Paris, librairie J.-B. Baillière

DU LiONTIASIS 8CR0PULEUX BT DU LÉONTIASïS DE liA LÈPRE. 761

d'abord développé une tumeur grosse comme un œuf de poule qui, au bout de deux mois, avait commencé à diminuer de volume, sans jamais s'ulcérer et avait élé remplacée par la cicatrice. — Cicatrices semblables sur d'autres parties du corps; toutes avaient succédé à de grosses tumeurs, qui avaient produit, sans s'ouvrir m suppurer, une atrophie cicatricielle.

Le traitement mixte et ioduré produisit à la longue quelque amélioration, mais il fut loin d'être décisif.

M. Goutard a fait suivre ce cas, dont je ne donne qu'un résume, de commentaires très judicieux. Comme lui, je pense que, malgré l'obscurité des antécédents et quelques circonstances insolites, il faut attribuer ce léontiasis à la <yphilis. Les raisons qu'on peut invoquer sont les suivantes : 1<> Les cicatrices et leur mode de formation, q.ui est analogue à celui des cicatrices produites par le tubercule atrophique. Mais ici, au lieu d'un tubercule, ce sont de véritables tumeurs gommeuses, dont quelques-unes énormes, qui se sont fondues sans suppurer et ont pourtant détruit les tissus par atrophie. J'avoue que c'est là un fait bien étonnant. Pour ma part, je n'en ai jamais vu de semblable. Je m'en occuperai dans ma leçon sur les gommes de l'hypoderme ; — 2» l'évolution rapide des lésions beaucoup plus grande que celle des lésions scrofuleuses ; — 3» l'âge de la malade; qui n'était plus depuis longtemps celui des scrofulides malignes. Quantau traitement, quoiqu'il eût produit quelque amélioration, son efficacité n'avait pas été assez grande pour qu'on pût l'invoquer en faveur de la syphilis.

Mettons maintenant en regard du léontiasis syphilitique celui de la lèpre et de la scrofule. Je ne saurais mieux faire que d'en prendre la description dans les écrits d'un maître tel que Bazin.

Lèpre. « Lorsque les tubercules siègent à la face, celle-ci présente un aspect bizarre et caractéristique. Les téguments forment une couche épaisse et proéminente, sur laquelle se détachent confusément des nodosités profondes, des tubercules d'une teinte brune ou violacée, où sont creusés des sillons et des rides; les régions sourcilières, dégarnies de poils, se tuméfient énormément et se projettent au devant des globes oculaires plus ou moins altérés eux-mômes ; le nez est écrasé, élargi, réduit parfois à un moignon informe; les lèvres sont épaisses, chargées de tubercules; les pommettes saillantes, mamelonnées, rougeAtres ; les oreilles monstrueuses. Si le malade ouvre la bouche, la muqueuse apparaît semée de granulations ou de macules ecchymotiques. On note en outre l'absence de cils, de chevelure, Faspect huileux de la peau, la fétidité de l'haleine et une expression de souffrance et d'hébétude répandue sur toute la face. C'est pour retracer sans doute ces hideuses métamorphoses que les anciens avaient employé ces dénominations de satyriasis, de léontiasis... tirées de comparaisons avec les satyres fabuleux, les lions et autres animaux féroces. »

Dans le léontiasis de la lèpre, il y a des taches fauves ou blanches, anesthésiques, du vitiligo, un stéatome éléphantiasique du tissu cellulaire.

Scrofule, Deux de ses formes peuvent présenter quelque analogie avec la syphilide léontiasique, ce sont la serofulide érythémateuse et la scrofulide tuberculeuse, La première (érysipèle chronique de quelques auteurs) a son siège de

762 LEONTIABIS SYPHILITIQUE ET RHIKOSCLÉBOME.

prédilection sur le nez, les joues, les lèvres; sa couleur est d'un rouée \ir \ permanente, analogue à celle de l'érysipèle, ou livide et jaunâtre. La luir.' . lion, peu saillante, s étale en une seule plaque uniforme ou en plusieurs pian, plates de forme et de dimensions variables. La peau ainsi modifiée pr^r .' souvent une sorte de demi-transparence. — Durée toujours très longue d?!i' fection. — La deuxième, dans sa variété hypertrophique, donne lieu aui '.n^ * suivantes : « La face, dit Bazin, acquiert un volume monstrueux, qoi j ^ fait donner le nom de léontiasis. Les traits disparaissent, les joues f*'*T 3 deux masses flasques et pendantes, donnant, au doigt qui les presse, une^ >) tion d'empâtement ou mieux de rénitence élastique analogue à celui qu< i :.. la pression des tubercules du lupus; les paupières sont énormément tur et les yeux, semblant relégués au fond des orbites, s'aperçoivent à peine; « • verture de la bouche semble rétrécie par Tintumescence énorme des \è^Tt<: '.oreilles ont un volume double de celui qu'elles présentent à l'état normal.

« L'extension progressive des tubercules a lieu dans cette forme tubercu Vx>simple par l'addition successive de nouveaux groupes tuberculeux, ou pa bourrelets de plus en plus éloignés du centre, à la manière de l'berpès t», rant.

« La scrofulide tuberculeuse simple et la scrofulide hypertrophique §oDi«i espèces assurément très voisines dans l'ordre nosologique; maiselle< difftr^: complètement par leur marche et le genre d'altéralions qu'elles font subira., tissus. Tout se réduit au tubercule dans le premier cas, taudis qu*il >> . dans le deuxième, une sorte d'hypertrophie générale des divers é]émeot<<^^ * titutifsde la peau, papilles, glandes sébacées, follicules pileux; de là, uoe '. complète sui generis, tout à fait spéciale à la scrofule et, par conséquent. d*-\' ' vue de ces caractères sur lesquels repose l'analogie des genres...

a Les affections tuberculeuses de la syphilis et de la scrofule ne M '^essentiellement que par le cachet particulier que chacune de ces maladir'> r.imprime. Supprimez par la pensée ce puissant modificateur, la maladie. r\ t . la ligne de démarcation s'efface entre les unes et les autres. » (Bazin, \''^ Lupus, in Dictionnaire des sciences médicales.)

Rhinosclbrome. — Cette affection qui a été décrite par l'école de Vioou-. 'considérée par quelques dermalologistes comme syphifitique , et par <i aui~^ avec Hébra, comme une dégénérescence spéciale qu'on ne saurait rapp^r-f cette maladie. — Elle a pour siège à peu près constant le nez et le^ pà*. environnantes, y compris les joues et le front. Klle se présente sous f«'»rn.' nodosités plus ou moins volumineuses ou même d'une simple iodurat limites bien nettes, à surface lisse plus ou moins brillante, avec coIorati«<'i : maie parfois d'un rouge brun de la peau. Le processus débute en ud {- •< quelconque de la cavité nasale; il s'étend de là en avant vers les parti''> ' rieures du nez et, quelquefois, en arrière vers le phayrnx. — L'étiol'i: ' rhinosclérome est obscure, mais il est vraisemblable qu'il procède de la ^^ lis. D'après M. Mikuliez, qui en a fait l'analyse histologique, il résulterait processus inflammatoire chronique à marche extrêmement lente, ce qui ■ clucrait pas son origine syphilitique. — < Nous aussi, dit )l. Goutard dao^ -^ excellente thèse que je résume, nous sommes loin de la contester, mai^ i- * ne saurions établir entre cette manifestation et le léontiasis aocane iDaio.'*

CARACTÈRES DU RHtNOSCLBROME. 763

Lerhinosclérome est une sclérose de la peau, et cette affection ne saurait être •■ingée dans les formes gommeuses des syphilides; elle devra ôtre assimilée aux r^-ions du tissu cellulaire que l'on rencontre dans les viscères, dans le foie et lan> le rein, par exemple : c'est une véritable cirrhose de la peau, due à une )rolifération conjonctive. La période des productions gommeuses est déjà loin o^^que ces affections doivent se montrer. C*est à la période tertiaire avancée, à 3 période quaternaire de Bazin qu'il faudrait les rattacher. »

« Le processus, dit M. Mikuliez, débute par une infiltration cellulaire. Les eilules infiltrées subissent dans le cours de l'afTection des modifications ariables, les unes se transforment en cellules fusiformes et ultérieurement en issu conjonctif; celui-ci constitue un réseau plus ou moins serré qui empri- OLiae, dans ses mailles, les cellules restantes. Ces dernières restent un certain emps intactes, puis dégénèrent peu à peu, de telle sorte qu1I ne subsiste plus [uc du tissu conjonctif rétracté...

a L'un des malades chez qui l'affection remontait à 16 ans, après avoir employé nutilement les traitements les plus variés et, en particulier, la médication iQii^yphilitique, entra à l'hôpital avec les particularités qui suivent : tout le quelette cartilagineux du nez, les parties avoisinantesdes joues, toute la lèvre upérieure et les deux tiers externes de la lèvre inférieure sont envahies par il dégénérescence. Non seulement les deux narines sont oblitérées, mais, en lutre, le nez et les lèvres ont subi unç déformation complète; à leur place, on oit une masse aplatie^ d'un rouge brun, ayant la dureté du cartilage, et dont I surface, creusée en entonnoir, constitue l'ouverture buccale petite etarrondie. k la pointe du nez il ne reste plus de traces; à sa place, on trouve, à un niveau )lus élevé, une saillie émoussée qui provient de la moitié supérieure du dos du i«^z. La partie qui représente la lèvre supérieure est rétractée en arrière et en lautet constitue le point le plus déclive de l'entonnoir.

M II existe entre les parties saines et les parties altérées une ligne de démaration bien nette.

u A sa surface, la néoplasie présente des élevures séparées par des sillons peu rofonds. L'orifice buccal est réduit à un trou arrondi dans lequel on a de la eioe à faire entrer le petit doigt. Les bords en sont excoriés et présentent une rande résistance, excepté dans la partie inférieure où l'orifice se laisse un peu ilater. Le professeur Billroth arriva à rendre à l'orifice buccal ses dimensions abituelles en taillant, de chaque côté, dans les parties altérées, un lambeau *iang:nlaire. Pour rétablir la libre communication des fosses nasales avec Fextéi«Mir, il fut obligé d'exciser dans les points où devaient se trouver antérieureleut les narines, deux segments coniques de o millimètres environ.

« L'opération eut, d'ailleurs, un plein succès, et huit semaines plus tard le aticnt respirait librement par le nez, et il pouvait, sans difficulté aucune, itroduire par la bouche toutes sortes d'aliments. » (Archives générales dcmédent , décembre 1877*.)

1. L:i cause vraie du rhinosclérome n'est pas connue. Son origine syphilitique, admise ar Weinlechner, considérée seulement comme vraisemblable par Mikuliez, est formellelent rejetée par Hebra et Kaposi. — Les faits observés récemment par M. A. -V. Frisch, e Vienne, en mettant en évidence une cause irriialive locale et spécifique présidant à i néoforniation cellulaire, permettront peut-être d'élucider rétiologie encore obscure u rhinosclérome. L'étude de M. A.-V. Frisch est basée sur l'examen histologique de

764 LÉ0NTIA8IS SYPHILITIQUE ET MYC08I8.

Myoosis. — Cette affection cutanée que MM. Démange et Gillot ont rattachée à la leucémie, et qu'ils ont appelée lymphadélie présente, trois phax^ : une première simplement congestive ; une deuxième dans laquelle, au niveau de> taches congestives ou dans leurs intervalles, la peau se gonfle, s'épaissit, devi» m saillante, rude au toucher et forme ensuite des plaques rugueuses, mameloaD»*'^N parsemées de squames blanches très adhérentes, quelquefois sillonnées \t fissures qui entament le derme plus ou moins profondément (période d-ii plaques lichénoïdes, Bazin); — une troisième caractérisée par des excro:^ sances, verruqueuses et molluscoîdes.

La deuxième phase du mycosis peut seule être mise en parallèle avec le Iwatiasis syphilitique. — Caractères différentiels. Le lieu de prédilection des éruptions lymphadéniques est le tronc, la surface interne des cuisses et le cclr chevelu. — A mesure que l'éruption progresse elle s'accompagne de rfémau;;''.' sons, — Les lésions mycositiques s'aggravent pendant Tété. — Sur les pUq:»^ lichénoïdes il y a quelquefois de Tanesthésie. — Dans le mycosis il se prod^. / des hypertrophies ganglionnaires, mais il n'y a jamais delésious du côle»i« muqueuses.

Il résulte de ce qui précède que le léontiasis syphilitique, même dans lesci* les plus obscurs, présente soit par lui-même, soit surtout par la maladie doot. est une des manifestations, des caractères assez tranchés pour qu'on pois-» toujours le distinguer des affections cutanées qui offrent avec lai plu* '^■ moins d'analogie.

douze cas; les tissus malades ont été excisés sur le vivant et durcis par Talc- • examinés à Pétat frais.

L*auteur a tiré de ses observations les conclusions suivantes :

1' Il existe constamment dans le tissu du rhinosclérome une forme particuli.r- -

bactéries ;

2« Ces bactéries ont leur siège de prédilection dans les cellules;

3* La métamorphose régressive de ces cellules est sous la dépendance des t».v'tr . Cette dégénérescence se manifeste par la disparition du noyau, la tuméfartion cellule coïncidant avec la transformation de son protoplasma granuleux en un :, probablement en eau. Quant à la production nouvelle du tissu conjonct if, eUee^: môme déterminée par l'irritation inflammatoire chronique qui résulte de la pn^s^-u bactéries, et elle peut être comparée au processus de sclérose que Ton obserw au des masses caséeuses du tubercule. On sait que les tissus infiltrés du rhinoN-ur ••' n'aboutissent pas à la nécrobiose: mais à la formation d'un tissu conjonclif fib^^'. • dense. La nature du processus est donc celle d'une inflammation chronique.

La longue durée de la maladie, la formation de nodosités à la surface de U ;* l'existence des bactéries dans les cellules, enfin l'apparition de cicatrices alnt^î- • succédant aux nodosités cutanées, font songer à la lèpre. Mais bien que, dan^ !»^ : maladies, l'habitat des bactéries soit dans les cellules, leur rôle e*t différeni "• rhinosclérome est absolument distinct de la lèpre.

Ces recherches sont encore imparfaites sur bien des points, mais lautour s«* r\-' de les compléter et de publier prochainement de nouveaux documents sur <* ^.

Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1882, p. 690-rii)3).