ALBINISME

ARTICLE II

DIFFORMITÉS PIGMENTAIRES ACHROM ATEUSE5 (lEUCOPATIIIE).

La leucopathie est la décoloration de la peau, générale ou partielle, congénitale ou acquise , due à l'absence du pigment cutané. Quand la matière colorante fait à la fois défaut partout, on a l'albinisme ; c'est l'achromie, quand la lésion est localisée.

§ 1. — Albinisme (leucopathie générale).

Les albinos ne constituent pas une race d'hommes particulière; ce sont tout simplement des êtres infirmes et dégénérés, jetés comme par hasard au milieu des diverses sociétés, pour lesquelles ils sont un objet de pitié ou de mépris.

L'albinisme congénital se rencontre assez souvent en Europe, mais il est surtout fréquent dans l'isthme de l'Amérique, dont les habitants ont le teint basané, de couleur de cuivre jaune ou d'orange, et les sourcils noirs comme du jais. Les noirs de l'Afrique peuvent également donner naissance à des albinos, qui ne diffèrent pas de ceux que l'on observe dans la race blanche.

L'albinos offre, dans sa physionomie, des traits caractéristiques qui tout d'abord frappent et étonnent : sa peau a la blancheur mate de l'albâtre; ses cheveux, fins et soyeux, droits ou crépus, sont blancs ou d'un jaune sale et roussâtre; tout son corps est recouvert d'un duvet laineux d'une grande ténuité. Les yeux ont un aspect singulier : l'iris est d'un rose pâle; la pupille, de couleur rouge, se resserre et se

dilate incessamment, par oscillations rapides; les paupières et le globe de l'œil participent eux-mêmes à cette mobilité, il semble que la lumière impressionne péniblement l'organe de la vision, et l'agile en son'enlier d'une sorte de frémissement choréique. L'albinos, ébloui par le grand jour, marche la tête inclinée, évitant de fixer tout ce qui peut lui refléter la lumière avec trop d'intensité; mais il est nyctalope, et dès que le crépuscule est venu, il perd toute crainteet toute hésitation. La constitution des albinos est faible, au physique et au moral; incapables de nuire, ils sont souvent opprimés; leur fibre est molle, sans énergie ni ressort; leur intelligence est peu développée, et souvent ils sont imbéciles ou idiots.

La leucopathie générale accidentelle ne se présente que dans la race noire; elle est le plus souvent constituée. par des taches blanches, de formes et de dimensions variées, répandues sur tout le corps : les noirs atteints de cette difformité sont appelés nègres-pies.

Nous ignorons complètement sous quelles influences se produit l'albinisme ; on le voit tout à coup apparaître au milieu des familles les plus saines, noires ou blanches, sans que rien l'ait fait prévoir. Vous avez pu, tout récemment, en voir un cas fort remarquable à notre consultation.

La leucopathie n'appartient pas en propre à l'espèce humaine; on l'observe également chez les animaux, et notamment chez les chevaux, les lapins, les chats, les souris, etc.

§ 2. — Achroniie (Icucopatliie partielle).

La première question qui se présente ici est la suivante : L'achromie vraie existe-t- elle ? Toutes les fois qu'une tache

ACI1R0MIE. /j27

décolorée se présentera à voire observation, examinez-la avec soin, et vous trouverez presque toujours autre chose qu'une simple albifîcation de la peau : tantôt, ce sera une zone circonférentielle plus sombre que les téguments normaux, et vous aurez affaire à un vitiiigo; tantôt, la décoloration ne sera qu'apparente, comme dans le pityriasis versicolor, ce qui à fait croire cà M. Devergïe que le vitiiigo simple n'existe pas, niais se trouve presque toujours accompagné de pityriasis veïsicôtût : M. Devergïe confond évidemment ici le vitiiigo, affection dyschromateuse, avec le pityriasis versicolor, affection parasitaire. Ailleurs enfin, la plaque d'achromie accidentelle existe seule , mais alors elle n'est autre chose que de la pelade achromateuse.

Mais si l'achromie accidentelle et acquise ne se rencontre jamais à l'état de lésion simple, il n'en est pas ainsi de l'achromie congénitale : j'en ai vu, pour ma part, deux ou trois cas qui ne laissent aucun doute dans mon esprit. Elle est constituée par une ou plusieurs taches blanches, nettement circonscrites par la peau saine, et les poils implantés cà la surface de ces taches sont le plus souvent décolorés et d'un blanc de neige.

Nous mentionnerons ici, pour ne rien omettre, les petites macules blanches qui surviennent sur les ongles, macules que les anciens appelaient flores unguium, et qui sont vulgairement connues sous le nom de mensonges.

ARTICLE III

DES AFFECTIONS DYSCHROMATEUSES.

Ce groupe ne contient qu'une seule affection : "le vitiiigo.

Vitiligo.

Le mot vitiligo est encore un de ces termes mal définis qui ne représentent rien de net et de précis dans la pensée des auteurs qui les emploient. Pour les anciens, les expressions vitiligo, leuce des Grecs, lèpre, morphée blanche, alphos, etc., étaient des expressions synonymes. Alibert appelle vitiligo une espèce de son genre achrome, et ne le sépare pas de l'achromie vraie; MM. Rayer et Hardy commettent la même confusion. Enfin, et ceci est plus grave, M. Cazenave ne distingue pas le vitiligo de la pelade achromateuse, affection parasitaire qui n'a de commun avec lui que la décoloration du tégument.

Pour nous, le vitiligo est une affection dyschromateuse de la peau, essentiellement constituée par des taches qui résultent de l'inégale répartition du pigment cutané, sur les points où elles siègent.

Le vitiligo est congénital ou acquis, général ou partiel.

Le vitiligo congénital est un vice de conformation de la peau ; il ne change pas depuis la naissance jusqu'à la'mort; son caractère est la stabilité.

Lorsque l'affection apparaît après la naissance, elle a une marche, une évolution que l'on peut suivre et décrire. Sur une région quelconque de la peau commence à se dessiner un point blanchâtre, point qui s'agrandit peu à peu, et avec une grande lenteur, par rayonnement, excentrique. En même temps, etaufuret à mesure que ramification s'opère, on remarque que les parties voisines deviennent plus colorées, comme si le pigment refoulé s'accumulait à la circonférence. Un moment arrive où cette singulière et inexpli-

VITILIGO. /|20

cable déviation s'arrête, et un état slationnaire lui succède, qui peut durer toute la vie : la difformité est dès lors constiluée.

Les taches vitiliges ont des dimensions très variables ; elles sont exactement limitées, arrondies ou irrégulières, sinueuses ; leur coloration est blanchâtre et parfois d'un blanc de lait; elles ne s'accompagnent d'aucun prurit, d'aucune furfuration. La matière colorante n'est pas toujours refoulée d'une manière égale et uniforme à leur circonférence ; elle peut s'amasser en plus grande quantité dans certains points que dans d'autres, et prendre ainsi la forme de bandes noirâtres, de faisceaux entrecroisés, de taches, etc., etc. Cette zone circonférentielle est quelquefois incomplète ; nettement arrêtée du côté de la tache, elle se confond, en dehors, par dégradations insensibles, avec la coloration normale des téguments. Les poils implantés à la surface des taches participent habituellement à la décoloration, mais ils .restent adhérents à la peau, et ne tombent jamais, comme dans la pelade.

On a observé le vitiligo sur toutes les régions du corps; il affecte surtout les parties découvertes, la face, le cou, les mains, et les régions velues, comme le cuir chevelu, les parties sexuelles, les aisselles, etc.

Le vitiligo a une marche lente, une durée indéterminée. Je vous ai dit qu'il ne disparait jamais, lorsqu'il est congénital ; il n'en est pas de même de celui qui est accidentel, et la nature a, pour le guérir, des moyens que nous ne connaissons pas : le pigment reparait sur la surface décolorée avec la même lenteur qu'il avait mise à l'abandonner, la zone circonférentielle s'efface, et tout rentre dans l'ordre. Souvent,

après un temps variable, survient une récidive, elle-même suivie de guérison spontanée, et il y a quelque chose de vraiment singulier dans ces disparitions et ces retours d'un vitiligo, qui semble se jouer de tous les efforts de notre thérapeutique. Je vous citerai, à ce propos, le fait d'un jeune homme qui vint me consulter, il y a quelques années, pour une affection de celte nature; j'employai inutilement une foule de moyens ; après l'avoir perdu de vue pendant un temps assez long, je le prévis un jour à ma consultation : son vitiligo avait disparu spontanément, sans laisser aucune trace.

Êtiologie. — Le vitiligo se produit dans trois circonstances principales qu'il est important de connaître :

1° Chez les sujets syphilitiques, où il se présente sous la forme de petites taches, variables en dimensions d'une pièce de 20 centimes à celles de 1 franc. Ce vitiligo siège de préférence sur les parties découvertes, et notamment sur le cou chez les femmes, où il a été décrit par MM. Pilon et Hardy sous le nom de sijphilide pigmentaire.

2° Chez les sujets arthritiques : c'est alors qu'il est très accentué, et qu'il constitue ces vastes surfaces décolorées, circonscrites par des bandes ou faisceaux noirâtres : on le rencontre surtout, dans ce cas, à la face, sur le dos des mains et aux parties génitales.

3° Enfin, sur des enfants ou des jeunes gens qui paraissent exempts de tout vice constitutionnel, et dans ce cas, il frappe indistinctement les deux sexes et tous les tempéraments.

Comprenez bien ma pensée, et n'allez pas croire que j'admets un vitiligo de nature arthritique, et un autre vitiligo de nature syphilitique : pour moi, dans les circonstances pré-

VITILIGO. 431

citées, cette affection est toujours un accident, une complication, et ne saurait être rattachée à l'essence même (le la maladie. Je m'explique : le vitiligo appartient à la syphilis, par exemple, au même titre que le pityriasis versicolor; c'est ' une simple question d'aptitude ou de terrain.

Vous voyez que je m'éloigne ici de M. Hardy, qui admet une syphilide pigmenlaire : il y a là une double erreur. Ce n'est point une syphilide, parce que le vitiligo apparaît irrégulièrement dans toutes les périodes de la maladie constitutionnelle, et qu'il n'est influencé ni par le mercure, ni par l'iodure de potassium. Ce n'est pas non plus une affection caractérisée seulement par l'augmentation du pigment cutané, ainsi que le prétend bien à tort M. Hardy, qui ne veut y voir que de l'hyperchromie : ce n'est, dit cet auteur, que par l'effet d'une illusion d'optique que l'on croit à des taches décolorées, qui ne semblent telles et différentes de la coloration normale qu'en raison de la teinte plus brune des parties voisines, ce qui fait paraître décolorée la peau des alentours. Je pense, quant à moi, malgré l'avis de M. Gibert qui, sur ce point, partage, l'opinion. de M. Hardy, que c'est là une erreur, et qu'il existe à la fois, dans le vitiligo, et des taches d'achromie et des taches d'hyperchromie. Du reste, en ce qui touche la question de nature, M. Gibert est en parfaite concordance avec ma manière de voir.

De ce qui précède, nous pouvons conclure que la cause réelle du vitiligo nous est inconnue, et que nous apprécions seulement certaines conditions favorables à son développement.

DuKjnostic. — Si vous avez bien suivi la description que je viens de vous faire du vitiligo, il vous arrivera rarement

de le méconnaître : ces deux teintes qui se heurtent, l'une centrale blanche, l'autre circonférenlieile de couleur sombre, nettement arrêtée du côté de la première, et se fondant, d'autre part, avec la coloration normale, lui donnent un aspect des plus caractéristiques ; ajoutez à cela l'absence de tout enduit ou exfoliation, de tout prurit, l'état stationnaire et le silence de la lésion, et le doute ne sera presque jamais possible.

Je veux cependant arrêter votre attention sur trois points importants de ce diagnostic.

Le pityriasis versicolor, quand il s'étend en larges plaques circonscrivant des espaces de peau saine, pourrait en imposer pour un vitiligo, la coloration morbide faisant ressortir la blancheur de la peau saine : mais il y a des squames, du prurit et de la matière cryptogamique dans la première affection, tandis que tout cela manque dans la deuxième.

Vous distinguerez sans peine le vitiligo simple de la pelade achromateuse. La forme des surfaces décolorées n'est pas la même : arrondie ou ovalaire, dans la pelade, elle est souvent irrégulière, sinueuse, festonnée dans le vitiligo. Vous ne retrouvez pas, dans la teigne achromateuse, cette singulière déviation du pigment qui est le trait caractéristique du vitiligo : la matière colorante a été absorbée et détruite par le parasite, et de là est résulté ce que j'appellerais volontiers une achromiesymptomatique. Enfin, les cheveux sont altérés et tombent dans la pelade; le vitiligo peut les décolorer, mais sans jamais en déterminer la chute.

Je ne ferai que mentionner ici la sclérodermie , qui diffère à tous égards du vitiligo, et notamment par l'altération de consistance du lissu cutané (voyez sclérodermie).

VITILIGO. 433

Pronostic. - Le vitiligo n'est qu'une difformité, et comme tel, n'a par lui-même aucune espèce de gravité.

Traitement. Il est incurable. C'est vainement que nous avons eu recours aux lotions de sublimé, aux frictions d'huile de cade, aux bains, etc., etc.

Observation de vitiligo.

Audebert (Adrienne),âgée de onze ans, couchée à la salle Sain te-Fov entrée le 17 mars J 860. " '

L'affection singulière dont est atteinte cette enfant remonterait au mois de janvier seulement; ce renseignement, bien que confirmé par e témoignage de la mère, est vague et manque de la précision désirable. Il est b.en certain cependant que, si la lésion existait avant cette époque, elle devait être peu marquée, puisqu'elle a pu passer complètement inaperçue. Quoi qu'il en soit, ce n'est que dans ces derniers temps qu'elle prit assez d'extension pour inquiéter les parents et les décider à amener leur enfant à l'hôpital Saint-Louis.

C'est une enfant très nerveuse, nous dit la mère, très facile à impressionner, se révolutionnant pour les causes les plus futiles • ce fait mente peut-être d'être pris en considération.

Elle fut atteinte, dans ses premières années, d'indispositions nombreuses et parfois assez graves, mais au sujet desquelles il est difficile d obtenir des explications bien nettes. Ce qui paraît certain, c'est qu .1 y a deux ou trois ans, elle fut affectée d'une coqueluche qui ne dura pas moins de cinq mois; c'est qu'aussi, et plus récemment, alors que les cheveux commençaient à blanchir, elle fut prise de fréquents accès de lièvre.

Personne danssa famille n'a eu d'affection analogue ; nous ne trouvons rien, n. dans les antécédents, ni dans l'état actuel, qui révèle la scrofule ou toute autre maladie du même ordre; c'est une enfant grande bien développée, offrant toutes les apparences d'une bonne constitution La lésion pigmentaire existe sur un grand nombre de points mais c'est à la tête qu'elle est surtout caractérisée. Là, en effet, au milieu d'une chevelure naturellement blonde, se détachent d'espace en espace, des houppes plus ou moins épaisses de cheveux entièrement blancs,

argentés, brillants et comme vernissés; la chevelure n'est d'ailleurs attaquée que par faisceaux bien circonscrits et faciles à isoler des pallies restées saines, où l'on ne trouve aucun poil décoloré. La lésion règne principalement, mais non d'une manière exclusive, tout le long du pourtour de la tète, sur la ligne d'implantation des cheveux, c'està-dire aux régions temporales, auriculaires, mastoïdiennes et occipitales inférieures. Remarquons en outre que les cheveux vitiliges ont partout conservé leurs autres propriétés physiques, et qu'ils ne sont ni moins abondants, ni moins Ans, ni moins soyeux, ni moins résistants que ceux dont la teinte n'a pas changé.

A la nuque se voit une large tache blanche, à bords sinueux et arrondis, plus allongée de haut en bas que transversalement, tache qui fait suite en haut à la décoloration du cuir chevelu, et qui se limite en bas de la façon la plus nette par une ligne sombre et une surface régulièrement et fortement pigmentée ; sur celte surface elle-même se dessinent trois ou quatre petites taches d'un blanc presque laiteux. Des macules semblables, mais beaucoup moins prononcées, existent au nombre de trois à cinq, de chaque côté, sur les parties latérales du cou ; l'une d'elles, d'assez grande dimension et située au niveau du creux susclaviculaire droit, n'est arrêtée qu'à sa partie supérieure, tandis qu'elle se perd vers la poitrine dans la coloration normale des téguments.

La région thoracique ne présente rien de particulier, non plus que les membres supérieurs; notons cependant, sur la face dorsale de la main gauche, deux petites taches achromateuses, dont l'une siège à la racine du médius et l'autre à la racine de l'annulaire.

Sur la région abdominale, dans sa moitié inférieure, la lésion reparaît avec tous ses caractères : ce sont des taches en général fort grandes, de forme irrégulière et bien limitée, entourées d'une zone pigmentée très manifeste; on en compte environ cinq à six de chaque côté, à distance à peu près égale de la ligne blanche.

A la face interne et supérieure des cuisses, on trouve des taches \ itiliges de tout point comparables à celles de l'abdomen ; on n'en distingue aucune sur les jambes et les pieds.

Après avoir essayé, pendant plusieurs mois, diverses médications qui n'amenèrent aucun résultat (préparations ferrugineuses à l'intérieur, frictions stimulantes sur le cuir chevelu, épilations partielles), M. Bazin fit couper les cheveux de la malade, et nous pûmes alors con-

DIFFORMITÉS MACULEUSES HÉMATIQUES. ^35

stater les aliérations suivantes : le cuir chevelu élait parsemé devtachcs albides qu'on eût dit recouvertes d'une sorte de givre ou de gelée blanche, aspect dû aux petits poils décolorés qui hérissaient leur surface; aux régions temporales, de chaque côté, s'étendaient deux larges surfaces décolorées, bornées du coté du front par une ligne nette et fortement pigmentée; ces surfaces se continuaient en arrière, par des prolongements irréguliers, jusqu'aux bosses occipilales, en sorte que la tête se trouvait comme entourée d'une auréole blanchâtre, interrompue seulement à la partie antérieure,

Pendant plus d'une année que la jeune malade resta soumise à notre observation, son vitiligo marcha avec, une extrême lenteur, sans que rien ait paru l'influencer dans un sens ou dans l'autre; et lorsqu'elle sortit de, l'hôpital , la tendance de l'affection était encore évidemment progressive.