CHAPITRE PREMIER

Définition. — On entend par le mot pemphigus une affection caractérisée dans sa période d^état par des bulles d'une étendue variable, ordinairement très-volumineuses, distendues par un liquide séreux, et plus tard par la formation de croûtes foliacées qui laissent, en se détachant, des excoriations superficielles ou desimpies macules non suivies de cicatrices.

Son évolution générique se partage en trois périodes bien distinctes, qui sont : i^ Téruption; 2* la vésiculation ; 8* la dessiccation.

!• Période d'éruption. — Les prodromes difiî^rent suivant que le pemphigus doit présenter une marche aiguë ou une marche chronique.

Dans la forme aiguë, les phénomènes précurseurs sont ceux qui marquent le début des fièvres éruplives ; plus ou

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moins intenses, suivant les cas, ils précèdent Téruption de vingt-qualre à quarante-huit heures, et consistent surtout dans un état de malaise avec frissons, chaleur à la peau, céphalalgie, inappétence, agitation, insomnie, anxiété précordiale, douleurs vagues dans les membres, accélération du pouls, etc. C'est à cette forme que Ton a donné plus spécialement les noms de pemhigus pyrétique, fièvre vésiculeuse^bulletisey pemphigoîdey fièvre synoque avec vésicules.

Les prodromes, lorsqu'il en existe, ont un tout autre caractère dans le pemphigus chronique. Ici, rien d^aigu, rien de violent, si l'on peut ainsi dire, dans la marche des phénomènes ; le pouls n'est pas accéléré, la fièvre fait complètement défaut. Mais le malade est triste, abattu ; il est sujet à des migraines, à des lassitudes sans cause; il y a de la dyspepsie, de la diarrhée, de l'amaigrissement, des frissons erratiques, etc. *, et tous ces troubles morbides, dont le point de départ peut quelquefois remonter fort loin, se sont établis peu a peu, ont augmenté graduellement et d'une manière presque insensible, jusqu'au jour où l'éruption, par sa présence, vient tout à coup leur donner une signification.

Quelques phénomènes locaux précèdent la formation des bulles. La peau devient le siège d'une ardeur très-pénible, avec prurit plus ou moins intense; ou bien la douleur prend la forme de picotements et d'élancements; elle est quelquefois assez vive pour empêcher complètement le sommeil. A peu près en même temps commencent à se manifester des taches rouges, arrondies ou ovalaires, d'abord petites, mais dont rétendue s'accroît avec rapidité. D'un rouge clair i

leur début, ces taches prennent ensuite une coloration obscure et violacée qui résisle à la pression du doigt ; elles sont dures, légèrement proéminentes, éparses ou groupées, limitées a un petit nombre de régions ou répandues sur toute la surface du corps, ordinairement isolées et bien distinctes les unes des autres, quelquefois pourtant réunies entre elles de manière à figurer de larges surfaces irrégulières et comme érysipélateuses.

Les taches n'ont, en général, qu'une durée éphémère ; elles ne constituent qu'un état transitoire qu*il faut, pour ainsi dire, saisir au passage. Il est même des cas où leur apparition semble coïncider de telle sorte avec le développement des bulles, qu'il devient très-difficile de constater la succession de ces deux phénomènes : ce qui explique comment certains auteurs ont pu croire que les bulles n'étaient précédées ni accompagnées de rougeur, et de là conclure à la non-existence du pemphigus aigu.

2** Période de vésiculation. — Au niveau de chacune des taches précédemment décrites s'opère une exhalation séreuse qui décolle et soulève régulièrement Tépiderme : là se passe quelque chose de tout point comparable à la vésication produite par l'eau bouillante ou les emplâtres vésicants. Le soulèvement do l'épiderme peut envahir d^emblée toute la surface enflammée; il peut aussi n'occuper que sa partie centrale, dans une certaine étendue, et la collection séreuse se trouve alors entourée d'une aréole rouge plus ou moins large.

Les bulles varient dans leur volume depuis les dimensions d'un pois ou d'une noisette jusqu'à celles d'une noix, d'un œuf de poule ou même d'un œuf d'autruche; mais

cette dernière limite est rarement dépasséei et nous doutons fort qu'elles puissent atteindre la grosseur d'une tète d'enfant, ainsi que l'a avancé M. Hardy.

Le nombre des bulles n'est pas toujours en rapport avec celui des taches qui les ont précédées. Une seule tache peut, en efTety donner naissance à plusieurs bulles qui, dans ce cas, présentent habituellement une inégalité de volume fort remarquable; d^autres fois, au contraire, la bulle semble avorter, et tout se borne au simple décollement de la lame épidermique.

Chaque bulle repose, à la manière d'un verre de montre, sur la plaque érythémateuse qui lui a donné naissance. A son début et pendant sa période d^augment,elle forme une saillie convexe, hémisphérique, rénitente sous le doigt qui la presse; sa surface est lisse, brillante, le liquide qu'elle renferme limpide et transparent. Au bout d'un temps qui varie de quelques heures à deux et trois jours, elle commenée à se flétrir, et déjà elle a pris une certaine opacité et un aspect lactescent; puis on la voit se troubler de plus en plus, s'aplatir, se rider et, enfin, s'affaisser vers les régions déclives en forme de poche pendante où s'accumule le fluide en partie résorbé.

Le liquide contenu dans les bulles n'a pas toujours le même aspect et la même composition. Tantôt, et le plus souvent, c'est une sérosité citrine, un peu jaunâtre, semblable à celle qui s'écoule d'un vésicatoire; cette sérosité peut elle-même conserver sa transparence jusqu'à la rupture spontanée des bulles, ou la perdre assez rapidement pour prendre les caractères du pus. D'autres fois, c'est une humeur légèremen t épaisse et visqueuse, dans laquelle on voit flotter des flocons

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d*albumine. Ailleurs enfin, une exhalation sanguine s*esl produile dans Tinlérieur des bulles et leur donne une couleur rougeâtre et sanguinolente.

Ce liquide contient une grande quantité d*a1bumine. Il se coagule par la chaleur et précipite par les acides minéraux et TalcooL

La durée individuelle des bulles varie de plusieurs heures à deux et trois jours au plus. Quelques-unes s*ouvrent spontanément, et par le seul fait de la distension qu'elles éprouvent ; d'autres sont déchirées prématurément par les ongles du malade ou les frottements des linges; d'aulres enfin s'affaissent lentement et se flétrissent sans déchirure de leur enveloppe.

3* Période d* ex foliation. — Les bulles, après leur rupture, ne sont plus représentées que par des surfaces rouges, excoriées, douloureuses, qui peuvent exhaler pendant quelque temps encore une certaine quantité de sérosité, mais qui perdent rapidement leur caractère humide pour se recouvrir d'une exfoliation mince, large, foliacée, peu adhérente, en grande partie formée de débris épidermiques. Ces squames, d'un gris jaunâtre ou verdâtre, comme demitransparentes, se produisent quelquefois avec une abondance extraordinaire. Dans certains cas, lorsque Tinflammation a été très-violente, les plaques dénudées se cou- ' vrent de gouttelettes de pus, et donnent lieu a des croûtes épaisses, brunâtres, plus ou moins rugueuses, qu*on pourrait confondre au premier aspect avec celles de Timpétigo.

Lorsque les croûtes se détachent, on remarque des maculatures d'un rouge obscur au niveau desquelles l'épiderme continue a s'exfolier pendant quelques jours encore; puis

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(oui rentre dans Tordre, la tuelie elle-même disparaît, et bientôt il ne reste plus trace de la lésion cutanée.

Ainsi que Ta fait observer Giliberl, c*est donc parle phénomène rougeur que commence et se termine la bulle du pemphigus : < Développé un des premiers, ce phénomène se » manifeste en plaques rouges avant les vés^icules, on aréoles » pendant leur durée, en excoriations très-vives et très- » rouges après leur rupture, et en taches d'une couleur 1 obscure après la chute des croules. »

En résumé, l'évolution complète de la bulle pemphigolde se partage en trois périodes ou phases bien distinctes :

!• Celle de Vinvasiorit caractérisée par les phénomènes généraux et Térythèmc initial précurseur des bulle?. La durée moyenne de cette première période est de vingtquatre à quarante-huit heures.

2** Celle de la vésiculation^ caractérisée par Texhalation séreuse et le soulèvement de Tépiderme; sa durée est de quelques heures à deux ou trois jours.

3"* Celle de la dessiccation^ caractérisée par la formation des croûtes et la disparition graduelle de tous les symptômes cutanés.

Siège et rapports des éléments éruptifs. — Le pemphigus peut se montrer sur toutes les régions du corps, mais toutes n'y sont pas également exposées. On le rencontre principalement sur les membres abdominaux, et en parti-" culier sur les jambes, quelquefois sur les membres thoraciques, le tronc et le visage, plus rarement a la plante des pieds et à la paume des mains, sur le cuir chevelu et les parties génitales.

Dans des cas assez rares, on le voit se limiter a un seul

point sous la forme d*une bulle unique et ordinairement très-volumineuse : c'est le pompholyx solitarius décrit par Willan. Dans d'autres cas, également exceptionnels, il se généralise à toute retendue de la surface de la peau. Entre ces deux extrêmes se placent tous les intermédiaires.

L'éruption cutanée s'étend quelquefois sur les muqueuses extérieures, où elle se manifeste également par l'apparition de bulles translucides reposant sur des taches rouges, dou* loureuses et légèrement saillantes. Tout récemment encore, vous avez pu voir dans nos salles un fort bel exemple de ce mode de propagation sur un malade atteint depuis plusieurs années d'un pompholyx des plus rebelles, et chez lequel les lèvres et la face interne des joues s'étaient couvertes de bulles.

La plupart des auteurs ont relaté, et nous avons observé nous-même la production de phlyctènes pemphigoldes sur la conjonctive, sur la muqueuse buccale et la langue, sur le voile du palais, dans le pharynx, sur la muqueuse vaginale et le col de l'utérus. Aucun doute ne saurait donc être élevé à cet égard. Mais en est-il de même du pemphigus des muqueuses profondes ? Des bulles peuvent-elles se développer à la face interne des bronches, de l'estomac, des intestins, ainsi que l'admettait Alibert? Nous ne trouvons, à l'appui de cette manière de voir, que des hypothèses ou des affirmations sans preuves. Quant à moi, je ne conçois pas la bulle sans épiderme, et je me demande comment l'épithélium qui revêt les bronches et la muqueuse digeslive pourrait un seul instant servir d'enveloppe aune collection liquide. Cependant, à défaut de bulles proprement dites, aurait-on du moins constaté la présence des rougeurs, cir-

consentes indiquant Tcxislence d^un travail phlegmasique jusqu^à un certain point comparable à l'inflammation vési* culeuse de la peau ? Eh bien ! sans vouloir me prononcer d'une manière absolue sur la possibilité du fait» je dois dire que mon expérience personnelle ne me porte nullement à radmetlre, car j'ai maintes fois cherché ces rougeurs sur le cadavre, et n'en ai jamais aperçu le moindre vestige.

En général, les bulles sont d'autant plus nombreuses que réruplion est elle-même plus étendue; quelquefois cependant les bulles sont rares et en fort petit nombre, bien que répandues sur Tuniversalité des téguments, tandis que dans d'autres cas elles se groupent et se multiplient sur une région plus ou moins circonscrite.

L'éruption buUeuse a lieu d^une manière simultanée ou successive. Dans le premier mode, toutes les bulles se déve* loppent en même temps et en une seule poussée, et la durée totale de l'aflection se mesure 4 celle d*un seul élément pris en particulier. Dans le deuxième, le pemphigus s^entretient et se prolonge par des poussées successives, en sorte que l'on peut voir à la fois, sur un même individu, toutes les phases d^évolution du mal, depuis l'éry thème précurseur des bulles jusqu'à la maculature violacée qui en constitue le dernier terme.

Les poussées huileuses se renouvellent à des intervalles de temps variables, quelquefois tous les jours , d'autres fois tous les huit ou quinze jours. Elles constituent autant d'éruptions nouvelles, et s'accompagnent fréquemment, dans la forme aiguë, d'accès paroxystiques suivis de sueurs copieuses. Le pompholyx diutinus peut lui-même présenter, de loin en loin, de ces retours fébriles qui, plus tard.

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deviennent peu à peu continus et finissent par dégénérer en fièvre cachectique. Chaque poussée huileuse se compose de dix, vingt, cinquante, et même soixante et quatre-vingts bulles, tantôt éparses et disséminées, tantôt confluentes et sur certains points confondues les unes dans les autres,

On dit généralement quUI y a pempliigus en récidive, lorsque l'éruption se reproduit cinq ou six septénaires après la disparition complète des phénomènes cutanés. Mais est-ce bien là véritablement ce qu*il faut appeler une récidive ? La réponse peut être fort diflerente, suivant la manière dont on envisage les faits et Tinterprétation qu*on leur donne. Pour nous» d'ailleurs, qui ne voyons dans le genre pemphigus qu'un symptôme et rien de plus, une semblable question ne saurait avoir à beaucoup près le même degré d'importance qu'aux yeux des willanistes, qui en ont fuit une maladie, une entité morbide de la peau.

Je n'aurais pas donné du pemphigus une idée suffisamment exacte et complétées! je n'ajoutais quelques mots sur un certain nombre de phénomènes que la description générale a presque forcément laissés dans l'ombre.

Nous avons noté la douleur parmi les premiers symptômes de l'éruption; elle l'accompagne habituellement pendant tout son cours. Quelquefois à peu près nulle, le plus souvent très-modérée, elle acquiert dans d'autres cas une vivacité extrême : c'est une sensation de brûlure et de prurit que la moindre cause exaspère, et qui peut devenir intolérable lorsque le pemphigus s'étend à toute la surface du corps. Cette douleur prend la forme de cuissons et d'élancements lorsque le derme enflammé se trouve mis à nu lors de la rup-

turc des bulles ; clic slapaisc et s'éteint peu à peu à mesure que la dessiccalion s*opère.

Du reste, le pemphigus imprime à la sensibilité de la peau des modiricutions en rapport avec sa nature spéciale; c*est une douleur surtout lancinante et brûlante dans Tarthritis, prurigineuse dans la dartre, tandis que nous verrons Tanesthésie des surfaces atteintes constituer Tun des meilleurs caractères de la léprolde bulleuse.

A la douleur peuvent se joindre des désordres du côté de la locomotion. Quelquefois, les croûtes forment une sorte de lest général qui donne à tout l'ensemble une rigidité particulière. Lorsque les poussées bulleuscs se produisent sur les mains et les doigts, elles entravent plus ou moins complètement le jeu de ces organes. Si les paupières sont envahies, elles se gonflent, se déforment, s'éraillent, se renversent; la conjonctive s'enflamme et l'irritation se propage au globe oculaire. Les narines sont obstruées par des croûtes. Enfin, la déglutition devient pénible, douloureuse, lorsque la muqueuse pharyngée participe à l'altération de la peau.

Les ganglions lymphatiques peuvent s^aflecter. Ce fait, d'ailleurs assez rare, a été surtout observé pour les ganglions axillaires, dans des cas de pemphigus confluent du membre Ihoracique.

Les diverses sécrétions éprouvent des troubles plus pu moins marqués, dans le cours du pemphigus. Au début et pendant l'invasion, la peau est sèche, brûlante; elle devient ensuite halilueuse, et se couvre de sueurs. Le pemphigus chronique {pompholyx de Willan) s'accompagne fréquemment d'une diarrhée rebelle qui, vers la fin, se transforme

en lienierie. Les urines, d'abord claires et limpides, sont troubles» sédimenteuses, parfois chargées d'albumine à une période plus avancée.

Phénomènes généraxix. — De même que les prodromes, dont ils ne sont, en définitive, que la continuation ou le développement, les phénomènes généraux diffèrent suivant que le pemphigus est aigu ou chronique.

Dans la forme aigtië ou subaiguë^ la fièvre, la cépbalal* gie, l'agitation, l'insomnie, etc., que nous avons notées parmi les phénomènes d'invasion, décroissent ou disparaissent plus ou moins complètement lorsque l'éruption se montre; il ne reste alors qu'un peu dMnappétence et parfois quelques troubles du côté des voies digestives.

Dans les cas graves, on a vu parfois survenir des vomissements, des soubresauts des tendons, des phénomènes d'adynamie et d^ataxie, de la prostration des forces, de rinsomnie et même du délire.

Lorsque le mode est successif, les mouvements fébriles peuvent se renouveler aussi souvent que Téruption ellemême.

Dans le pemphigus chronique^ la fièvre manque le plus habituellement; toutefois, elle peut apparaître par intervalleSy comme signe avant-coureur des progrès de l'éruption.

Les symptômes généraux sont d'autant plus intenses que Taffection est plus ancienne et étendue à de plus vastes surfaces. Lorsque toute la peau est envahie, le malade est contraint à garder le lit. Les douleurs incessantes qu'il éprouve, la sécrétion séreuse, qui a lieu presque partout, les sueurs continuelles l'affaiblissent et l'épuisent. La diar-

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rliée, (l^abord passagère, devient ensuite permanente*, les selles sont séreuses, Irès-répétées, parfois mêlées de sang; dans d*aulres cas, le malade est pris de vomissements incoercibles. C'est pour expliquer ces derniers phénomènes que Ton a eu recours à Thypothèse d'une production bulleuse sur la membrane interne des voies digestives.

A sa période ultime, le pompholyx s^accompagne fréquemment de suffusioi)â^rçu&es, soit dans le tissu cellulaire, soit dans les cavités splanchniques. C'est alors aussi que souvent se déclarent des maladies intercurrentes qui viennent précipiter la terminaison funeste.

Il arrive parfois, dans \e pompholyx diutinus, que l'éruption cutanée se supprime tout à coup, sans cause appréciable; et l'observation a montré que des phénomènes plus ou moins graves, et même la mort, pouvaient être la conséquence de cette sorte de rétrocession.

Tel est le tableau symptomaliqu« du pemphigus, considéré comme affection générique de la peau. Dans ce tableau figurent :

l*" Une éruption cutanée huileuse ;

2'' Une éruption de même forme ayant pour siège les muqueuses extérieures ;

S"" Des phénomènes généraux et sympathiques, parmi lesquels nous avons noté la fièvre et divers troubles des sécrétions*

Voici donc représentés les quatre éléments que Gilibert considérait comme les parties intégrantes, ou, pour nous servir de son expression, comme les principes immédiats du pemphigus, à savoir :

1* Une affection cutanée;

22Â SErriÈMB LEÇON.

2* Une alTeclion (l;.»s muqueuses ; 3° Une affection fébrile ; 4" Une altération dos sécrélions.

Imbu d*idées ialro-physiques, mécaniques et chimiques, Gilibert ne vit dans le pcmpbigus qu*une sorte de composé quaternaire résultant de la combinaison, en diverses proportions, de ses quatre principes immédiats; au lieu de décrire les phénomènes dans Tordre naturel de leur évolution, il les groupa suivant certains rapports d'affinité qu'ils lui avaient paru présenter, et s'égarant a la recherche des causes prochaines, il perdit de vue le véritable lien et l'enchaînement des atîections. Voulez-vous savoir, en effet, quelle est, aux yeux de Gilibert, la première cause prochaine du pemphigus? elle se trouve dans une allératio:i humorale, dans une prédominance de la matière albumi* neuse, qui est un des matériaux du sang. Voulez-vous connaître le but que s'est proposé la nature en déployant tout ce luxe de phénomènes? Cest tout simplement d'éliminer cette matière albumineuse en excès dans l'économie.

Cependant, la monographie de Gilibert n^est certes pas à dédaigner. Elle renferme un certain nombre d'observations des plus curieuses, parmi lesquelles nous citerons ^ particulièrenient celle de madame Bernard, où l'auteur a décrit de main de maître, et avec une précision fort remarquable, noire pompholyx de nature arthritique. Un autre fiiit intéressant est celui d'un pemphigus artificiel survenu aux jambes d'un chasseur qui s'était à plusieurs reprises enfoncé dans l'eau jusqu'aux genoux, étant excédé de fatigue et couvert de sueur. Cette dernière observation a

été rapportée tout au long dans Touvrage de M. Gibert, comme type du pemphigus aigu et accidentel.

Marche^ durée^ terminaisons du pemphigus. — En vous parlant de Turticaire, messieurs, je me suis attaché à vous montrer combien cette affection générique diffère d'ellemême, suivant qu'elle revêt la forme aiguë ou la forme chronique, et pour mieux consacrer, en quelque sorte, cette distinction fondamentale, j'ai proposé de donner i la première forme le nom d'urticaire^ et à la deuxième celui de cnidosis. Or, cette division n'est ici ni moins importante, ni moins radicale qu'elle ne l'était à Tégard de Turticaire. Que de différences, en effet, le pemphigus n^offre-t-il pas, selon qu'il est aigu ou chronique, au point de vue de sa marche, de ses symptômes, de sa durée, de son pronostic, des moyens à employer pour le combattre ! Assurément le cadre nosologique ne renferme pas deux espèces morbides plus profondément distinctes. Il me parait donc rationnel et utile, pour éviter toute confusion, de restreindre la signification du mot pemphigus à l'affection huileuse aiguë, et d'adopter pour la forme chronique la dénomination de/^om* pholyXf en conservant à ce terme le sens que lui avait donné Willan.

Le pemphigus aigu, lorsqu'il est simple, est une affection toujours bénigne; il va progressant pendant sept à huit jours, puis il commence à décroître, les bulles se rompent^ les croûtes se forment, et si de nouvelles bulles ne viennent pas prolonger l'éruption, la guérison peut être complète vers la fin du troisième ou du quatrième septénaire.

Il est, je pense, inutile d'insister sur l'analogie qui existe entre cette forme de pemphigus et l'urticaire aiguë ou fièvre

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ortiée. Mais que de rapports aussi à établir entre le pompholyx et le cnidosis, tous deux si graves, si rebelles a tous les moyens thérapeutiques , composés tous deux de cette langue série d'éruptions qui se succèdent, sans trèye ni repos, pendant des années entières, etc.

Dans le pemphigus chronique ou pompholyx, les poussées éruptives n*ont lieu d*abord qu'à des intervalles assez longs, par exemple tous les huit ou quinze jours; puis elles se rapprochent de plus en plus, à mesure queTaflection s^étend et se généralise, en sorte que les intermissions deviennent à la fin si fugitives, que le mal est véritablement continu.

Quelquefois, après avoir longtemps persisté, le pompholyx disparaît, la peau se débarrasse de ses squames, et reprend son intégrité normale. Mais ce n*est là le plus souvent qu'une simple suspension qu'il ne faudrait pas se hâter de considérer comme une guérison définitive ; bientôt reparaissent de nouvelles bulles, et avec elles recommence toute la série des phénomènes.

Le pemphigus peut être suivi d'ulcérations rebelles ou même se terminer par gangrène. Dans un cas, dont le souvenir n'est jamais sorti de ma mémoire, toutes les bulles avaient été frappées de gangrène, et comme le nombre en était fort grand, le corps se trouvait comme parsemé d'eschares gangreneuses dans toute son étendue; néanmoins, la guérison survint à peu près dans le temps ordinaire. Cette variété de pemphigus a été décrite par la plupart des auteurs sous le nom de rupia escharoiica.

La terminaison par gangrène serait surtout fréquente dans le pemphigus d'Irlande, qui se montre le plus souvent derrièie les oreilles, aux mains, aux pieds, aux parties

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sexuelles, au pli des cuisses, aux parois thoraciques ou abdominales. Des bulles apparaissent, qui laissent échapper un fluide d'une odeur fétide; et la surface dénudée s'ulcère aussitôt et se creuse. Cette forme s*accompagne de sym^^ ptômes généraux souvent graves, et la mort peut survenir en dix ou quinze jours.

Quant au pompholyx (pemphigus chronique)^ il doit être compté au nombre des affections cutanées les plus redou* tables; sa terminaison la plus ordinaire est la moK. Cëlle^ei peut être le résultat plus ou moins direct, soit de Taffe^tion elle-même et de l'épuisement qu'elle entraîne, Mit de complications ou de maladies intercurrentes.

Complications. — Nous distinguerons : 1* celles qui se montrent pendant le cours du pemphigus; 2* celles qui apparaissent à sa période ultime.

Pendant son cours, le pemphigus peut coexister avec une foule d'affections différentes, notamment avec l'érysipèle, l'eczéma, le lichen, l'herpès, le prurigo, etc. Souvent aussi» au milieu des groupes de bulles survienneht des éruptions ecthymaliques et furonculaires^ des abcès dermiques, et même de véritables angioleucites qui retentissent sur lés ganglions lymphatiques des régions voisines.

On a vu le pemphigus compliquer la diphthérite» la dysenterie, la pneumonie, les fièvres graves, etc.

Parmi les complications ultimes, se placent les suffusions séreuses (ascile, pleurésie avec épanchement, infiltration sous-arachnoldienne), les phlegmasies gastro-intestinales et génito-urinaires, la cirrhose, les eschares du sacrum, etc. Signalons enfin la bronchite aigud et la pneumonie, qui prennent alors une gravité toute eiceptiounelle.

Anatùinie pathologique du pumphigus. — La bulle du pemphigus ne parait pas diiïérer sensiblement, au point de vue de sa constitution anatomique, de celle qui se produit sous rinfluence de Teau bouillante ou des emplâtres vésicants ; d'oii Ton peut inférer que Taltération de la peau est à peu près la même dans Tun et Tautre cas.

< Le pemphigus, dit avec juste raison M. Gintrac, présente moins une phlegmasie qu'un flux : du moins l'intensité de celle-là n*est pas en rapport avec l'abondance de celui-ci. Souvent la rougeur de la peau existe à peine, et néanmoins la bulle est volumineuse, et si elle se rompt, récoulement séreux est considérable, i

Dans le pompholyx, on rencontre des lésions variables et de forme et de siège. La muqueuse gastro-intestinale a été trouvée parfois injectée, ramollie, ulcérée; le plus souvent, cette membrane était pâle et comme amincie. Dans certains cas, les poumons renfermaient des tubercules à divers degrés de développement. Chez un grand nombre de malades, le foie était volumineux, friable, parsemé de granulations jaunes ou rouges, ou petit, sans consistance, et atteint de celte altération particulière que l'on a désignée sous le nom d'état graisseux du foie.

Rien de plus vague, comme on voit, ni de plus incomplet que l'anatomie pathologique du pemphigus.

Diagnostic. — Le diagnostic du pemphigus doit être établi à deux époques de son évolution : l"" à Tét^t huileux ; 2» à l'état croûteux.

1* A l'état bulleuxy il peut être surtout confondu avec le rupia, Tecthyma, l'herpès, la varicelle et Térysipèle.

Suivant les auteurs, le rupia se distingue du pemphigus

en ce que ses bulles sont plus rares, plus petites, remplies à leur début d'un liquide louche et sanieux, et suivies de croûtes épaisses et de véritables ulcérations. Ces caractères différentiels sont a nos yeux complètement insuffisants ; en effet, les bulles du pemphigus ne sont pas toujours et nécessairement nombreuses {pemphigus solitarius)^ et le liquide qu'elles contiennent peut se troubler de bonne heure et donner lieu à la formation de croûtes fort épaisses et saillantes. Quel sera donc notre critérium ? Nous le trouvons dans la forme élémentaire et toute spéciale du rupia, qui consiste primitivement dans une pustule phlyzaciée entourée de bulles circonférentiellcs.

Lapusttile ecthymatique prend quelquefois les apparences d'une véritable bulle, lorsque Tépiderme a été décollé dans une certaine étendue; mais ce fait n*a lieu que sur un point isolé, et d'ailleurs, la nature du liquide, Tinflammation qui existe à la base de la pustule, la croûte dure et plus ou moins proéminente qui lui succède, seraient toujours des signes suffisants pour éviter Terreur.

Les vésicules de TA^rp^s se réunissent parfois de manière à constituer de petites bulles ou ampoules qui simulent assez bien celles du pemphigus. Mais ces bulles rudimentaires présentent généralement une forme inégale et comme multilobée qui trahit aussitôt leur origine ; elles sont groupées sur des surfaces rouges, au milieu d'éléments herpétiques facilement reconnaissables, tandis que les bulles pemphigoldes sont éparses, bien distinctes, entourées seulement d^une auréole rosée qui parfois même fait complètement défaut. — Dans d'autres cas, au contraire, c'est le pemphigus qui tend à simuler Therpès par le rapprochement

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d'un certain nombre de bulles sur une même surface éry« Ibémaleuse, mais ces groupes ne ressemblent que de loin i ceux de Therpës, et Ton trouve d'ailleurs sur d'autres régions des bulles isolées avec tous les caractères qui les distinguent.

La varicelle^ alTection presque spéciale àTenfance, diiTère du pempbigus aigu par la petitesse et Tuniformité de ses vésicules, Pauréole vive qui les entoure, leur dessiccation sans rupture, etc.

Uérysipêle pourrait en imposer peul-èlre pour le pemphigus, lorsque des bulles se produisent accidentellement à sa surface. 11 s*en dislingue par la vive rougeur dont il est le siège» par les caractères de la tuméfaction, qui s'étend au de\k et dans les intervalles des bulles, à des distances souvent considérables, etc. C'est donc bien à tort que Gilibert a voulu considérer comme identiques ces deux ordres d'altérations.

Vurticaire parait avoir été confondue parfois avec le pempbigus; le fait suivant, rapporté par Alibert, nous offre un exemple assez singulier de cette erreur de diagnostic : c On cite l'histoire d'une femme atteinte d'un pemphyx » nocturne (pemphyx noctumus)\ chez elle, la menstrua- » tion était pénible et presque toujours irrégulière. Cette » affection débutait par une violente céphalalgie, par des t douleurs à la région épigastrique, un état de constriction » àla gorge et des serrements de poitrine, comme dans les » paroxysmes de l'hystérie. A minuit, il s*élevait sur toute » la périphérie de la peau des bulles, sans limbe rouge dans » leur pourtour; leur apparition était précédée par une > vive démangeaison et par une sensation brûlante : la

> malade dormait, quoique agitée par des rêves effrayants; » son pouls était spasmodique ; mais ce qu'il y avait de

> surprenant dans cette maladie, c'est que ces bulles, » pour ainsi dire improvisées, se dissipaient vers le matin » aussi vite que des bulles de savon ; la sérosité rentrait » dans le système absorbant; on ne voyait plus à leur place

• que des taches rougeâtres qui, à leur tour, finissaient

• aussi par s'évanouir. > Que penser d'une semblable observation, sinon que ce prétendu pemphyx nocturne n'était autre chose qu'une urticaire ou une épinyctide! Il faut avouer pourtant qu'une erreur de ce genre suppose autant d'inexpérience chez celui qui Ta commise que de crédulité de la part d'Âlibert, qui n'a pas craint de lui prêter l'appui de son autorité.

2"" A fétat croûteux, le pemphigus offire quelquefois quelque ressemblance avec l'eczéma, l'impétigo et le pityriasis rubra aigu généralisé.

On arrive facilement à le distinguer de Y eczéma en tenant compte des caractères de la sécrétion, de l'étendue de l'éruption et de l'aspect des croûtes. Le pemphigus s'accompagne d^une sécrétion séreuse, sans viscosité, bien différente par conséquent du liquide plastique de l'eczéma ; il peut recouvrir toute la surface du corps, ce qui n'arrive jamais pour celte dernière affection; enfin ses squames minces, larges, sèches, foliacées, peu adhérentes, ne ressemblent en aucune façon aux croûtes humides et jaunâtres de l'eczéma. Cependant, ces différences ne sont pas toujours tellement tranchées, qu'il soit possible d'arriver aussitôt au diagnostic; il faut alors interroger les malades sur la manière dont a débuté l'exanthème, ou attendre que

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de nouvelles poussées huileuses soient venues dissiper toute incertitude a cet égard.

L'impétigo se sépare également du pempbigus par sa limitation a une surface relativement peu étendue, et par les caractères de son exfoliation, qui est croûteuse, épaisse, chagrinée, irrégulière, adhérente.

Le pemphigus foliacé a été souvent confondu avec le pityriasis mbra aigu généralisé^ affection qui se caractérise par une abondante exfoliation d'épiderme, par des squames larges et foliacées, et par une éruption étendue à la presque totalité du corps. Mais, sans parler des renseignements que peut fournir le malade sur la marche antérieure et le mode de début de son afîection, on 'observe de temps en temps, dans le pemphigus, l'apparition de quelques bulles qui mettent aussitôt sur la voie du diagnostic.

M. Hardy admet un pemphigus foliacé d'emblée, c'està-dire n'ayant été précédé d'aucune formation huileuse. Or, la description qu'il donne de cette étrange variété nous fait assez connaître que les cas dont il parle doivent être rapportés tout simplement au pityriasis rubra aigu généralisé.

Pronostic. — Il varie suivant la marche de l'aflection, le mode de terminaison des bulles, leur nombre, le rapprochement des poussées, etc.

Il est généralement favorable pour les formes aiguë et subaigué.

La terminaison des bulles par gangrène est une complication toujours fâcheuse, et qui doit rendre le médecin fort circonspect dans son appréciation.

Le pronostic est de la plus haute gravité pour le pem-

phigus chronique, quelle qu*en soit la nature. Au début, alors que raflection est encore circonscrite et peu étendue, il est parfois possible d'enrayer, pour un temps plus ou moins long, la marche des phénomènes ; mais le mal est sans remède lorsque les bulles ont envahi de Irès-larges surfaces, lorsque les poussées huileuses se rapprochent et se succèdent à de courts intervalles, lorsque des symptômes de malignité apparaissent, ou qu'une cause de débililalion quelconque vient ajouter un élément de plus à la gravité propre du pemphigus, et précipiter sa marche vers la terminaison funeste.

Traitement du pemphigus^ considéré comme affection générique. — Les indications changent suivant la marche et les périodes de l'atreclion.

Le pemphigus aigu ne réclame que des moyens fort simples; on prescrira une diète légère, le repos au lit, quelques boissons délayantes et diaphorétiques, l'emploi des évacuants, s^il existe des symptômes évidents d'embarras gastrique. Il sera bon, suivant le précepte d^Âetius, de piquer les bulles pour donner issue à la sérosité qu'elles contiennent : cette manœuvre a pour avantage de diminuer l'irritation de la peau, mais à la condition de laisser l'épiderme en contact avec les surfaces malades. Les bulles une fois ouvertes seront pansées comme un vésicatoire ordinaire, ou, ce qui est préférable, recouvertes de poudres éroollientes ou légèrement astringentes.

Des phénomènes de pléthore, une fièvre intense, un pouls fort et accéléré peuvent autoriser parfois l'usage des émissions sanguines.

Dans le pemphigus chr&nique^ les moyens topiques que

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l'on emploie de préférence sont encore les poudres d'amidon, de fécule, de riz, de tan, de lycopode, de vieux bois, etc., dont on saupoudre les régions affectées. Lorsque les démangeaisons sont vives, on a recours aux lotions saturnées. Les bains sont quelquefois utiles pour détacher les croûtes; mais il convient d*en user avec la plus grande réserve, car ils augmentent Tafflux du sang vers la peau et provoquent ainsi le développement de nouvelles bulles.

A une période avancée, et si Tétat des voies digestivrs le permet, on s'adressera aux toniques pour luUer contre l'affaiblissement progressif : une bonne alimentation, des vins généreux, les préparations de quinquina, les ferrugineux, donnent alors d'excellents résultats.

Contre la diarrhée, si fréquente à cette période, on ordonnera le sous-nitrate de bismuth, les opiacés, le diascordium, les lavements laudanisés, etc.

Si des inflammations huileuses existent dans la bouche ou le pharynx, on pourra les modifier avantageusement au moyen de gargarismes adoucissants animés avec le borax, l'alun, le chlorate de potasse, l'acide nitrique.

Enfin, il est presque inutile d'ajouter que les diverses complications qui accompagnent si fréquemment le pompholyx réclament des moyens thérapeutiques en rapport êvec leur nature, leur siège et leur intensité.