ART. XIII. — DE L'ENGÉPHALOPATHIE SCROFULEUSE

J'appelle encéphalopathie scrofuleuse la scrofule à marche chronique des centres nerveux ou la phthisie cérébrale. Je préfère cette dénomination à celle de tubercules cérébraux, parce que les tubercules des centres nerveux font partie tout à la fois de la diathèse tuberculeuse et de la scrofule, et aussi parce que la scrofule cérébrale comprend, outre les tubercules, les abcès froids développés au sein de. la masse encéphalique.

Partie nosog-rapliique. — Symptômes. — Le début del'encéphalopathie scrofuleuse est extrêmement variable; le plus souvent le mal éclate au milieu d'une santé parfaite en apparence, par un trouble des mouvements volontaires, et quelquefois de la sensibilité générale ou spéciale.

La convulsion est le symptôme le plus ordinaire du début;

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le plus souvent générale, dans quelques cas partielle, bornée à un seul côté du corps ou limitée à un seul membre, à plusieurs ou môme à un seul muscle, elle dure un temps fort court dans la plupart des cas, cesse pour se reproduire sous l'apparence d'accès épi lepti formes , au bout d'un temps variable de quelques semaines ou de quelques mois, par exemple.

Très rarement cette épilepsie symptomatique est périodique, et dure ainsi pendant une ou plusieurs années, sans laisser à la suite de l'accès convulsif quelques traces de son passage : de la faiblesse musculaire, de la contracture ou de la paralysie.

La contracture et la paralysie ne surviennent d'habitude qu'après la convulsion. Toutefois, ces symptômes peuvent être primitifs. On a vu le tubercule du cerveau se révéler par une contracture des muscles du cou, par un renversement de la tête en arrière, par la paralysie d'un membre ou par une hémiplégie complète ou incomplète.

Après la perversion des fonctions locomotrices, ce sont les troubles de la sensibilité qui s'observent le plus souvent comme symptômes de la phthisie cérébrale.

La céphalalgie n'est pas constante, mais elle est notée dans un grand nombre d'observations; elle existe seule au début ou se montre comme le signe précurseur des crises convulsives. Elle peut aussi accompagner la contracture et la paralysie.

La céphalalgie est variable de siège ; on peut l'observer sur toutes les régions de la tête; elle peut être frontale, occipitale, sincipitale ou temporale. Le siège de la douleur n'indique nullement le siège de la lésion.

Très rarement la céphalalgie est continue-, elle peut,

comme la convulsion, se montrer sous forme de crises périodiques. Le plus souvent, elle est vive, lancinante, pertérébrante, arrache des cris au malade. Dans quelques cas cependant, elle est obtuse , profonde , et alors très souvent continue.

L'hyperesthésie cutanée est un symptôme peu ordinaire -, nous l'avons observée très prononcée, accompagnée d'une sorte de fourmillement électrique dans les membres inférieurs, sur un jeune scrofuleux, à l'autopsie duquel nous trouvâmes un gros tubercule logé dans le renflement lombaire de la moelle épinière.

Les troubles de l'ouïe, de l'odorat et du goût, de la vue surtout, s'observent plus fréquemment ; quelques sujets sont atteints d'amaurose ou d'amblyopie, d'autres de strabisme ou d'exophthalmie.

La phonation et la parole sont quelquefois lésées, « J'ai vu, dit mon frère dans sa dissertation inaugurale sur les tubercules cérébraux, à l'hôpital Saint-Louis, dans le service des scrofuleux, un jeune homme de vingt-deux ans qui, pendant tout le cours de sa maladie, ne pouvait prononcer aucune syllabe; il était en même temps paralysé du bras droit, et y éprouvait de temps à autre de violentes contractures. A ces phénomènes cérébraux se joignaient des vomissements opiniâtres que ne pouvaient arrêter ni les boissons gazeuses ni la potion anti-émétique de Rivière. »

En général, les facultés de l'intellect ne sont troublées qu'à une période avancée de la phthisie cérébrale. Dans le principe, on remarque quelquefois un changement dans le caractère du malade, qui devient maussade, paraît triste, abattu; mais le délire ou le coma annonce une complication de méningite : vers la fin des tubercules cérébraux, il

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survient assez habituellement de l'hébétude, de la stupeur ; les malades ne répondent que lentement et par monosyllabes aux questions qu'on leur adresse.

Les tubercules cérébraux ne donnent lieu à aucun signe physique proprement dit. On pourrait, à la rigueur, regarder commedes signes physiques l'exophthalmie, l'aplatissement du nez et l'écoulement de pus et de tubercules ramollis, par les fosses nasales, les conduits auditifs, enfin l'augmentation de volume de la tête que produit l'hydrocéphale chronique qui, chez les enfants très jeunes, peut être l'effet d'une compression exercée sur les sinus et les veines du cerveau par les tubercules cérébraux et surtout par les tubercules cérébelleux.

Les phénomènes sympathiques sont loin d'être constants. Celui qui s'observe le plus fréquemment au début, soit comme phénomène prodromique, soit comme symptôme précurseur de la convulsion, ou comme symptôme concomitant des crises céphalalgiques, c'est le vomissement, qui parfois est très opiniâtre et résiste à toute thérapeutique.

La constipation a lieu dans beaucoup de cas, mais elle est loin d'être aussi prononcée que clans la méningite.

Le pouls n'offre rien de particulier dans la première période; vers la fin de la maladie, il est petit et précipité. ïl en est de même de la respiration, qui, à peu près normale au début, devient irrégulière et embarrassée dans la dernière période de l'affection.

Enfin, les selles involontaires, l'incontinence d'urine, annoncent en général une prochaine terminaison par la mort.

Marche, durée, terminaisons. — L'encéphalopathie scrofuleuse a toujours une marche lente; sa durée, qui n'est jamais moindre de cinq ou six mois, se prolonge quelquefois

au delà de plusieurs années. La morl est la terminaison la plus ordinaire de cette maladie. Toutefois il n'est pas impossible que la guérison ait lieu, soit par le passage à l'état crétacé de la matière tuberculeuse, ou môme par une résorption du tubercule.

La mort a lieu par les progrès de l'affection tuberculeuse du cerveau, et, dans ce cas, la respiration devient irrégulière, précipitée, stertoreuse, asphyxique ; ou bien par une complication de méningite ou d'hydrocéphalie chronique, et alors le malade meurt dans le coma. Quelquefois enfin la terminaison fatale est particulièrement due à une complication inflammatoire ou tuberculeuse.

Caractères de la lésion. — A l'autopsie des sujets qui succombent à la phthisie cérébrale, on peut trouver dans le crâne ou clans le canal rachidien : 1° des lésions inflammatoires ; 2° des produits tuberculeux ou fibro-plastiques et des abcès enkystés.

Ces lésions siègent à la surface dé l'encéphale ou dans l'intérieur même de la substance cérébrale.

Le produit que l'on rencontre le plus ordinairement est le tubercule miliaire.

Dans la phthisie cérébrale, les tubercules sont beaucoup moins nombreux que dans la méningite tuberculeuse. Souvent il n'en existe qu'un, quelquefois deux, trois ou un plus grand nombre, jamais plus de 'quinze ou vingt. Ces tubercules sont isolés ou agglomérés ; leur volume varie depuis un grain de chènevis jusqu'à celui d'une aveline, d'un œuf de pigeon; quelquefois, mais très rarement la masse tuberculeuse encéphalique acquiert le volume fl'une grosse noix ou même celui du poing.

Quand le tubercule a pris naissance dans les membranes

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du cerveau et peu à peu s'est creusé une place dans la substance encéphalique, on le trouve entouré d'une sorte de kyste vasculaire formé aux dépens de la pie-mère. Ce kyste peut s'indurer, se transformer en matière grise ou fibropîastique. Le tubercule est jaunâtre, cru ou ramolli vers le centre.

Les gros tubercules cérébraux offrent parfois une teinte verdàtre très caractérisée, et semblent formés de couches concentriques.

Le siège des tubercules est très variable. Ceux du cervelet sont peut-être plus fréquents que ceux du cerveau. Les tubercules de la moelle sont plus rares, ce qui tient peut-être à ce qu'on néglige assez souvent d'examiner cette partie de la masse encéphalique dans les ouvertures de corps.

Il résulte des relevés statistiques de MM. Rilliet et Barthez que les tubercules cérébraux sont plus fréquents sur l'hémisphère gauche que sur l'hémisphère droit et sur la convexité des hémisphères qu'à la base.

Du reste, on peut les rencontrer partout, dans l'intérieur des hémisphères, dans les pédoncules, les corps striés, les couches optiques, les lobes du cervelet, la protubérance, la moelle allongée, etc.

Avec les tubercules coexistent souvent d'autres lésions : le ramollissement blanc ou rouge de la substance cérébrale, l'hydropisie ventriculaire, des traces de méningite, etc.

Les tumeurs et les indurations fibro-plastiques de l'encéphale, que nous comptons aussi au nombre des lésions propres à la scrofule, sont infiniment plus rares que les productions tuberculeuses. Ces lésions ont souvent été prises, par les auteurs, pour du cancer ou de Fencéphaloïde et d'autres fois pour de la cérébrite chronique.

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Quant à l'abcès froid du cerveau, il peut exister seul ou coexister avec des tubercules ; nous en rapporterons plus loin un exemple bien remarquable.

l>artic étiolog-ique L'âge a une grande influence

sur le développement de la phthisie cérébrale. Suivant MM. Rilliet et Barthez, c'est de trois à dix ans qu'on la remarque le plus souvent. J'ai maintes fois observé des tubercules cérébraux avec troubles fonctionnels sur des sujets plus âgés, de quinze à vingt-cinq ans.

Il résulte aussi des relevés de M. Calmeil et de MM. Rilliet et Barthez que cette affection est plus fréquente, chez les sujets du sexe masculin, ce qui est d'autant plus remarquable que la méningite scrofuleuse est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

Quant aux causes qui favorisent plus spécialement la localisation des manifestations scrofuleuses sur la masse encéphalique, elles nous sont tout à fait inconnues.

Partie sémiotique. — Diagnostic. — Le tubercule, le tissu fibro-plastique, l'abcès froid, l'encéphalite locale, telles sont les lésions élémentaires de la scrofule cérébrale chronique. Peut-on établir le diagnostic de chacune de ces lésions

pendant la vie? Evidemment non, si l'on ne prend en considération que les caractères objectifs de l'affection. Le problème se réduit donc au diagnostic de l'encéphalite locale, les autres lésions ne se révélant que par la congestion ou l'inflammation qu'elles provoquent autour d'elles.

Mais, si l'on tient compte des antécédents du sujet, du tempérament et de la constitution/ de l'âge et du sexe, des affections concomitantes, on sera conduit à soupçonner la nature tuberculeuse de l'affection cérébrale.

L'affection générique, c'est ici l'encéphalite à marche

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chronique. On ne la confondra pas avec la méningite aiguo ou subaiguô. La lièvre, les vomissements et la constipation opiniâtres, les cris hydrencéphaliques, les troubles prématurés de l'intellect, sont autant de signes qui contribuent à fixer le diagnostic.

On ne la confondra pas avec cette névrose cérébrale, l'épilepsie, qui se traduit par des accès convulsifs analogues, parce que, dans l'épilepsie, il n'y a généralement aucun trouble après les accès, ni contracture, ni faiblesse musculaire; parce que l'épilepsie convulsive est généralement précédée ou accompagnée de vertiges qui n'existent point dans l'encéphalite locale à marche chronique.

On ne la confondra pas non plus avec la migraine ou la névralgie, deux affections de la dartre ou de l'arthritis, qui ont des rapports avec les autres affections des deux maladies constitutionnelles d'où elles procèdent, et qui ne laissent après elles aucun dérangement des fonctions cérébrales.

L'hypertrophie cérébrale et l'hémorrhagie arachnoïdîenne chronique peuvent se traduire par des attaques d'éclampsie, et faire croire à l'existence de "tubercules cérébraux chez les très jeunes enfants; mais, dans l'hypertrophie cérébrale, les symptômes ont été précédés d'une augmentation graduelle / du volume de la tète; les convulsions sont toujours consécutives. Dans l'hémorrhagie arachnoïdienne chronique, l'augmentation graduelle du volume de la tête peut, comme dans l'hydrocéphalie suite de tubercules, être accompagnée de convulsions; mais l'âge est, dans ce cas, un caractère différentiel, puisque l'hémorrhagie arachnoïdienne est rare après deux ou trois ans, et que l'hydrocéphalie suite de tubercules se manifeste souvent plus lard. Si l'on en croit MM. Rilliet et Barthez, une ponction exploratrice du crâne est quelque-

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J'ois, dans ces cas, le seul moyen de distinguer l'hydropisic arachnoïdienne suite d'hétnorrhagie, dfl l'hydropisîe venlriculaire suite de tubercules du cerveau ou du cervelet.

Il faut actuellement distinguer le caractère scrofuleux de cette encéphalite ou encéphalopathie chronique, qui peut appartenir à la scrofule et à la diathèse tuberculeuse ou phthisie essentielle, à la syphilis et au cancer.

Dans la diathèse tuberculeuse, les tubercules cérébraux sont latents ou ne se traduisent que par des altérations fonctionnelles fort obscures.

Dans la syphilis, il y a lésion analogue, môme siège et même altération fonctionnelle. On ne peut distinguer les gommes des tubercules que si l'on prend en considération les commémoratifs, les affections concomitantes et les premiers effets du traitement.

Enfin, dans le cancer, on arrive au diagnostic en tenant compte de l'âge du sujet, des douleurs lancinantes, des antécédents de famille et aussi des affections concomitantes.

Pronostic. — La phthisie cérébrale scrofuleuse est une affection des plus graves, sinon constamment mortelle. On ne connaît aucun fait bien constaté de guérison.

Partie tlicpapciitïtiue. — Comme pour toutes les affections de la scrofule, nous avons ici à combattre : 1° l'élément inflammatoire; 2° l'élément scrofuleux.

C'est pour satisfaire à la première indication que l'on a proposé les sangsues aux apophyses mastoïdes, sur les côtés de l'épine ou à l'anus, aux régions malléolaires ; les purgatifs ; les révulsifs cutanés, tels que vésicatoires sur le crâne, cautères, moxas, séton à la nuque ; les frictions mercuriclles ; les affusions froides, etc.

C'est pour satisfaire à la seconde que l'on a conseillé l'iode,

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le fer, l'huile de morue, les frictions iodées sur le crâne, les bains sulfureux, iodés, etc.

Disons tout de suite que ces moyens sont toujours inefficaces, et que l'on est constamment réduit à faire la médecine du symptôme : calmer les douleurs par les narcotiques, combattre la périodicité par le sulfate de quinine, les accidents nerveux par les antispasmodiques.

Dans ce travail, j'ai suivi et essayé de circonscrire la scrofule sur tous les systèmes de l'organisme, mais je n'ai pas la prétention d'en avoir irrévocablement fixé les limites. Les recherches ultérieures des observateurs viendront réapprendre si j'ai trop restreint ou trop élargi le cadre de cette maladie constitutionnelle. Déjà on a pu voir qu'au début comme à la fin de la maladie, il est plus difficile d'en distinguer les manifestations,^ ce qui tient à ce que toute* les maladies constitutionnelles se donnent rendez-vous sur la peau, comme sur les viscères, tandis que, sur le système osseux, dn'y a, parmi elles, que la scrofule et la syphilis qui puissent se traduire par des affections nombreuses et parlai tement caractérisées.