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OBSERVATION IV (inédite)
Dégénérescence réliculaire superficielle héréditaire tardive de la cornée (type Koby)
Mlle Gabrielle Mai.…., âgée de 29 ans, N° 6 de l’arbre généalogique, exerçant la profession d’employée de magasin, vient à la consultation du 21 avril 1931 de la Clinique Ophtalmologique de M. le Professeur Rollet, à Lyon.
Elle souffre des yeux par crises, généralement c'est une douleur unilatérale, parfois bilatérale. Ces crises remontent à l’âge de 9 ans et surviennent presque toujours après des causes provocatrices, comme l'air, le vent, la réverbération. Ces paroxysmes douloureux sont très irréguliers dans leur apparition : on trouve entre eux un intervalle de quelques jours ou de plusieurs mois. La crise qui a précédé celle pour laquelle elle vient consulter remonte à six mois.
La douleur est assez vive, la malade éprouve une sensation de cuisson, de grains de sable, Ces symptômes subjectifs sont accompagnés de larmoiement et de photophobie. Fait particulier, Mlle G. M... souffre surtout le matin et la nuit ; dans le courant de l’après-midi, la douleur s’atténue. Enfin la douleur n'a pas augmenté avec l’évolution progressive.
Le caractère héréditaire de cette affection est nettement établi par l’interrogatoire : le père de notre malade était atteint des mêmes lésions, ainsi que sa grand'mère, un frère à son père également. Enfin dans les antécédents collatéraux on note l’existence de la même maladie chez une sœur de Mlle G. M... |
Ses antécédents personnels ne révèlent point de maladie grave.
À l'examen on remarque le larmoiement et la photophobie. Les cornées sont identiquement atteintes par une opacité, surtout marquée au centre. Ces lésions s’atténuent à mesure qu’on approche de la périphérie qui demeure bien transparente,
Avec la lampe à fente on note immédiatement que ces opacités laissent le parenchyme intact. Il s’agit de lésions purement épithéliales, consistant en petites plaques blanches à contours vaguement polycycliques.
En diaphanoscopie on voit de place en place quelques placards de buée épithéliale.
Les opacités se montrent formées d’une infinité de granulations blanches très fines.
Arbre généalogique de la famille Mais
Enfin, on ne note rien dans les plans profonds, rien zu niveau de la membrane de Descemet,
Le reste de l'œil est al : cependant l’acuité visuelle est notablement diminuée : V. O. D. et V. O. G. : 1/4.
L'examen somatique ne montre rien de particulier, pas de
tuberculose, pas de syphilis,
Cette observation se rapproche du type décrit par Koby ; à noter toutefois qu'on n'a pas observé des lignes en relief, indice de craquelures de la membrane de Bowman.
OBSERVATION V (Service d'Ophtalmologie de l'Hôpital militaire Desgenettes à Lyon)
Dégénérescence nodulaire de la cornée (type Grœænow)
Le malade qui est présenté par MM. Guillermin et Chams à la Société d'Ophtalmologie de Lyon est un jeune homme de 21 ans, cultivateur en Haute-Savoie, qui, à son arrivée au régiment, en mai 1930, a été envoyé à l'Hôpital Desgenettes pour détermination de son aptitude au service militaire en raison d'une mauvaise acuité visuelle avec lésions cornéennes d'aspect très particulier.
Les troubles présentés par ce jeune homme ne sont pas récents, puisqu'il ne se rappelle pas les avoir vus apparaître. Dès sa plus tendre enfance, il aurait eu mauvaise vue et, par intermittence, avec où sans cause provocatrice, il aurait été sujet à de petites poussées de rougeurs conjonctivales avec larmoiement, sensation de corps étrangers, photophobie, cédant d'ailleurs assez rapidement sans aucun secours thérapeutique.
Il y a cinq ans, il aurait consulté, à Genève, un ophtalmologiste et en serait revenu avec l'espoir d'une amélioration spontanée vers l’âge de 20 ans, mais aucun changement n'aurait été remarqué. En dehors de cette affection oculaire, re jeune homme se porte habituellement bien et ses antécédents héréditaires, collatéraux et personnels sont peu chargés.
Il a un père de 50 ans, une mère de 46 ans, bien portants, sans affection oculaire : deux frères et quatre sœurs également en bonne santé, sans affection oculaire. Lui-même n'a présenté
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que les oreillons à l’âge de 17 ans, la rougeole à 18 ans. il exerce le métier de cultivateur, mène une vie saine, à une alimentation variée et normale, n’accuse aucune intoxication, aucune affection vénérienne, a un Bordet-Wassermann négatif.
Il est d’ailleurs, avec une taille moyenne, plutôt robuste, bien constitué, sans aucune malformation congénitale, ni tare acquise.
L'examen oculaire révèle :
Une acuité visuelle assez faible : 1/8 pour chaque œil, sans vice de réfraction.
A l'inspection, les paupières et voies lacrymales sont saines. Les globes ne présentent ni saillie, ni déviation anormale. Les mouvements oculaires sont normaux. Les conjonctives sont légèrement hyperhemiées, tant sur la face interne des paupières que sur le bulbe. Mais les lésions principales qui fixent l'attention sont surtoui au niveau de la cornée.
Sur un fond de transparence sensiblement normale, peutêtre légèrement trouble, on observe, en effet, de petites taches de couleur blanc grisätre, opaques, assez bien limitées, îa plupart de forme arrondie, certaines ovalaires, d’autres plus rares en placards aux contours irréguliers, de dimensions moyennes, de un demi à 1 millimètre allant jusqu'à 2 mm. » pour les plus grandes, réduites à de petits points à peine perceptibles à l'œil nu pour les plus petites. Nombreuses, elles occupent l'aire pupillaire, mais débordent largement en tous sens, particulièrement à droite et à gauche jusqu’à venir très près du limbe, mais laissant en haut et en bas deux petites plages de cornée sensiblement intactes ou peu atteintes. À jour frisant il semble que ces taches fassent une légère saillie sur le plan de la cornée ; cependant l'épreuve du bleu est négative et montre qu'il n'existe pas de lésions ulcératives de la surface cornéenne. é
Au niveau du limbe, dans la partie supérieure seulement, on note de petites saillies arrondies de 1 millimètre environ,
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transparentes, d'aspect gélatineux, comme des grains de tapioca cuit.
Par ailleurs, la chambre antérieure est de profondeur et de transparence normale, l'iris d'aspect sain, l'orifice pupillaire de contours réguliers, réagissant parfaitement à la lumière et l’accomodation.
On ne note pas de dépôt sur la cristalloïde antérieure. Pas de lésions cristalliniennes. Le vitré est transparent ; enfin. 1] n'existe pas de lésions du fond d'œil.
Au Gullstrand on note :
A un faible grossissement : l'intégrité de la surface cornéenne, sans aucune perte de substance de l'épithélium antérieur. D'une façon générale, la cornée est légèrement trouble, surtout dans les plans superficiels. À ce niveau, les nodules observées à l’œil nu apparaissent comme étant relativement plats, bien limités, opaques, donnant l'impression de taches de bougie. Ils sont superficiels, tous sur un même plan, vu voisinage de la basale de l’épithélium antérieur. Ils sont recouverts par une mince couche de tissu épithélial transparent, paraissant normal, qu'ils semblent soulever.
Dans le stroma, on ne voit aucune lésion, en particulier aucune opacité ; il n'existe aucun vaisseau ni superficiel, ni profond, l’épithélium postérieur paraît normal,
Il faut noter que l'examen des plans profonds est difficile en raison du trouble antérieur, notamment on ne peut pas voir le miroitement de l’endothélium postérieur.
L'iris est normal, pas de modifications de sa surface antérieure, ni de son bord pupillaire. Pas d’exsudats sur la cristalloïde antérieure. Le cristallin est normal.
A un plus fort grossissement, on apprécie encore plus nettement le siège des opacités au niveau de la basale même de l’épithélium et leur situation sur un même plan ; mais les taches se laissent un peu pénétrer par les rayons ; elles ont cependant encore leur aspect grisé et leur contour irrégulier bien nettement marqué.
En résumé, chez ce jeune homme de 21 ans, la mauvaise
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acuité visuelle est donc fonction de taches opaques situées dans les couches superficielles de la cornée, taches existant depuis l'enfance dans les deux yeux, n’évoluant pas ou très lentemeni, ne présentant aucun caractère inflammatoire, aucune vascularisation refoulant l'épithélium sans intéresser la continuité de sa surface.
Bien qu’on ne puisse pas faire préciser à ce malade/le caractère héréditaire de l'affection qu’il présente, nous sommes néanmoins devant un cas de dégénérescence nodulaire du type Grænow. Peut-être cet élérient de diagnostic se retrouveraitil à l’aide d’un examen minutieux de tous les membres de ls famille, peut-être le malade est-il mal renseigné sur les anté cédents de ses grands-parents.
OBSERVATION VI (inédite)
Dégénérescence grillagée héréditaire tardive de la cornée ou Névrite æœdémateuse chronique (type Haab-Kleefeld)
M. Adolphe Rac.…., âgé de 46 ans (N° 42 de l'arbre généalogique), ouvrier à l’Arsenal de Lyon, vient à la consultation de M. le Professeur Rollet, en mai 1931, pour une baisse progressive de l’acuité visuelle et pour des douleurs oculaires.
Il raconte qu'à l’âge de 20 ans, travailant à l’Arsenal, 1] aurait reçu des grains de mélinite dans les deux yeux. I] fait débuter sa maladie à cette époque. Il eut une sensation de cuisson, de la photophobie pendant quinze jours. Puis tout rentre dans l’ordre ; il fait son service militaire et la vision aurait été normale.
Neuf ans plus tard, il reçoit à nouveau de la poussière dans les deux yeux, qui deviennent rouges et douloureux. II reste à l’infirmerie (c'était au début de la guerre) pendant quelques jours. La guérison ne fut pas complète puisqu'il demeura une
: A4 4 4 baisse légère de sa vue.
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Un peu plus tard, en juillet 1915, il entre à l'hôpital. Sa vue a notablement diminué et il est réformé. Une nouvelle poussée douloureuse a lieu en 1920, 1926, 1930. Chacune d'entre elles dure trois semaines ou un mois, chaque fois la vision est un peu moindre. \
Ses antécédents héréditaires sont lourds. Grâce à lui on élabore l'arbre généalogique de sa famille. Il a été possible d'examiner plusieurs membres. Les sujets atteints ont tous les mêmes lésions à des degrés divers. L'observation la plus typique est celle du père de notre malade, de Auguste Rac.…. (N° 21 de l’arbre généalogique), aussi ce seront ses lésions biomicroscopiques qui seront décrites.
Détail intéressant, :1 s’est marié avec une cousine germaine à sa mère, et atteinte également. Donc Adolphe est le fils de deux sujets atteints.
Auguste Rac... a vu le début de sa maladie à 40 ans et il fut soigné par le Docteur M..., qui constata nettement un aspect grillagé des deux cornées. La vue baisse rapidement, et à 44 ans, il y avait presque amaurose. L'évolution se fait par poussées avec rougeur, douleur et larmoiement. À 62 ans, un ulcère de la cornée à droite nécessite l’énucléation. Dix ans après un nouvel ulcère cornéen apparaît à gauche, mais il guérit spontanément.
Etat actuel : L’œil droit est énucléé.
À l'œil gauche on ne voit pas de rougeur conjonctivale ni parikératosique, pas de douleur spontanée, pas de photophobie. La cornée est trouble, blanchâtre avec deux larges leucomes à la partie inféro-interne et inféro-externe (fig. N° 4). A noter un arc sénile uniquement à la partie supérieure de la cornée.
Au biomicroscope, on remarque l'intégrité et la régularité de l’épithélium, sauf dans la région paracentrale inféro-interne où il existe une dépression, stigmate de son ancien ulcère. Tout autour la cornée est très fortement trouble et on ne distingue aucun détail précis. L'arc sénile se compose surtout de stries verticales parallèles et blanches (ceci se retrouve chez le fils). Sont-ce des vaisseaux lymphatiques ou des vaisseaux
