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Enfin la rareté des signes de syphilis chez les mongoliens ou leurs parents; les réactions de Bordet-Wassermann et de Hecht sont par exemple très souvent négatives.
B. — Théorie de la compression par l’oligoamnios. — Imaginée par Van den Sheer, cette théorie est une application de la théorie de Murk-Jansen qui fait jouer un rôle important aux anomalies de l’amnios, dans les malformations congénitales.
L'oligoamnios se traduit vers la sixième ou septième semaine par la compression de l'embryon qui se tasse. La face est comprimée contre les autres parties : le crâne s’aplatit d'avant en arrière, la racine du nez se déprime, le facies mongolien apparaît. De plus, la pression exagérée du liquide amniotique agit de toutes parts sur l'embryon et provoque le reflux du sang vers le cœur. Les organes souffrent d'autant plus de l’ischémie que leur développement est plus intense. Le cerveau et le squelette cartilagineux dont l’accroissement est maximum entre les sixième et septième semaines, sont profondément atteints; l’arriération mentale et les troubles morphologiques d'origine ostéo-cartilagineuse en sont les conséquences.
Van den Sheer attribue l’oligoamnios au retentissement des produits anticonceptionnels sur l'utérus.
Ainsi s’expliquerait pourquoi le mongolien estsouvent:
soit le premier né d’un jeune ménage peu pressé
d’avoir des enfants,
Lu $$ = soit lé dérnier né d’une famille déjà suffisamment
nombreuse.
Mais il faudrait tout au moins prouver l'existence de
l'oligoamnios.
C. — Théorie du dysfonetionnement des glandes endoerines. — Les glandes endocrines jouent un rôle important dans le développement ; comme elles sont souvent lésées chez Îles mongoliens, on a voulu les rendre responsables de l'affection. Presque toutes ont été incriminées : glandes génitales, surrénales, hypophyse, thyroïde, thymus. Mais pour chacune d'elles, les lésions sont trop inconstantes pour qu'on puisse tirer de telles conclusions, d'autant plus que l’opothérapié ne donne que de médiocres résultats.
Ce sont surtout l’hypophyse et la thyroïde qui ont retenu l'attention. À propos de la dernière de ces glandes, on a envisagé l’hyperfonctionnement et surtout l’hypofonctionnement; mais myxœdémateux et mongoliens sont loin de présenterles mêmes caractères.
Comme cause des lésions glandulaires quelques auteurs pensent à la syphilis.
En dehors des étiologies envisagées à propos des théories pathogéniques précédentes — syphilis, usage de produits anticonceptionnels — diverses causes sont invoquées qui, chez la mère, pourraient retentir sur le
contenu de l'utérus :
l'insuffisance thyroïdienne, les traumatismes utérins ét les causés dé dystocies,
ES
certaines conditions défavorables : privations,
surmenage, chagrins.
Ces dernières sont avec la syphilis les causes les plus
défendues.
22 Théories de l’origine germinative.
Elles attribuent le mongolisme à un état spécial des gamètes. Pour les uns, cet état a été transmis héréditairement, il est primitif ; pour les autres, il est acquis et secondaire à l’action d’une cause pathologique sur
le gamète.
A. — Théorie de l’origine germinative héréditaire. — Le précurseur de cette théorie est Langdon Down qui voit dans le mongolisme une anomalie réversive, un retour vers un type primitif, le type mongol.
Encore faudrait-il préciser en quoi le type mongol est primitif Et puis, qu'y a-t-il de commun, à part le facies, entre le mongolien taré psychiquement et physiquement et le mongol parfaitement normal ? Même pas la tache sacrée. On a bien prétendu que le mongolisme était exceptionnel dans les races juive et arabe qui croisent peu; rien n’est moins sûr.
Crookshand reprend, en les modifiant, les idées précédentes. Pour lui, le mongolisme est une anomalie réversive plus accentuée; le mongolien remonterait jusqu’à l'orang-outang qui, parmi les singes, correspond au type mongol. Ainsi modifiée, l'hypothèse apparaît moins choquante ; Crookshand la rend très vivante
CPE
par les analogies qu'il signale entre le mongolien et
l'orang :
brachycéphalie,
rectitude de la colonne vertébrale,
fusion des deux plis cutanés palmaires inférieurs, brièveté des extrémités,
espacement des deux premiers orteils, etc.
Avec Hermann, les idées se précisent. Le mongolisme est une anomalie réversive qui suit les lois de Mendel. Cette anomalie est récessive, elle peut rester latente pendant plusieurs générations car elle n'existe que dans un faible pourcentage de gamètes. La vitalité des gamètles est diminuée, nombre d'entre eux n’arrivent pas à maturité, les autres sont l'origine de malformations diverses que l’on peut observer non seulement chez les mongoliens mais aussi chez leurs
ascendants.
B. — Théorie de l’origine germinative acquise. — Elle explique le mongolisme par un état anormal des gamèles, consécutif à l’action d’un facteur pathologique. Ce facteur peut agir soit sur les gamètes femelles, soit sur les gamètes mâles, soit sur les deux à la fois.
a) Causes agissant sur les gamètes femelles : l'épuisement maternel est fréquemment noté, qu'il soit consécutif à des grossesses multiples, à l’âge ou à une vieillesse prématurée due au surmenage, aux privations ou aux chagrins.
Souvent, par exemple, le mongolien nait chez une
CMD AULE
femme âgée, dans les circonstances suivantes : après plusieurs grossesses normales qui se sont suivies à un rythme à peu près régulier, une dernière grossesse très espacée des autres donne naissance à un mongolien.
Il semble qu'après la première série de grossesses, les ovules sont devenus pour la plupart infécondables ; les autres ne peuvent aboutir qu'à une grossesse anormale à la suite de laquelle les choses s'aggravent, rendant toute nouvelle fécondation impossible.
b) Causes agissant sur les gamètes mâles : elles sont beaucoup moins signalées que les précédentes. L'âge du père paraît peu important. On incrimine plutôt les chocs nerveux; dans quelques rares cas le père était névropathe, donc très sensible à ces chocs. Par ailleurs on a remarqué que les cas de mongolisme semblent avoir augmenté depuis la guerre; mais le même fait a été constaté dans les pays neutres.
L’alcoolisme aigu au moment du coït ne semble jouer aucun rôle.
c) Causes pouvant agir sur les gamètes mâles et femelles : la consanguinité est trop rare pour être interprétée autrement que comme une simple coïncidence.
Des trois affections chroniques : alcoolisme, tuberculose, syphilis, on n’insiste surtout que sur la dernière. C’est Stewart qui le premier a émis l'hypothèse que la syphilis causerait le mongolisme en agissant sur les gamètes et non sur l'embryon ou le fœtus.
En résumé, les principales causes agissant sur les gamètes et rendues responsables du mongolisme
sont :
