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gastrique et intestinale dont lés observations XIV et a sont des exemples. Le subictère est parfois noté, associé à des alternatives de constipation et de diarrhée.
Où à signalé le rein mobile, telle l'observation de Nivière (413) où le port d'une ceinture améliora définitivement la mälade lorsqu'elle fut bien fixée. Sutherland (161) en a rassémblé 15 cas, reins mobilisables et palpables à divers degrés, provoquant par intervalles dés crises abdotñinales douloureuses. Une de ces observations est consignée n° XXXI, et le n° XII en est un autre exemple. Peacock (121) a rassemblé un grand nombre de cas analogues.
Ces sujets sont pdles,; le visage et les muqueuses sont décolorées, et à l'examen du sang, on nole parfois un nombre d’hématies abaissé mais les faits de ce genre sont assez rares. Hideo Saito (67) a noté toujours une formule sanguine normale, avec neuf fois sur 32 sujets de l’eosinophilie.
Plus souvent le taux de l'hémoglobine est abaissé à 80-70 % comme dans quelques cas de Barcker et Smith (9), Turettini (166), Beckmann et Schlayér (13).
Fox (47) rapporte une observation où est mentionné un retard de la coagulation sanguine. Enfin Wright et Ross (182) notent des faits de mème ordre dans 8 cas d'albuminurie intermittente, parmi lesquels 2 cas à type orthostatique.
Des modifications importantes sont notées au squelette, On a rappelé plus haut l'aspect de ces enfants : grands, minces, maigres ; thorax étroit, si caractéristique, disent Post et Thomas (131), qu’il permet dans certains cas de poser d'emblée le diagnostic. On les qualifie volontiers d’asperges, d'échalas, ils ont la tête petite, de la cypho scoliose parfois. Ils réalisent en somme le type décrit par Hutinel (74) sous le nom de dystrophie des adolescents, type bien étudié dans une thèse récente par Boulanger-Pilet (47).
La colonne vertébrale est troublée dans sa statique. On a noté la lordose dela colonne lombaire etJehle, (77,79)
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a particulièrement insisté sur ce point: ces malades présentent une lordose accentuée des deuxième et troisième lombaires, et la position debout ne fait apparaître l'albuminurie que par l'intermédiaire de la lordose qu'elle accroît.
Si la théorie de Jehle eut une certaine fortune à un moment donné, elle est actuellement discutée, et la plupart des auteurs ne retrouvent pas cette lordose avec la mème constance que Jehle: Cependant Hideo Saito (67) la note-plus ou moins accentuée dans 50 % des cas qu’il a observés. Mais en l’absence de mesures précises, comment savoir où finit la lordose physiologique, où commence la lordose pathologique ?
Aussi Eischl et Poppler (44,45), Englander (38), ne la retrouvent pas dans un certain nombre de cas qu'ils examinent. Hamburger (61) note la variabilité de l’albuminurie chez le même sujet, alors tu? la lordose ne varie pas.
Vas (169) examine 150 filles, et sur les 26 cas d’albuminurie orthostatique qu'il rencontre, note quinze fois une lordose prononcée, et onze fois l'absence de lordose. Mais d'autre part, il retrouve la lordose neuf fois parmi les enfants non albuminuriques, il en conclut que la lordose et l’albuminurie ne sont pas liées directement l’une à l’autre. Les cas que nous avons recueillis nous autorisent à la même conclusion.
Outre la lordose, ont été décrites des déviations vertébrales: scoliose légère dans l’observation IX ici même, plus nettes dans les observations XIII et XXVI que nous avons également recueillies.
On note des troubles de la musculature générale : hypotonie musculaire, asthénie, fatigabilité, parfois myopathie concontitante, comme dans le cas rapporté par Goldreich (53) chez un enfant de 9 ans.
La flexibilité, la laxité articulaire et ligamentaire sont mises en évidence dans les observations ci-dessous, n°s XIV et XV, où la colonne lombaire peut venir en position lordotique accentuée. Sutherland (référence 161,
observation n° XI) et Pechkowitsch (observation n° I, référence 122) ont rapporté chacun une observation où on note des pieds plats. |
Les désordres nerveux ne sont pas niables : enfants à la fois apathiques et irritables, tristes, qualiliés volontiers de paresseux, aux réflexes vifs. Les céphalées sont fréquentes et mises sur le compte de la croissance. Hideo Saito (69) note quatorze fois sur 44 sujetsdes troubles tels que vomissements, asthme, énurésis, chorée. Dans 6 autres cas, rougeur de la face.
On relève l’'énurésis trois fois sur 8 sujets de Bruck (19), trois fois sur 7 sujets de Hempelmann (65), la chorée a été nolée dans 4 cas : 1 observation de Bring et Ward (20), une deuxième de Dictl (30), dans ces 2 cas, l'amélioration de l’albuminurie et celle de la chorée ont été parallèles L'observation n° XXX ci-dessous concerne une très légère chorée en voie de disparition, enfin une autre observation de Dietl (ref. 30, cas 2), fait penser à la chorée étant donné les tics que présentait le sujet et leur amélioration par la liqueur de Fowler. D’ailleurs la coexistence de chorée chez de tels malades peut être due à une coïncidence, car chorée et albuminurie orthostatique surviennent à peu près dans la même période de la vie.
Certains auteurs poussant plus loin l'étude du système nerveux ont décrit chez ces malades des perturbations de l'équilibre, vago-sympathique, en rapport avec les troubles vaso-moteurs que présentent ces sujets. Dans une observation ancienne de P. Marie (104), rapportée dans la thèse de Bertrand (44), on notait des troubles vaso-moteurs, avec sudation et acrocyanose, et P. Marie avait émis l'hypothèse des perturbations sympathiques à l'origine de cette albuminurie. Cette théorie a été généralisée par Londe (95).
Les auteurs modernes décrivent plus fréquemment l’hypervagotonie chez ces sujets. Rappelons l’arythmie respiratoire conslatable chez certains d’entre eux. D’intéressantes recherches dans cet ordre d’idées ont été entre-
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prises particulièrement par Beckmann et Foie (13), Hideo Saito (67), Ueyda (167).
Sur 7 sujets, Beckmann et Schlayer notent six fois des signes cliniques d'hypervagotonie : Recherche du réflexe oculo-cardiaque, du réflexe cardio-pnéique, réaction aux injections de modificateurs du système sympathique total : pilocarpine et ésérine, hypophysine, atropine, adrénaline. Dans un cas, pas de vagotonie (observations XVII et XVII ci-dessous).
Sur 17 sujets, note Hideo Saito, on trouve douze fois (70 %) la vagotonie (révélée par injections d’adrénaline, atropine, pilocarpine). Dans 3 cas (17 °/) il y a hypertonie du sympathique total : réactions vives à toutes injections. Dans 2 cas, le sympathique total est normal (soit 14 0/ descas). On ne note dans aucun cas d’hyperorthosympathicotomie isolée.
Sur 13 sujets, Uyeda note des résultats discordants par l'emploi de drogues en injections sous-cutanées. Mais le réflexe oculo-cardiaque est très prononcé dans les deux tiers des cas.
Nous avons recherché chez la malade qui fait l'objet de l'observation n° I de cette thèse l’état du tonus vago-sympathique et n'avons noté aucune modification : l’instillaition oculaire de quelques gouttes de solution de cocaïne et de pilocarpine ont provoqué des réactions pupillaires d’un caractère absclument normal.
Les troubles endocriniens se rencontrent fréquemment:
Il est rare de noter des troubles thyroïdiens, Cependant l'observation XXXI ci-dessous et l’observation VHI notent un petit goitre sans autres signes de maladie de Basedow.
Les troubles de l'évolution pubertaire sont bien plus fréquents : règles survenant tard, irrégulières, douloureuses. Signes de puberté absents ou incomplets et tardifs, tels sont les cas que l'on retrouvera notamment chez les sujets observés par Porges (130), Turettini (166), et dans les observations ci-dessous rapportées, n° T, VII, VII, XVI
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Dans les cas n° 1 et 8, l'établissement des règles semble avoir coïncidé avec la disparition de l’albuminurie.
Erfin dans une observation publiée per le Professeur Nobécourt, et reproduite plus loin n° VIH, on note un trouble de la nutrition consistant en diabète léger transitoire. Le cas est d’ailleurs complexe et s'accompagne de petit goitre avec retard de l'établissement des règles, il a été cité plus haut pour toutes ces raisons.
ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE
La pathogénie des albuminuries intermittentes en général a été l’objet de bien des discussions, mais c’est à propos de la forme orthostatique que les théories émises ont été les plus nombreuses et les plus opposées. Aucune d'ailleurs ne peut, en l’état actuel de la question, rendre compte de tous les faits observés.
L'accord semble fait sur les points suivants :
1911n’y a pas d'a/buminurie physiologique. Capitan (22) Chateaubourg (27) notaient, dans certaines circonstances, surtout à la suite de fatigue, de bains froids, que des sujets d'apparence bien portants présentaient de l’albuminurie dans une proportion allant parfois jusqu’à 80 et 95 %. Leube (90), reprenant cette idée, émit en même temps que Sénator (153-154) l’hypothèse de l’albumine présente dans toute urine normale. Son existence pouvant être révélée par des réactifs appropriées Cette notion est à rejeter à l'heure actuelle, et sinon rénale, l’albuminurie est du moins due à un trouble fonctionnel, elle est donc toujours pathologique.
2° Parmi les conditions qui règlent l'apparition de l'albuminurie ; les troubles de la circulation rénale à l'origine directe de l’albuminurie orthostatique interviennent d’une façon indéniable, qu'ils consistent en obstacle matériel, par disposition anatomique, à la circulation, ou en retentissements des troubles de la circulation générale ou régionale, ou qu'ils résultent de l'intervention d’un facteur nerveux.
C'est ici que les diverses théories se séparent. On peut les ramener à deux groupes :
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Pour les uns, il se produit des troubles de la circulation rénale en position debout, troubles qui suffisent à provoquer le passage de l’albumine dans l'urine.
Pour les autres, ces troubles sont incapables de, provoquer à eux seuls l’albuminerie. Pour la provoquer des lésions rénales sont toujours nécessaires.
Examinons le premier groupe d'opinions.
4) Divers erpérimentateurs, à la suite de Hermann, Weissgerber, ont produit l'albuminurie par troubles de la seule circulation rénale : :
HermannetOverbeck pratiquent la ligature incomplète de l'artère rénale seule : il en résulte une diminution de la pression et par conséquent de la vitesse du courant sanguin, d’où oligurie et albuminurie.
Weissgerber, Perls, Posner, pratiquant une ligature incomplète de la veine rénale, provoquent de même l'oligurie et l’albuminurie.
Cette albuminurie est due à la diminution de vitesse du courant sanguin dans le rein. Courcoux (29) a même constaté qu'un simple fil de soie posé sans serrer sur la veine rénale, de façon à en gêner l'expansion sans réduire le calibre, amène immédiatement une albuminurie assez considérable avec oligurie.
D'autres expérimentateurs ont mis en évidence le rôle de la tension du liquide circulant dans l'apparition de l’albuminurie. Hooker (72) et Gesell (52) isolent des reins et pratiquent sur ces organes une circulation artificielle sous un régime comportant une pression maximum, et une pression minimum : le volume de liquide filtrant pendant un temps donné ne dépend ni de la pression maxima, ni de la minima en ellesmêmes, mais de leur différentielle : pour une même pression moyenne constante, le volume de liquide filtrant est proportionnelle à ia tension différentielle à condition que les variations de celle-ci soient minimes. Si le liquide circulant est du sang défibriné, la chute de la différentielle s'accompagne d’albuminurie,
