QUATORZIÈME LEÇON
Obscurités pathogéniques des atrophies musculaires tardives consécutives aux myélites antérieures. — Ces atrophies sont d'origine médullaire», niais on ne sait à quelle influence occasionnelle il faut les attribuer.
I. Observation clinique. — Paralysie spinale aiguë de l'enfance à localisation scapulaire. — Vingt-cinq ans plus tard, atrophie des muscles de l'épaule droite.
Énumération des muscles frappés d'atrophie à la suite de la poliomyélite aiguë infantile. — Groupe Duchenne-Erb. — Lésions du squelette. — Abolition de la contraclilité électrique.
Enumération des muscles frappés d'atrophie, vingt-cinq ans après la poliomyélite. — Déformation caractéristique du thorax. — Mouvements fibrillaires. — Réactions de dégénérescence sans inversion de la formule.
II. Analogies apparentes de la localisation alrophique avec celle des paralysies radiculaires.
III. Etiologie. — Intoxication par la litharge. — Paralysie sensitivo-sensorielle des deux membres supérieurs. • — Régression de la paralysie à droite. — Persistance de la paralysie dans le groupe scapulo-huméral gauche. — Réapparition subite de la paralysie dans le groupe scapulo-huméral droit. — Atrophie musculaire rapide de ce groupe musculaire.
IV. Diagnostic. — Influence du saturnisme. — Caractères principaux des paralysies saturnines du groupe musculaire d'Erb. — Invraisemblance d'une névrite saturnine.
Poliomyélite antérieure aiguë à localisation scapulaire. ■ — Caractères de l'atrophie dans la poliomyélite aiguë de l'enfance. — L'atrophie secondaire s'accorde mieux avec le diagnostic de poliomyélite aiguë qn'avec celui de névrite saturnine.
Y. Historique de la question des atrophies secondaires de la paralysie infantile. — Observations de Raymond, de Carricu, Ilayem, Quinquaud, Coudoin, Seeligmiiller, Oulmont et Neumann, Landouzy et Dejerine, Ballet et Dutil, etc. — Atrophie musculaire progressive tardive. — Formes cliniques sous lesquelles se manifestent les accidents spinaux consécutifs à la paralysie infantile.
VI. Lésions de la paralysie infantile. — Divergences d'interprétation. — Poliomyélite antérieure systématique (Charcot, JolTroy). — Poliomyélite antérieure diffuse (Roger et Damaschino, .Marie). — Intégrité des réservoirs. — La lésion ne frappe que les myoneurones. — Paralysie infantile spinale d'origine saturnine.
MI. Origine spinale de la paralysie saturnine. — Altérations dynamiques des centres el formes aiguës des paralysies saturnines.
MIL Les atrophies musculaires tardives, secondaires à la poliomyélite aiguë, sont le fait de poliomyélites antérieures et non de névrites. — Prédisposition individuelle et infection. — Rôle du streptocoque. — Myélites infectieuses expérimentales. — Susceptibilité persistante des groupes musculaires primitivement atteints.
IX. Banalité des causes de myélite aiguë. — La débilité congénitale de la moelle est l'élément pnlhogénique le plus important.
266 ATROPHIES MUSCULAIRES TARDIVES CONSÉCUTIVES Mkssieuus,
Les atrophies musculaires consécutives imx paralysies spinales constituent un chapitre de neuropathoiogie dont la place, dans les ouvrages classiques, ne serait pas facile à déterminer, si la pathogénie servait de hase aux classifications actuelles. Le fait qu'un homme atteint (l'une paralysie infantile, el depuis longtemps guéri de celle paralysie, est exposé plus qu'aucun autre à l'atrophie musculaire progressive, ne fait plus de doute pour personne. La nature de l'atrophie, c'est-à-dire son origine médullaire, n'esl pas moins certaine el constante. Le mode d'évolution seul varianl selon les cas, nous ne sommes pas en mesure de prévoir si, chez un sujet donné, la dégénérescence de la fibre striée sera rapide ou lente* générale ou partielle; nous ignorons môme les causes en vertu desquelles celle dégénérescence frappe des groupes musculaires tantôt très voisins, tantôt très éloignés du foyer primitif de la paralysie infantile.
Cette question, dont l'étude a été — soit dit en passant — entreprise et menée à bien presque exclusivement par des cliniciens français, n'est donc guère élucidée qu'au point de vue anatomopathologique.
Le problème pathogénique subsiste dans son entier. Il esl probable que l'étiologie nous en donnera la solution quelque jour. Mais les observations ne sont pas encore assez explicites à cet égard; et, ([unique le sujet puisse paraître déjà bien rebattu, il n'est pas inutile de s'y arrêter à toute occasion nouvelle. Le cas dont je vais vous entretenir est un type du genre.
I. — Vous voyez un homme de vingt-sept ans, atteint d'une atrophie des muscles de l'épaule gauche depuis l'âge de deux ans. Il v a environ deux mois, les muscles de l'épaule droite oui commencé à s'amaigrir; aujourd'hui, l'impotence fonctionnelle est presque égale des deux côtés; et c'est cette complication tardive el absolument inattendue qui a décidé ce garçon, d'ailleurs vigoureux el bien portant, à se présenter à l'hôpital, l it examen sommaire vous mettra vile au courant de la situation.
Considérez d'abord le membre supérieur gauche, celui qui a été frappé de paralysie spinale, il y a vingt-cinq ans
A LA PARALYSIE INFANTILE. ^,i7 L'avaat-bras et ta main bien musclés fonctionnent à merveille, mais le bras est très affaibli et très diminué de volume. Quant à l'épaule, réduite à l'état squelellique, vous la voyez complètement inerte. Les muscles les plus atrophiés sont :
Le deltoïde, dont la minceur laisse apercevoir les apopbyses supéro-externes de l'omoplate; Le biceps;
Le brachial antérieur; Le long supinatcur :
Le triceps.
Le sus-épineux, le sousépineux, le grand pectoral n'ont pas tout à fait disparu: le grand dentelé, fort réduit, ne maintient plus le seapulum appliqué contre le thorax; enfin, la saillie sus-claviculaire du trapèze manque d'épaisseur et de tonicité.
A celte énuméralion, vous reconnaissez que le groupe d'Erb-Duchenne, c'est-à-dire celui qui reçoit son innervation des deux premières racines du
plexus brachial, est de beaucoup le plus intéressé. Il semble que les noyaux d'origine de ces deux racines aient subi l'effort maximum de l'ancienne attaque de poliomyélite; les autres noyaux d'origine du plexus brachial n'ont été frappés qu'à un moindre degré.
Lorsqu'une poliomyélite atteint un enfant de deux ans, il y a beaucoup de chances pour que l'ossature de la région paralysée s'atrophie elle-même, ou du moins pour qu'elle se développe incomplètement, car l'atrophie n'est que relative. Ici, la différence entre le côté; gauche et le côté droit n'est vraiment pas bien prononcée. On l'apprécie mal, d'ailleurs, en raison de l'asymétrie des parties molles. Cela n'empêche que l'articulation soit profondément modi-
102. — Atrophie infantile de L'épaule gauche. Atrophie tardive de l'épaule droite.
268 ATROPHIES MUSCULAIRES TARDIVES CONSÉCUTIVES fiée. La capsule est très lâche et laisse un intervalle entre la lele numérale et la cavilé glénoîde. El, d'autre part, malgré cette laxité, les mouvements passifs du bras sont entravés par des adhérences fibreuses ou cellulcuses qui doivent être le fait de L'immobilité prolongée. L'humérus gauche ne parait ni plus petit, ni moins
épais que l'humérus droit.
Je n'ai rien de plus à vous dire de ce reliqual de paralysie infantile, si ce n'est que la contractililé électrique est, comme vous devez vous y attendre, entièrement abolie.
Voyez maintenant combien l'atrophie récente du inoignon de l'épaule droite présente d'analogies avec celle de l'épaule gauche.
La main et Lavant- bras sont restés normaux, bien musclés et vigoureux.
L'amaigrissement apparaît au-dessus du coude el va s'exagérant de bas en haut jusqu'à Lépaule où il atteint son maximum. De ce côté, comme à gauche,
Fig. 103. — Atrophie infantile de l'épaule gauche. Atrophie tardive de l'épaule droite.
l'acromion et l'apophyse coracoïde percent déjà à travers la faible couche charnue du deltoïde; les mêmes groupes sont frappés : d'abord le groupe d'Erb-Duchenne, gravement compromis, puis le triceps, la porlion claviculaire du grand pectoral, le sous-épineux, peut être aussi le grand dentelé el même le trapèze.
Il résulte de celle atrophie bilatérale el symétrique, mais bien moins accentuée à droite qu'à gauche, une déformation caractéristique du thorax : la partie supérieure est plus étroite que la base, et le corps, dans son ensemble, parail se rétrécir de bas en haut.
Tous les muscles en voie d'atrophie sont animés de mouvements fibrillaires incessants, mais seulement à droite. Les régions corres-
A LA PARALYSIE INFANTILE. SBfl
pondantes dn côté gauche sont complètement immobiles pour la bonne raison que les muscles n'existent plus. La fréquence et l'intensité de ces secousses donnent au légument une animation tout à fait singulière, telle que je n'en ai encore jamais vu de semblable, et qui accuse dans les muscles qui en sont le siège une prodigieuse activité du travail de dégénérescence.
Les modifications de l'excitabilité électrique confirment, elles aussi, la dégénérescence de la fibre striée. Dans tous les groupes atrophiés du côté gauche, les courants, même intenses, sont sans aucun effet. A droite, au contraire, dans les mômes muscles, l'excitabilité faradique est soit diminuée, soit anéantie, tandis que l'excitabilité galvanique est notablement exagérée. Cette différence dans l'action des deux courants suffit pour rendre indubitable l'altération de structure de l'élément contractile et elle répond, avec une précision très suffisante, à la date du début de la lésion nerveuse.
.Nous n'avons pas constaté l'inversion de la formule de réaction électrique qui compte parmi les signes physiques les plus démonstratifs de la dégénérescence; mais, vous savez bien que celle inversion, justement désignée sous le nom de réaction de dégénérescence, n'a pas une constance absolue dans les atrophies musculaires d'origine médullaire.
H. — L'aspect général de l'atrophie, sa grande rapidité et surtout sa Idéalisation rappellent, par beaucoup de traits, la paralysie radiculaire progressive qui fait suite aux compressions des nerfs cervicaux dans les maladies chroniques du rachis. Il y a de nombreux points de ressemblance entre le cas actuel €t celui du malade que je vous présentais dans notre dernière réunion; vous vous souvenez qu'il s'agissait d'une pachyméningile cervicale ayant donné lieu à une atropine du groupe Erb-Duchcnne et, consécutivement, à une atrophie des muscles du bras. Mais, malgré l'analogie de l'aspect extérieur des régions envahies, malgré l'identité absolue de la localisation périphérique, l'affection est totalement différente.
III. — Quelques mois deviennent indispensables louchant l'évolution du cas actuel.
Notre malade nous raconte — d'après ce qu'il a entendu dire
qu'il avait deux ans et qu'il s'était toujours très bien porté, lors-
qu'une étrange épidémie sévit toul d'un coup sur sa famille en l'atteignant lui-même : pi re, mère, grand'mèpe, enfant furent pris brusquement <lc coliques sèches, extraordinairement douloureuses, accompagnées de vomissements, et cela dans l'espace de quelques jours. Si tous avaient été frappés en même temps, le
même jour ou la même nuit, à la suite d'un repas pris en c -
mun, la supposition d'un empoisonnement (Vit apparue d'emblée
au médecin de la localité ci e la plus probable, d'autant que
ladite épidémie ne s'étendit pas an delà de la maison.
Les mêmes accidents étant survenus chez tons les membres de la famille successivement et coup sur coup, l'hypothèse d'une intoxication ne s'imposa pas toul de suite à l'esprit du médecin et ce fut seulement quelques joins après, qu'il songea à faire une enquête dont le résultat fut péremptoire : toute la famille avait été empoisonnée par un vin rouge récemment aclielé et chargé de lithurge. Les parents guérirent, mais l'enfant fut pris, au cours de sa convalescence, d'une paralysie complète des deux liras. Le malade nous affirme aujourd'hui qu'il avait perdu non seulement la molilité, mais la sensibilité sons tons ses modes. Sur ce dernier point, il est permis d'élever quelque doute, car les renseignements qu'il nous donne ne sont que de seconde main; il ne fait que répéter ce qu'on lui a raconté, et vous savez que, dans la langue populaire, le mot de paralysie implique souvent l'idée d'anesthésie. 1 e qui est bien plus certain, c'est que la paralysie en question ne disparut jamais des groupes musculaires de l'épaule gauche que je vous ai énumérés toul à l'heure. A l'épaule droite, elle s'amenda progressivement et la fonction redevint à peu près normale, six mois seulemenl après l'explosion brusque des accidents nerveux saturnins.
Le bras droit ayant recouvré toutes ses aptitudes, l'infirmité lui de celles qui ne font pas obstacle à un travail manuel, car d'autre part, Vavant-bras et la main du côté gauche étaient toujours restés indemnes. Seuls, les mouvements de l'épaule gauche étaienl définitivement perdus.
Les choses en étaient là lorsque, au commencement de novembre dernier — il y a deux mois — l'épaule droite lui subitement paralysée à son tour, et voici dans quelles conditions. Notre malade s'était couché bien portant, et avait passé la nuit sans agitation et sans lièvre. Au réveil, il éprouva une sensation indéfinissable de
