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L'appareil circulatoire est spécialement intéressé :

Ce sont des enfants qui présentent du livedo, des extrémités froides, cyanosées, moites. Cette cyanose affecte souvent le type orthostatique, et Guedeney (56) a décrit les rapports entre l’albuminurie et la cyanose orthostatiques. « La cyanose, écrit Guedluey, est plus ou moins marquée, la coloration plus où moins foncée, plus où moins uniforme. Chez un de nos malades elle consistait en plaques violettes foncées réunies entre elles par une zone mirose, mi violacée aussi marquée aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Chez d'autres la coloration est uniforme et moins foncée, le visage est pâle, le nez seul est rose. Mais ce qui est constant, c'est la symétrie de cette cyanose, le refroidissement local qui l'accompagne ».

Dans un travail déjà ancien, Weill (175) avait signalé la coexistence de cyanose orthostatique et d'albuminurie orthostatique chez deux fillettes présentant des signes de-bacillose cavitaire.

Les palpitations sont fréquentes et notées par Sutherland (161), Beckmann et Schlayer (13), Hideo Saito (67), celui-ci les note huit fois sur 44 sujets.

Les vertiges sont fréquents surtout en posilion debout. Ainsi se comportent les malades de Nowak (119), de Rieser et Blanton (voir plus loin n°° XV et XVI), 2 malades étudiés par Porges (130) présentent égalemeut des vertiges même en position assise et pour Merklen ce signe est révélateur de l'albuminurie orthostatique (116).

Le cœur est parfois légèrement augmenté de volume. Dans l'observation n° VI on note une oreillette gauche un peu augmentée de voiume, dans l'observation n° I, la flèche du ventricule gauche est un peu accentuée. Dans la même observation n° VI le bord droit du cœur déborde légèrement le bord droit du sternum. La cardiomégalie au dépend des cavités droites est encore notée dans 4 cas de Bruck (19). Enfin Hideo Saito (67) sur 44 malades la retrouve trois fois.

ET Veus

Cette cardiomégalie, que Germain Sée avait décrile sous le nom d’hypertrophie cardiaque de croissance, n’est souvent qu'apparente (75, 74) : elle résulte de ce que le thorax est étroit et le cœur paraît en conséquence proportionnellement augmenté de volume. Il s’agit, comme l’ont montré Potain, Vaquez, d’une pseudo-hypertrophie.

Dans d’autres cas, le cœur est petit (obs. IX). Hideo Saito signale la forme de cœur en goutte huit fois sur 44, les observations reproduites plus loin (n° XIV et XV, n° XIX) signalent également ce fait.

Stejskal(160) a également observé 2 cas d'albuminurie intermittente avec cor prevenum, c'est-à-dire cœur petit, s'observant au moment de la croissance.

Les battements sont forts, rapides. Sutherland (161) signale dans la plupart des cas qu'il publie (voir l’obs. XXXI ci-dessous) l'amplitude des pulsations carotidiennes et de l’aorte abdominale.

On perçoit souvent des sou/ffles anorganiques; cardio pulmonaires, qui font penser à tort à une affection orificielle. Vire (170) en a publié quelques cas (notamment l’obs. IT de sa thèse). Un cas cité plus loin présente ce symptôme (obs. no VII),

Si on examine les enfants successivement debout et couchés, on observe une mobilité anormale de la pointe du cœur qui s'abaisse au lever et remonte dans le décubitus, comme l’a décrit Hutinel (73, 116).

Outre cette ptose cardiaque, on observe fréquemment une {achycardie ‘orthostatique exagérée. Erlanger et Hooker (40) ont noté la relation entre l’accélération du rythme et l’albuminurie. Dans l'observation de Guédeney (ci dessous, n° XXX) le pouls passe au lever de 80 à 102. Dans un cas rapporté par Nowak (119), on note,dans les mêmes conditions, 60 puis 84 pulsations. Le retour au décubitus dorsal s'accompagne du retour au nombre primitif de pulsations.

Le pouls est souvent faible, arythmique, et Hideo Saito (67) note ce caractère quinze fois sur 44 malades.

Cette arythmie disparaît quelquefois dans la station debout, elle est alors d'origine respiratoire, la tachycardie orthostatique faisant disparaître l’arythmie au moment du lever (116).

La pression artérielle est souvent abaissée. Courcoux (29) cite le cas (n° VI) d’une jeune fille de 16 ans, frèle, ayant beaucoup grandi, dont la tension à l’appareil de Potain passait de 14 en position couchée à 13 debout.

Dans un autre cas, du même auteur,observation VII, il s’agit d’un jeune homme de 16 ans,la tension est de 18, il n'y a pas d'albuminurie. Il est revu un an plus tard: à 17 ans, il a grandi, il présente de l’albuminurie orthostatique, la tension est descendue à 13.

Les variations posturales de la tension ont été notées par Erlanger et Hooker (40), pour lesquels de tels sujets présentent lorsqu'ils se lèvent une chute de la différentielle, due surtout à la chute de la maxima. Dans l’observalion de Hauns et Cuny que nous rapportons (n° XI) on note également ce phénomène avec tachycardie orthostatique.

Nous retrouvons des faits analogues dans les observations reproduites plus loin, n°s XIV, XV et XVI.

De même, dans l'observation n° I de cette thèse, on note une chute de la maxima de 1 centimètre lorsque la malade se lève.

Par contre, Bass et Wessler (12) concluent des recherches sur 26 cas d’albuminurie orthostatique et 22 cas normaux, que si dans le premier groupe on note une chute orthostatique de la maxima et de la différentielle, la même chute dans les mêmes proportions se retrouve dans le premier groupe de sujets normaux.

Les signes pulmonaires sont quelquefois observés. Hutinel (73) a montré qu’on trouve chez ces sujets de la faiblesse du murmure vésiculaire, soit généralisée, soit localisée par exemple aux sommets et qui fait croire à la tuberculose. Dans le décubitus la respiration devient normale. Ces faits sont en rapport avec des ptoses du

poumon et du diaphragme qui se rencontrent au même titre que les ptoses intestinales gastriques, cardiaques. Eppinger (39) a rapporté dans cet ordre d'idées l’observation d'un jeune homme, long et mince, présentant avec de l'albuminurie orthostatique une mobilité extrême du diaphragme et du cœur par variations de position. Cette mobilité a été révélée à l’auteur par l'examen radiologique.

Dans quelques cas rares, il s’agit de tuberculose pulmonaire véritable el un cas de Bruck (19), un autre cas de Jehle (78), 2 malades déjà citées de Weill (175) 1 malade cité par Mason (cas n° 2, référence 102).

D’auire part, Rehyer (138) notant dans les écoles de Berlin les cas d’albuminurie orthostatique, trouve ce symptôme chez 12 % des écoliers en général. Parmi les bacillaires ou prebacillaire, la proportion monte à 60 % des cas. Dans le même ordre d'idées, Hinz et Sorin (68) notent sur 143 tuberculeux pulmonaires l’albumiaurie après quarante minutes en position debout dans 27 © des cas. Mais les conclusions de ces observations sont combattues par Winogradoff et Raschba (181) qui n’ont pas observé de relation entre la bacillose d’une part, l’albuminurie orthostatique d’autre part.

L’adénopathie trachéo-bronchique a été signalée parfois, comme dans le travail de Rehyer (139) qui examinant 20 malades, trouve chez tous des signes radiologiques d’adénopathie trachéo-bronchique plus ou moins accentuée.

Dans deux observations reproduites ici, on trouvera, au n° VI, des ganglions calcifiés. Au n° I, une adénopathie sous forme d'un gros nodule au hile gauche. |

Les troubles digestifs sont souvent notés. L’anorexie est habituelle, les digestions sont pénibles accompagnées de malaises, de céphalées. Assez fréquemment l'estomac est clapotant, dilaté, atone, les parois abdominales relâchées, ces faits sont en rapport avec la ptose