‹ Leçons sur les maladies nerveusesChapitre 51 sur 159 · LA MYÉLITE TRANSI ERSE · texte numérisé non relu

LA MYÉLITE TRANSI ERSE

d'ajouter à rémunération des troubles sensilifs l'exaltation de la sensibilité iréflexe; mais, si les réflexes tendineux sont exagérés et si Ton observe communément la trépidation spinale ou phénomène du pied, il est des cas — bien rares à vrai dire — où ces symptômes font complètement défaut. Ai-je besoin d'ajouter que jamais eu pareille circonstance la paraplégie n'esl spasmodique?

Ainsi la myélite transverse donne lieu tantôt à une paraplégie spasmodique, tantôt à une paraplégie flaccide. La première est infiniment plus fréquente que la seconde; et s'il faut parler de la paraplégie flaccide, c'est parce que, tout exceptionnelle qu'elle soit, elle soulève un problème de physiologie dont la solution est intéressante au plus haut chef. — J'y reviendrai dans un instant.

La myélite transverse se traduit encore par des troubles vasomoteurs, par des troubles Irophiques, par des troubles sécréloires, par des troubles thermiques généralement combinés et diversement associes dans les mêmes régions : telle est la cyanose des membres inférieurs avec gonflement des veines, lorsque le malade est assis ou maintenu debout. Vulpian explique celle cyanose par le fait que « le grand sympathique entre en activité exagérée dans les régions où l'influence modératrice du névraxe s'affaiblit ou tend à se paralyser1 ». L'exagération de l'activité sympathique supprime la poussée circulatoire appelée vis a tergo: d'où la cyanose dans la station verticale. L'explication parait bonne, d'autant que la cyanose est remplacée par de la pâleur du tégument lorsque le malade est couché.

La transpiration plus prononcée aux membres inférieurs relève, elle aussi, de l'action excessive du grand sympathique. Il en est de même de rabaissement de température qui accompagne la lividité des deux membres.

Quant aux troubles trophiques, je ne veux (pie vous les signaler : ce sont des altérations épidermiques ou unguéales vulgaires, des éruptions icthyosiques, eczémateuses, furonculeuscs, quelquefois des zosters, fréquemment des œdèmes circonscrits ou généralisés, le plus souvent encore des eschares. Contrairement à ce qu'on pourrait supposer, les atrophies musculaires sont fort rares et cela se conçoit bien lorsqu'on se représente l'intégrité relative de la substance grise, telle qu'elle apparaît sur la figure schématique qui vient de vous être soumise.

1. Leçons sur 1rs jnaladies du système nerveux, t. II, p. 065.

LA MYÉLITE TRANSVERSE. ICU Les troubles viscéraux se borncnl à l'insuffisance fonclionnelle dos réservoirs. II s'agit lantùt d'incontinence, tantôt de rétention. L'incontinence implique l'abolition de la tonicité sphinctérienne ; elle résulte donc de la paralysie des centres toniques de la vessie et du rectum; elle est, en d'autres ternies, la preuve d'une lésion temporaire ou définitive des neurones sphinctériens (qui sont des myoneurones). Quant à la rétention, c'est tout autre chose: elle équivaut à la paralysie des membres inférieurs, en ce sens qu'elle résulte de l'impuissance du faisceau pyramidal. L'ordre de contraction n'arrive pas à la vessie ni au rectum, et la tonicité des sphincters ne peut pas être surmontée par la volonté.

IV. — Telle est, en résumé, la symptomalologic de la myélilè transversc dans sa période d'état. Elle constitue un fait acquis, sur lequel les efforts de l'organisme tendant à la guérison n'ont que peu de prise. C'est dire que la maladie est presque incurable. Et cependant, la rétrocession passagère des troubles paralytiques vrais n'est pas très rare. En revanche, l'état spasmodique est définitif; il va toujours s'accentuant et, s'il tend à disparaître, c'est seulement lorsque la lésion a détruit le myoneurone. Alors, la flaccidité succède à la contracture, ce qui rend la situation plus grave encore et plus irrémédiable.

Il est, vous disais-je à l'instant, une forme extrêmement rare de myélite transverse dans laquelle la paralysie est flaccide. Mais jamais la flaccidité ne succède à une rigidité prolongée si l'incapacité fonctionnelle est susceptible de s'amender. Une paraplégie spasmodique caractérisée par l'exagération des réflexes et surtout par la trépidation spinale ne peut guérir complètement, attendu que la contracture permanente , quoi qu'on en ait dit, relève immédiatement de la dégénéralion du cordon latéral, jusqu'au jour où la libre musculaire perd sa contractilitc.

D'ailleurs, messieurs, je vous entretiendrai bientôt des paraplégies flaccides, symptomatiques des myélites transverses curables. Je consacrerai même à celle question très actuelle ma prochaine leçon.

Avant de vous parler de nos malades, je voudrais encore vous signaler les conditions les plus ordinaires du problème diagnostique tel que l'anatomie pathologique le fait concevoir et tel qu'il se présente à nous dans la pratique. Souvenez-vous qu'il n'est pour

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le momenl question qui' de la myélite chronique a foyer dorsal. 1 1 que le syndrome consiste en nue paraplégie motrice, le plus souvent spasmodique, associée à des douleurs en ceinture et à des pseudo-névralgies des membres inférieurs.

Y. — Toul d'abord nous pouvons éliminer V hystérie. Une paraplégie spasmodique hystérique, quel que soit le degré de la contracture, ne comporte pas le clonus -provoqué du pied. S'il existe des exceptions à cette règle, je vous avoue que, pour ma part, je n'en connais pas. Vous remarquerez aussi que la contracture, dans la paraplégie spasmodique des hystériques, esl beaucoup plus prononcée que dans n'importe quelle paraplégie de nature organique Les deux membres sont accolés l'un à l'autre, raides, parallèles, en extension forcée et obéissant tous deux ensemble aux mouvements qu'on imprime à l'un des deux. La véritable difficulté ne consiste pas à reconnaître l'hystérie lorsqu'on est en présence d'une paraplégie essentiellement hystérique; elle consiste à faire la part de l'hystérie dans les cas très fréquents où la névrose se combine à un syndrome organique. En pareille circonstance, il faut peser le pour et le contre, et conclure en se basant sur les conditions les plus générales et les mieux connues des paraplégieorganiques et des paraplégies fonctionnelles. Vous savez, par exemple, qu'une paraplégie spasmodique compliquée d'incontinence d'urine ne peut pas cire le fait de l'hystérie toute seule..., mais le diagnostic différentiel de l'hystérie pure et de l'hystérie associée dépend de trop de circonstances variables pour que je prétende vous les énumérer toutes, d'autant que l'association de l'hystérie à une lésion matérielle ne complique vraiment pas beaucoup la situation et que, si la lésion organique est certaine, l'hystérie devient une quantité négligeable. Je ne parierai donc plus de l'hystérie.

Les difficultés de diagnostic sont d'un tout autre ordre lorsque certains indices font supposer l'existence d'une compression delà moelle. Vous avez dû, en effet, remarquer que la symptomatologic de la myélite transverse dorsale, telle que je vous l'ai exposée d'après la description de Yulpian, se confond absolument avec celle de la compression spinale. Il n'y a point à chercher de signes différentiels, car il n'y en a pas. Un sujet, jeune ou vieux, atteint du mal de Pott et devenant paraplégique du fait d'une pachymê-

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ningite tuberculeuse dorsale, présente un ensemble de phénomènes morbides (sensiliis, moteurs, vaseulaires, trophiques) absolument identique au syndrome de la myélile transverse syphilitique spontanée. Vous devinez bien que je tais allusion à la variété de myélite transverse dans laquelle la méningite spécifique joue un rôle de premier ordre, (l'est, je vous l'ai dit, la plus commune.

Lorsqu'on a affaire à mie paraplégie par compression d'origine rachidienne, de deux choses Tune : ou le mal vertébral se voit ou il ne se voit pas. S'il se voit, le diagnostic se fait, pour employer l'expression de Yulpian, « du dos du malade ». Lorsqu'il n'y a pas de déformation rachidienne visible, une pacbyméningitc compressée peut cependant exisler, et la situation est exactement pareille à celle que créerait une pacbyméningitc syphilitique. Vous pouvez aisément vous le figurer en vous reportant à la figure schématique que je vous présentais au début de celte leçon. Tuberculeux ou syphilitique, le processus a la môme localisation initiale, il se propage de la périphérie au centre, frappant d'abord la substance blanche sous-jacente à la pie-mère et respectant pendant un temps souvent fort long la substance grise. Cette myélile transverse est, en un mol, marginale parce qu'elle débute par la méninge.

Non seulement la tuberculose et la syphilis, mais tous les processus capables de néoformalions intra-rachidiennes sont des facteurs de myélites transverses. Le cancer vertébral, les nodules de généralisation sarcomateuse, les tumeurs vaseulaires de l";irachnoïde, de la pie-mère, de la dure-mère, les psammomes, les kystes hydatiques, etc., bref, toutes les lésions qui constituent des loyers circonscrits de myélite marginale par compression déterminant à un moment donné le syndrome de la myélite transverse. Vous comprenez bien qu'on ne peut s'arrêter au diagnostic de myélite par compression que si Ton a quelque donnée sur l'existence vraisemblable de la production morbide qui comprime. Le tubercule, la gomme syphilitique, le cancer sont des productions qu'il est quelquefois, mais non toujours, relativement facile d'incriminer. La paraplégie à laquelle ils donnent lieu est en effet accompagnée fréquemment ou précédée d'accidents ou de symptômes assez significatifs. Il n'en est pas de même des tumeurs bénignes telles que le psammorne ou le lipome dont rien ne peut faire soupçonner la nature. Ce sont là de. ces diagnostics que nous

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devons, jusqu'à présent, nous résigner à ne jamais faire qu'à l'aveuglée.

On a parfois le droit de se prononcer, non pas sur la forme

liislologiquo de la tumeur, mais sur s jaraclèrc de bénignité ou

de malignité. Une paraplégie survenue assez rapidement, fixée une fois pour toutes dans ses éléments symptomaliques el arrêtée dans son évolution, relève évidemment (l:une altération en quelque sorte immuable, équivalant à une difformité, comme une cicatrice que rien ne peut effacer. Si, au premier abord, vous étiez surpris de ce fait qu'une production sans gravite intrinsèque, une petite tumeur graisseuse par exemple, est capable de déterminer une myélite transverse sans réaction inflammatoire, sans méningite, sans infiltration d'éléments nouveaux dans le tissu de la moelle ou de ses racines, vous vous l'expliqueriez sans peine en vous représentant la lésion transverse, non pas comme un foyer de myélite proprement dite, mais comme un foyer de simple œdème.

J'ai déjà mentionné ce fait : c'est Y œdème qui est l'agent efficace de la compression. Mais pourquoi l'œdème? — Parce que la production néoplasique, quelle qu'elle soit, comprime elle-même d'abord les vaisseaux, artères et veines. Les artères se vident, les veines se remplissent, et le plasma sanguin transsude à travers les capillaires. Cet œdème une fois produit n'a guère de tendance à disparaître rapidement ; et il en résulte que la moelle, au niveau de la compression, ne se nourrit plus que par ses artères centrales. Ainsi peuvent survenir des dégénérations secondaires, ascendantespostérieures, descendantes-latérales, sans lésion préalable du parenchyme nerveux. Ce sont, par conséquent, des dégénéralions d'origine purement mécanique'. Ainsi, alors que la lésion première n'exerce sur la substance grise aucune action destructive, alors môme qu'elle est transitoire puisque l'œdème peut se résorber à la laveur d'une dérivation veineuse collatérale, la dégénéralion des cordons peut être définitive. Celle-ci est donc la conséquence parfois incurable d'un trouble circulatoire passager et capable de guérison spontanée.

Enfin la difficulté diagnostique la plus fréquente et aussi la plus

l. Anatomic pathologique de la compression spinale par Bruno Heymann. Virchow't Archiv, Bd CIL. Anal, in Ncurolog. Gcnlralb., 1898, n" i, p- 17Ï.

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grande est celle qui consiste à différencier la myélite transversc de la. sclérose en plaques. Mais vous comprenez bien qu'il s'agit d'un cas particulier de sclérose en plaques : celui dans lequel la lésion occupe la région dorsale et n'est pas « niultiloculairc », celui qui donne lieu à une simple paraplégie spasmodique et qui, pour cette raison, a été qualifié par Marie de monosymptomatique ou d'oligosymptomatique.

Il faut reconnaître que la sclérose uniloculaire dorsale est exceptionnelle, quoiqu'elle ait été plusieurs fois observée. Ce qui est plus exceptionnel encore, c'est qu'elle reste indéfiniment localisée; presque toujours quelques petits foyers prolubérantiels et pédoneulaires viennent ajouter au syndrome paraplégique les troubles de la parole et de l'équilibration, qui permettent de distinguer celle sclérose d'une myélite chronique dorsale. Il est admis que la lésion de la sclérose, du fait qu'elle est uniquement névroglique. épargne le parenchyme nerveux et, par conséquent, ne donne pas lieu aux symptômes caractéristiques des dégénérescences secondaires. Vulpian se prononçait en somme, pour la dualité : « La sclérose transversc, disait-il, n'est qu'une variété de la myélite chronique ; mais la forme anatomique de la lésion, son peu d'étendue dans la plupart des cas, l'absence fréquente d'altérations secondaires ascendantes ou descendantes la différencient nettement des cas décrits sous le nom de myélite transverse1 . » Vous voyez que Vulpian parle de l'absence fréquente des altérations secondaires ; cela veut dire que ces altérations existent quelquefois : et elles expliquent en particulier les troubles vésicaux qui sont véritablement fort rares dans la sclérose en plaques. G. Werdnig (de Graz)*, par exemple, a publié une belle observation de paraplégie spasmodique douloureuse, compliquée d'anesthésie et d'incontinence d'urine, et qui avait pour subslratum anatomo-pathologiquc une sclérose en plaques parfaitement caractérisée. Seulement au niveau de la troisième et de la quatrième paire cervicale, l'autopsie lit découvrir un foyer de myélite scléreuse plus compacte, où les cylindraxcs faisaient complètement défaut cl qui était le point de départ de dégénérations médullaires typiques, ascendante cl desrendante.

I. Leçon» no- le» maladie» du tytlhne nerveux, t. II, p. 007. •>. Werdnif.', Ein l'ail von disseminirter Sklcrosc des Rûckenmarks, verbundon mil -••' tiijfj.ii-. h \)i 'gciieralionen. Med. Jahrhùchcr, Ixnn, llfi 7.

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VI. — Même en dehors du cas où les complications dégGnéfètives et les troubles des réservoirs viennent compliquer le diagnostic, il est quelquefois à peu près impossible de soutenir qu'il s'agit plutôt d'une myélite transverse que d'une sclérose en plaques, ou inversement; Un malade actuellement dans nos salles va vous en donner la preuve.

C'esl un homme de trente-deux ans, charretier, bien constitué, qui n'a jamais eu ni syphilis, ni blennorrhagie, ni rhumatismes. Comme il est charretier, nous pourrions déclarer a priori et, nuifaire injure à sa corporation, qu'il boit trop. D'ailleurs il avoue deux litres el demi de vin et dix cafés. En fait, les dix cafés doivenl être dix « glorias », et nous ne nous tromperons pas en affirmant que ce malade est fortement imprégné d'alcool. L'étiologie, d'ailleurs, serait très pauvre à part cela.

Un jour, à la fin d'une après-midi de travail très ordinaire, cet homme éprouva, en plein bien-être, des douleurs dans la jambe droite, avec une certaine faiblesse et une gêne marquée de la marche. Ayant ressenti l'envie d'uriner, il s'aperçut que l'urine coulait goutte à goutte. La nuit suivante il eut une rétention il' urine. quoiqu'il éprouvât un impérieux besoin d'uriner. Il se rendit à l'bôpilal pour se faire sonder, mais ce fut à grand'peine qu'il y arriva, car la faiblesse avait augmenté. Elle était à peu près ('gale dans les deux membres. On l'admit à l'hôpital Lariboisière et il j resta huit mois.

La rétention d'urine ne devait pas persister au delà de quatre ou cinq jours; les douleurs disparurent aussi très rapidement, el tout se borna à une paraplégie exclusivement motrice — • paralysie spasmodique orée clonus bilatéral — n'empêchant pas le malade de s'asseoir ni même de travailler assis. En l'absence de toute modification actuelle de la sensibilité, il était parfaitement permis d'exclure l'hypothèse d'une lésion radiculaire. En tout cas, s'il existait une lésion des racines ou des nerfs de la queue de cheval, elle se confondait avec celle qui donnait lieu à la paraplégie motrice: el comme, d'autre part, la paralysie était spasmodique, c'est à une localisation spinale et non pas radiculaire qu'il fallait l'attribuer.

Il y a maintenant trois ans que cette maladie persiste, mais avec des alternatives de mieux et de pire. Au total, après la forte poussée de la période initiale, nous constatons une atténuation de tous les symptômes. D'abord il n'est plus question de douleursni même

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d'aucun trouble de la sensibilité. La paraplégie n'empêche pas absolument la inarche. Les jambes sont raidcs cl lourdes, mais elles sont encore assez fortes et môme assez libres, car le malade, peut les plier lorsqu'il est couché. II semble donc qu'après une fluxion spinale intéressant à la fois les centres de la sensibilité et ceux de la molililé, le mal se soit cantonné dans la région antérolatérale de la moelle. Il ne s'agit donc pas d'une myélite marginale totale, mais d'une myélite marginale respectant les cordons postérieur?.

En d'autres termes c'est d'une myélite transverse limitée qu'il s'agit.

Ne serait-ce pas cependant une sclérose en plaques longtemps réduite à un seul foyer? — Je ne saurais dire. Quoi qu'il en soil, la différence anatomique entre les deux processus est minime et le diagnostic de myélite transverse serait encore justifié, à supposer que nous fussions en présence d'une sclérose en plaques à forme monosymptomatique.

Le cas du second malade qui va vous être présenté vous paraîtra beaucoup plus simple. Ici nous n'hésiterons plus à diagnostiquer la myélite transverse, d'abord parce que le syndrome est absolument conforme à la description de Vulpian, et puis parce que l'étiologie nous laisse entrevoir la nature de la lésion, le malade étant syphilitique. Il s'agit d'un homme que vous connaissez déjà : vous l'avez vu. il y a quatre ans, et je vous l'ai montré comme réalisant un beau spécimen de syphilis spinale1.

Le chancre date de huit ans, et, dés la deuxième année de l'infection, la myélite spécifique avait atteint son maximum de gravité. Annoncée par des céphalées terribles, elle s'était développée en quelques jours. Un malaise général, des douleurs sourdes dans les reins et les membres inférieurs, une incontinence d'urine absolue avaient obligé cet homme à interrompre son travail. Au bout de trois semaines, il venait à la Salpèlrière, s'appuyanl sur des béquilles; mais, dès le lendemain de son entrée, il était incapable de se tenir debout. Mant couché il avait conservé la faculté de mouvoir ses membres en tout sens; et cependant les réflexes étaient déjà exagérés et l'on constatait le clonus provoque du pied. La sensibilité était intacte. Des douleurs spontanées se faisaient sentir

l. Leçons sur le» Maladie* nerveuset, Masson. Paris, IX!).">.

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aux pieds, aux jambes, à la face interne des cuisses, au ventre et principalement à la hauteur de la taille. Une autre douleur, celle-là provoquée par la pression du racliis, correspondait au niveau de la douzième vertèbre dorsale et de la première lombaire. Ainsi le syndrome était bien celui de la myélite transverse limitée : la paraplégie des membres inférieurs et de la vessie accusait la lésion du cordon antéro-latéral ; les douleurs pseudo-névralgiques répondaient à l'irritation des racines.

Quelques symptômes surajoutés permettaient, dès cette période précoce de la myélite, de mettre en cause la syphilis. On avait remarqué que les réflexes du poignet étaient très exaltés, quoique les membres supérieurs fussent parfaitement libres. La circulation est toujours assez troublée dans les vaisseaux enflammés de la pie-mère pour expliquer celte propagation ascendante de l'hyperexcitabilité spasmodique. Mais on remarquait quelque chose de plus significatif encore. Le malade louchait, il avait de la diplopie, et ses papilles, examinées à l'ophtalmoscope, étaient décolorées. Voilà, tout trouvé, l'élément de diagnostic différentiel que je vous signalais au début de cette leçon. C'est bien la coexistence d'accidents cérébraux, sur laquelle M. Lamy a si justement insisté.

Les événements n'ont fait que confirmer l'hypothèse de la myélite transverse. Bientôt en effet les jambes perdaient toute motilité, et le malade était condamné à garder le lit.

Les troubles objectifs de la sensibilité affectaient le caractère du syndrome ébauché de Brown-Séquard ; une eschare apparaissait au sacrum ; les contractures se succédaient par crises ; des douleurs intermittentes dans les régions cervicale, thoracique, scapulaire indiquaient des poussées congestives de méningite au-dessus du loyer principal. Dans le même temps les troubles oculaires s'amendaient. Six mois plus tard, l'eschare était cicatrisée et les douleurs avaient beaucoup perdu de leur intensité première. Mais les éléments essentiels du syndrome subsistaient, à savoir : la paraplégie spasmodique et l'incontinence d'urine.

Actuellement c'est la même situation qu'au sixième mois de la maladie. Les troubles trophiques ont disparu cependant. Les doux membres inférieurs se cyanosent facilement, jusqu'à la racine, dans la station verticale. L'incontinence d'urine par hyperexcitabilité du muscle vésical est aussi complète qu'au premier jour. La sensibilité n'est plus sérieusement altérée; nous ne constatons que

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de l'anestbésie plantaire ; des douleurs, surtout des brûlures se l'uni sentir encore fréquemment à La partie postérieure des deux cuisses. Mais tout cela ne serait rien, au dire du malade, n'était la paraplégie motrice. Car les jambes sont inertes, et quoique nous observions un état spasmodique permanent, caractérisé par l'exagération des réflexes et le clonus du pied, les deux membres sont immobiles, fixés au sol, et à ce point incapables d'aucun mouvement volontaire que l'usage des béquilles est presque absolument impossible. La myélite transverse, dans ce cas encore, est une sorte de tabès spasmodique.

VII. — Une récente communication de M. Mcndelssohn à l'Académie de médecine sur la valeur diagnostique des lésions cervicales de la moelle épinière1 remet en question le problème des paraplégies flaccides par compression.

La myélite transverse entraîne-t-elle nécessairement une paraplégie spasmodique^ Autrement dit, la paraplégie de la myélite transverse est-elle quelquefois flaccidet — La chose n'est pas douteuse. Mais comment interpréter les faits où elle se présente sous cette dernière forme?

On attribue en général à Bastian le mérite d'avoir établi les conditions en vertu desquelles la paraplégie est tantôt flaccide, tantôt spasmodique. Bastian a certainement cherché à démontrer que, lorsque la trépidation spinale apparaît, lorsque les réflexes s'exagèrent et que la contracture est permanente, la lésion destructive de la moelle n'est pas complète*. Cela équivaut à dire que, lorsque la lésion de la moelle est complètement destructive, les réflexes sont complètement supprimés. Tel était le cas d'une myélite transverse observée par Bastian lui-môme et dans laquelle l'abolition des réflexes se combinait avec la conservation des fondions vésicales et rectales7'. A l'occasion de ce fait, Bastian faisait valoir que les centres spinaux séparés des centres supérieurs n'ont plus leur pouvoir réflexe.

Permettez-moi de remarquer, sans contester en rien le mérite de Bastian, que cette notion de physiologie pathologique est déjà

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