LE SYNDROME DE PÉRITHYROIDITE CHRONIQUE LIGNEUSE

Parmi les infiltrations cellulaires de dureté ligneuse et à évolution lente, il faut faire une place à part à la thyroïdite chronique ligneuse, dite maladie de Riedel. Il ressort d’une étude récente (G. et R. Monod) basée sur l'analyse de trois observations dont l’une a pu être suivie par nous alors que nous élions externe dans le service du P° Lecène, que cette prétendue thyroïdite mérite plutôt d’être considérée comme une cellulite cervicale, à point de départ péri-trachéal, envahissant le corps thyroïde au même titre que les tissus cellulo-conjonctifs qui entourent la trachée, La preuve en est fournie par les données anatomo-pathologiques très complètes qui accompagnent ces trois observations. |

Macroscopiquement (aulopsie unique, Lecène) le corps thyroïde n'est pas seul envahi. I fait partie d’un bloc larädacé, homogène, qui englobe tous les organes cervico-médiastinaux autour du conduit laryngo-trachéal, au point que d’un côté il est impossible de distinguer les muscles, le corps thyroïde et le paquet vasculo-nerveux. Le médiastin antérieur est infiltré par la masse, jusqu'au bord supérieur du péricarde, traduisant la coulée cellulaire.

La trachée est le siège de lésions très nettes, épaississement de Ja paroi, ulcération muqueuse par place, depuis Ta sous-glotte jusqu'à la bifurcation bronchique.

Microscopiquement, le {issu thyroïdien est remplacé par un tissu de sclérose inflanimaloire ; l'élément glandulaire

est étouffé et non détruit ; il n'existe pas de lésions propres du tissu glandulaire comme le prouve la possibilité de découvrir sur les coupes des îlots sains et même des aspects de foyers adénomateux compensateurs ; (constatations faites par Delore, confirmées par M. Lecène, retrouvées par B. Shaw et Smith). Cette compensation explique d’ailleurs l’absence de signes de myxœdème habituelle dans ces cas, sauf à l’état frustre (Dutheillet de la Mothe).

L'infiltration du tissu cellulo-conjonctif de la glande apparaît donc bien comme une étape du processus à point de départ vraisemblablement trachéal, au même titre que l'ensglobement du paquet vasculo-nerveux carotidien, des muscles sous-hyoïdiens, du tissu cellulaire médiastinal, des espaces cellulo-conjonctifs enfin qui l'entourent.

Si la notion de lésion trachéale est rendue certaine par les constatations nécropsiques (Lecène), opératoires (fongosités trachéales, Poncet ; sténose sous-glottique, Lecène ; anneaux trachéaux confondus avec la tumeur, Sébileau), laryngoscopiques (Lecène, Sébileau, Silatschek, Riedelh et les présomptions cliniques : enrouement, gêne respiratoire (Delore, Ricard), si ces lésions anatomiques trachéales semblent bien être le point de départ de la maladie et non de simples manifestations épisodiques secondaires, il est beaucoup plus difficile d'affirmer la nature étiologique de l'affection. Pourtant G. et R. Monod arrivent à la conviction qu'il s'agit très probablement d’une sorte de syphilome laryngo-trachéal accompagné de cellulite diffuse secondaire. Ils basent leur conception sur la notion de syphilis fréquemment mise en évidence dans les observations connues. Surles 15 observations analysées dans leur thèse, 6 fois la syphilis a été mise en cause ou en question (Poncet et Leriche, r fois ;: Sébileau, 2 fois ; R. Monod, r fois ; Lecène, 2 fois). Dans une nouvelle observation (D. de la Mothe), une masse ligneuse encerclant le cou comme un collier et s’accompagnant de phénomènes dyspnéiques fut améliorée par le traitement anti-syphilitique, alors qu'il

s'agissait d’un garçon de 17 ans, chez qui ni antécédents ni stigmates ne permettaient cependant d'affirmer la syphilis. Bérard et Dunet rapportent dans leur ouvrage sur le cancer thyroïdien une observation superposable. Il s'agissait d’un homme de 49 ans, dont les accidents dyspnéiques cédèrent au traitement anti-spécifique pratiqué sur la seule indication du Wassermann positif. En trois mois la tumeur disparut complètement.

D'autre part il est avéré que la svphilis est la grande cause aes lésions chroniques de ia trachée, en particulier de la sous-glotte, avec tendance à la sténose (Lecène). = Dans la maladie de Riedel type la cause de l'inflammation chronique primitive de la glande thyroïde reste inconnue. On a pu l’attribuer à une infection banale, staphylocoque peut-être (Tailhefer). La syphilis et la tuberculose sont admises comme causes susceptibles d’être invoquées parfois (Delore et Alamartine). Pourtant la spécificité ne peut êlre niée sur le simple résultat négatif de Wassermann (Riedel, Silatschek). On sait que cette réaction n’a pas une signification absolue dans le tertiarisme. La biopsie ellemême n'est pas caractéristique et montre des lésions de sclérose inflammatoire banale. La recherche de spirochètes sur les coupes est également infructueuse. La rareté de la découverte des parasites dans les lésions tertiaires est bien connue. |

De l'avis de G. et R. Monod, la syphilis étant susceptible à coup sûr de créer des syndromes anatomo-pathologiques superposables à ceux de la maladie décrite par Riedel, il n'y a pas lieu de dissocier des cas identiques. On peut dire « qu'il y a les plus grandes probabilités pour que la syphilis soit la cause la plus fréquente de la maladie de Riedel ». Signalons toutefois que, de l'étude de 6 cas, B. Shaw et R. P. Smith éliminent cependant cette cause au même titre que la tuberculose et rapprochent l'affection de l’atrophie fibreuse des surrénales qui peut coexister avec la maladie de Riedel.

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Des faits certains restent néanmoins acquis. Il existe fréquemment dans la maladie de Riedel des lésions trachéales importantes qui peuvent avoir des conséquences fatales (mort subite, 3 fois sur 15 : Riedel r cas, Lecène 2 cas).

La syphilis est donc susceptible de réaliser le syndrome, d'où la nécessité d’y penser, de la rechercher et de la traiter. La constatation de lésions du éonduit larÿyngo-trachéal constituera un des éléments essentiels du diagnostic. L'épreuve, thérapeutique spécifique pourra favorablement l’appuyer. À noter que l'affection se rencontre le plus souvent chez la femme : 6 cas sur 6. (B. Shaw et Smith).

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Le diagnostic se pose le plus souvent avec le cancer thyroidien (Sébileau, Poncet et Leriche, P. et R. Monod, Shaw et Smith), Ricard dans une discussion à la Société de Chirurgie, en rgor, a bien montré que l'allure clinique est celle du carcinome : « Mais, disait-il, cette tumeur qui récidive peu ou pas après l’ablation, cette tumeur que des histologistes compétents (Brault, Letulle) déclarent être essentiellement fibreuse, qui, dans certaines observations, à même régressé après des ablations partielles, ne se comporte pas absolument comme une tumeur maligne ».

Il est possible, d'autre part, à une phase pas trop avancée de la maladie, d'affirmer le siège thyroïdien d’une tumeur tant que cette dernière n’a pas dépassé la capsule thyroïdienne. La solidarité larÿngo-thyroïdienne au cours des mouvements de déglutition est l'élément le plus précieux du diagnostic. Plus tard, à la phase de diffusion extra-capsulaire, la tumeur thyroïdienne perd toute mobilité ascensionnelle, la forme devient méconnaissable à cause du volume et la solidarité laryngo-trachéale étant encore plus intime, c'est le conduit respiratoire qui perd toute mobilité quand on y immobilise la glande (Berard et Dunet). Ce dernier symptôme serait un excellent signe différentiel d'une

tumeur diffuse thyroïdienne, car jamais une adénopathie cancéreuse primitive ou secondaire, ni un branchiome malin ne peuvent malgré leur développement réaliser limmobilisation définitive du conduit laryngo-trachéal. Seule une tumeur thyroïdienne maligne par sa disposition en fer à cheval peut réussir à le bloquer pareillement. En outre l’absence d'adénopathie, le jeune âge et le bon état général permettent de se méfier du diagnostic de tumeur maligne. En cas de doute il faut pratiquer une biopsie, mais même à l’incision des tissus le diagnostic peut rester hésitant et il faut recourir à l'examen histologique.

D'autres fois le diagnostic d'impression est le diagnostic d'une cellulite cervico-médiastinale (Lecène), à laquelle l'affection ressemble étrangement. Dans le cas de Dutheillet de Lamothe, il y eut un mois après le début une fistulisation, ce qui, dans pareil cas, doit compléter la ressemblance avec un phlegmon ligneux péri-laryngo-trachéal, qu'il soit consécutif à un abcès du larynx, à une fistule branchiale infectée (Pulleine) ou à toute autre cause. L’exis-tence de troubles vocaux et de dyspnée doivent orienter l'examen vers la trachée, ces accidents ne devant pas siniplement être imputés à la compression. L'examen laryngoscopique et trachéoscopique seront le plus souvent révélateurs de l'élément essentiel du diagnostic et aussi du pronostic, car on n’oubliera pas que « la partie la plus grave se joue au niveau de la trachée ».

. Quant à la biopsie, elle n’a pas une valeur absolue. Si elle permet d'éliminer le cancer, elle se trouve en général insuffisante pour départager ce qui appartient à la syphilis ou à la tuberculose. Favre et Savy ont montré que les formations gommeuses peuvent être difficiles à différencier des zones de caséification tuberculeuse: Quant à linfitration diffuse et aux modifications secondaires qu’elle imprime au stroma et aux éléments nobles, rien ne permet de les rapporter à l'une plutôt qu'à l'autre de ces affections. La recherche des spirochètes et du bacille de Koch sur les cou-

pes est le plus souvent négative ; c'est avant tout l’existence de lésions trachéales et sur l'influence parfois surprenante du traitement d'épreuve qu'on étayera le diagnostic de péri-thyrodite ligneuse de nature syphilitique.

Donc, en présence d’une infiltration cellulaire ligneuse, envahissant électivement le corps thyroïde, il faut penser avant tout à la syphilis acquise et héréditaire et mettre tout en œuvre pour en faire la preuve, en particulier par le traitement mixte. Plus rarement la tuberculose du corps thyroïde fournira un syndrome ligneux analogue (Tixier et Savy). En l'absence de preuves authentiques de. bacillose : follicules tuberculeux à la coupe, inoculation au cobaye posilive, il y a toujours intérêt à soumettre le malade au traitement anti-syphilitique. Exceptionnellement il s'agira d'une actinomycose primitive du corps thyroïde (Kôhler, Ramadier). Dans le cas de Kôhler la maladie s’accompagnait de signes de myxœdème assez prononcé ; dans celui de Ramadier, une jeune fille préséntait une tumeur thyroïdienne dure, adhérente à la peau, dont l'évolution rapide et sans fièvre avait fait penser tout d’abord à un cancer thyroidien ; il n'y avait pas d’adénopathie. Bientôt la tumeur avait pris un aspect phlegmoneux qui sembla nécessiter une incision, L'examen du pus permit alors de découvrir la nature actinomycosique de l'affection. Un traitement iodé, suivi d'application de Rayons X, eut raison de la maladie qui, malgré ‘une récidive locale, guérit complètement avec un résultat esthétique parfait et sans symptômes d’insuffisance thyroïdienne (Raoul Sommeyre). Quand l’actinomycose du corps thyroïde est secondaire à une localisation cervico-faciale, la coexistence de trismus, l’aspect poly-fistuleux, la présence de grains jaunes, rendent le diagnostic beaucoup plus aisé.

IT nous faut déduire de ces faits, en l'absence d’étiologie nette, et si tous les examens biologiques, histologiques et bactériologiques restent négatifs, qu'il est nécessaire de penser à une mycose et de la rechercher: ,,,

Lun OUEN