut atteint lorsqu'il reprit vaguement connaissance, était accompagnée d'aphasie complète, de rotation conjuguée de la tête et des yeux vers la gauche, de nystagmus, d'hypoesthésie de tout le côté droit. Aux phénomènes paralytiques s'ajoutèrent, dès le lendemain, des symptômes généraux d'une gravité extrême : élévation de température au-dessus de 40 degrés, sueurs profuses, coma profond; et la mort arriva le 4e jour après l'ictus. L'autopsie n'a pas été faite, mais il est bien probable qu'elle eùl lait découvrir une héinorrhagie méningée dans la partie gauche de la base.

La névralgie qui avait en quelque sorte annoncé l'attaque doitelle, malgré son caractère de zona facial érythémateux. être considérée comme une céphalée pré-apoplectique? Sa localisation dans la région orbitaire externe ne s'accorde guère avec celle supposition; et je crois que celle deuxième observation ne diffère, en réalité, de la première que par le plus court intervalle de temps qui a séparé' le zona de l'ictus et par la soudaine et suprême gravité de la lésion basilaire. Mais l'une et l'autre sont des types équivalente du syndrome que je vise : zona facial et hémiplégie croisée

DU ZONA OPUTA.LMIQUE AVEC HÉMIPLÉGIE CROISÉ.E. 09 Maintenant voici le 5e cas; et celui-ci vous l'avez sons les yeux. Le malade que je vous présente a en un zona ophtalmique il y a ii ans. A relie époque il avait 56 ans, il était bien portant, mais il avait en les lièvres d'Afrique cl n'était pas toujours resté sobre. Ce zona, dont la période éruptive ne dura pas moins d'un mois, fut d'une violence exceptionnelle. Le gonllement inflammatoire de la paupière rendait presque impossible l'examen du globe. Cependant les organes profonds (iris, choroïde, etc.) furent respectés. On distingue encore les cicatrices de l'herpès qui tracent, selon la règle, des vergelures verticales sur le front au-dessus de l'orbite et au voisinage de l'angle interne de l'œil.

Qne fois le zona guéri, cet homme devint sujet à des migraines ophtalmiques ou plutôt à des névralgies avec scotome 'scintillant, sans diplopie ni ptosis. Vous savez que la névralgie qui fait suite au zona, et spécialement au zona ophtalmique, peut persister pendant des années; dans le cas actuel, elle n'aurait présenté rien que d'assez habituel si le scotome n'était venu la marquer de son caractère migraineux. Or, depuis quelques mois, cette névralgie se complique de ptosis; et le ptosis estdevenu permanent. Mais il y a plus : à peu près à la môme date, tout le côté droit du corps perdait de son aisance; les mouvements étaient maladroits, le pied frottait Le sol, la main n'était plus capable de diriger la plume, la langue s'embarrassait, s'empâtait, - atrophiait; tout cet ensemble de symptômes hémiplégiques s'aggravait progressivement et c'est alors que le malade vint nous demander conseil.

Sou hémiplégie, quoique très; évidente à n'en juger que par l'attitude et la démarche, offrait une particularité tout à fait sigui- Gcativc. Les grands mouvements n'étaient guère modifiés; au contraire les petits mouvements, surtout les mouvements délicats de la main, étaient devenus presque impossibles. Ainsi le malade pouvait encore mettre rapidement sa casquette sur sa tète et l'ôler de même, mais au préalable, il bésilait pour la prendre par la

Fig. 3i.

Cicatrices de zona ophtalmique.

visière entre le pouce et l'index; il ne pouvait plus se boutonner do la main droite et, lorsqu'il écrivait, il Taisait cracher sa plume ou déchirait son papier. A aucun moment, il n'avait manifesté le moindre signe d'aphasie proprement dite : tout au plus, éprouvait-il parfois un léger trouble de l'articulation, qui n'était en somme que de la dysarlhrie résultant de l'hémiplégie linguale. Cette variété d'hémiplégie est presque pathognomonique des lésions sous-eorlicales et, pour plus de précision, des lésions pédonculaires: je veux parler de ces lésions qui agissent sur les fibres pyramidales du pédoncule, beaucoup plus par compression que par destruction. Le trouble moteur, dans ces conditions, n'esl pas irrémédiable. Presque toujours, il s'atténue avec le temps, .l'avais la certitude que l'amélioration ne serait pas longue à venir, et je l'annonçai à mes élèves en les engageant à recueillir périodiquement des spécimens de l'écriture de notre malade. Les événements ne nous ont pas trompés et les spécimens d'écriture que je vous pré-

Fig. 55.

Ecriture le 8 novembre 1895.

Fig. 56. — Le 11 novembre.

Fi<r -,7. — Le 19 novembre.

Fie. 58. — Le 5 décembre.

sente vous font voir que la fonction motrice s'est rétablie dans un très court délai. Aujourd'hui vous ne constatez que les vestiges de

Itl ZONA OPHTALMIQUE A.VEC HÉMIPLÉGIE CROISÉE. 101

l'hémiplégie droite; la langue seule est encore atrophiée et fortement déviée (In côté paralysé. Le malade ne l'anche pins, quoique le réllexe rolnlien soit exagéré à droite (il l'est du reste, à gauche). La main n'hésite pins dans l'exécution des mouvements délicats el la guérison est bien près d'être complète, puisque cet homme a pu reprendre ses travaux quotidiens de dessinateur.

Quelle a dune été la lésion qui a donné lieu à l'hémiplégie? Ce n'est point une lésion gravement destructive, mais très probablement une simple lésion congeslive, peut-être accompagnée de quelques suffisions hémorrhagiques actuellement en voie de résorption. La congestion supposée résulte peut-être d'une fluxion compensatrice, déterminée par une petite thrombose. Ce qui, en tout cas, me parait incontestable, c'est que le point de départ de tous les accidents est l'alhérome des artères basilaires; et je compte parmi ces accidents le zona ophtalmique survenu il y a six ans. L'athérome de l'hexagone basilaire me semble d'autant plus certain que le malade est légèrement albuminnrique; le bruit de galop cardiaque, la tension et la rigidité des artères radiales eu sont des signes prohants. Le paludisme et l'alcoolisme ont joué aussi leur rôle pathogénique, je n'en doute pas davantage. Quant au problème de la localisation précise du foyer basilaire, il me semble, après tout ce que je vous ai dit, qu'il ne présente pas de difficultés. Nous placerons le foyer dans cette région de la protubérance qui s'étend depuis l'aqueduc jusqu'au pied du pédoncule et dont l'irritation congestive peut avoir donné lieu, à quelques minées de distance, d'abord à un zona Ophtalmique direct et ensuite à une hémiplégie croisée (Fig. 30).

Rien ne me l'ait supposer que le trouble vasculairc ait occupé plutôt la profondeur que la surface de la protubérance. Il est par-

Fig. 59. — Lésion prolubérantielle siluéo entre leiner<;ence de la 111° paire et celle de la Y0 paire.

.109 DU ZONA OPHTALMIQUE AYKC HÉMIPLÉGIE CROISÉE, l'ailement permis d'incriminer une lésion do surface qui, située entre lo pied du pédoncule gauche el L'émergence du trijumeau aurait produit un zona directà gauche, puis une hémiplégie croisée à droite. On serait même d'autant plus fondé à admettre cette dernière localisation «pic le malade a eu un ptosis gauche sans paralysie des antres muscles extrinsèques ou intrinsèques de l'œil. Vous n'ignorez pas, en effet, que les paralysies partielles de la 3° paire et spécialement celle du releveur de la paupière, sont plus souvent d'origine périphérique que d'origine centrale. Ce dernier malade a en par conséquent, lui aussi, comme le premier, l'hémiplégie alterne du type supérieur, dite syndrome de Wéber, mais une hémiplégie alterne dans laquelle une seule branche du moteur oculaire commun s'est trouvée intéressée. Or, le syndrome de Wéber, partiel ou complet, est presque toujours le fait d'une lésion sous-pédonculaire ou sous-protubérantielle.

En présence d'un cas semblable, l'extrême minutie du diagnostic de localisation n'a pas un grand intérêt pratique. L'essentiel à retenir, c'esl le fait qu'une hémiplégie croisée a succédé à un zona ophtalmique, les trois observations que je viens de commenter ont sous ce rapport tant d'analogie que je me refuse à n'y voir qu'un effet de pure coïncidence. Assurément le syndrome, zona ophtalmique 071 facial avec hémiplégie croisée, ne consiste pas dans l'association de deux phénomènes nerveux synchrones, et parcourant simultanément leurs cycles parallèles. Il s'agit bien plutôt d'une corrélation pathogénique entraînant des conséquences pronostiques qui ont à mes yeux une réelle valeur. Je veux dire par là que si le zona ophtalmique n'est pas une affection bénigne quant au présent, il a une signification beaucoup plus sérieuse encore quant à l'avenir. Comme il n'est presque jamais accompagné des phénomènes généraux du zoster fébrile, on doit le considérer non pas comme une maladie essentielle, mais comme un symptôme : c'est un zosteroïde pour employer l'expression du professeur Landouzy, c'est-à-dire un accident symptomatique d'une lésion ou d'un trouble fonctionnel à déterminer. Le siège de la lésion ou du trouble fonctionnel esl de ceux qui motivent toujours les pins grandes appréhensions; et je crois vous avoir fourni la preuve de ce que j'avance.

Rappelez-vous maintenant les conditions étiologiques que je vous

signalais comme les plus importantes en commençant celte élude du zona ophtalmique : la fréquence deux l'ois plus grande chez les hommes que chez les femmes, le maximum de fréquence entre 60 et 70 ans, enfin un autre maximum de fréquence : celui que peut revendiquer la race anglo-saxonne; et vous comprendrez, sans que j"aie besoin de m'y attarder, l'étroite corrélation de ces conditions étiologïques avec les faits cliniques. L'athérome basilaire, celui de l'hexagone de Willis, est soumis à la même étiologie. La goutte, la néphrite interstitielle et l'artério-sclérose en général sont autant d'étals morbides où le zona ophtalmique peut figurer à litre de symptôme épisodique. Quoiqu'il ait été observé chez les enfants hérédo-syphilitiques, il survient en général chez les hommes âgés, lorsque la dystrophie artérielle est prête pour les altérations organiques. Pour la goutte, la néphrite, l'artériosclérose, la race anglo-saxonne est la race élue : Sydenham, Bright, Gull et Sutton nous l'ont bien fait voir. La tradition se poursuit; car la découverte du zona ophtalmique appartient presque tout entière à Jonathan llutchinson.