ANATOMIE PATHOLOGIQUE

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L‘atrésie congénitale de l'oesophage (A,C404) est une solution de continuité de l'oesophage, s'accompagnant où non d'une fistule trachéo-oesophagienne,

On peut distinguer plusieurs types anatomi= ques de la malformation, Deux classifications sont habituelle = ment utilisées dans les publications des différents auteurs 3: la classification de VOGT et la classification de LADD,

Le ban ATRESTES SANS" FISTULE

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a) Il peut s'agib, soit d'une atrésie com — plète de l'oesophage dans laquelle l'oesophage est réduit à un cul-de=sac inférieur remontant peu au-dessus du cardia, Il y a atrésie de toute la portion thoracique de l'oesophage (Type I de VOGT).

b,= soit une atrésio segmentaire, dans la — quelle le cul-de-sac supérieur oesophagien descend dans le thorax, jusque vers la troisième vertèbre dorsale, Le segment inférieur de l'ocsophage étant inexistant, parfois remplacé par une simple bandelette fibreuse, unissant le culéde-sac supé = rieur ct le cardia (Type II de VOGT),

17 ATRESTES AVEC FISTULES

Lnrtantr secret ennemie

Ce sont os atrésies qui AL sur un segment seulement de l'oesophage, le plus souvent dans la par— tie moyenne formant ainsi deux culs-de-sac : un cul-de-sac supérieur, descendant le plus souvent jusqu'à la troisième ver =

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vertèbre dorsale, mais pouvant parfois s'arrêter dans la région cervicale, un cul de sac inférieur qui est à une distance varia= ble du cul de sac supérieur, IL peut être soit au contact, parfois même réuni à lui par quelques fibres musoulaires, soit à distance, De la longueur de cette zône atrésique dépendent les possibilités chirurgioales de cure de l'atrésie, par suture bout à à bout des deux culs-de-sac ocsophagiens,

La fistule entre trachée et oesophage peut siéger, soit sur le bout supérieur (Type III a de VOGT), soit sur le cul-de=sac inférieur (Type III b de VOGT), c'est le cas le plus fréquent, soit sur les deux bouts oesophagiens (Type III ce de VocT),

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."Jssn Mais ce qui est essentiel au point de vue chirurgical, c'est, d'une part 5

a. La situation de ces culs«de=sac, Le plus souvent, ils sont tout près l'un de l'autre, dans lo thorax, au ni veau de la troisième vertèbre dorsale mais le cul de sac supé — rieur paut être beaucoup plus haut situé, parfois même dans la région cervicale. Le cul de sac inférieur étant alors 1!

- soit intra-thoracique, à distance du cul-desac sypérieurÿ

- soit dans la région cervicale au contact du bout supérieur.

b.- Il faut tenir compte aussi, dans les possibilités chirurgicales de cure de l'atrésie, du calibre, de l'é— paisseur des parois et des possibilités de libération des deux bouts de l'oesophage,

Le cul de sac supérieur est en règle d'un calibre normal, sa paroi musculaire est d'une épaisseur satis = faisante, La muqueuse peut être isoléc, glissant facilement par l'intermédiaire de la sous-muqueuse sur la musculeuse,ce qui per met des sutures en deux plans,

Cependant dans quelques cas, ce bout supérour peut tre hypoplasique, i1 peut être, d'autre part, adhérant à . 1ä trachée, fixé intimement à elle, par du tissu fibroux qui on rendra la dissection difficile,

Le cul de sac inférieur est, lui, au contrais

re, presque toujours hypoplasiquo., Dans lo type le plus fréquent, 11 est fistulisé sur la face postérieure de la trachée ou d'une des bronches, le plus souvent la droite, Cotte fistule a un cali bre variable, lo plus souvent très étroit, à son niveau les parois de l'oosophage sont d'une minceur extrème, à tel point que, dans certains cas, on pout lire au travers de ces parois, lus gradua — tions d'une sonde urétrale passée dans l'oesophage,

Ce n'est que un contimètrc au-dessous que l'on trouvora un oesophage ayant un calibre ct une épaisseur suffisante pour pratiquer une suture; mais, pratiquement, dans tous les cas, même si l'on resèque la portion située au contact de la trachée,il n'est pas possible de trouver des tuniquos oesophagiennes suffi santes pour faire une suture en deux plans bord à bord,

Cette disposition anatomique d'un cul de sac supérieur satisfaisant et d'un cul de sao inférieur hypoplasi » que explique la nécessité de recourir à la technique dessuture décrite par CAMERON HAICHT; d’autant plus que la vascularisation du bout inférieur, qui se fait en partie au niveau de la fistule et qui sera donc compromise après la section de celle-ci, ne per= met pas une mobilisation importante du segment inférieur, auquel il faudra conserver le maximum de vaisseaux,

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L'étiologie de l'A,.C.0,, comme celle de tou tos les malformations, est impossible à préciser, On peut seule = ment constater qu'elle est souvent associée à d'autres malforma = tions congénitales (20 cas dans notre statistique) et qu'il existe probablement un facteut héréditeur, comme semble le prouver une curieuse observation rapportée par BIGGER, de trois nouveaux=nés, nés de mère différentes, mais de même pbre et qui présentaient, tous les trois, une A.C0e |

CARIENS MOUU CE

La fréquence de l'atrésie congénitale de l'oesophage est difficile à préciser, Il est indiscutable que de nombreux cas ne sont pas reconnus, CRAY-TURNER ia considère comme aussi fréquente que le bec de lièvre ou la division palatine, Pour la majorité des auteurs, il y en aurait environ un cas sur 2.500 naissances, Etant donné la grande dispersion géo graphique des cas que nous rapportons, 11 nous est impossible de donner des notions sur cette fréquence,

Cliniquement, on doit penser à l'âtrésie congénitale de l‘oesophage chez un nouveau-né qui présente une salivation abondante, des crises de cyanose et qui, lors des tentatives d'alimentation rejette immédiatement le liquide ingé= ré au milieu d'efforts de toux et de régurgitations qui s*'accom pagnent de dyspnée et de cyanose intense,

C'est un syndrome fonctionnel extrêmes ment caractéristique que l'on retrouve dans nos 66 observations et devant lequel on doit penser à 1'A,C.0,

Une seule manoeuvre doit être alors pratiquée par le médecin qui voit l'enfant. le cathétérisme de l'oesophage en passant par la bouche du nouveau-né une sonde molle N°18, On constate qu'à 10 ou 12 cm environ de l'arcade done taore; la sonde bute sur un obstacle infranchissable,

L'existence de cet obstacle chez ur en fant intolérant à toute alimentation et salivant beaucoup doit fai re poser le diagnostic d'A.C.0., doit faire interrompre toute ten — tative alimentaire et imposer une hospitalisation d'urgence de l'en= fant, en vue 8

- d'un examen radiologique qui confirmera le diagnostic;

- d'un traitement chirurgical.

L'examen radiologique doit étre pratiqué avec des précautions extrêmes, nous retrouvons, en effet, dans notre statistique, au moins huit enfants dont l'état a été oon= sidérablement aggravé par l'examen radiologique,